Легочная гипоплазия
| Легочная гипоплазия | |
|---|---|
| Другие имена | Семейная первичная гипоплазия легких |
 | |
| Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. | |
| Специальность | Пульмонология |
Легочная гипоплазия представляет собой неполное развитие легких , приводящее к аномально низкому количеству или небольшому размеру бронхолегочных сегментов или альвеол . , Врожденный порок развития чаще всего возникает вторично по отношению к другим аномалиям плода , препятствующим нормальному развитию легких. Первичная ( идиопатическая ) гипоплазия легких встречается редко и обычно не связана с другими аномалиями матери или плода.
Частота гипоплазии легких колеблется от 9–11 на 10 000 живорождений и 14 на 10 000 рождений. [1] Легочная гипоплазия является относительно распространенной причиной неонатальной смертности . [2] Это также частое явление при мертворождениях , хотя и не считается их причиной.
Причины
[ редактировать ]Причины легочной гипоплазии включают широкий спектр врожденных пороков развития и других состояний, при которых легочная гипоплазия является осложнением. [1] К ним относятся врожденная диафрагмальная грыжа , врожденный кистозно-аденоматоидный порок развития , гидронефроз плода , синдром каудальной регрессии , опухоль средостения и крестцово-копчиковая тератома с большим компонентом внутри плода. [3] [4] [5] [6] Большие образования шеи (например, тератома шейки матки ) также могут вызывать легочную гипоплазию, предположительно, препятствуя способности плода наполнять свои легкие. При наличии гипоплазии легких процедура ВЫХОД для спасения ребенка с образованием шеи вряд ли увенчается успехом. [7]
водянка плода . Причиной может быть [8] или наоборот осложнение. [9]
Легочная гипоплазия связана с маловодием по нескольким механизмам. Оба состояния могут возникнуть в результате закупорки мочевого пузыря . Закупорка препятствует опорожнению мочевого пузыря, и мочевой пузырь становится очень большим и полным. Большой объем полного мочевого пузыря препятствует нормальному развитию других органов, в том числе легких. Давление внутри мочевого пузыря становится аномально высоким, вызывая нарушение функции почек; следовательно, в почки попадает аномально высокое давление в сосудистой системе. Это высокое давление также мешает нормальному развитию других органов. Эксперимент на кроликах показал, что ЛГ также может быть вызвана непосредственно маловодием. [10]
Легочная гипоплазия связана с декстрокардией при остановке эмбрионального развития , поскольку оба состояния могут быть результатом ранних ошибок развития, приводящих к врожденным порокам сердца .
ЛГ является частой прямой причиной смерти новорожденных в результате гипертонии, вызванной беременностью . [11]
Диагностика
[ редактировать ]Медицинская диагностика гипоплазии легких внутриутробно может проводиться с использованием методов визуализации, обычно ультразвука или МРТ . [12] [13] Степень гипоплазии является очень важным прогностическим фактором. [14] Одно исследование 147 плодов (49 нормальных, 98 с аномалиями) показало, что простое измерение — соотношение длины грудной клетки к длине туловища ( туловища ) — является полезным предиктором послеродового респираторного дистресс-синдрома . [15] При исследовании 23 плодов незначительные различия, наблюдаемые на МРТ легких, были информативными. [16] В исследовании 29 плодов с подозрением на легочную гипоплазию группа, которая реагировала на оксигенацию матери, имела более благоприятный исход. [17]
Легочную гипоплазию диагностируют и клинически.
Управление
[ редактировать ]Лечение состоит из трех компонентов: вмешательства до родов, время и место родов, а также терапия после родов.
В некоторых случаях фетальная терапия для лечения основного заболевания доступна ; это может помочь ограничить тяжесть легочной гипоплазии. В исключительных случаях фетальная терапия может включать хирургическое вмешательство на плоде . [18] [19]
В отчете о случае ребенка с крестцово-копчиковой тератомой (SCT) в 1992 году сообщалось, что SCT препятствовал выходному отверстию мочевого пузыря, что привело к разрыву мочевого пузыря внутриутробно и заполнению живота ребенка мочой (форма асцита ). Результат был хороший. У ребенка были нормальные почки и легкие, что позволило авторам прийти к выводу, что обструкция возникла на поздних сроках беременности, и предположить, что разрыв мог защитить ребенка от обычных осложнений такой обструкции. [20] После этого сообщения везикоамниотического шунтирования (VASP), но с ограниченным успехом. были предприняты попытки использования процедуры [21] [22] [23]
Часто ребенка с высоким риском легочной гипоплазии планируют родить в специализированной больнице, например (в США ) в больнице третичного уровня с отделением интенсивной терапии новорожденных 3-го уровня . Ребенку могут потребоваться немедленные расширенные реанимационные мероприятия и терапия. [24]
Ранние роды могут потребоваться, чтобы спасти плод от основного заболевания, вызывающего легочную гипоплазию. Однако легочная гипоплазия увеличивает риски, связанные с преждевременными родами , поскольку после рождения ребенку требуется адекватная емкость легких для поддержания жизни. Решение о досрочных родах включает тщательную оценку степени, в которой отсрочка родов может увеличить или уменьшить легочную гипоплазию. Это выбор между выжидательным и активным ведением. Примером является врожденный кистозно-аденоматоидный порок развития с водянкой ; надвигающаяся сердечная недостаточность может потребовать преждевременных родов. [25] Тяжелое маловодие с ранним началом и длительной продолжительностью, которое может возникнуть при раннем преждевременном излитии околоплодных вод , может вызывать все более тяжелую ЛГ; если роды откладываются на много недель, ЛГ может стать настолько тяжелой, что приведет к смерти новорожденного. [26]
После родов большинству больных детей потребуется дополнительный кислород. Некоторых детей с тяжелыми заболеваниями можно спасти с помощью экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). [27] Не во всех специализированных больницах есть ЭКМО, и ЭКМО считается крайней мерой при легочной недостаточности. [28] Альтернативой ЭКМО является высокочастотная осцилляторная вентиляция . [29]
История
[ редактировать ]В 1908 году Мод Эбботт зарегистрировала гипоплазию легких, возникающую при определенных пороках сердца. [30] В 1915 году Эбботт и Дж. К. Миккинс показали, что гипоплазия легких является частью дифференциальной диагностики декстрокардии . [31] В 1920 году, за десятилетия до появления пренатальной визуализации, наличие легочной гипоплазии рассматривалось как доказательство того, что диафрагмальные грыжи у младенцев являются врожденными, а не приобретенными. [32]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Кадишон, Сандра Б. (2007), «Глава 22: Легочная гипоплазия» , в Кумаре, Правин; Бертон, Барбара К. (ред.), Врожденные пороки развития: научно обоснованная оценка и лечение
- ^ Пинар Х (август 2004 г.). «Находки вскрытия доношенных новорожденных». Семинары по неонатологии . 9 (4): 289–302. дои : 10.1016/j.siny.2003.11.003 . ПМИД 15251146 .
- ^ Уолтон Дж. М., Рубин С. З., Суси П., Бензи Р., Эш К., Нимрод С. (сентябрь 1993 г.). «Опухоли плода, связанные с водянкой: роль детского хирурга». Журнал детской хирургии . 28 (9): 1151–3. дои : 10.1016/0022-3468(93)90152-б . ПМИД 8308682 .
- ^ Со Т., Андо Х., Ватанабэ Ю., Харада Т., Ито Ф., Канеко К., Мимура С. (ноябрь 1999 г.). «Острая дыхательная недостаточность, связанная с внутригрудными образованиями у новорожденных». Журнал детской хирургии . 34 (11): 1633–7. дои : 10.1016/s0022-3468(99)90632-2 . ПМИД 10591558 .
- ^ Гото М., Макино Ю., Тамура Р., Икеда С., Каварабаяши Т. (2000). «Крестцово-копчиковая тератома с водянкой плода и двусторонним гидронефрозом». Журнал перинатальной медицины . 28 (5): 414–8. дои : 10.1515/JPM.2000.054 . ПМИД 11125934 . S2CID 23998257 .
- ^ Мерелло Э., Де Марко П., Масчелли С., Расо А., Калево М.Г., Торре М., Кама А., Лероне М., Мартуччелло Г., Капра В. (март 2006 г.). «Гомеобоксный ген HLXB9 и синдром каудальной регрессии». Исследование врожденных дефектов. Часть A. Клиническая и молекулярная тератология . 76 (3): 205–9. дои : 10.1002/bdra.20234 . ПМИД 16498628 .
- ^ Лихти К.В., Хедрик Х.Л., Хаббард А.М., Джонсон М.П., Уилсон Р.Д., Ручелли Э.Д., Хауэлл Л.Дж., Кромблхолм Т.М., Флейк А.В., Адзик Н.С. (январь 2006 г.). «Тяжелая легочная гипоплазия, связанная с гигантскими тератомами шейки матки». Журнал детской хирургии . 41 (1): 230–3. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2005.10.081 . ПМИД 16410139 .
- ^ Кайзер Л., Арани А., Веспреми Б., Визер М. (март 2007 г.). «[Hydrops fetalis - ретроспективное исследование]». Медицинский еженедельник (на венгерском языке). 148 (10): 457–63. дои : 10.1556/OH.2007.27951 . ПМИД 17350912 .
- ^ Зембала-Нозиньска Е, Ослисло А, Заецкий В, Каминский К, Радзиох Дж (2005). «[Опухоль средостения как причина водянки плода]». Медицинские новости (на польском языке). 58 (7–8): 462–5. ПМИД 16425805 .
- ^ Ёсимура С., Масузаки Х., Миура К., Хаяши Х., Гото Х., Ишимару Т. (июль 1997 г.). «Влияние маловодия и перерезки шейного канатика на рост легких при экспериментальной гипоплазии легких у кроликов». Американский журнал акушерства и гинекологии . 177 (1): 72–7. дои : 10.1016/s0002-9378(97)70440-x . ПМИД 9240585 .
- ^ Чжоу X, Ду X (июль 1997 г.). «[Анализ причин неонатальной смертности в срок у больных гипертонией, вызванной беременностью]». Чжунхуа Фу Чан Кэ За Чжи (на китайском языке). 32 (7): 409–11. ПМИД 9639726 .
- ^ Куинн Т.М., Хаббард А.М., Адзик Н.С. (апрель 1998 г.). «Пренатальная магнитно-резонансная томография улучшает диагностику плода» . Журнал детской хирургии . 33 (4): 553–8. дои : 10.1016/s0022-3468(98)90315-3 . ПМИД 9574750 .
- ^ Касприан Г., Баласси С., Брюггер ПК, Молитва D (февраль 2006 г.). «МРТ нормального и патологического развития легких плода». Европейский журнал радиологии . 57 (2): 261–70. дои : 10.1016/j.ejrad.2005.11.031 . ПМИД 16413987 .
- ^ Лалли К.П., Лалли П.А., Ласки Р.Э., Тиббоэль Д., Якшич Т., Уилсон Дж.М., Френкнер Б., Ван Мерс К.П., Бон DJ, Дэвис К.Ф., Хиршль Р.Б. (сентябрь 2007 г.). «Размер дефекта определяет выживаемость детей с врожденной диафрагмальной грыжей». Педиатрия . 120 (3): e651–7. дои : 10.1542/пед.2006-3040 . ПМИД 17766505 . S2CID 21529283 .
- ^ Исикава С., Камата С., Усуи Н., Савай Т., Нос К., Окада А. (май 2003 г.). «Ультрасонографическое прогнозирование клинической гипоплазии легких: измерение соотношения длины грудной клетки и туловища у плода». Международная детская хирургия . 19 (3): 172–5. дои : 10.1007/s00383-002-0912-2 . ПМИД 12687395 . S2CID 12453659 .
- ^ Кувасима С., Нисимура Г., Иимура Ф., Коно Т., Ватанабэ Х., Коно А., Фудзиока М. (сентябрь 2001 г.). «Низкая интенсивность легких плода на МРТ может указывать на диагноз гипоплазии легких». Детская радиология . 31 (9): 669–72. дои : 10.1007/s002470100512 . ПМИД 11512012 . S2CID 24016373 .
- ^ Бульон Р.Э., Вуд Д.С., Расанен Дж., Сабогал Дж.К., Комвилайсак Р., Вайнер С., Бергелла В. (октябрь 2002 г.). «Пренатальное прогнозирование летальной гипоплазии легких: тест гипероксигенации на реактивность легочной артерии». Американский журнал акушерства и гинекологии . 187 (4): 940–5. дои : 10.1067/моб.2002.127130 . ПМИД 12388982 .
- ^ Эванс М.И., Харрисон М.Р., Флейк А.В., Джонсон, член парламента (октябрь 2002 г.). «Фетальная терапия». Лучшие практики и исследования. Клиническая акушерство и гинекология . 16 (5): 671–83. дои : 10.1053/beog.2002.0331 . ПМИД 12475547 .
- ^ Менон П., Рао К.Л. (май 2005 г.). «Современное состояние фетальной хирургии». Индийский журнал педиатрии . 72 (5): 433–6. дои : 10.1007/bf02731743 . ПМИД 15973028 . S2CID 19578605 .
- ^ Занинович А.С., Вестра С.Дж., Холл Т.Р., Шерман М.П., Вонг Л., Боечат М.И. (1992). «Врожденный разрыв мочевого пузыря и асцит мочи вследствие крестцово-копчиковой тератомы». Детская радиология . 22 (7): 509–11. дои : 10.1007/bf02012995 . ПМИД 1491908 . S2CID 42647757 .
- ^ Льюис К.М., Пинкерт Т.Л., Каин М.П., Гидини А. (май 1998 г.). «Осложнения внутриутробной установки пузырноамниотического шунта» . Акушерство и гинекология . 91 (5, часть 2): 825–7. дои : 10.1016/s0029-7844(97)00693-5 . ПМИД 9572177 . S2CID 29058662 .
- ^ Макино И., Кобаяши Х., Кёно К., Осима К., Каварабаяши Т. (январь 2000 г.). «Клинические результаты обструктивной уропатии плода при лечении везикоамниотическим шунтированием». Урология . 55 (1): 118–22. дои : 10.1016/S0090-4295(99)00403-3 . ПМИД 10654907 .
- ^ Макин Э.К., Хайетт Дж., Аде-Аджайи Н., Патель С., Николаидес К., Давенпорт М. (февраль 2006 г.). «Исходы антенатально диагностированных крестцово-копчиковых тератом: опыт одного центра (1993-2004 гг.)». Журнал детской хирургии . 41 (2): 388–93. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2005.11.017 . ПМИД 16481257 .
- ^ Диана В. Бьянки; Тимоти М. Кромблхолм; Мэри Э. Д'Алтон (2000). Фетология: диагностика и ведение плода . МакГроу-Хилл Профессионал. п. 1081. ИСБН 978-0-8385-2570-8 .
- ^ Брунер Дж. П., Ярнагин Б. К., Райниш Л. (2000). «Чрескожная лазерная абляция врожденных кистозно-аденоматоидных пороков развития плода: слишком мало, слишком поздно?». Фетальная диагностика и терапия . 15 (6): 359–63. дои : 10.1159/000021037 . ПМИД 11111218 . S2CID 2303014 .
- ^ Кэрролл С.Г., Блотт М., Николаидес К.Х. (июль 1995 г.). «Преждевременный предродовой амниорексис: исход живорождений». Акушерство и гинекология . 86 (1): 18–25. дои : 10.1016/0029-7844(95)00085-6 . ПМИД 7784017 . S2CID 22292146 .
- ^ Мураторе К.С., Уилсон Дж.М. (декабрь 2000 г.). «Врожденная диафрагмальная грыжа: где мы находимся и куда нам двигаться дальше?». Семинары по перинатологии . 24 (6): 418–28. дои : 10.1053/sper.2000.21111 . ПМИД 11153903 .
- ^ Тибо Д.В., Хейни Б. (февраль 1998 г.). «Объем легких, легочная сосудистая система и факторы, влияющие на выживаемость при врожденной диафрагмальной грыже». Педиатрия . 101 (2): 289–95. дои : 10.1542/педс.101.2.289 . ПМИД 9445506 .
- ^ Азаров К., Мессинео А., Перл Р., Филлер Р., Баркер Г., Бон Д. (март 1997 г.). «Врожденная диафрагмальная грыжа - история двух городов: опыт Торонто». Журнал детской хирургии . 32 (3): 395–400. дои : 10.1016/s0022-3468(97)90589-3 . ПМИД 9094001 .
- ^ Эбботт, Мод (1908), «Глава IX: Врожденные пороки сердца» , в книге Ослера, Уильяма (ред.), « Современная медицина: ее теория и практика» , том. IV: Болезни системы кровообращения, болезни крови, болезни селезенки, тимуса и лимфатических желез, Филадельфия и Нью-Йорк: Леа и Фебигер.
- ^ МЭ Эбботт; Дж. К. Миккинс (1915). «О дифференциации двух форм врожденной декстрокардии» . Бюллетень Международной ассоциации медицинских музеев (5): 134–138.
- ^ Элмер Х. Фанк; В. Ф. Манжес (1920). «Эвентрация диафрагмы с сообщением о случае» . Труды Ассоциации американских врачей . 35 : 138–143.
Внешние ссылки
[ редактировать ]| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|
