Легочная секвестрация

Легочная секвестрация
Легочная секвестрация
Другие имена	Бронхолегочная секвестрация или кистозное поражение легких
Специальность	Пульмонология

Легочная секвестрация — это заболевание, при котором часть ткани, которая в конечном итоге превращается в легочную ткань, не прикрепляется к кровоснабжению легочной артерии, как в случае нормально развивающегося легкого. Таким образом, эта секвестрированная ткань не связана с нормальной архитектурой бронхиальных дыхательных путей и не может функционировать и способствовать дыханию организма.

Это состояние обычно диагностируется у детей и обычно считается врожденным по своей природе. Все чаще эти поражения диагностируются внутриутробно с помощью пренатального УЗИ .

Презентация

Симптомы могут сильно различаться, но они включают постоянный сухой кашель.

Осложнения

Неудаление легочной секвестрации может привести к ряду осложнений. К ним относятся:

Потенциально смертельное кровотечение
Создание лево-правого шунта , при котором кровь течет коротким путем через питающее отверстие аорты.
Хроническое инфицирование такими заболеваниями, как
- Бронхоэктатическая болезнь
- Туберкулез
- Аспергиллез
- Бронхиальный карциноид
- Бронхогенный плоскоклеточный рак

Причина

До сих пор ведется много споров о том, является ли легочная секвестрация врожденной проблемой или приобретенной в результате рецидивирующей легочной инфекции. Широко распространено мнение, что экстралобарные легочные секвестры являются результатом пренатальных пороков развития легких, тогда как внутридолевые легочные секвестры могут развиваться вследствие рецидивирующих легочных инфекций у подростков и молодых людей. Наиболее часто поддерживаемая теория образования секвестров предполагает наличие добавочного зачатка легкого, который развивается из вентральной части примитивной передней кишки. Плюрипотентная ткань из этого дополнительного зачатка легкого мигрирует в каудальном направлении вместе с нормально развивающимся легким. Он получает кровоснабжение из сосудов, которые соединяются с аортой и покрывают примитивную переднюю кишку. Эти прикрепления к аорте продолжают формировать системное артериальное кровоснабжение секвестра. Раннее эмбриологическое развитие зачатка добавочного легкого приводит к образованию секвестра в пределах нормальной легочной ткани. Секвестр заключен в ту же плевральную оболочку. Это внутрилегочный вариант. Напротив, позднее развитие добавочного зачатка легкого приводит к внелегочному типу, который может привести к сообщению с желудочно-кишечным трактом. Оба типа секвестрации обычно имеют артериальное кровоснабжение из грудной или брюшной аорты. Редко могут поражаться чревная ось, внутренняя молочная артерия, подключичная или почечная артерия. Внутрилегочная секвестрация происходит в висцеральной плевре нормальной легочной ткани. Обычно сообщения с трахеобронхиальным деревом не происходит. Наиболее распространенная локализация – задний базальный сегмент, и почти две трети легочных секвестраций появляются в левом легком. Венозный отток обычно осуществляется через легочные вены. Связь через переднюю кишку встречается очень редко, и связанные с ней аномалии встречаются редко. Внелегочный секвестр полностью заключен в собственный плевральный мешок. Это может произойти выше, внутри или ниже диафрагмы, и почти все они появляются с левой стороны. Никакой связи с трахеобронхиальным деревом не происходит. Венозный отток обычно осуществляется через системную венозную систему. Чаще встречаются сообщения передней кишки и связанные с ними аномалии, такие как диафрагмальная грыжа. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Бронхолегочная секвестрация (БЛС) — редкий врожденный порок развития нижних дыхательных путей. Он состоит из нефункционирующей массы нормальной легочной ткани, которая не имеет нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом и получает артериальное кровоснабжение из большого круга кровообращения. ^{[ нужна ссылка ]}

По оценкам, BPS составляет от одного до шести процентов всех врожденных развития легких пороков , что делает его чрезвычайно редким заболеванием. ^{[ 1 ]}

Секвестры классифицируются анатомически . Внутридолевая секвестрация, при которой поражение расположено в пределах нормальной доли и не имеет собственной висцеральной плевры . Внедолевая секвестрация, при которой масса расположена за пределами нормального легкого и имеет собственную висцеральную плевру. Кровоснабжение 75% легочных секвестров происходит из грудной или брюшной аорты . Остальные 25% секвестров получают кровоток из подключичной , межреберной , легочной , перикардиодиафрагмальной, безымянной , внутренней молочной , чревной , селезеночной или почечной артерий . ^{[ нужна ссылка ]}

Типы

Внутридолевая секвестрация

На внутридолевые разновидности приходится 75 процентов всех секвестраций. ^{[ 1 ]}
Обычно проявляется в подростковом или взрослом возрасте как рецидивирующая пневмония . ^{[ 1 ]}
Легочная ткань лежит в той же висцеральной плевре , что и доля, в которой она расположена. ^{[ 1 ]}
Мужчины и женщины страдают одинаково. ^{[ 1 ]}
Артериальное кровоснабжение обычно осуществляется из нижнегрудной или верхней брюшной аорты.
Венозный отток обычно осуществляется в левое предсердие через легочные вены, слева направо образующие шунт .
Могут возникнуть аномальные соединения с полой веной , непарной веной или правым предсердием .
В двух третях случаев секвестр располагается в паравертебральном желобе заднего сегмента левой нижней доли.
В отличие от экстралобарной секвестрации, она редко связана с другими аномалиями развития.
У пациентов наблюдаются признаки и симптомы легочной инфекции нижних долей.
Считается, что секвестры заражаются, когда бактерии мигрируют через поры Кона или если секвестрация неполная.

Экстралобарная секвестрация

На экстралобарную разновидность приходится 25 процентов всех секвестраций. ^{[ 1 ]}
Начало обычно в младенчестве с нарушением дыхания. ^{[ 1 ]}
Развивается как добавочное легкое, находящееся внутри собственной плевры. ^{[ 1 ]}
Преобладание мужчин и женщин от 3:1 до 4:1. ^{[ 1 ]}
Связано с левым полушарием диафрагмы в 90% случаев.
Может проявляться в виде поддиафрагмального или забрюшинного образования.
В целом артериальное кровоснабжение осуществляется из аберрантного сосуда грудной аорты.
Обычно он оттекает через системную венозную систему в правое предсердие, полую вену или непарные системы.
Врожденные аномалии чаще возникают у пациентов с экстралобарной секвестрацией интралобарного секвестратина.
Сопутствующие аномалии включают врожденную кистозно-аденоматоидную аномалию, врожденную диафрагмальную грыжу, аномалии позвонков, врожденный порок сердца, гипоплазию легких и удвоение толстой кишки.
Поскольку он окружен собственным плевральным мешком, он редко инфицируется и почти всегда представляет собой однородное образование мягких тканей.
Образование может быть тесно связано с пищеводом, и могут развиться свищи.

Визуализация

Артериограмма считается жизненно важной для документирования системного кровоснабжения, позволяя поставить окончательный диагноз, а также предоперационное планирование.
Появление новых неинвазивных методов визуализации изменило это мнение.

Рентгенограмма грудной клетки

Секвестры обычно выглядят как однородно плотные массы в грудной полости или легочной паренхиме.
Рецидивирующая инфекция может привести к развитию кистозных участков внутри массы.
Можно увидеть уровни жидкости и воздуха из-за бронхиального сообщения.

УЗИ

Типичным сонографическим проявлением БПС является эхогенное гомогенное образование, которое может быть четко очерченным или неравномерным.
Некоторые поражения имеют кистозный или более сложный вид.
Допплеровское исследование полезно для выявления характерной аберрантной системной артерии, отходящей от аорты, и для определения венозного оттока.

Коннектикут

КТ грудной клетки, показывающая секвестрацию легких

КТ имеет точность 90% в диагностике легочной секвестрации.
Наиболее частым проявлением является твердая масса, которая может быть гомогенной или неоднородной, иногда с кистозными изменениями.
Менее частые находки включают большое полостное поражение с уровнем воздуха и жидкости, скопление множества мелких кистозных поражений, содержащих воздух или жидкость, или четко выраженную кистозную массу.
Эмфизематозные изменения по краям поражения характерны и могут быть не видны на рентгенограмме грудной клетки.
Техника КТ для оптимального изображения поражений с помощью современного объемного сканирования требует высокой скорости внутривенного (ВВ) введения контрастного вещества, а также соответствующего объема и задержки в зависимости от размера.
Полезны мультипланарные и 3D-реконструкции.

МРТ

МРА с контрастным усилением или даже обычные Т1-взвешенные спин-эхо-изображения (СЭ) могут помочь в диагностике легочной секвестрации, демонстрируя системное кровоснабжение, особенно из аорты, к базальной массе легкого.
Кроме того, МРА может продемонстрировать венозный дренаж новообразования и избежать более инвазивных исследований.
Однако КТ позволяет более четко определить тонкостенные кисты и эмфизематозные изменения, чем МРТ.

Уход

Обычно секвестр удаляют после рождения хирургическим путем. В большинстве случаев эта операция безопасна и эффективна; ребенок вырастет и будет иметь нормальную функцию легких. ^{[ нужна ссылка ]}

В некоторых случаях у плодов с секвестрациями возникают проблемные скопления жидкости в грудной полости. В таких ситуациях можно использовать катетер Харрисона для дренирования грудной жидкости в околоплодные воды.

В редких случаях, когда у плода имеется очень большое поражение, реанимация после родов может быть опасной. В этих ситуациях можно запланировать специализированные роды для устранения компрессии дыхательных путей, называемые процедурой ВЫХОДА , или можно выполнить процедуру лазерной абляции плода. Во время этого минимально инвазивного вмешательства на плоде в место секвестрации вводится небольшая игла, а лазерное волокно воздействует на аномальный кровеносный сосуд, идущий к секвестру. Цель операции — с помощью лазерной энергии остановить приток крови к секвестру, заставив его прекратить рост. В идеале, после операции секвестрация снижает кровоток у плода, а сердце и легкие начинают расти более нормально, поскольку секвестрация уменьшается в размерах и плевральный выпот исчезает.

Лечением этого случая является клиновидная резекция , сегментэктомия или лобэктомия посредством процедуры ВАТС или торакотомия .

Легочные секвестры обычно получают кровоснабжение из грудной аорты . (внутрилегочные секвестрационные дренажи через легочные вены, внелегочные секвестрационные дренажи в НПВ)

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Уокер, Кристофер М.; Ву, Кэрол С.; Гилман, Мэтью Д.; Годвин, Дж. Дэвид; Шепард, Джо-Энн О.; Эбботт, Джеральд Ф. (май 2014 г.). «Спектр визуализации бронхолегочной секвестрации» . Современные проблемы диагностической радиологии . 43 (3): 100–114. doi : 10.1067/j.cpradiol.2014.01.005 . ПМИД 24791614 .

Источники

Труитт АК; Карр С.Р.; Кассезе Дж; Куркчубаще АГ; Трейси Т.Ф. младший; Лукс ФИ. (2006). «Перинатальное ведение врожденных кистозных поражений легких в эпоху малоинвазивной хирургии». J Педиатр Хирург . 41 (5): 41: 893–896. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2006.01.004 . ПМИД 16677877 .
Савич Б; Биртель Ф.Дж.; Толен В; Функе HD; Кноче Р. (1979). «Секвестрация легких: отчет о семи случаях и обзор 540 опубликованных случаев» . Торакс . 34 (1): 34:96–101. дои : 10.1136/thx.34.1.96 . ПМК 471015 . ПМИД 442005 .
Фабр О; Порте Х; Годарт Ф; Рей С; Вурц А. (1998). «Долгосрочные сердечно-сосудистые последствия недиагностированной внутридолевой легочной секвестрации». Анналы торакальной хирургии . 65 (4): 65, 1144–6. дои : 10.1016/S0003-4975(98)00032-0 . ПМИД 9564949 .
Боррелли EP (2017). «Может быть, это больше, чем пневмония: отчет о внутридолевой секвестрации у 20-летнего мужчины» . Отчеты о респираторных заболеваниях . 6 (2): 6, 96–98. doi : 10.5505/respircase.2017.92499 .
Фергюсон (1983). «Врожденное поражение легких и эмфизема». Хирургия грудной клетки Гиббонса (4-е изд.). УБ Сондерс. стр. 668–709. ISBN неизвестен.
Рубин Э; Гарсия Х; Горовиц М; Герра Дж. (1994). «Фатальная массивная кровохарканье, вторичная по отношению к внутридолевой секвестрации». Грудь . 106 (3): 954–955. дои : 10.1378/сундук.106.3.954 . ПМИД 8082388 .
Сабистон Д., Спенсер Ф. Хирургия грудной клетки (6-е изд.). стр. 853–862.

Внешние ссылки

Эммедицина при легочных секвестрах

[:0-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Уокер, Кристофер М.; Ву, Кэрол С.; Гилман, Мэтью Д.; Годвин, Дж. Дэвид; Шепард, Джо-Энн О.; Эбботт, Джеральд Ф. (май 2014 г.). «Спектр визуализации бронхолегочной секвестрации» . Современные проблемы диагностической радиологии . 43 (3): 100–114. doi : 10.1067/j.cpradiol.2014.01.005 . ПМИД 24791614 .

[ 1 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Q33.2 МКБ - 9-СМ : 748,5 МеШ : D001998 БолезниБД : 32120 СНОМЕД КТ : 18620009
Внешние ресурсы	Электронная медицина : пед/2628 радио/585