Легочная агенезия

Легочная агенезия
Легочная агенезия
	Рентгенограмма грудной клетки женщины с односторонней агенезией легких
Специальность	Пульмонология

Легочная агенезия — это врожденное недоразвитие легких, которое встречается редко и потенциально смертельно. ^{[ 1 ]} Заболевание вызвано полной остановкой развития примитивного легкого во время эмбриональной жизни и часто сочетается с другими дефектами развития. ^{[ 2 ]} Классифицируют двустороннюю и одностороннюю легочную агенезию в зависимости от того, поражена одна сторона легкого или обе стороны. Двусторонняя легочная агенезия летальна, тогда как смертность при односторонней легочной агенезии превышает 50%. ^{[ 3 ]} В зависимости от тяжести симптомы варьируются от отсутствия до различных респираторных жалоб. ^{[ 4 ]} Его можно обнаружить пренатально, однако его неспецифические клинические особенности являются препятствием для диагностики. ^{[ 2 ]} Точная причина легочной агенезии до сих пор неясна. Однако были выдвинуты теории относительно сосудистых, ятрогенных , вирусных и генетических причин легочной агенезии в попытке объяснить патогенез заболевания. ^{[ 5 ]} В большинстве случаев легочной агенезии выполняют хирургическую резекцию с удалением деформированной доли или всего дефектного легкого пациента в зависимости от тяжести нарушения дыхания. ^{[ 6 ]}

Признаки и симптомы

Легочная агенезия – это полное отсутствие легочной ткани, включая бронхиальное дерево, паренхиму легких и поддерживающие сосуды. ^{[ 7 ]} Единственная оставшаяся часть — рудиментарный бронх. ^{[ 7 ]} Следовательно, пораженные участки теряют функцию газообмена. ^{[ 7 ]} Считается, что этот порок развития связан с остановкой пролиферации зачатков легких во время развития эмбриона, хотя причины до сих пор остаются дискуссионными. Во многих случаях оно связано с возникновением других врожденных пороков развития. ^{[ 7 ]} По оценкам, распространенность легочной агенезии составляет 34/1 000 000 живорождений, с несколько более высокой вероятностью среди женского населения. ^{[ 8 ]}

В зависимости от степени недоразвития классифицируют два типа легочной агенезии: двустороннюю и одностороннюю легочную агенезию. ^{[ нужна ссылка ]}

Двусторонняя легочная агенезия

Двусторонняя легочная агенезия означает отсутствие обеих сторон легкого, ее возникновение встречается редко по сравнению с односторонней легочной агенезией. ^{[ 9 ]} Плод теряет способность осуществлять газообмен после родов и, следовательно, несовместим с жизнью после рождения. ^{[ 9 ]}

Односторонняя легочная агенезия

Тяжесть односторонней легочной агенезии варьируется в зависимости от площади пораженной ткани: одной доли или всего легкого. ^{[ 4 ]}

Клинические особенности у разных людей варьируются от бессимптомного течения до различных респираторных жалоб. ^{[ 4 ]} Появление симптомов также варьируется от младенческой стадии до детства, подростка и взрослой жизни. ^{[ 4 ]} Часто встречающиеся клинические проявления включают одышку , респираторный дистресс, рецидивирующие легочные инфекции и ограниченную толерантность к физической нагрузке. ^{[ 4 ]} учащенное сердцебиение, цианоз , асимметрия грудной клетки, тупость. Также могут присутствовать ^{[ 4 ]}

Функция легких существенно страдает в случаях легочной агенезии, что проявляется снижением объема форсированного выдоха и форсированной жизненной емкости легких. ^{[ 4 ]} Такое уменьшение общего объема легких ограничивает толерантность пациентов к физической нагрузке и способствует возникновению одышки после упражнений. ^{[ 4 ]} Задержка бронхиального секрета часто приводит к рецидивирующим легочным инфекциям, усугубляя нарушение функции легких и, следовательно, вызывая респираторный стресс. ^{[ 10 ]}

Сопутствующие аномалии

Учитывая тот факт, что большая доля случаев смертности от легочной агенезии частично обусловлена наличием сопутствующих пороков развития, часто встречаются и другие врожденные аномалии, связанные с этим типом нарушения. Хотя о некоторых случаях двусторонней легочной агенезии сообщалось как об изолированной находке, большинство случаев легочной агенезии связаны с другими аномалиями, особенно в желудочно-кишечной , мочеполовой и глазной системах. Часто сопутствующие врожденные аномалии включают стеноз трахеи , атрезию пищевода , трахеопищеводный свищ , бронхогенные кисты , открытый артериальный проток , тетраду Фалло и аномалии магистральных сосудов . ^{[ 11 ]}

Причины

Хотя легочная агенезия, аплазия и гипоплазия являются летальными врожденными нарушениями, возникающими в результате недоразвития легких, легочная агенезия и аплазия отличаются от легочной гипоплазии по своей основной причине. ^{[ 12 ]} В отличие от легочной гипоплазии , которая в большинстве случаев является результатом неполного развития легких во время внутриутробного развития , ^{[ 13 ]} Легочная агенезия и аплазия возникают в результате полной остановки развития примитивного легкого во время эмбриональной жизни. ^{[ 12 ]} Разница между легочной агенезией и аплазией заключается в том, что легочная агенезия характеризуется полным отсутствием легочной ткани, дыхательных путей и легочных сосудов, тогда как легочная аплазия имеет полное отсутствие легочной ткани и легочных сосудов, но имеет некоторые не полностью развитые короткие дыхательные пути. ^{[ 14 ]}

Является ли заболевание двусторонним или односторонним, зависит от стадии, на которой происходит остановка во время эмбриональной стадии развития легких. ^{[ 12 ]} Чем раньше произойдет задержка развития, тем тяжелее дефект и тем больше вероятность того, что агенезия будет двусторонней. ^{[ 12 ]} Двусторонняя легочная агенезия встречается крайне редко и обусловлена полным нарушением развития респираторного зачатка . ^{[ 11 ]} первичная структура развивается на самой ранней стадии эмбрионального развития, дающей начало всем дыхательным путям . ^{[ 15 ]} При этом наблюдается отсутствие легочных зачатков или плевральных полостей, ^{[ 11 ]} таким образом, случай двусторонней легочной агенезии становится крайне летальным.

С другой стороны, односторонняя легочная агенезия обусловлена дисбалансом в развитии легочных зачатков . Либо одна сторона легкого полностью разрушается, что приводит к легочной аплазии, либо одна сторона легкого недоразвита, что приводит к дисплазии или гипоплазии . ^{[ 11 ]} Эти дефекты возникают на ранней стадии развития легких, хотя и не так рано, как двусторонняя легочная агенезия, когда респираторный зачаток раздваивается на правые и левые примитивные зачатки легких в конце четвертой недели беременности . ^{[ 11 ]}

Хотя точная причина заболевания остается неясной, на протяжении всей истории выдвигались теории, объясняющие патогенез агенезии легких. ^{[ 16 ]} На основании эксперимента in vitro, проведенного на крысах, исследователи наблюдали аплазию легких у животных, которых кормили диетой с дефицитом витамина А. ^{[ 17 ]} В результате этого эксперимента была выдвинута теория, что дефицит витамина А во время беременности может вызвать легочную агенезию. Некоторые авторы предполагают, что сосудистая причина агенезии легких аналогична причинам атрезии кишечника. ^{[ 16 ]} и другие предположили, что ятрогенные и вирусные факторы являются потенциальными причинами легочной агенезии. ^{[ 16 ]} генетические Также обсуждались причины легочной агенезии. Было сказано, что ген, ответственный за причину легочной агенезии, может иметь различную экспрессивность и пенетрантность. ^{[ 16 ]}

Диагностика

Симптомы легочной агенезии неспецифичны, и их частота варьируется у разных людей. ^{[ 2 ]} Эти факторы усложнили врачам постановку диагноза. Таким образом, существует значительная задержка во времени для диагностики заболевания, хотя его можно обнаружить с рождения или даже пренатально. ^{[ 2 ]}

Пренатальный

Пренатальная диагностика легочной агенезии еще не достигнута из-за технических трудностей в дифференциации этого заболевания с другими пороками развития. ^{[ 2 ]} Лишь в нескольких случаях зарегистрированных случаев диагностируется до рождения. ^{[ 2 ]} Пренатальная сонографическая оценка , также известная как биофизический профиль , часто используется для пренатального тестирования. Высокая частота сопутствующих нарушений (подробнее см. раздел «Сопутствующие нарушения») также может привести к подозрению на легочную агенезию. ^{[ 2 ]}

Двухмерная цветная допплерография может визуально фиксировать кровоток и, следовательно, определять наличие легочной сосудистой сети. ^{[ 2 ]} Это также часто используемый метод диагностики легочной агенезии. ^{[ 2 ]}

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ), в данном случае смещение диафрагмы и органов брюшной полости вверх, является возможным клиническим исходом, выявляемым еще до рождения. ^{[ 7 ]} Смещение вызвано грыжей органа, занимающей пустое пространство грудной стенки, а это пространство создается отсутствием легочной ткани. ^{[ 7 ]} Однако важно отметить, что причиной CDH может быть и ряд других заболеваний. ^{[ 7 ]}

После рождения

Для диагностики легочной агенезии после рождения часто используются несколько методов:

Рентгенография грудной клетки эффективна при выявлении признаков грыжи легких . ^{[ 1 ]} Непораженная сторона легкого имеет тенденцию подвергаться гипертрофии и перемещаться в сторону пустого пространства в грудной стенке на противоположной стороне. ^{[ 1 ]} Эту грыжу можно обнаружить при рентгеноскопии . ^{[ 1 ]} С возрастом грыжа прогрессирует и облегчает ее обнаружение. ^{[ 1 ]}

Легочная ангиография помогает обнаружить наличие ветвей легочной артерии, дифференцируя легочную агенезию от гипоплазии и аплазии. ^{[ 4 ]}

Электрокардиограмма полезна для выявления декстрокардии , возможного исхода при агенезии правого легкого. ^{[ 1 ]} При пустом пространстве в грудной стенке сердце вращается по часовой стрелке, смещая место возникновения верхушечного сокращения. ^{[ 1 ]} тоны сердца лучше всего слышны в правой части грудной клетки Следовательно, физическое обследование сердца также помогает, поскольку при декстрокардии . ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]} При левосторонней агенезии тоны сердца кажутся громче, чем обычно. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]}

Асимметрия грудной клетки как возможный признак легочной агенезии более выражена у взрослых пациентов, особенно у мужчин. ^{[ 4 ]} Развитие молочной железы у женщин имеет тенденцию делать менее очевидным проявление асимметрии, хотя на нее все же может указывать более коническая форма и несколько более высокое расположение груди на стороне поражения. ^{[ 4 ]}

КТ , бронхоскопия , бронхография и магнитно-резонансная томография также способствуют наблюдению анатомии легких пациентов. ^{[ 4 ]}

Уход

Лечение зависит от тяжести дыхательной недостаточности и основной этиологии заболевания. ^{[ 13 ]} В большинстве случаев хирургическая резекция выполняется для удаления нефункционирующей доли или всего дефектного легкого. ^{[ 13 ]} Удаление деформированной части легкого помогает уменьшить симптомы и вероятность легочной инфекции . ^{[ 18 ]}

В прошлом пациентам делали пломбаж легких для визуализации пустого гемиторакса. ^{[ 18 ]} Пломбаж , также известный как экстрапериостальный или экстраплевральный пневмонолиз , представляет собой историческую процедуру лечения полостного туберкулеза верхних долей легких, использовавшуюся в период с 1930-х по 1950-е годы. ^{[ 19 ]} Во время операции полость создается путем внутригрудного размещения инертных материалов, обычно люцитовых (акриловых) шариков , шариков для пинг-понга , масел , резиновых листов , парафина и марли . ^{[ 19 ]} В результате происходит смещение средостения и скелета в сторону потери объема. ^{[ 13 ]}

Рентгенограмма грудной клетки 3-летнего ребенка, перенесшего пломбаж правой легочной артерии с введением трех мячей для пинг-понга 1 годом ранее. ^{[ 13 ]}

Недавний подход включает имплантацию тканевого расширителя либо посредством открытой торакотомии , либо торакоскопически в попытке сместить средостение обратно в его анатомическое положение. ^{[ 20 ]} О такой хирургической процедуре, включающей имплантацию тканевого расширителя для лечения легочной агенезии, впервые сообщили в Берлине, Германия, за которым последовали сообщения из Бордо, Франция, и Вероны, Италия. ^{[ 20 ]} Основной целью процедуры лечения является сохранение оставшейся функциональной ткани. ^{[ 13 ]} и предотвратить значительное уродство скелетно-мышечной системы , которое может возникнуть как побочный эффект имплантации тканевого экспандера , поскольку смещение средостения и скелета в сторону потери объема. ^{[ 13 ]}

Если дефект обширен, но есть шанс у плода выжить внеутробное интранатальное лечение (EXIT) . , для спасения потенциальной жизни может быть проведено ^{[ 18 ]} Техника EXIT предполагает частичное рождение ребенка через разрез в матке, матери оставаясь при этом прикрепленным к плаценте . ^{[ 19 ]} матери Такая процедура необходима младенцам, которым требуется поддержка проходимости дыхательных путей, чтобы обеспечить им функционирующие дыхательные пути до того, как они оторвутся от плаценты . ^{[ 19 ]} Процедура EXIT используется для выполнения резекции легких у детей с обширными дефектами легких в относительно стабилизированном состоянии после рождения. ^{[ 21 ]}

Прогноз

Прогноз легочной агенезии зависит от степени поражения легких на эмбриональной стадии в анамнезе пациента развития легких, а также от легочных инфекций и наличия сопутствующих аномалий. ^{[ 18 ]} Большинство пациентов с двусторонней агенезией легких умирают внутриутробно или в течение первых нескольких часов после рождения. ^{[ 22 ]} Ранее сообщалось о многочисленных случаях двусторонней агенезии легких с поражением обоих легких. ^{[ 19 ]} С другой стороны, гипертрофия оставшегося легкого с целью компенсации утраченного легкого часто встречается в случае односторонней легочной агенезии. ^{[ 22 ]} Однако уровень смертности по-прежнему превышает 50%. Большинство причин смерти связано с наличием сопутствующих аномалий и пороков развития, которые характерны для легочной агенезии, особенно с участием правосторонних дефектов. У пациентов с правосторонними дефектами прогноз обычно хуже, чем у пациентов с левосторонними дефектами, отчасти потому, что правая сторона легкого обычно более склонна к инфекции, учитывая стандартное анатомическое положение правого бронха , а также потому, что случаи с правосторонними дефектами легкого обычно более склонны к инфекции. расстройства показали более высокую степень связи с другими аномалиями. ^{[ 18 ]} Фактически, было высказано предположение, что правосторонние дефекты вызывают более серьезное смещение средостения , деформируя трахею и магистральные сосуды . ^{[ 18 ]}

История

До публикации классификации Бойдена термин «легочная агенезия» был запутанным. До этого термин агенезия часто использовался при описании случаев недоразвития легких, независимо от степени недоразвития. ^{[ 1 ]} В 1955 г. Бойден разделил легочную агенезию на 3 группы: агенезию, аплазию и гипоплазию, что в настоящее время принято большинством исследователей. ^{[ 1 ]} В качестве пояснения: термин «легочная агенезия» на этой странице Википедии будет относиться только к агенезии в классификации Бойдена, поэтому содержащаяся информация может быть недействительна для легочной аплазии или гипоплазии, если не указано иное. ^{[ 4 ]}

См. также

Легочная гипоплазия

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Мальц, Дэвид; Надас, Александр (1968). «Представление восьми новых случаев и обзор литературы». Педиатрия . 42 (1): 175–88. дои : 10.1542/педс.42.1.175 . S2CID 245064698 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Меллер, Сезар; Моррис, Кэти; Десаи, Тарак; Килби, Марк (2012). «Пренатальная диагностика изолированной агенезии правой легочной артерии с использованием только сонографии». Журнал ультразвука в медицине . 31 (12): 2017–23. дои : 10.7863/июнь.2012.31.12.2017 . ПМИД 23197556 . S2CID 11325835 .
^ Детская реанимационная помощь . Фурман, Брэдли П. (4-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс. 2011. ISBN 978-0-323-08170-2 . OCLC 722808791 . {{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Бут, Дж. Б.; Берри, CL (1967). «Односторонняя легочная агенезия» . Арч Дис Чайлд . 42 (224): 361–74. дои : 10.1136/adc.42.224.361 . ЧВК 2019767 . ПМИД 4951635 .
^ Дордеа Леонте, Лаура (2013). «Фетология. Диагностика и ведение плодного больного». Акта Эндокринологика . 9 (4): 657. doi : 10.4183/aeb.2013.657 . ISSN 1841-0987 .
^ Холдер, Том; Эшкрафт, Кейт (2010), «Посвящение», Детская хирургия Эшкрафта , Elsevier, стр. v, doi : 10.1016/b978-1-4160-6127-4.00084-7 , ISBN 978-1-4160-6127-4
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Веттраино, Ивана; Тавил, Абир; Комсток, Кристина (2003). «Двусторонняя легочная агенезия» . Журнал ультразвука в медицине . 22 (7): 723–6. дои : 10.7863/июм.2003.22.7.723 . ПМИД 12862273 .
^ Дж. Э., Скандалакис; ЮЗ, серый; П. Симбас (1994). Эмбриология для хирургов (2-е изд.). стр. 429–32.
^ Jump up to: ^а ^б ДР, Бийам; Т, Чепмен; MR, Фергюсон; Г, немец; МК, Диге (2010). «Врожденные аномалии легких: эмбриологические особенности, пренатальная диагностика и постнатальная рентгенопатологическая корреляция» . Радиографика . 30 (6) (6 изд.): 1721–38. дои : 10.1148/rg.306105508 . ПМИД 21071385 .
^ Никам, Васудха; Нагуре, Прамод (2018). «Агенезия правого легкого: редкое врожденное заболевание». Международный журнал педиатров . 6 (4): 7473–78. дои : 10.22038/ijp.2018.29561.2593 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Сьюзан Э, Верт (2004). Физиология плода и новорожденного (3-е изд.).
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Брэдли П. Фурман и Джерри Дж. Циммерман. (2011). Детская реанимационная помощь (4-е изд.). п. 599. ISBN 978-0-323-07307-3 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Эшкрафт, К.В., Холкомб, Г.В., Мерфи, Дж.П., и Остли, DJ (2010). Детская хирургия Эшкрафта (5-е изд.). Филадельфия: Сондерс/Эльзевир.
^ Верви, Чарльз; Ван дер Мерве, Корнелис; Пиллэй, Таня (28 апреля 2017 г.). «Агенезия легких, аплазия легких и гипоплазия легких: можете ли вы их дифференцировать?» . Южноафриканский журнал радиологии . 21 (1). дои : 10.4102/sajr.v21i1.1163 . ISSN 2078-6778 .
^ респираторный зачаток. (без даты). Получено 4 апреля 2020 г. с https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/respiratory primordium.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Фетология: диагностика и ведение плода, 2e. (без даты). Получено 4 апреля 2020 г. с https://obgyn.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1306§ionid .
^ Йозеф Варкани, Кэролайн Б. Рот (1948). Врожденные пороки развития , вызванные у крыс дефицитом витамина А у матери: II. Влияние изменения подготовительной диеты на выход аномального молодняка: четыре цифры, Журнал питания, том 35, выпуск 1, январь 1948 г., страницы 1–11, https://doi.org/10.1093/jn/35.1.1
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Брэдли П. Фурман и Джерри Дж. Циммерман (2011). Детская реанимационная помощь (4-е изд.). ISBN 978-0-323-07307-3 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Ли, Кён А; Чо, Чон Ён; Ли, Сын Ми; Джун, Чон Кван; Кан, Джиен; Со, Чон Ук (2010). «Пренатальная диагностика двусторонней легочной агенезии: клинический случай» . Корейский журнал радиологии . 11 (1): 119–122. дои : 10.3348/kjr.2010.11.1.119 . ПМК 2799641 . ПМИД 20046503 .
^ Jump up to: ^а ^б Пломбаж: Справочная статья по радиологии. (2018). Получено 4 апреля 2020 г. с https://radiopaedia.org/articles/plombage.
↑ Лечение экс-утробно во время родов: Центр фетальной терапии Джонса Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд (7 мая 2019 г.). Получено 4 апреля 2020 г. с https://www.hopkinsmedicine.org/gynecology_obstetrics/specialty_areas/fetal_therapy/fetal-interventions-procedures/ex_utero_intrapartum_t reatment.html.
^ Jump up to: ^а ^б Садики, Джамшид; Хамиди, Хидаятулла (30 октября 2018 г.). «КТ-признаки агенезии легких – серия случаев (6 случаев)» . Медицинская визуализация BMC . 18 (1): 37. дои : 10.1186/s12880-018-0281-5 . ПМК 6208179 . ПМИД 30376819 .

[a-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Мальц, Дэвид; Надас, Александр (1968). «Представление восьми новых случаев и обзор литературы». Педиатрия . 42 (1): 175–88. дои : 10.1542/педс.42.1.175 . S2CID 245064698 .

[e-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Меллер, Сезар; Моррис, Кэти; Десаи, Тарак; Килби, Марк (2012). «Пренатальная диагностика изолированной агенезии правой легочной артерии с использованием только сонографии». Журнал ультразвука в медицине . 31 (12): 2017–23. дои : 10.7863/июнь.2012.31.12.2017 . ПМИД 23197556 . S2CID 11325835 .

[3] Детская реанимационная помощь . Фурман, Брэдли П. (4-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс. 2011. ISBN 978-0-323-08170-2 . OCLC 722808791 . {{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )

[b-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Бут, Дж. Б.; Берри, CL (1967). «Односторонняя легочная агенезия» . Арч Дис Чайлд . 42 (224): 361–74. дои : 10.1136/adc.42.224.361 . ЧВК 2019767 . ПМИД 4951635 .

[5] Дордеа Леонте, Лаура (2013). «Фетология. Диагностика и ведение плодного больного». Акта Эндокринологика . 9 (4): 657. doi : 10.4183/aeb.2013.657 . ISSN 1841-0987 .

[6] Холдер, Том; Эшкрафт, Кейт (2010), «Посвящение», Детская хирургия Эшкрафта , Elsevier, стр. v, doi : 10.1016/b978-1-4160-6127-4.00084-7 , ISBN 978-1-4160-6127-4

[c-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Веттраино, Ивана; Тавил, Абир; Комсток, Кристина (2003). «Двусторонняя легочная агенезия» . Журнал ультразвука в медицине . 22 (7): 723–6. дои : 10.7863/июм.2003.22.7.723 . ПМИД 12862273 .

[8] Дж. Э., Скандалакис; ЮЗ, серый; П. Симбас (1994). Эмбриология для хирургов (2-е изд.). стр. 429–32.

[d-9] Jump up to: ^а ^б ДР, Бийам; Т, Чепмен; MR, Фергюсон; Г, немец; МК, Диге (2010). «Врожденные аномалии легких: эмбриологические особенности, пренатальная диагностика и постнатальная рентгенопатологическая корреляция» . Радиографика . 30 (6) (6 изд.): 1721–38. дои : 10.1148/rg.306105508 . ПМИД 21071385 .

[10] Никам, Васудха; Нагуре, Прамод (2018). «Агенезия правого легкого: редкое врожденное заболевание». Международный журнал педиатров . 6 (4): 7473–78. дои : 10.22038/ijp.2018.29561.2593 .

[h-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Сьюзан Э, Верт (2004). Физиология плода и новорожденного (3-е изд.).

[f-12] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Брэдли П. Фурман и Джерри Дж. Циммерман. (2011). Детская реанимационная помощь (4-е изд.). п. 599. ISBN 978-0-323-07307-3 .

[g2-13] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Эшкрафт, К.В., Холкомб, Г.В., Мерфи, Дж.П., и Остли, DJ (2010). Детская хирургия Эшкрафта (5-е изд.). Филадельфия: Сондерс/Эльзевир.

[14] Верви, Чарльз; Ван дер Мерве, Корнелис; Пиллэй, Таня (28 апреля 2017 г.). «Агенезия легких, аплазия легких и гипоплазия легких: можете ли вы их дифференцировать?» . Южноафриканский журнал радиологии . 21 (1). дои : 10.4102/sajr.v21i1.1163 . ISSN 2078-6778 .

[15] респираторный зачаток. (без даты). Получено 4 апреля 2020 г. с https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/respiratory primordium.

[i-16] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Фетология: диагностика и ведение плода, 2e. (без даты). Получено 4 апреля 2020 г. с https://obgyn.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1306§ionid .

[17] Йозеф Варкани, Кэролайн Б. Рот (1948). Врожденные пороки развития , вызванные у крыс дефицитом витамина А у матери: II. Влияние изменения подготовительной диеты на выход аномального молодняка: четыре цифры, Журнал питания, том 35, выпуск 1, январь 1948 г., страницы 1–11, https://doi.org/10.1093/jn/35.1.1

[j-18] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Брэдли П. Фурман и Джерри Дж. Циммерман (2011). Детская реанимационная помощь (4-е изд.). ISBN 978-0-323-07307-3 .

[k-19] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Ли, Кён А; Чо, Чон Ён; Ли, Сын Ми; Джун, Чон Кван; Кан, Джиен; Со, Чон Ук (2010). «Пренатальная диагностика двусторонней легочной агенезии: клинический случай» . Корейский журнал радиологии . 11 (1): 119–122. дои : 10.3348/kjr.2010.11.1.119 . ПМК 2799641 . ПМИД 20046503 .

[l-20] Jump up to: ^а ^б Пломбаж: Справочная статья по радиологии. (2018). Получено 4 апреля 2020 г. с https://radiopaedia.org/articles/plombage.

[21] Лечение экс-утробно во время родов: Центр фетальной терапии Джонса Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд (7 мая 2019 г.). Получено 4 апреля 2020 г. с https://www.hopkinsmedicine.org/gynecology_obstetrics/specialty_areas/fetal_therapy/fetal-interventions-procedures/ex_utero_intrapartum_t reatment.html.

[m-22] Jump up to: ^а ^б Садики, Джамшид; Хамиди, Хидаятулла (30 октября 2018 г.). «КТ-признаки агенезии легких – серия случаев (6 случаев)» . Медицинская визуализация BMC . 18 (1): 37. дои : 10.1186/s12880-018-0281-5 . ПМК 6208179 . ПМИД 30376819 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]