Легочная секвестрация

Легочная секвестрация
Легочная секвестрация
Другие имена	Секвестрация бронхоплмон или кистозное поражение легких
Специальность	Пульмонология

Секвестрация легких - это заболевание, при котором кусок ткани, которая в конечном итоге развивается в ткани легких , не прикрепляется к кровоснабжению легочной артерии, как в случае обычно развивающегося легкого. Поэтому эта секвестрированная ткань не связана с нормальной архитектурой дыхательных путей бронхов и не может функционировать и способствовать дыханию организма.

Это состояние обычно диагностируется у детей и, как правило, считается врожденным по своей природе. Все больше и больше, эти поражения диагностируются в утробке с помощью пренатального ультразвука .

Презентация

Симптомы могут сильно различаться, но они включают в себя постоянный сухой кашель.

Осложнения

Неспособность удалить секвестрацию легких может привести к ряду осложнений. К ним относятся:

Потенциально смертельное кровоизлияние
Создание шунта влево-правого , где кровь течет в ярлыке через подачу от аорты
Хроническая инфекция с такими заболеваниями
- Бронхиэктаз
- Туберкулез
- Аспергиллез
- Бронхиальный карциноид
- Бронхогенный плоскоклеточный рак

Причина

По -прежнему существует много споров о том, является ли секвестра легочной, является врожденной проблемой или приобретенной посредством рецидивирующей легочной инфекции. Широко распространено мнение, что экстралобарные секвестрации легких являются результатом пренатальной легочной пороки легочной пороки, в то время как внутрилобарные секвестрации легких могут развиваться из -за рецидивирующих легочных инфекций у подростков и молодых людей. Наиболее часто поддерживаемая теория формирования секвестрации включает в себя вспомогательный зачаток легких, который развивается из вентрального аспекта примитивной передней части. Плюрипотенциальная ткань из этого дополнительного бутона легких мигрирует в каудальном направлении с обычно развивающимся легким. Он получает кровоснабжение от сосудов, которые соединяются с аортой и покрывают примитивную передовую. Эти прикрепления к аорте остаются для формирования системного артериального снабжения секвестрации. Раннее эмбриологическое развитие вспомогательного зачатка легкого приводит к образованию секвестрации в нормальной ткани легких. Секвестрация заключена в одно и то же плевральное покрытие. Это внутрилегочный вариант. Напротив, позже Разработка вспомогательного зачатка в легких приводит к экстралегочному типу, который может привести к общению с желудочно -кишечным трактом. Оба типа секвестрации обычно имеют артериальное снабжение от грудной или брюшной аорты. Редко могут быть задействованы ось целиакии, внутренняя молочная, подключина или почечная артерия. Внутрилегочная секвестрация происходит в висцеральной плевре нормальной ткани легких. Обычно, общение с трахеобронхиальным деревом не происходит. Наиболее распространенное место - в заднем базальном сегменте, и в левом легком появляются почти две трети легочных секвестраций. Венозный дренаж обычно проходит через легочные вены. На передней связи очень редко, а связанные аномалии редки. Экстральмонный секвестрация полностью заключена в свой плевральный мешок. Это может произойти выше, внутри или ниже диафрагмы, и почти все появляются на левой стороне. Никакой связи с деревом трахеобронхиального дерева не происходит. Венозный дренаж обычно проходит через системную венозную систему. На передней связи и связанные с ними аномалии, такие как диафрагматическая грыжа, чаще встречаются. ^{[ Цитация необходима ]}

Диагноз

Бронхопульмональная секвестрация (BPS) представляет собой редкую врожденную развитие нижних дыхательных путей. Он состоит из нефункциональной массы нормальной ткани легких, которой не хватает нормальной связи с трахеобронхиальным деревом , и которая получает его артериальное кровоснабжение от системного кровообращения. ^{[ Цитация необходима ]}

По оценкам, BPS составляет от одного до шести процентов всех врожденных легочных пороков пороков , что делает его чрезвычайно редким расстройством. ^{[ 1 ]}

Секвестрации классифицируются анатомически . Внутренняя секвестрация, в которой поражение расположено в нормальной доле и не имеет собственной висцеральной плевры . Экстралобарская секвестрация, в которой масса расположена за пределами нормального легкого и имеет собственное висцеральное кровоснабжение плеврата 75% секвестраций легких, получена из грудной или брюшной аорты . Оставшиеся 25% секвестраций получают свой кровоток от подключительного , межреберного , легочного , перикардиофренического, невиновного , внутренней молочной железы , целиакии , селезенки или почечных артерий . ^{[ Цитация необходима ]}

Типы

Внутренняя секвестрация

Внутренние сорт составляет 75 процентов всех секвестраций. ^{[ 1 ]}
Обычно в подростковом или взрослой жизни представлена рецидивирующие пневмонии . ^{[ 1 ]}
Ткань легких лежит в пределах той же висцеральной плевры , что и доля, в которой она происходит. ^{[ 1 ]}
Мужчины и женщины одинаково затронуты. ^{[ 1 ]}
Артериальное снабжение обычно получает из нижней грудной или верхней аорты брюшной полости.
Венозный дренаж обычно находится в левом атриуме через легочные вены, устанавливая левый левый шунт .
Может возникнуть аномальные связи с венойной кавой , азиготной веной или правым атриумом .
Две трети того времени, секвестрация расположена в желобе паравертебрального в заднем сегменте левой нижней доли.
В отличие от секвестрации экстралобар, она редко ассоциируется с другими нарушениями развития.
Пациенты имеют признаки и симптомы легочной инфекции более низкой доли.
Считается, что секвестрации заражаются, когда бактерии мигрируют через поры Кона или если секвестрация является неполной.

Экстралобарская секвестрация

Экстралобарский сорт составляет 25 процентов всех секвестраций. ^{[ 1 ]}
Начало обычно в младенчестве с респираторным компромиссом. ^{[ 1 ]}
Развивается как вспомогательное легкое, содержащее в его собственной плеве. ^{[ 1 ]}
Преобладание мужчин до самок от 3: 1 до 4: 1. ^{[ 1 ]}
Связано с левой гемидиафрагмой в 90% случаев.
Может присутствовать в качестве субдиафрагматической или восстановительной массы.
В целом, артериальное снабжение происходит от аберрантного сосуда из грудной аорты.
Обычно он истощает через системную венозную систему до правого атриума, вену -кавы или азиготных систем.
Врожденные аномалии встречаются чаще у пациентов с секвестрацией экстралобаров внутриполобарный секвестратин.
Связанные аномалии включают врожденную цистотную аденоматоидную развитие, врожденную диафрагмальную грыж, аномалии позвонков, врожденные болезни сердца, легочная гипоплазия и дублирование толстой кишки
Поскольку он охвачен своим собственным плевральным мешочком, он редко заражается, поэтому почти всегда представляет собой однородную массу мягких тканей.
Месса может быть тесно связана с пищеводом, и могут развиваться фистулы.

Визуализация

Артериограмма считалась жизненно важной для документирования системного кровоснабжения, что позволяет определить диагноз, а также предоперационное планирование.
Появление новых неинвазивных методов визуализации изменило это мышление.

Рентгенограмма грудной клетки

Секвестрации обычно появляются в виде равномерно плотной массы в грудной полости или легочной паренхиме.
Рецидивирующая инфекция может привести к развитию кистозных областей в массе.
Уровень воздушного летательного движения из-за бронхиальной связи можно увидеть.

Ультразвук

Типичный сонографический вид BPS представляет собой эхогенную гомогенную массу, которая может быть четко определенной или нерегулярной.
Некоторые поражения имеют кистозный или более сложный внешний вид.
Допплеровские исследования полезны для определения характерной аберрантной системной артерии, возникающей из аорты и разграничения венозного дренажа.

КТ

КТ имеет 90% точность в диагностике секвестрации легких.
Наиболее распространенным внешним видом является твердая масса, которая может быть однородной или гетерогенной, иногда с кистозными изменениями.
Менее частые результаты включают большое полосительное поражение с уровнем воздуха, набор множества небольших кистозных поражений, содержащих воздух или жидкость, или четко определенную кистозную массу.
Эмфизематозные изменения на краю поражения являются характерными и могут быть не видны на рентгенограмме грудной клетки.
Техника КТ для оптимального описания поражений с использованием современного объемного сканирования требует быстрого внутривенного (IV) контрастного скорости впрыска и соответствующего объема и задержки на основе размера.
Многопланарные и 3D -реконструкции полезны.

МРИ

Увеличенная контрастностью MRA или даже обычные T1-взвешенные спин-эхо (SE) изображения могут помочь в диагностике секвестрации легких путем демонстрации системного кровоснабжения, особенно от аорты, к базальной массе легких.
Кроме того, MRA может продемонстрировать венозный дренаж массы и может устранить более инвазивные исследования.
Тем не менее, КТ позволяет более четко определять тонкостенные кисты и эмфизематозные изменения, чем МРТ.

Уход

Обычно секвестрация удаляется после рождения с помощью операции. В большинстве случаев эта операция безопасна и эффективна; Ребенок вырастет, чтобы иметь нормальную функцию легких. ^{[ Цитация необходима ]}

В нескольких случаях у плодов с секвестрами развиваются проблемы с проблемами в полости грудной клетки. В этих ситуациях шунт катетера Харрисона может быть использован для слива грудной жидкости в амниотическую жидкость.

В редких случаях, когда плод имеет очень большое поражение, реанимация после родов может быть опасной. В этих ситуациях может быть запланирована специализированная доставка для управления сжатием дыхательных путей, называемая процедурой выхода , или может быть выполнена процедура лазерной абляции плода. Во время этого минимально инвазивного вмешательства плода небольшая игла вставляется в секвестрацию, а лазерное волокно нацелено на аномальный кровеносный сосуд, идущий в секвестрацию. Цель операции состоит в том, чтобы использовать лазерную энергию, чтобы остановить кровоток к секвестрации, заставляя его прекратить расти. В идеале, после операции, секвестрация крадет меньше кровотока у плода, а сердце и легкие начинают расти более нормально, когда секвестрация сокращается в размерах, а выпот плеврала исчезает.

Лечение для этого представляет собой резекцию клина , сегментэктомия или лобэктомия с помощью процедуры чанов или торакотомии .

Секвестрации легких обычно получают кровоснабжение от грудной аорты . (Внутрилегочная секвестрация осуждает путем легочных вен, дополнительная секвестрация легочной, связанные с IVC)

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я Уокер, Кристофер М.; Ву, Кэрол С.; Гилман, Мэтью Д.; Годвин, Дж. Давид; Шепард, Джо-Энн О.; Эбботт, Джеральд Ф. (май 2014 г.). «Спектр визуализации бронхолегочной секвестрации» . Текущие проблемы в диагностической радиологии . 43 (3): 100–114. doi : 10.1067/j.cpradiol.2014.01.005 . PMID 24791614 .

Источники

Труитт Ак; Карр Ср; Кассезе J; Kurkchubasche AG; Трейси Тф младший; Luks fi. (2006). «Перинатальное лечение врожденных кистозных поражений легких в возрасте минимально инвазивной хирургии». J Pediatr Surg . 41 (5): 41: 893–896. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2006.01.004 . PMID 16677877 .
Savic B; Birtel FJ; Tholen W; Funke HD; Knoche R. (1979). «Секвестрация легких: отчет о семи случаях и обзор 540 опубликованных случаев» . Грудная клетка . 34 (1): 34: 96–101. doi : 10.1136/thx.34.1.96 . PMC 471015 . PMID 442005 .
Фабре О; Porte H; Godart F; Rey C; Вюрц А. (1998). «Долгосрочные сердечно-сосудистые последствия невыявленной внутрилобарной секвестрации легких». Анналы грудной хирургии . 65 (4): 65, 1144–6. doi : 10.1016/s0003-4975 (98) 00032-0 . PMID 9564949 .
Borrelli EP (2017). «Может быть, это больше, чем пневмония: случай отчета об внутрилобарной секвестрации у 20-летнего мужчины» . Отчеты о респираторных случаях . 6 (2): 6, 96–98. doi : 10.5505/respircase.2017.92499 .
Фергюсон (1983). «Врожденное поражение легких и эмфиземы». Гиббонс Хирургия грудной клетки (4 -е изд.). WB Saunders. С. 668–709. ISBN неизвестно.
Рубин Е; Гарсия Х; Горовиц М; Герра Дж. (1994). «Фатальная массивная кровохарная масса, вторичная по отношению к секвестрации внутрилобар». Грудь . 106 (3): 954–955. doi : 10.1378/грудь.106.3.954 . PMID 8082388 .
Сабистон Д., Спенсер Ф. Хирургия груди (6 -е изд.). С. 853–862.

Внешние ссылки

Эмедицина на легочных секвестрациях

[:0-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я Уокер, Кристофер М.; Ву, Кэрол С.; Гилман, Мэтью Д.; Годвин, Дж. Давид; Шепард, Джо-Энн О.; Эбботт, Джеральд Ф. (май 2014 г.). «Спектр визуализации бронхолегочной секвестрации» . Текущие проблемы в диагностической радиологии . 43 (3): 100–114. doi : 10.1067/j.cpradiol.2014.01.005 . PMID 24791614 .

[ 1 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 10 : Q33.2 ICD - 9 -cm : 748,5 Сетка : D001998 Болезнь : 32120 Snomed CT : 18620009
Внешние ресурсы	Emedicine : PED/2628 Радио/585