Лимфангиосаркома
| Лимфангиосаркома | |
|---|---|
| Специальность | онкология  |
Лимфангиосаркома — редкий рак , возникающий в случаях длительной первичной или вторичной лимфедемы . Он поражает либо верхние, либо нижние лимфедемные конечности, но чаще всего поражает верхние конечности. [ 1 ] Хотя ее название предполагает лимфатическое происхождение, считается, что она возникает из эндотелиальных клеток и ее точнее можно назвать ангиосаркомой .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Лимфангиосаркома может проявляться в виде фиолетового цвета или болезненного узла на коже на конечностях, обычно на передней поверхности. Он прогрессирует в язву с образованием корки и обширным очагом некроза, вовлекающим кожу и подкожную клетчатку. [ 2 ] Он быстро метастазирует. Лимфангиосаркома чаще всего возникает в плече, предплечье, локте и передней грудной стенке. Кроме того, у пациентов после мастэктомии лимфангиосаркома связана с саркоматозной дегенерацией, особенно у пациентов, которые прожили пять или более лет и имеют тяжелую лимфедему. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Ранее это было относительно распространенное осложнение массивного лимфедемы руки, которое последовало за удалением подмышечных лимфатических узлов и лимфатических каналов в рамках классической радикальной мастэктомии по Холстеду в качестве лечения рака молочной железы. От классической радикальной мастэктомии отказались в большинстве регионов мира в конце 1960-х - начале 1970-х годов, ее заменила гораздо более консервативная модифицированная радикальная мастэктомия, а в последнее время - сегментарное иссечение ткани молочной железы и лучевая терапия. Из-за этого изменения в клинической практике лимфедема теперь является редкостью после лечения рака молочной железы, а лимфангиосаркома после мастэктомии теперь становится исчезающе редкой. Когда это происходит после мастэктомии, оно известно как синдром Стюарта-Тревеса . Патогенез лимфангиосаркомы не выяснен, однако было предложено несколько неопределенных механизмов. Стюарт и Тревес предположили, что в лимфедематозных конечностях присутствует агент, вызывающий рак. [ 4 ] Шрайбер и др. предположил, что местный иммунодефицит в результате лимфедемы приводит к образованию «иммунологически привилегированного участка», в котором может развиваться саркома. [ 5 ] [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( ноябрь 2021 г. ) |
Уход
[ редактировать ]Наиболее успешным методом лечения лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. Химиотерапию можно назначать, если есть признаки или подозрения на метастатическое заболевание . Доказательства, подтверждающие эффективность химиотерапии, во многих случаях неясны из-за большого разнообразия прогностических факторов и небольшого размера выборки. Однако есть некоторые данные, позволяющие предположить, что такие препараты, как паклитаксел , [ 7 ] доксорубицин , [ 8 ] ифосфамид и гемцитабин [ 9 ] проявляют противоопухолевую активность.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Хеллман С., ДеВита В.Т., Розенберг С. (2001). Рак: принципы и практика онкологии. Филадельфия: Липпинкотт-Рэйвен. п. 1853. ISBN 0-7817-2229-2 .
- ^ ЛИМФЕДЕМА . Академия лимфатических исследований 2014. 2014. С. 26–30. ISBN 978-3131394835 . Архивировано из оригинала 26 апреля 2014 года . Проверено 25 апреля 2014 г.
- ^ Чанг, Кевин С.; Ким, Хуи Цзинь Элизабет; Джефферс, Линн LC (1 ноября 2000 г.). «Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревеса) у пациентов после мастэктомии» . Журнал хирургии руки . 25 (6): 1163–1168. дои : 10.1053/jhsu.2000.18490 . ISSN 0363-5023 .
- ^ Стюарт Ф.В., Тревес Н. Лимфангиосаркома при лимфедеме после мастэктомии: отчет о шести случаях хирургической слоновости. Рак 1948; 1:64–81.
- ^ Чопра, С., Орс, Ф., Бергин, Д. МРТ ангиосаркомы, связанной с хронической лимфедемой: синдром Стюарта Тревеса Br J Radiol 2007 80: e310–313
- ^ Шрайбер Х., Барри Ф.М., Рассел В.К., Мейкон IV В.Л., Понски Дж.Л., Порис В.Дж. Синдром Стюарта-Тревеса: летальное осложнение постмастэктомической лимфедемы и региональной иммунной недостаточности. Арочная хирургия 1979; 114: 82–5.
- ^ Гамбини Д., Висинтин Р., Локателли Э., Галасси Б., Бареджи С., Рунза Л., Онида Ф., Томиротти М. Тумори. Ноябрь – декабрь 2009 г.; 95(6): 828–31. Паклитаксел-зависимая длительная и стойкая полная ремиссия через четыре года после первого рецидива вторичной ангиосаркомы молочной железы. Отделение медицинской онкологии, Фонд IRCCS «Поликлиническая больница Маджоре, Манджиагалли и Регина Елена», Милан, Италия.
- ^ Вердье Э., Карвальо П., Янг П., Мюзетт П., Курвиль П., Жоли П. Лимфангиосаркома, лечение липосомальным доксорубицином (Caelyx)] Ann Dermatol Venereol. Октябрь 2007 г.; 134 (10 Pt 1): 760–3. Французский.
- ^ Шер Т., Хеннесси Б.Т., Валеро В., Броглио К., Вудворд В.А., Трент Дж., Хант К.К., Хортобадьи Г.Н., Гонсалес-Ангуло AM. Первичные ангиосаркомы молочной железы. Рак. 2007 июля 1; 110 (1): 173–8.