Легочный капиллярный гемангиоматоз
| Легочный капиллярный гемангиоматоз | |
|---|---|
| Другие имена | синдром Вагенворта |
 | |
| Пролиферация альвеолярных капилляров, а также пролиферация более крупных кровеносных сосудов, вероятно, венул. | |
| Специальность | Пульмонология |
Легочный капиллярный гемангиоматоз ( ЛКГ ) — заболевание, поражающее кровеносные сосуды легких, при котором аномальная пролиферация капилляров и венозно-фиброзное утолщение интимы приводят к прогрессирующему увеличению сосудистого сопротивления. [ 1 ] Это редкая причина легочной гипертензии , возникающая преимущественно у молодых людей. [ 2 ] [ 3 ] Вместе с легочной веноокклюзионной болезнью ЛГК включает причины легочной гипертензии группы I' ВОЗ. Действительно, есть некоторые данные, позволяющие предположить, что ПКГ и легочная веноокклюзионная болезнь являются разными формами сходного болезненного процесса. [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Клинические особенности определяют неспецифические симптомы, такие как усталость, кашель, боль в груди и одышка. [ 5 ]
Причины
[ редактировать ]По крайней мере, некоторые случаи, по-видимому, связаны с мутациями в гене эукариотического фактора инициации трансляции 2-альфа-киназы 4 ( EIF2AK4 ). [ 6 ]
Об этом состоянии сообщалось у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса . [ 7 ] и синдром ятагана . [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Гипертензия легочной артерии, которая проявляется увеличением легочных артерий, является частой визуализирующей характеристикой легочного капиллярного гемангиоматоза. Кроме того, по мере ухудшения гипертензии в легочной артерии типичные результаты КТ, такие как гипертрофия правого желудочка, искривление межжелудочковой перегородки влево, увеличение правого предсердия и рефлюкс внутривенного контраста в нижнюю полую вену и печеночные вены, могут указывать на вторичную дисфункцию правых отделов сердца. [ 5 ]
Уход
[ редактировать ]Единственным окончательным методом лечения этого заболевания в настоящее время является трансплантация легких . [ 5 ]
Иматиниб может оказаться полезным. [ 9 ]
Эпопростенол, похоже, бесполезен. [ 10 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Распространенность этого заболевания оценивается в <1/миллион. [ 11 ] Обычный возраст появления заболевания составляет от 20 до 40 лет, но сообщалось о случаях заболевания у новорожденных. [ 12 ]
История
[ редактировать ]Впервые это состояние было описано в 1978 году. [ 13 ]
Исход
[ редактировать ]Медиана выживаемости без лечения составляет 3 года. [ 14 ]
Животные
[ редактировать ]Это состояние было зарегистрировано у кошек. [ 15 ] и собаки. [ 16 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ортис-Баутиста, Карлос; Эрнандес-Гонсалес, Игнасио; Эскрибано-Субиас, Пилар (2017). «Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз». Клиническая медицина (на испанском языке). 148 (6). Эльзевир Б.В.: 265–270. дои : 10.1016/j.medcli.2016.11.031 . ISSN 0025-7753 . ПМИД 28118962 .
- ^ Мазур Ю., Рембергер К., Хофер М. (1996). «Легочный капиллярный гемангиоматоз как редкая причина легочной гипертензии». Практика Патол Рес . 192 (3): 290–5, обсуждение 296–9. дои : 10.1016/S0344-0338(96)80232-9 . ПМИД 8739476 .
- ^ Эль-Габали М., Фарвер К.Ф., Будев М.А., Мохаммед Т.Л. (2007). «Результаты визуализации легочного капиллярного гемангиоматоза и обновление литературы». J Comput Assist Томогр . 31 (4): 608–10. дои : 10.1097/01.rct.0000284393.76073.87 . ПМИД 17882042 . S2CID 35199069 .
- ^ Ланту??жуль, Сильви; Шеппард, Мэри Н.; Коррин, Брайан; Берк, Маргарет М.; Николсон, Эндрю Г. (2006). «Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз». Американский журнал хирургической патологии . 30 (7): 850–857. дои : 10.1097/01.pas.0000209834.69972.e5 . ПМИД 16819327 . S2CID 25595167 .
- ^ Jump up to: а б с Гусман, Сэмюэл; Хан, Мохаммед С.; Ходакевич, Йосеф; Хан, Махам; Ходакевиц, Майкл С.; Жюльен, Питер; Лютерингер, Дэниел Дж. (2019). «Легочный капиллярный гемангиоматоз: извлеченный урок» . Вскрытие и отчеты о случаях заболевания . 9 (3). Редактор Кубо: e2019111. дои : 10.4322/акр.2019.111 . ISSN 2236-1960 . ПМК 6709648 . ПМИД 31528628 .
- ^ Бест, Д. Хантер; Самнер, Келли Л.; Смит, Бенджамин П.; Дамьянович-Кольменарес, Кристи; Накаяма, Икуэ; Браун, Линетт М.; Ха, Юна; Пол, Элери; Моррис, Эшли; Джама, Мохамед А.; Додсон, Марк В.; Байрак-Тойдемир, Пинар; Эллиотт, К. Грегори (2017). «Мутации EIF2AK4 у пациентов с диагнозом легочная артериальная гипертензия». Грудь . 151 (4). Эльзевир Б.В.: 821–828. дои : 10.1016/j.chest.2016.11.014 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 27884767 . S2CID 3661564 .
- ^ Парк, Мин А.; Шин, Со Ён; Ким, Ён Джин; Пак, Мён Джэ; Ли, Сын Хён (2017). «Сосудистый синдром Элерса-Данлоса с крипторхизмом, рецидивирующим пневмотораксом и очагами, подобными легочному капиллярному гемангиоматозу» . Лекарство . 96 (47). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): e8853. doi : 10.1097/md.0000000000008853 . ISSN 0025-7974 . ПМК 5708996 . ПМИД 29381997 .
- ^ Гюттингер, Ева; Вругт, Барт; Спейх, Рудольф; Ульрих, Сильвия; Швиц, Фабьен; Арриго, Маттиа; Хубер, Ларс К. (2016). «Реактивный легочный капиллярный гемангиоматоз и легочная веноокклюзионная болезнь у пациента с синдромом восстановленного ятагана» . Отчеты о случаях заболевания в кардиологии . 2016 . Хиндави Лимитед: 1–5. дои : 10.1155/2016/9384126 . ISSN 2090-6404 . ПМИД 27069695 .
- ^ Огава, Айко; Миядзи, Кацумаса; Мацубара, Хироми (2017). «Эффективность и безопасность длительной терапии иматинибом у пациентов с легочной веноокклюзионной болезнью и легочным капиллярным гемангиоматозом» . Респираторная медицина . 131 . Эльзевир Б.В.: 215–219. дои : 10.1016/j.rmed.2017.08.032 . ISSN 0954-6111 . ПМИД 28947033 .
- ^ С, Акаги; К. Накамура; Х, Мацубара; А, Огава; Т — кукурузоподобный; К, Эджири; Х, Ито (2015). «Терапия эпопростенолом при легочной артериальной гипертензии» . Акта Медика Окаяма . 69 (3). Акта Мед Окаяма: 129–136. дои : 10.18926/AMO/53519 . ISSN 0386-300X . ПМИД 26101188 . S2CID 25069450 . Получено 28 , января
- ^ Штурмович, Моника; Качпржак, Анета; Шолковская, Малгожата; Бураковска, Барбара; Щепульска, Ева; Кусь, Ян (30 июня 2018 г.). «Легочное веноокклюзионное заболевание: патогенез, факторы риска, клинические особенности и диагностический алгоритм — современное состояние» . Достижения респираторной медицины . 86 (3). МДПИ АГ: 131–141. дои : 10.5603/arm.2018.0021 . ISSN 2543-6031 . ПМИД 29960280 .
- ^ Спозито Кавалло, SL; Макиас Собрино, Луизиана; Маренко Альтамар, LJ; Мехия Алкичире, AF (1 февраля 2017 г.). «Врожденный легочный капиллярный гемангиоматоз у новорожденного» . Аргентинский архив педиатрии . 115 (1). Аргентинское общество педиатров: e17–e20. дои : 10.5546/aap.2017.e17 . ISSN 0325-0075 . ПМИД 28097848 .
- ^ ВАГЕНВООРТ, Калифорния; БЕТСТРА, А.; СПИКЕР, Дж. (1978). «Капиллярный гемангиоматоз легких» Гистопатология . 2 (6). Уайли: 401–406. дои : 10.1111/j.1365-2559.1978.tb01734.x . ISSN 0309-0167 . ПМИД 730121 . S2CID 1187730 .
- ^ Ма, Лицзян; Бао, Жуйцзюнь (2015). «Легочный капиллярный гемангиоматоз: акцент на мутации EIF2AK4 в начале и патогенезе» . Применение клинической генетики . 8 . Информа Великобритания Лимитед: 181–188. дои : 10.2147/tacg.s68635 . ISSN 1178-704X . ПМК 4536836 . ПМИД 26300654 .
- ^ Дженкинс, Тиффани Л.; Дженнингс, Райан Н. (28 июля 2017 г.). «Легочный капиллярный гемангиоматоз и гипертрофическая кардиомиопатия у персидской кошки». Журнал ветеринарных диагностических исследований . 29 (6). Публикации SAGE: 900–903. дои : 10.1177/1040638717723686 . ISSN 1040-6387 . ПМИД 28754081 .
- ^ Рейнеро, Кэрол Р.; Ютковиц, Л. Ари; Нельсон, Натан; Массо, Изабель; Дженнингс, Сэмюэл; Уильямс, Курт (29 ноября 2018 г.). «Клинические особенности легочной веноокклюзионной болезни легких и легочного капиллярного гемангиоматоза у собак» . Журнал ветеринарной внутренней медицины . 33 (1). Уайли: 114–123. дои : 10.1111/jvim.15351 . ISSN 0891-6640 . ПМК 6335444 . ПМИД 30499214 .