Jump to content

Синдром ятагана

Синдром ятагана
КТ грудной клетки при синдроме ятагана
Специальность Медицинская генетика  Edit this on Wikidata

Ятаганный синдром , или врожденный легочный венолобарный синдром, — редкий врожденный порок сердца , характеризующийся аномальным венозным возвратом из правого легкого (в системный венозный отток, а не непосредственно в левое предсердие). [ 1 ] Этот аномальный легочный венозный возврат может быть частичным (PAPVR) или полным (TAPVR). Синдром, связанный с PAPVR, более широко известен как синдром ятагана из-за криволинейного рисунка, создаваемого на рентгенограмме грудной клетки легочными венами, которые впадают в нижнюю полую вену. [ 2 ] Эта рентгенологическая плотность часто имеет форму ятагана , разновидности изогнутого меча. [ 2 ] Синдром впервые описала Кэтрин Нил в 1960 году. [ 3 ]

Презентация

[ редактировать ]

Аномальный венозный возврат образует на рентгенограмме грудной клетки изогнутую тень, напоминающую ятаган . Это называется Знак Ятагана. Сопутствующие аномалии включают гипоплазию правого легкого с сопутствующей декстропозицией сердца, гипоплазию легочной артерии и легочную секвестрацию. Заболеваемость составляет около 1 на 100 000 рождений. [ 4 ]

Диагностика

[ редактировать ]
Рентгенограмма грудной клетки пятилетней девочки с синдромом ятагана. Сердце (синий контур) смещено в правую половину грудной клетки, а аномальный легочный венозный возврат (красный) имеет форму, напоминающую ятаган .

Диагноз устанавливают с помощью трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. [ нужна ссылка ] и селективная легочная ангиография . [ 5 ] Совсем недавно с помощью КТ-ангиографии или МР-ангиографии. [ нужна ссылка ]

Легочная ангиография демонстрирует аномальное кровоснабжение правой нижней доли. [ 5 ]

Хирургическую коррекцию следует рассматривать при наличии значительного шунтирования слева направо (Qp:Qs ≥ 2:1) и легочной гипертензии. Это предполагает создание межпредсердной перегородки для перенаправления легочного венозного возврата в левое предсердие. Альтернативно аномальную вену можно повторно имплантировать непосредственно в левое предсердие. [ нужна ссылка ]

Синдром ятагана был впервые описан Джорджем Купером и Раулем Шассина в 1836 году в связи с редким синдромом, при котором аномальная легочная вена впадает в нижнюю полую вену под диафрагмой, а не в левое предсердие. [ 6 ]

  1. ^ Сегал, Арвинд; Логран-Фаулдс, Эллисон, Клиническое описание: Синдром ятагана (PDF) , medIND — Биомедицинские журналы из Индии, заархивировано из оригинала (PDF) 30 мая 2009 г. , получено 28 февраля 2008 г.
  2. ^ Jump up to: а б Синдром ятагана , Детская больница Бостона, архивировано из оригинала 4 декабря 2010 г. , получено 28 февраля 2008 г.
  3. ^ Оранский, Иван (2006). «Кэтрин Нил» (PDF) . Ланцет . 367 (9519): 1312. doi : 10.1016/s0140-6736(06)68565-6 . S2CID   205947768 .
  4. ^ Хасан, Варшней и Агарвал, 2016 г.
  5. ^ Jump up to: а б Рем, Джон О.Ф.; Джу, Кеннет Л.; Амплатц, Курт (май 1966 г.). «Рентгенографические особенности синдрома ятагана» . Радиология . 86 (5): 856–9. дои : 10.1148/86.5.856 . ПМИД   5936095 .
  6. ^ Маллиган, Майкл Э. (январь 1999 г.). «История синдрома ятагана» . Радиология . 210 (1): 288–290. дои : 10.1148/radiology.210.1.r99ja59288 . ISSN   0033-8419 . ПМИД   9885626 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: b9b1e374f062f71e46aeb24fce32ed7d__1722142260
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/b9/7d/b9b1e374f062f71e46aeb24fce32ed7d.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Scimitar syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)