Синдром ятагана

Синдром ятагана
Синдром ятагана
	КТ грудной клетки при синдроме ятагана
Специальность	Медицинская генетика

Ятаганный синдром , или врожденный легочный венолобарный синдром, — редкий врожденный порок сердца , характеризующийся аномальным венозным возвратом из правого легкого (в системный венозный отток, а не непосредственно в левое предсердие). ^{[ 1 ]} Этот аномальный легочный венозный возврат может быть частичным (PAPVR) или полным (TAPVR). Синдром, связанный с PAPVR, более широко известен как синдром ятагана из-за криволинейного рисунка, создаваемого на рентгенограмме грудной клетки легочными венами, которые впадают в нижнюю полую вену. ^{[ 2 ]} Эта рентгенологическая плотность часто имеет форму ятагана , разновидности изогнутого меча. ^{[ 2 ]} Синдром впервые описала Кэтрин Нил в 1960 году. ^{[ 3 ]}

Презентация

Аномальный венозный возврат образует на рентгенограмме грудной клетки изогнутую тень, напоминающую ятаган . Это называется Знак Ятагана. Сопутствующие аномалии включают гипоплазию правого легкого с сопутствующей декстропозицией сердца, гипоплазию легочной артерии и легочную секвестрацию. Заболеваемость составляет около 1 на 100 000 рождений. ^{[ 4 ]}

Диагностика

Диагноз устанавливают с помощью трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. ^{[ нужна ссылка ]} и селективная легочная ангиография . ^{[ 5 ]} Совсем недавно с помощью КТ-ангиографии или МР-ангиографии. ^{[ нужна ссылка ]}

Легочная ангиография демонстрирует аномальное кровоснабжение правой нижней доли. ^{[ 5 ]}

Уход

Хирургическую коррекцию следует рассматривать при наличии значительного шунтирования слева направо (Qp:Qs ≥ 2:1) и легочной гипертензии. Это предполагает создание межпредсердной перегородки для перенаправления легочного венозного возврата в левое предсердие. Альтернативно аномальную вену можно повторно имплантировать непосредственно в левое предсердие. ^{[ нужна ссылка ]}

История

Синдром ятагана был впервые описан Джорджем Купером и Раулем Шассина в 1836 году в связи с редким синдромом, при котором аномальная легочная вена впадает в нижнюю полую вену под диафрагмой, а не в левое предсердие. ^{[ 6 ]}

Ссылки

^ Сегал, Арвинд; Логран-Фаулдс, Эллисон, Клиническое описание: Синдром ятагана (PDF) , medIND — Биомедицинские журналы из Индии, заархивировано из оригинала (PDF) 30 мая 2009 г. , получено 28 февраля 2008 г.
^ Jump up to: ^а ^б Синдром ятагана , Детская больница Бостона, архивировано из оригинала 4 декабря 2010 г. , получено 28 февраля 2008 г.
^ Оранский, Иван (2006). «Кэтрин Нил» (PDF) . Ланцет . 367 (9519): 1312. doi : 10.1016/s0140-6736(06)68565-6 . S2CID 205947768 .
^ Хасан, Варшней и Агарвал, 2016 г.
^ Jump up to: ^а ^б Рем, Джон О.Ф.; Джу, Кеннет Л.; Амплатц, Курт (май 1966 г.). «Рентгенографические особенности синдрома ятагана» . Радиология . 86 (5): 856–9. дои : 10.1148/86.5.856 . ПМИД 5936095 .
^ Маллиган, Майкл Э. (январь 1999 г.). «История синдрома ятагана» . Радиология . 210 (1): 288–290. дои : 10.1148/radiology.210.1.r99ja59288 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 9885626 .

Дальнейшее чтение

Холт, ПД; Бердон, МЫ; Маранс, З; Гриффитс, С; Сюй, Д. (февраль 2004 г.). «Ятаганская вена, впадающая в левое предсердие, и исторический обзор синдрома ятагана». Детская радиология . 34 (5): 409–13. дои : 10.1007/s00247-004-1149-0 . ПМИД 14872299 . S2CID 10760446 .
Случай синдрома ятагана, заархивированный 3 марта 2016 г. в Wayback Machine.
Халас Н.А., Халлоран К.Х., Либов А.А. (ноябрь 1956 г.). «Бронхиальные и артериальные аномалии с дренированием правого легкого в нижнюю полую вену» . Тираж . 14 (5): 826–46. дои : 10.1161/01.cir.14.5.826 . ПМИД 13374858 .
Крамер У., Дорнбергер В., Фенчел М., Штаудер Н., Клауссен К.Д., Миллер С. (декабрь 2003 г.). «Синдром ятагана: морфологическая диагностика и оценка гемодинамической значимости с помощью магнитно-резонансной томографии». Евро Радиол . 13 (Приложение 4): L147–50. дои : 10.1007/s00330-003-2061-y . ПМИД 15018181 . S2CID 36253400 .
Браун Дж.В., Рузметов М., Миннич Дж.Д. и др. (февраль 2003 г.). «Хирургическое лечение синдрома ятагана: альтернативный подход» . Дж. Торак. Кардиоваск. Сург . 125 (2): 238–45. дои : 10.1067/mtc.2003.113 . ПМИД 12579091 .
Хасан М., Варшни А., Агарвал П. (2016). «Случай синдрома ятагана: соображения по поводу анестезии при несердечной хирургии» (PDF) . Журнал детской анестезии и интенсивной терапии . 4 (2): 89–90. дои : 10.14587/pacj.2016.18 .

Внешние ссылки

[1] Сегал, Арвинд; Логран-Фаулдс, Эллисон, Клиническое описание: Синдром ятагана (PDF) , medIND — Биомедицинские журналы из Индии, заархивировано из оригинала (PDF) 30 мая 2009 г. , получено 28 февраля 2008 г.

[chb2165po-2] Jump up to: ^а ^б Синдром ятагана , Детская больница Бостона, архивировано из оригинала 4 декабря 2010 г. , получено 28 февраля 2008 г.

[3] Оранский, Иван (2006). «Кэтрин Нил» (PDF) . Ланцет . 367 (9519): 1312. doi : 10.1016/s0140-6736(06)68565-6 . S2CID 205947768 .

[4] Хасан, Варшней и Агарвал, 2016 г.

[Roehm_1966-5] Jump up to: ^а ^б Рем, Джон О.Ф.; Джу, Кеннет Л.; Амплатц, Курт (май 1966 г.). «Рентгенографические особенности синдрома ятагана» . Радиология . 86 (5): 856–9. дои : 10.1148/86.5.856 . ПМИД 5936095 .

[6] Маллиган, Майкл Э. (январь 1999 г.). «История синдрома ятагана» . Радиология . 210 (1): 288–290. дои : 10.1148/radiology.210.1.r99ja59288 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 9885626 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]