Правосторонняя дуга аорты
| Правосторонняя дуга аорты | |
|---|---|
 | |
| Передне-задняя рентгенограмма грудной клетки, показывающая правостороннюю дугу аорты. |
Правосторонняя дуга аорты — редкий анатомический вариант, при котором дуга аорты располагается справа, а не слева. Во время нормального эмбрионального развития дуга аорты формируется левой четвертой дугой аорты и левой дорсальной аортой. У людей с правосторонней дугой аорты вместо этого сохраняется правая дорсальная аорта, а дистальная левая аорта исчезает. [ нужна ссылка ]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Правосторонняя дуга аорты сама по себе не вызывает симптомов, и у подавляющего большинства людей с правосторонней дугой других симптомов нет. Однако, когда оно сопровождается другими сосудистыми аномалиями, оно может образовывать сосудистое кольцо , вызывая симптомы, обусловленные сдавлением трахеи и/или пищевода . [ 1 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Причины правосторонней дуги аорты до сих пор неизвестны, делеции 22q11 . у некоторых людей с этим заболеванием обнаружены [ 2 ] Это также было обнаружено в связи с другими генетическими синдромами, такими как трисомия 21 (синдром Дауна). [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]
Во время беременности пренатальное УЗИ может выявить аномальное течение дуги аорты, и в настоящее время это наиболее частая причина выявления правосторонней дуги аорты. [ 3 ] Иногда, когда правосторонняя дуга аорты видна до рождения, это может быть двойная дуга аорты, иногда может быть полезна МРТ плода, если УЗИ не дает четкого результата. [ 4 ]
После рождения на рентгенограмме грудной клетки визуализируется правосторонняя дуга аорты по выступу аорты (выступающая тень дуги аорты), который расположен справа от грудины , а не слева. Сложные поражения часто оценивают с помощью МРТ или КТ . [ нужна ссылка ]
Классификация
[ редактировать ]Существует несколько типов правосторонней дуги аорты, наиболее распространенными из которых являются правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и зеркальный тип. Вариант с аберрантной левой подключичной артерией связан с врожденным пороком сердца лишь у небольшого меньшинства больных. Зеркальный тип правой дуги аорты очень сильно связан с врожденными пороками сердца, в большинстве случаев с тетрадой Фалло . [ нужна ссылка ]
Управление
[ редактировать ]Если правая дуга аорты связана с левосторонней артериальной протоковой связкой (остатком кровообращения плода, который образует связку после рождения), то вокруг трахеи формируется сосудистое кольцо. Исследования показывают, что примерно у 1:4 детей наблюдаются симптомы сосудистого кольца. [ 5 ] Это требует дальнейшего расследования специалистами. Многие дети чувствуют себя хорошо. Имеются данные, показывающие, что симптомы сосудистого кольца не коррелируют с внешним видом трахеи у этих пациентов, поэтому может потребоваться дальнейшее обследование. [ 6 ] Это может быть специальная компьютерная томография, синхронизированная с вдохом и выдохом, или бронхоскопия со свободным дыханием. [ нужна ссылка ]
При необходимости восстановление сосудистого кольца, образованного правосторонней дугой аорты, обычно включает в себя разделение левосторонней артериальной протоковой связки (эта структура не является необходимой для кровообращения сердца, поскольку после рождения она не является сосудом). Обычно это выполняется кардиоторакальными хирургами со стороны грудной клетки (торакотомический разрез) и не требует остановки сердца, как при многих операциях на сердце. У некоторых людей может быть аберрантная левая подключичная артерия (артерия левой руки), и это также может потребовать повторной имплантации, поскольку это усложняет сосудистое кольцо. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Правосторонняя дуга аорты встречается редко, ее распространенность среди взрослых составляет около 0,01%. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Беловас Ю., Гречеха Ю., Гжибяк М. (2000). «Правосторонняя дуга аорты». Морфол фольга. (Варш) . 59 (3): 211–6. ПМИД 10974792 .
- ^ Мама, К.; Мацуока, Р.; Такао, А. (2014). «Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (CATCH 22)». Детская кардиология . 20 (2): 97–102. дои : 10.1007/s002469900414 . ISSN 0172-0643 . ПМИД 9986884 . S2CID 813344 .
- ^ Зидер В., Цапакис Э.Г., Хаггон И.С., Аллан Л.Д. (декабрь 2006 г.). «Правая дуга аорты у плода». УЗИ акушер-гинекол . 28 (7): 876–81. дои : 10.1002/uog.3841 . ПМИД 17066500 . S2CID 25566821 .
- ^ «В центре внимания исследования | Центр новостей | Королевский колледж Лондона» .
- ^ Д'Антонио Ф., Халил А., Зидер В., Карвальо Ж.С. (апрель 2016 г.). «Плоды с правой дугой аорты: многоцентровое когортное исследование и метаанализ». УЗИ акушер-гинекол . 47 (4): 423–32. дои : 10.1002/uog.15805 . ПМИД 26643657 .
- ^ Vigneswaran TV, Kapravelou E, Bell AJ, Nyman A, Pushparajah K, Simpson JM, Durward A, Zidere V (апрель 2018 г.). «Корреляция симптомов с бронхоскопическими данными у детей с пренатальным диагнозом правой дуги аорты и левого артериального протока». Педиатр Кардиол . 39 (4): 665–673. дои : 10.1007/s00246-017-1804-5 . ПМИД 29307026 .