Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты
Двойная дуга аорты
Другие имена	ДАА

Двойная дуга аорты является относительно редким врожденным сердечно-сосудистым пороком развития. ДАА — аномалия дуги аорты , при которой две дуги аорты образуют полное сосудистое кольцо , которое может сдавливать трахею и/или пищевод . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Чаще всего имеется более крупная (доминирующая) правая дуга аорты позади и меньшая ( гипластическая ) левая дуга аорты перед трахеей/пищеводом. Две дуги соединяются, образуя нисходящую аорту , которая обычно располагается слева (но может располагаться справа или по средней линии). В некоторых случаях конец меньшей левой дуги аорты закрывается (левая атретическая дуга), и сосудистая ткань превращается в фиброзный тяж. Хотя в этих случаях полное кольцо из двух открытых дуг аорты отсутствует, термин «сосудистое кольцо» является общепринятым общим термином даже при этих аномалиях.

Симптомы связаны со сдавлением трахеи, пищевода или того и другого полным сосудистым кольцом. Диагноз часто можно заподозрить или поставить с помощью рентгенографии грудной клетки , бариевой эзофагографии или эхокардиографии. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) показывают соотношение дуг аорты с трахеей и пищеводом, а также степень сужения трахеи. Бронхоскопия может быть полезна для внутренней оценки степени трахеомаляции . Лечение хирургическое и показано всем симптоматическим пациентам. В настоящее время риск смертности или значительных осложнений после хирургического разделения малой дуги невелик. Однако предоперационная степень трахеомаляции оказывает важное влияние на послеоперационное восстановление. У некоторых пациентов может пройти несколько месяцев (до 1–2 лет) для исчезновения обструктивных респираторных симптомов (хрипов).

Признаки и симптомы

Симптомы вызваны сосудистым сдавлением дыхательных путей, пищевода или того и другого. Манифестация часто происходит в течение первого месяца (неонатального периода) и обычно в течение первых 6 месяцев жизни. на вдохе и выдохе Начиная с рождения, стридор (высокий шум из-за турбулентного потока воздуха в трахее) часто может присутствовать в сочетании с хрипами на выдохе . Тяжесть стридора может зависеть от положения тела пациента. Может быть хуже, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Иногда стридор можно облегчить, вытянув шею (подняв подбородок вверх). Родители могут заметить, что плач ребенка хриплый, а дыхание шумное. Нередко упорный кашель наблюдается . При обструкции дыхательных путей значительной могут наблюдаться эпизоды тяжелого цианоза («синий ребенок»), которые могут привести к потере сознания. Рецидивирующие респираторные инфекции распространены, а вторичные легочные выделения могут еще больше усилить обструкцию дыхательных путей. ^{[ нужна ссылка ]}

В результате сдавления пищевода дети часто плохо питаются. У них могут возникнуть трудности с глотанием жидкости, удушье или срыгивание, а также повышенная обструкция дыхательных путей во время кормления. Пожилые пациенты могут отказаться от приема твердой пищи, хотя в настоящее время большинство младенцев с тяжелыми симптомами оперируются до того, как им предлагают твердую пищу. Иногда у пациентов с двойной дугой аорты обращаются поздно (в более позднем детстве или в зрелом возрасте). Симптомы могут напоминать астму. ^{[ нужна ссылка ]}

Причины

Мало что известно о точных причинах аномалий дуги аорты. Однако связь с делецией хромосомы 22q11 ( синдром ДиДжорджа ) предполагает, что генетический компонент. в некоторых случаях вероятен ^{[ 3 ]} Атрезия пищевода также встречается у некоторых пациентов с двойной дугой аорты. ^{[ 4 ]}

Диагностика

Пренатальная диагностика (УЗИ плода): Сегодня диагноз двойной дуги аорты можно получить внутриутробно в опытных центрах. ^{[ 5 ]} Запланированное восстановление вскоре после рождения у симптоматических пациентов может на раннем этапе облегчить компрессию трахеи и, следовательно, потенциально предотвратить развитие тяжелой трахеомаляции.

Рентгенограмма грудной клетки: Обзорная рентгенограмма грудной клетки пациентов с двойной дугой аорты может выглядеть нормальной (часто) или показывать доминирующую правую дугу аорты или две дуги аорты. Могут быть признаки отклонения и/или сдавления трахеи. Иногда у пациентов обнаруживаются рентгенологические признаки пневмонии.

Проглатывание бария (эзофаграфия): Исторически исследование пищевода было золотым стандартом диагностики двойной дуги аорты. У пациентов с двойной дугой аорты в пищеводе наблюдаются лево- и правосторонние углубления из-за сосудистой компрессии. Из-за движения аорты и двух дуг, связанного с артериальным давлением , движущиеся изображения пищевода, наполненного барием, могут продемонстрировать типичный пульсирующий характер обструкции. Вмятина от доминирующей правой дуги обычно глубже и выше по сравнению с вмятиной от левой дуги.

Бронхоскопия: Хотя бронхоскопия обычно не проводится пациентам с подозрением или подтвержденной двойной дугой аорты, она может визуализировать участки и тяжесть пульсирующей компрессии трахеи.

Эхокардиография: У детей в возрасте до 12 мес эхокардиография считается чувствительным и специфичным методом диагностики двойной дуги аорты, когда обе дуги открыты. Неперфузируемые элементы других типов сосудистых колец (например, левой дуги с атретическим (закрытым) концом) или артериальной связки может быть трудно визуализировать с помощью эхокардиографии.

Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография после применения контрастного вещества обычно дает диагностическую точность. Показано соотношение дуг с трахеей и бронхами.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Магнитно-резонансная томография обеспечивает превосходные изображения трахеи и окружающих сосудистых структур и имеет то преимущество, что для визуализации не используется излучение по сравнению с компьютерной томографией.

Катеризация сердца/аортография: Сегодня пациентам с двойной дугой аорты обычно проводят катетеризацию сердца только для оценки гемодинамики и анатомии связанных с ней врожденных пороков сердца. Через катетер в восходящую аорту вводят контрастное вещество, и полученную аортографию можно использовать для определения анатомии двойной дуги аорты, включая участки сужения левой дуги аорты. Аортографию также можно использовать для визуализации происхождения всех сосудов головы и рук, исходящих из двух дуг.

Классификация

Двойная дуга аорты является разновидностью полного сосудистого кольца . Различают три типа двойной дуги аорты:

Правая доминантная дуга (около 70% хирургических случаев)
Сбалансированная или кодоминантная (около 5%): обе дуги одинакового размера.
Левые доминируют (около 25%)

Двойная дуга аорты с правой доминантной дугой: В норме имеется только одна (левая) дуга аорты. У пациентов с двойной дугой аорты восходящая аорта обычно начинается из левого желудочка, но затем разделяется на две дуги, левую и правую, которые соединяются сзади и образуют нисходящую аорту.

Меньшая левая дуга проходит кпереди и слева от трахеи в обычном положении. К нему часто присоединяется артериальная связка (или открытый артериальный проток ), где он образует нисходящую аорту. Левая дуга дает начало левой общей сонной артерии , а затем левой подключичной артерии .

Правая дуга аорты завершает сосудистое кольцо, проходя вправо, а затем позади пищевода и трахеи и присоединяясь к обычно левосторонней нисходящей аорте. Первым сосудом, отходящим от правой дуги, обычно является правая общая сонная артерия, за которой следует правая подключичная артерия .

Двойная дуга аорты с левой доминантной дугой: В этом менее распространенном состоянии, как следует из названия, левая дуга аорты является большей из двух дуг аорты. Начало сосудов руки и головы идентично анатомии двойной дуги аорты с правой доминантной дугой.

Сбалансированная или кодоминантная двойная дуга аорты: В этом редком состоянии обе дуги аорты имеют одинаковый диаметр.

Уход

Хирургическая коррекция показана всем пациентам с двойной дугой аорты с симптомами обструкции (стридор, свистящее дыхание, легочные инфекции, плохое питание с удушьем). Если симптомы отсутствуют, разумным может быть консервативный подход (настороженное ожидание). Дети с очень легкими симптомами могут перерасти свои симптомы, но нуждаются в регулярном наблюдении. ^{[ нужна ссылка ]}

Анестезия и интраоперационный мониторинг

Процедура проводится под общим наркозом. Полезно разместить датчики пульсоксиметра на обеих руках и одной ноге , чтобы пробная окклюзия одной дуги или ее ветвей позволила подтвердить анатомию. Кроме того, на одну ногу и обе руки следует надеть манжеты для измерения артериального давления, чтобы подтвердить отсутствие градиента давления , когда предполагаемая точка разделения малой дуги временно перекрывается щипцами. ^{[ нужна ссылка ]}

Открытое разделение сосудистого кольца

Изолированная двойная дуга аорты без сопутствующих внутрисердечных дефектов является сосудистой аномалией, корригируемой без поддержки искусственного кровообращения . ^{[ нужна ссылка ]}

Для хирургического разделения более узкой левой дуги аорты у типичного пациента с двойной дугой и доминирующей правой дугой пациента укладывают на правый бок. После препарирования и драпировки левой грудной клетки заднелатеральную торакотомию выполняют . В грудную полость вводят между четвертым и пятым ребром (четвертое межреберье , как при операции по поводу открытого артериального протока или коарктации ). слой ( медиастинальную плевру После оттягивания левого легкого в сторону рассекают ) над левой дугой, а левую дугу и артериальную связку рассекают и отделяют от окружающих структур. Связку пересекают и на место соединения левой дуги с нисходящей аортой накладывают два сосудистых зажима. После разделения два конца аорты сшивают двумя поточными слоями нерассасывающихся швов. Конец левой дуги теперь дополнительно отсекается от тканей средостения для устранения любого оставшегося сжимающего механизма. Медиальную поверхность нисходящей аорты и дистальный конец также осторожно отсекают от пищевода. Дополнительное облегчение можно получить, пришивая латеральную стенку аорты к соседнему ребру и отведя его от пищевода. ^{[ нужна ссылка ]}

После установки дренажной трубки для предотвращения гемоторакса и/или пневмоторакса четвертое и пятое ребра сближаются рассасывающимся швом. Операцию завершают послойным ушиванием левой торакотомной раны. ^{[ нужна ссылка ]}

В большинстве центров риск смертности при хирургическом вмешательстве составляет от нуля до 2%. ^{[ нужна ссылка ]} Специфическим риском открытого хирургического восстановления двойной дуги аорты является повреждение возвратного гортанного нерва , которое может привести к параличу голосовых связок . Повреждение лимфатической системы может привести к послеоперационному хилотораксу . Дополнительные риски включают повреждение легких, кровотечение с необходимостью переливания крови и раневую инфекцию. ^{[ нужна ссылка ]}

Послеоперационный уход

После операции некоторым пациентам требуется интубация и искусственная вентиляция легких в течение нескольких дней, чтобы обеспечить адекватный туалет трахеи , но у большинства пациентов трубки могут быть удалены вскоре после операции. Симптомы обструкции дыхательных путей могут усиливаться в первые послеоперационные недели. Лишь у некоторых пациентов наблюдается немедленное облегчение стридора, но у многих наблюдается немедленное облегчение проблем с глотанием (дисфагия). После экстубации может возникнуть необходимость поддерживать положительное давление в дыхательных путях соответствующими потоками увлажненной кислородно-воздушной смеси. ^{[ нужна ссылка ]}

Эпидемиология

Полные сосудистые кольца составляют около 0,5–1% всех врожденных сердечно-сосудистых пороков развития. Большинство из них представляют собой двойные дуги аорты. Не существует известных гендерных предпочтений, т.е. мужчины и женщины страдают примерно в равной степени. Также нет никакой известной этнической или географической принадлежности. ^{[ нужна ссылка ]}

Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии обнаруживаются у 10-15% больных. К ним относятся: ^{[ нужна ссылка ]}

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
открытый артериальный проток (ОАП)
Тетрада Фалло (ToF)
Транспозиция магистральных артерий (Д-ТГА)

История

Врожденные аномалии дуги аорты известны давно. Первое посмертное описание двойной дуги аорты было сделано Хоммелем в 1737 году. ^{[ 6 ]} В 1837 году фон Зибольд опубликовал описание случая в немецкой медицинской литературе под названием «Кольцевая дуга аорты у цианотичного новорожденного». ^{[ 7 ]}

В 1930-е годы с помощью бариевой эзофагографии появилась возможность диагностировать аномалии дуги аорты при жизни. Первую открытую хирургическую коррекцию посредством торакотомии провел Роберт Э. Гросс в Детской больнице Бостона в 1945 году. ^{[ 8 ]} Гросс — один из пионеров сердечно-сосудистой хирургии , который также выполнил первую успешную перевязку открытого артериального протока 7 годами ранее. Основы радиологической диагностики по глотанию бария ( эзофаграмме ) двойной дуги аорты (и других форм сосудистых колец) были описаны в 1946 году Нойхаузером из того же учреждения. ^{[ 9 ]}

Определенные типы двойной дуги аорты с левой дугой небольшого диаметра (менее 2 или 3 мм) или атретической могут подходить для так называемой минимально инвазивной видеоторакоскопической хирургии (VATS). ^{[ 10 ]}

Ссылки

^ Йонас РА. Комплексное хирургическое лечение врожденных пороков сердца , Лондон, Арнольд, 2004, с. 497
^ Кирклин Дж.В., Барратт-Бойс Б.Г. Кардиохирургия , 3-е изд., Нью-Йорк, Черчилль Ливингстон, 2003, с. 1415
^ Мама К., Мацуока Р., Такао А. (1999). «Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (CATCH 22)». Педиатр Кардиол . 20 (2): 97–102. дои : 10.1007/s002469900414 . ПМИД 9986884 .
^ Хартенберг, Массачусетс; Зальцберг, AM; Круммель, ТМ; Буш, Джей-Джей (1 мая 1989 г.). «Двойная дуга аорты, связанная с атрезией пищевода и трахеопищеводной фистулой». Журнал детской хирургии . 24 (5): 488–490. дои : 10.1016/s0022-3468(89)80409-9 . ПМИД 2738813 .
^ Туо Дж., Вольпе П., Бава Г.Л., Бонданза С., Де Робертис В., Понгильоне Г., Маразини М. (февраль 2009 г.). «Пренатальная диагностика и исход изолированных сосудистых колец». Я Дж Кардиол . 103 (3): 416–9. дои : 10.1016/j.amjcard.2008.09.100 . ПМИД 19166700 .
^ Хоммель Л. (1737). «Анатомические наблюдения над дугой раздвоенной аорты двуперстной двенадцатиперстной кишки, а также карстид и подключичной кишки». Холдоме 21 : 161
^ Зибольда К.Т. (1837 г.). «Кольцевая дуга аорты у новорожденного ребенка, страдающего синим параличом». J Акушерские женские и детские болезни . 16 :294.
^ Гросс РЭ (ноябрь 1945 г.). «Хирургическое лечение обструкции трахеи из сосудистого кольца». N Engl J Med . 233 : 586–90. дои : 10.1056/nejm194511152332003 . ПМИД 21003928 .
^ Нойхаузер Э.Б. (июль 1946 г.). «Рентгенодиагностика двойной дуги аорты и других аномалий магистральных сосудов». Am J Рентгенол Радий Ther . 55 : 1–12. ПМИД 20993588 .
^ Берк Р.П., Розенфельд Х.М., Верновский Г., Йонас Р.А. (март 1995 г.). «Видеоторакоскопическое разделение сосудистых колец у новорожденных и детей». Дж Ам Колл Кардиол . 25 (4): 943–7. дои : 10.1016/0735-1097(94)00461-X . ПМИД 7884102 .

Внешние ссылки

[1] Йонас РА. Комплексное хирургическое лечение врожденных пороков сердца , Лондон, Арнольд, 2004, с. 497

[2] Кирклин Дж.В., Барратт-Бойс Б.Г. Кардиохирургия , 3-е изд., Нью-Йорк, Черчилль Ливингстон, 2003, с. 1415

[3] Мама К., Мацуока Р., Такао А. (1999). «Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (CATCH 22)». Педиатр Кардиол . 20 (2): 97–102. дои : 10.1007/s002469900414 . ПМИД 9986884 .

[4] Хартенберг, Массачусетс; Зальцберг, AM; Круммель, ТМ; Буш, Джей-Джей (1 мая 1989 г.). «Двойная дуга аорты, связанная с атрезией пищевода и трахеопищеводной фистулой». Журнал детской хирургии . 24 (5): 488–490. дои : 10.1016/s0022-3468(89)80409-9 . ПМИД 2738813 .

[5] Туо Дж., Вольпе П., Бава Г.Л., Бонданза С., Де Робертис В., Понгильоне Г., Маразини М. (февраль 2009 г.). «Пренатальная диагностика и исход изолированных сосудистых колец». Я Дж Кардиол . 103 (3): 416–9. дои : 10.1016/j.amjcard.2008.09.100 . ПМИД 19166700 .

[6] Хоммель Л. (1737). «Анатомические наблюдения над дугой раздвоенной аорты двуперстной двенадцатиперстной кишки, а также карстид и подключичной кишки». Холдоме 21 : 161

[7] Зибольда К.Т. (1837 г.). «Кольцевая дуга аорты у новорожденного ребенка, страдающего синим параличом». J Акушерские женские и детские болезни . 16 :294.

[8] Гросс РЭ (ноябрь 1945 г.). «Хирургическое лечение обструкции трахеи из сосудистого кольца». N Engl J Med . 233 : 586–90. дои : 10.1056/nejm194511152332003 . ПМИД 21003928 .

[9] Нойхаузер Э.Б. (июль 1946 г.). «Рентгенодиагностика двойной дуги аорты и других аномалий магистральных сосудов». Am J Рентгенол Радий Ther . 55 : 1–12. ПМИД 20993588 .

[10] Берк Р.П., Розенфельд Х.М., Верновский Г., Йонас Р.А. (март 1995 г.). «Видеоторакоскопическое разделение сосудистых колец у новорожденных и детей». Дж Ам Колл Кардиол . 25 (4): 943–7. дои : 10.1016/0735-1097(94)00461-X . ПМИД 7884102 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

Классификация	Д БолезниБД : 33811
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 007316 Электронная медицина : статья/899609