Аномальное соединение легочных вен
 | Эту статью необходимо отредактировать, чтобы Википедии она соответствовала Руководству по стилю . В частности, возникают проблемы с неиспользованием MEDMOS. ( Октябрь 2017 г. ) |
| Аномальное соединение легочных вен | |
|---|---|
 | |
| Иллюстрация тотального аномального легочного венозного соединения | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Аномальное легочное венозное соединение (или аномальный легочный венозный отток , или аномальный легочный венозный возврат) [ 1 ] ) — врожденный порок сердца легочных вен . Это может быть полное аномальное легочное венозное соединение, при котором все четыре легочные вены расположены неправильно, или частичное аномальное легочное венозное соединение, при котором неправильно расположены только некоторые легочные вены.
Тотальное аномальное легочное венозное соединение (TAPVR)
[ редактировать ]Тотальное аномальное легочное венозное соединение , также известное как полный аномальный легочный венозный возврат , представляет собой редкий цианотичный врожденный порок сердца , при котором все четыре легочные вены расположены неправильно и образуют аномальные соединения с системным венозным кровообращением . присутствовать шунт справа налево, такой как открытое овальное окно , открытый артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки Должен , в противном случае состояние является фатальным из-за отсутствия системного кровотока. [ нужна ссылка ]
В некоторых случаях его можно обнаружить пренатально. [ 2 ]
Существует четыре варианта: Надсердечный (50%): кровь оттекает в одну из безымянных вен (брахиоцефальные вены), непарную вену или верхнюю полую вену ; Сердечная (20%), где кровь оттекает в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие; Инфрадиафрагмальная (20%), где кровь оттекает в воротную или печеночную вены ; и смешанный (10%) вариант, который может представлять собой комбинацию любого из вышеперечисленных соединений. [ 3 ]
TAPVC дополнительно характеризуется наличием или отсутствием обструкции , которая возникает, когда аномальная вена входит в сосуд под острым углом и может вызвать легочную венозную гипертензию и цианоз, поскольку кровь не может легко проникнуть в новую вену. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз TAPVC зависит от наличия или отсутствия обструкции. [ 4 ]
TAPVC с обструкцией клинически проявляется цианозом, тахипноэ, одышкой и гипоксемией. Рентгенограмма грудной клетки может иметь вид «матового стекла» из-за отека легких, вызванного повышенным давлением в закупоренных легочных венах.
Уход
[ редактировать ]Случаи TAPVC с обструкцией считаются неотложными хирургическими вмешательствами.
При ТАПВК без обструкции хирургическое перенаправление может быть выполнено в течение первого месяца жизни. Операция проводится под общим наркозом. Четыре легочные вены повторно соединяются с левым предсердием, и любые связанные с ними пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно и/или открытый артериальный проток, хирургически закрываются. При непроходимости операцию следует проводить в экстренном порядке. PGE1 следует назначать, поскольку открытый артериальный проток позволяет насыщенной кислородом крови поступать из правых отделов сердца в большой круг кровообращения. [ нужна ссылка ]
Частичное аномальное легочное венозное соединение (ПАПВР)
[ редактировать ]Частичное аномальное легочное венозное соединение (или частичный аномальный легочный венозный дренаж или частичный аномальный легочный венозный возврат ) — это врожденный дефект, при котором левое предсердие является точкой возврата крови из некоторых (но не всех) легочных вен . [ нужна ссылка ]
Это менее тяжелое заболевание, чем тотальное аномальное легочное венозное соединение , которое представляет собой опасную для жизни аномалию, требующую экстренной хирургической коррекции и обычно диагностируемую в первые несколько дней жизни. Частичное аномальное венозное соединение может быть диагностировано в любое время от рождения до старости. Тяжесть симптомов и, следовательно, вероятность постановки диагноза значительно варьируются в зависимости от объема кровотока через аномальные соединения. В менее тяжелых случаях, с меньшим объемом кровотока, диагноз может быть отложен до взрослого возраста, когда его можно спутать с другими причинами легочной гипертензии. [ 5 ] Имеются также данные о том, что значительное количество легких случаев никогда не диагностируется или диагностируется случайно. [ 6 ] Это связано с другими сосудистыми аномалиями и некоторыми генетическими синдромами, такими как синдром Тернера . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Его можно диагностировать с помощью компьютерной томографии , ангиографии , чреспищеводной эхокардиографии или МРТ сердца . [ 7 ] [ 8 ] К сожалению, менее инвазивные и дорогостоящие исследования, такие как трансторакальная эхокардиография и компьютерная томография, как правило, менее чувствительны. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Иногда его лечат хирургическим путем, который включает перенаправление крови из правого предсердия в левое предсердие с помощью пластыря или использования процедуры Уордена. [ 9 ] [ 10 ] Однако растет интерес к катетерным интервенционным подходам, а также к медикаментозной терапии в менее тяжелых случаях. [ нужна ссылка ] .
Патофизиология
[ редактировать ]Чтобы понять различные типы аномального легочного венозного соединения, важно установить предпосылки, на которых развивается нормальная сосудистая сеть плода.
Во время эмбрионального развития легкие начинаются как выросты передней кишки и разделяют ее висцеральное сосудистое сплетение. На сроке от 25 до 27 дней беременности прямых связей с сердцем нет. К 27–29 дню беременности примитивная легочная вена начинает формироваться как вырост левого предсердия и в конечном итоге соединяется с примитивной легочной венозной системой.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]- Подъем правого желудочка
- Громкий S1
- Фиксированный сплит S2
- S3 галоп
- Систолический шум изгнания у левого верхнего края грудины.
- Кардиомегалия
- Гипертрофия правого желудочка и отклонение оси вправо на ЭКГ
- Знак снеговика или «конфигурация восьмерки» на рентгенограмме грудной клетки.
- Гипертрофия правого желудочка на эхокардиограмме
- Цианоз , учащенное дыхание , одышка , поскольку перегруженный легочный контур может вызвать отек легких.
- Признак деревенского буханки , то есть рентгенограмма грудной клетки, похожая на деревенский хлеб, также известный как знак «снежного человека» или знак «восьмерки». [ 11 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Факты о полном аномальном легочном венозном возврате или TAPVR» . Проверено 10 ноября 2013 г.
- ^ Аллан Л.Д., Шарланд Г.К. (апрель 2001 г.). «Эхокардиографическая диагностика тотально аномального легочного венозного соединения у плода» . Сердце . 85 (4): 433–7. дои : 10.1136/сердце.85.4.433 . ПМЦ 1729686 . ПМИД 11250972 .
- ^ Байард, Роджер В.; Гилберт, Джон Д. (1 сентября 2005 г.). «Тотальное аномальное легочное венозное соединение» . Судебная медицина, медицина и патология . 1 (3): 215–220. дои : 10.1385/ФСМП:1:3:215 . ISSN 1556-2891 .
- ^ Штейн, Патрисия (март 2007 г.). «Тотальное аномальное соединение легочных вен» . Журнал АОРН . 85 (3): 509–520. дои : 10.1016/S0001-2092(07)60123-9 . ISSN 0001-2092 .
- ^ Сирс Э.Х., Алиотта Дж.М., Клингер Дж.Р. (2012). «Частичный аномальный легочный венозный возврат, проявляющийся легочной гипертензией у взрослых» . Пульм Цирк . 2 (2): 250–5. дои : 10.4103/2045-8932.97637 . ПМК 3401879 . ПМИД 22837866 .
- ^ Хо М.Л., Бхалла С., Бирхалс А., Гутьеррес Ф. (май 2009 г.). «MDCT частичного аномального легочного венозного возврата (ПАВР) у взрослых». J Визуализация грудной клетки . 24 (2): 89–95. дои : 10.1097/RTI.0b013e318194c942 . ПМИД 19465830 .
- ^ Прасад С.К., Сукиас Н., Хорнунг Т., Хан М., Пеннелл Д.Д., Гацулис М.А. и др. (2004). «Роль магнитно-резонансной ангиографии в диагностике крупных аортолегочных коллатеральных артерий и частичного аномального легочного венозного оттока» . Тираж . 109 (2): 207–14. дои : 10.1161/01.cir.0000107842.29467.c5 . ПМИД 14718402 .
- ^ Аммаш Н.М., Сьюард Дж.Б., Уорнс К.А., Коннолли Х.М., О'Лири П.В., Дэниэлсон Г.К. (май 1997 г.). «Частичное аномальное легочное венозное соединение: диагностика с помощью чреспищеводной эхокардиографии» . Дж. Ам. Колл. Кардиол . 29 (6): 1351–8. дои : 10.1016/S0735-1097(97)82758-1 . ПМИД 9137235 .
- ^ ЭльБардисси А.В., Дирани Дж.А., Сури Р.М., Дэниэлсон Г.К. (март 2008 г.). «Левосторонние частичные аномальные легочные венозные соединения». Энн. Торак. Сург . 85 (3): 1007–14. дои : 10.1016/j.athoracsur.2007.11.038 . ПМИД 18291189 .
- ^ Алсуфи Б., Кай С., Ван Арсделл Г.С., Уильямс В.Г., Калдароне К.А., Коулз Дж.Г. (декабрь 2007 г.). «Исходы хирургического лечения детей с частичным аномальным соединением легочных вен» . Энн. Торак. Сург . 84 (6): 2020–6, обсуждение 2020–6. дои : 10.1016/j.athoracsur.2007.05.046 . ПМИД 18036929 .
- ^ Сомервилл Дж., Греч В. (2009). «Рентгенография грудной клетки при врожденном пороке сердца 1. Тотальный аномальный легочный венозный отток и коарктация аорты» . Изображения Педиатр Кардиол . 11 (1): 7–9. ISSN 1729-441X . ПМК 3232600 . ПМИД 22368552 .