Врожденный стеноз полой вены

Врожденный стеноз полой вены
Врожденный стеноз полой вены
	Верхняя и нижняя полая вена (слева)
Специальность	Медицинская генетика

Врожденный стеноз полой вены — это врожденная аномалия, при которой имеет верхняя или нижняя полая вена аберрантное прерывание или коарктацию.

В некоторых случаях оно может протекать бессимптомно, ^{[ 1 ]} а в других случаях это может привести к накоплению жидкости и сердечно-легочному коллапсу. ^{[ 2 ]}

Симптомы и признаки

Врожденные пороки сердца могут не проявлять признаков или симптомов до более поздних этапов жизни ребенка и иметь позднюю диагностику. ^{[ 3 ]} Врожденный стеноз нижней полой вены у многих пациентов протекает бессимптомно. ^{[ 4 ]} У подростков мужского пола с этим заболеванием наблюдаются такие симптомы, как спонтанный ТГВ нижних конечностей , отеки ног, боли в ногах, варикозное расширение вен нижних конечностей, тромбоз печени и гематохезия. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Хилоторакс наблюдался редко как симптом врожденного стеноза верхней полой вены у детей раннего возраста. ^{[ 6 ]} Хилоторакс является редким осложнением, при котором хилус просачивается в грудное пространство вследствие прямого случайного повреждения, а также может привести к повышению давления в грудном протоке. ^{[ 6 ]} Утечка хилоторакса обычно возникает у пациентов с дополнительными сложными врожденными пороками сердца, что увеличивает риск развития основных сосудистых аномалий. ^{[ 6 ]} Другие симптомы, которые могут появиться позже подросткового возраста, включают венозную гипертензию, постнекротический цирроз печени и портальную гипертензию, возникающую в результате проявления этого состояния. ^{[ 7 ]}

Диагностика

Врожденный стеноз полой вены представляет собой подкласс широкого спектра врожденных пороков сердца, поражающих сосуды, окружающие сердце, что приводит к нарушению нормального сердечно-сосудистого кровотока. ^{[ 5 ]} Диагноз обычно ставится в раннем подростковом возрасте и выражается в таких симптомах, как тромбоз глубоких вен ( ТГВ ), возникающий спонтанно. ^{[ 4 ]} Основным диагнозом симптома ТГВ является ультразвуковое исследование с венозной допплерографией . ^{[ 4 ]} Ультразвуковое исследование с венозной допплерографией редко выявляет аномалии нижней полой вены, присутствующие с рождения. ^{[ 4 ]} Трудности выявления врожденного стеноза полой вены делают диагностику редкой. ^{[ 4 ]} Диагноз врожденного стеноза нижней полой вены редко можно обнаружить с помощью КТ брюшной полости и может сопровождаться множеством клинических данных, зависящих от характера дренажа у человека. ^{[ 5 ]} Дополнительные диагностические инструменты, такие как трансторакальная эхокардиограмма, могут выявить сужение полой вены, демонстрирующее низкую скорость кровотока. ^{[ 6 ]} Врожденный стеноз полой вены может также проявляться острой дыхательной недостаточностью и выпотом в правом легком на рентгенограмме грудной клетки . ^{[ 6 ]}

Лечение

может не потребоваться Лечение врожденного порока сердца . ^{[ 3 ]} При необходимости лечение может включать медикаментозное лечение, катетерные процедуры, корректирующую хирургию и трансплантацию сердца в зависимости от тяжести дефекта, возраста пациента и общего состояния здоровья пациента. ^{[ 3 ]} Симптоматическое купирование венозной гипертензии, связанной с врожденным пороком сердца , может быть достигнуто хирургическим путем, поскольку оно снижает вероятность тромбоза печеночных вен. ^{[ 7 ]} Внутрисосудистые стенты — метод лечения врожденного стеноза полой вены. ^{[ 8 ]} Расширяемые металлические стенты использовались как часть процедуры расширения и поддержания стенозированной полой вены . ^{[ 8 ]} Эксперименты, проведенные на беспородных собаках, привели к некоторым неудачам в расширении и ранней миграции, а также к осложнениям окклюзии у пациентов. ^{[ 8 ]} Немедленное облегчение сохраняющихся симптомов произошло у двух пациентов. ^{[ 8 ]}

Двойная баллонная дилатация — еще один метод лечения стеноза полой вены. ^{[ 9 ]} Двойная баллонная дилатация предполагает введение катетеров в левый и правый бедренные сосуды, расположенных параллельно стенотическим поражениям и одновременно надуваемых. ^{[ 9 ]} Техника с двумя баллонами обеспечивает существенное снижение градиентов давления за счет достижения большей дилатации за счет использования двух баллонов меньшего размера, чем одного большого баллона. ^{[ 9 ]} Воздушные шары многократно надуваются и сдуваются, чтобы уменьшить сопротивление сосудов надуванию. ^{[ 9 ]} После удаления баллонов через провода проводят катетер с концевым отверстием, чтобы обеспечить умеренное падение системного давления, а затем устанавливают стент. ^{[ 9 ]} После процедуры дилатации с помощью одного баллона часто наблюдаются значительные падения давления. ^{[ 9 ]}

Лечение гидрофильным катетером также можно использовать путем введения катетера через бедренные вены для доступа к стенозу полой вены для измерения гемодинамики и ангиографии . ^{[ 6 ]} Ангиография позволяет визуализировать стеноз полой вены, а с помощью этой техники можно получить измерения давления и длины сужения, включая самый узкий диаметр стеноза. ^{[ 6 ]} Баллонную ангиопластику также можно выполнить при суженной полой вене с использованием баллонов Стерлинга. ^{[ 6 ]} Расширения также выполняются с помощью баллонов Дорадо более высокого давления с использованием той же проволоки, что и баллон Стерлинга. ^{[ 6 ]} Устойчивые результаты увеличения кровотока и значительного уменьшения препятствий после имплантации стента достигаются при лечении баллонной ангиопластикой . ^{[ 6 ]}

Эпидемиология

Врожденный стеноз полой вены — редкий врожденный порок сердца, поражающий 0,7 — 8,7% населения. ^{[ 4 ]} Аномалии полой вены встречаются очень редко и возникают вследствие неправильного развития сердца плода. ^{[ 3 ]} Генетическая причина, приводящая к этому состоянию, неизвестна, но текущие исследования выявили, что симптомы заболевания наблюдаются преимущественно у мужчин-подростков. ^{[ 4 ]} Распространенность этого заболевания очень низкая, поскольку стенотические аномалии развития полой вены встречаются редко. ^{[ 1 ]} Распознавание аномалий полой вены затруднено и может привести к незначительным осложнениям, если их не распознать. ^{[ 3 ]} Хирургическое вмешательство проводится при выявлении симптомов, связанных с этим заболеванием. ^{[ 3 ]} Трудности диагностики способствуют низкой заболеваемости, поскольку многие люди живут с этим заболеванием бессимптомно в течение многих лет, не оказывая никакого влияния на жизнь пациентов. ^{[ 4 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Коч З., Огузкурт Л. (май 2007 г.). «Прерывание или врожденный стеноз нижней полой вены: распространенность, визуализация и клинические данные». Eur J Радиол . 62 (2): 257–66. дои : 10.1016/j.ejrad.2006.11.028 . ПМИД 17161574 .
^ Харрисон, Д; Салливан, П; Кристман, Дж; Такао, К. (апрель 2017 г.). «Внутрисосудистая имплантация стента при рефрактерном хилотораксе, вторичном по отношению к врожденному стенозу верхней полой вены у младенца» (PDF) . Структурные болезни сердца . 3 (2): 49–54. дои : 10.12945/j.jshd.2017.010.16 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Паджини А, Басси М, Дизо Д, Анзидеи М, Мантовани С, Поджи С, Венута Ф, Аниле М (февраль 2018 г.). «Аномалии полой вены в торакальной хирургии» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 13 (1): 19. дои : 10.1186/s13019-018-0704-y . ПМЦ 5795860 . ПМИД 29391034 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Халпарин Дж., Монгале П., Ньюолл Ф. (апрель 2015 г.). «Врожденные аномалии нижней полой вены, клинически проявляющиеся у мужчин-подростков». Исследование тромбоза . 135 (4): 648–651. doi : 10.1016/j.thromres.2015.01.032 . ПМИД 25684212 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с «Врожденные пороки сердца» . Медлайн Плюс . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Август 2016.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Харрисон DJ, Салливан П.М., Кристман Дж., Такао С. (апрель 2017 г.). «Внутрисосудистая имплантация стента при рефрактерном хилотораксе, вторичном по отношению к врожденному стенозу верхней полой вены у младенца» . Журнал структурных заболеваний сердца . 3 (2): 49–54. дои : 10.12945/j.jshd.2017.010.16 .
^ Jump up to: ^а ^б Смит Л. (февраль 2018 г.). «Случай врожденного стеноза нижней полой вены с портальной гипертензией». Британский журнал хирургии . 52 (11): 913–916. дои : 10.1002/bjs.1800521116 . ПМИД 5842982 . S2CID 28278075 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Чарнсангавей К., Карраско Ч., Уоллес С., Райт К.К., Огава К., Ричли В., Джантурко К. (ноябрь 1986 г.). «Стеноз полой вены: предварительная оценка лечения расширяемыми металлическими стентами». Радиология . 161 (2): 295–298. doi : 10.1148/radiology.161.2.3763891 . ПМИД 3763891 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Маллинз С.Э., Нихилл М.Р., Вик Г.В., Людомирски А., О.Лафлин М.П., Брикер Дж.Т., Джадд В.Е. (июль 1987 г.). «Техника двойного баллона для расширения клапанного или сосудистого стеноза при врожденных и приобретенных пороках сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 10 (1): 107–114. дои : 10.1016/S0735-1097(87)80168-7 . ПМИД 2955014 .

Внешние ссылки

[pmid17161574-1] Jump up to: ^а ^б Коч З., Огузкурт Л. (май 2007 г.). «Прерывание или врожденный стеноз нижней полой вены: распространенность, визуализация и клинические данные». Eur J Радиол . 62 (2): 257–66. дои : 10.1016/j.ejrad.2006.11.028 . ПМИД 17161574 .

[2] Харрисон, Д; Салливан, П; Кристман, Дж; Такао, К. (апрель 2017 г.). «Внутрисосудистая имплантация стента при рефрактерном хилотораксе, вторичном по отношению к врожденному стенозу верхней полой вены у младенца» (PDF) . Структурные болезни сердца . 3 (2): 49–54. дои : 10.12945/j.jshd.2017.010.16 .

[pmid29391034-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Паджини А, Басси М, Дизо Д, Анзидеи М, Мантовани С, Поджи С, Венута Ф, Аниле М (февраль 2018 г.). «Аномалии полой вены в торакальной хирургии» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 13 (1): 19. дои : 10.1186/s13019-018-0704-y . ПМЦ 5795860 . ПМИД 29391034 .

[pmid25684212-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Халпарин Дж., Монгале П., Ньюолл Ф. (апрель 2015 г.). «Врожденные аномалии нижней полой вены, клинически проявляющиеся у мужчин-подростков». Исследование тромбоза . 135 (4): 648–651. doi : 10.1016/j.thromres.2015.01.032 . ПМИД 25684212 .

[medline1-5] Jump up to: ^а ^б ^с «Врожденные пороки сердца» . Медлайн Плюс . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Август 2016.

[pmid-6] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Харрисон DJ, Салливан П.М., Кристман Дж., Такао С. (апрель 2017 г.). «Внутрисосудистая имплантация стента при рефрактерном хилотораксе, вторичном по отношению к врожденному стенозу верхней полой вены у младенца» . Журнал структурных заболеваний сердца . 3 (2): 49–54. дои : 10.12945/j.jshd.2017.010.16 .

[pmid5842982-7] Jump up to: ^а ^б Смит Л. (февраль 2018 г.). «Случай врожденного стеноза нижней полой вены с портальной гипертензией». Британский журнал хирургии . 52 (11): 913–916. дои : 10.1002/bjs.1800521116 . ПМИД 5842982 . S2CID 28278075 .

[pmid3763891-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Чарнсангавей К., Карраско Ч., Уоллес С., Райт К.К., Огава К., Ричли В., Джантурко К. (ноябрь 1986 г.). «Стеноз полой вены: предварительная оценка лечения расширяемыми металлическими стентами». Радиология . 161 (2): 295–298. doi : 10.1148/radiology.161.2.3763891 . ПМИД 3763891 .

[pmid2955014-9] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Маллинз С.Э., Нихилл М.Р., Вик Г.В., Людомирски А., О.Лафлин М.П., Брикер Дж.Т., Джадд В.Е. (июль 1987 г.). «Техника двойного баллона для расширения клапанного или сосудистого стеноза при врожденных и приобретенных пороках сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 10 (1): 107–114. дои : 10.1016/S0735-1097(87)80168-7 . ПМИД 2955014 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]