Легочная атрезия
| Легочная атрезия | |
|---|---|
| Другие имена | Легочная атрезия – интактная межжелудочковая перегородка [ 1 ] |
 | |
| Схема легочной атрезии | |
| Специальность | Кардиология  |
| Симптомы | Цианоз [ 1 ] |
| Причины | Причина легочной атрезии неизвестна. [ 1 ] |
| Метод диагностики | Рентгенография грудной клетки, эхокардиограмма [ 1 ] |
| Уход | Простагландин Е1, Катетеризация сердца [ 1 ] |
Легочная атрезия – это врожденный порок развития легочного клапана , при котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрывается, что препятствует оттоку крови от сердца к легким . [ 2 ] Легочный клапан расположен в правой части сердца между правым желудочком и легочной артерией . В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются. [ 3 ]
При врожденных пороках сердца, таких как атрезия легких, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, а также стенки и артерии / вены вблизи сердечной мышцы. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение потока крови через сердечную мышцу человека. [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы/признаки атрезии легких, возникающие у младенцев, включают цианоз , некоторую усталость и некоторую одышку (также могут быть проблемы с приемом пищи). [ 1 ]
В случае легочной атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки снижение легочного кровотока может вызвать сопутствующие дефекты, такие как: [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]
Что касается причины атрезии легких, существует неопределенность относительно того, что провоцирует этот врожденный порок сердца. [ 2 ] Потенциальными факторами риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, являются те, с которыми может контактировать беременная мать, например: [ 2 ] [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Что касается диагноза атрезии легких, организму для выживания требуется насыщенная кислородом кровь. Однако легочная атрезия не угрожает развивающемуся плоду, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. нет отверстия После рождения ребенка его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легких в легочном клапане , через которое кровь могла бы попасть в легкие и насытиться кислородом. Из-за этого новорожденный ребенок имеет синий цвет, а атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения. [ нужна медицинская ссылка ]
Диагноз атрезии легких можно поставить с помощью следующих обследований/методов: эхокардиограмма , рентгенография грудной клетки , ЭКГ и исследование для измерения количества O.
2 в теле. [ 1 ]
Классификация
[ редактировать ]
Существует два типа легочной атрезии.
- Легочная атрезия с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (ПА-ИВС) является редким врожденным пороком развития. PA-IVS предполагает полную блокаду легочного клапана, расположенного в правой части сердца. Эта закупорка предотвращает приток крови к легким. Из-за отсутствия кровотока через правую часть сердца структуры на этой стороне, такие как клапан легочной артерии и трехстворчатый клапан , аномально малы. [ 2 ] [ 7 ]
- Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки (ПА-ДМЖП) выявляется по недоразвитию правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в правый желудочек . Когда этого второго отверстия нет, в правый желудочек поступает очень мало крови, из-за чего он недоразвит при ПА-IVS, этот дефект можно определить еще до рождения. [ 2 ] [ 5 ]
Уход
[ редактировать ]
Лечение легочной атрезии состоит из: внутривенного введения препарата под названием простагландин Е1, который используется для лечения легочной атрезии, поскольку он предотвращает закрытие артериального протока , обеспечивая смешивание легочного и системного кровообращения, но простагландин Е1 может быть опасен, поскольку он может вызвать апноэ . Другим примером предварительного лечения является катетеризация сердца для оценки дефекта или дефектов сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку потребуется серия операций, чтобы навсегда улучшить кровоток. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. Между аортой и легочной артерией можно создать шунт , чтобы увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка сердце и шунт, возможно, придется пересматривать, чтобы они соответствовали потребностям организма. [ 5 ] [ 8 ] [ 9 ]
Рекомендуемый тип операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии . Если правый желудочек мал и не может работать как насос, выполняется операция Фонтана . В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключается от малого круга кровообращения. Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Прежде чем приступить к операции, может быть проведена катетеризация сердца, чтобы определить сопротивление. [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз при атрезии легких варьируется для каждого ребенка; если состояние не исправить, оно может быть фатальным, но с годами прогноз значительно улучшился для детей с атрезией легких. Некоторые факторы, влияющие на здоровье ребенка, включают в себя то, насколько хорошо бьется сердце и состояние кровеносных сосудов, питающих сердце. пациента В большинстве случаев легочной атрезии можно помочь хирургическим путем. Если правый желудочек исключительно мал, потребуется множество операций, чтобы стимулировать нормальную циркуляцию крови к сердцу. Если не принять меры, дети с этим типом врожденного порока сердца могут выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легких продолжают вести нормальную жизнь, хотя такие осложнения, как эндокардит , инсульт и судороги . возможны [ 1 ] [ 8 ] [ 13 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Энциклопедия MedlinePlus : Легочная атрезия
- ^ Jump up to: а б с д и «О легочной атрезии» . Врожденные пороки сердца (ВПС) . Центры по контролю и профилактике заболеваний США.
- ^ Анатомия легочного клапана: обзор, патофизиологические варианты в электронной медицине
- ^ «Врожденные пороки сердца» . Темы здоровья . МедлайнПлюс.
- ^ Jump up to: а б с Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: предыстория, эпидемиология, этиология в eMedicine
- ^ «Исследования | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC» . www.cdc.gov . Проверено 24 июня 2016 г.
- ^ Легочная атрезия с неповрежденной желудочковой перегородкой: предыстория, патофизиология, этиология в eMedicine
- ^ Jump up to: а б Мурти, Канзас; Редди, К. Прамод; Нагараджан, Р; Гутами, В; Чериан, К.М. (2010). «Лечение дефекта межжелудочковой перегородки с атрезией легких и крупных аорто-легочных коллатеральных артерий: проблемы и противоречия» . Анналы детской кардиологии . 3 (2): 127–135. дои : 10.4103/0974-2069.74040 . ПМК 3017916 . ПМИД 21234191 .
- ^ «Алпростадил (PGE1) для поддержания проходимости протоков» .
- ^ Фреденбург, Тайлер Б.; Джонсон, Тиффани Р.; Коэн, Мервин Д. (2011). «Процедура Фонтана: анатомия, осложнения и проявления неудачи». Радиографика . 31 (2): 453–463. дои : 10.1148/rg.312105027 . ПМИД 21415190 .
- ^ Уайт, Чарльз С.; Харамати, Линда Б.; Чен, Джозеф Джен-Шо; Левский, Джеффри М. (2014). Кардиологическая визуализация . Издательство Оксфордского университета. п. 477. ИСБН 978-0-19-982948-4 .
- ^ Фельтес, Тимоти Ф.; Бача, Эмиль; Бикман, Роберт Х.; Читэм, Джон П.; Файнштейн, Джеффри А.; Гомес, Антуанетта С.; Хиджази, Зияд М.; Инженер, Фрэнк Ф.; Мур, Майкл де (2011). «Показания к катетеризации сердца и вмешательству при детских сердечных заболеваниях: научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 123 (22): 2607–52. дои : 10.1161/CIR.0b013e31821b1f10 . ПМИД 21536996 .
- ^ Абухамад, Альфред З.; Чауи, Рабих (2012). Практическое руководство по эхокардиографии плода: нормальное и аномальное сердце . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 185–6. ISBN 978-1-4511-4780-3 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Добени, Пирс Э.Ф; Делани, Дэвид Дж; Андерсон, Роберт Х; Сандор, Джордж Г.С.; Славик, Зденек; Китон, Барри Р.; Уэббер, Стивен А. (15 мая 2002 г.). «Легочная атрезия с неповрежденной межжелудочковой перегородкой: диапазон морфологии в популяционном исследовании». Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (10): 1670–9. дои : 10.1016/S0735-1097(02)01832-6 . ПМИД 12020496 .
- Цифа, Афродита; Баркер, Клэр; Тибби, Шейн М; Симпсон, Джон М. (1 мая 2007 г.). «Пренатальная диагностика атрезии легких: влияние на клиническую картину и ранний исход» . Архив детских болезней: издание для плода и новорожденного . 92 (3): Ф199–Ф203. дои : 10.1136/adc.2006.093880 . ПМЦ 2675326 . ПМИД 16840499 .
- Авори, Марк Нельсон; Мехта, Никита П.; Митема, Фредерик О.; Кебба, Наоми (18 мая 2017 г.). «Использование оптимальной оценки при принятии хирургических решений при легочной атрезии с неповрежденной межжелудочковой перегородкой». Всемирный журнал детской и врожденной кардиохирургии . 8 (3): 385–8. дои : 10.1177/2150135117701407 . ПМИД 28520535 . S2CID 26067553 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
