Трехстворчатая атрезия
| Трехстворчатая атрезия | |
|---|---|
| Другие имена | Три атрезия [ 1 ] |
 | |
| Передний (фронтальный) вид открытого сердца при атрезии трикуспидального клапана с ДМПП+ДМПП. Белые стрелки указывают кровоток. (Атрезический трехстворчатый клапан отмечен внизу слева.) | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Трикуспидальная атрезия – это форма врожденного порока сердца , при которой наблюдается полное отсутствие трехстворчатого клапана . [ 2 ] Следовательно, правое предсердно-желудочковое соединение отсутствует. [ 2 ] Это приводит к гипоплазии (недостаточному размеру) или отсутствию правого желудочка . Этот дефект возникает во время внутриутробного развития , когда сердце еще не завершило развитие . Это приводит к тому, что большой круг кровообращения наполняется относительно дезоксигенированной кровью. Причины трикуспидальной атрезии неизвестны. [ 3 ]
В большинстве случаев атрезии трикуспидального клапана существуют дополнительные дефекты, обеспечивающие обмен крови между петлями систематического кровообращения и малого круга кровообращения, восполняя роль недостающего атриовентрикулярного соединения. ) . должен присутствовать дефект межпредсердной перегородки (ДМПП Для заполнения левого предсердия и левого желудочка кровью [ 4 ] нет Поскольку правого желудочка , должен быть также способ перекачивать кровь в легочную артерию . Это может быть достигнуто за счет дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), соединяющего левый желудочек с легочной артерией, или открытого артериального протока (ОАП), соединяющего аорту с легочной артерией. В последнем случае простагландин Е1 используется для поддержания соединения ОАП до завершения экстренной корректирующей операции. Поскольку насыщенная кислородом кровь смешивается с кровью, лишенной кислорода, в обоих случаях происходит снижение способности переносить кислород. [ 4 ]
Возможно также возникновение атрезии трикуспидального клапана без жизненно важных дефектов. В этом случае системный и малый круг кровообращения будут отрезаны друг от друга и полноценное дыхание невозможно. Экспериментальную процедуру, называемую фетальной баллонной предсердной септостомией, можно использовать для искусственного создания необходимого дефекта в утробе матери . [ 5 ]
Презентация
[ редактировать ]- прогрессирующий цианоз [ 4 ]
- плохое кормление
- тахипноэ в течение первых 2 недель жизни
- holosystolic murmur due to the VSD
- отклонение оси влево на электрокардиографии и гипертрофия левого желудочка (поскольку он должен перекачивать кровь как в легочную, так и в системную систему)
- Нормальное или слегка увеличенное сердце
Причина
[ редактировать ]Трехстворчатая атрезия обусловлена полным отсутствием трехстворчатого клапана . [ 2 ] Основная причина этого отсутствия остается неизвестной. [ 3 ] Это предотвращает прямой ток крови между правым предсердием и правым желудочком . [ 2 ] Обычно это приводит к тому, что овальное окно остается открытым после рождения, что приводит к дефекту межпредсердной перегородки . [ 4 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Поскольку сообщение между правым предсердием и правым желудочком отсутствует, должен быть дефект межпредсердной перегородки , чтобы кровь могла течь в левые камеры сердца. Из-за отсутствия притока крови в правый желудочек он будет гипоплазирован. В большинстве случаев также будет иметь место дефект межжелудочковой перегородки, позволяющий небольшому количеству крови попасть в малый круг кровообращения. Из-за отсутствия притока крови в малый круг кровообращения происходит плохая оксигенация крови, что приводит к прогрессирующему усугублению цианоза . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Большинство случаев можно диагностировать пренатально во время обычного сканирования аномалий . признаки врожденного порока сердца Если обнаружены , диагноз можно подтвердить с помощью эхокардиограммы плода .
Если он не диагностирован пренатально, его можно диагностировать вскоре после рождения при физическом осмотре, который выявит цианоз и шумы. Дополнительные доказательства диагноза можно получить с помощью электрокардиограммы и рентгенограммы грудной клетки . ЭКГ обычно показывает отклонение оси влево , тогда как рентгенограмма грудной клетки может выявить легочную олигемию или гиперемию. Окончательным исследованием, как и при всех врожденных пороках сердца, является эхокардиограмма, хотя в большинстве случаев вышеупомянутых тестов вместе с клиническими признаками может быть достаточно. [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение основано на:
- PGE1 для поддержания открытого артериального протока . [ 7 ]
- Первая операция: модифицированный шунт Блэлока-Тауссига для поддержания легочного кровотока путем размещения проводника Gore-Tex между подключичной артерией и легочной артерией . См. также процедуру Норвуда .
- При слишком сильном притоке в легкие при первой операции может быть наложен легочный бандаж.
- Вторая операция: кавопульмональный анастомоз ( Геми-Фонтан или двунаправленный Гленн ) для обеспечения стабильного легочного кровотока.
- Заключительная операция: процедура Фонтана для перенаправления кровотока из нижней полой вены и печеночной вены в малый круг кровообращения. [ 6 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Трехстворчатая атрезия является третьим наиболее распространенным критическим врожденным пороком сердца . [ 2 ] По оценкам, он является причиной от 1% до 3% всех врожденных пороков сердца . [ 8 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Трикуспидальная атрезия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 28 мая 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и Мурти, Рагхав; Нигро, Джон; Карамлу, Тара (01 января 2019 г.), Унгерлейдер, Росс М.; Мелионес, Джон Н.; Нельсон Макмиллан, Кристен; Купер, Дэвид С. (ред.), «65 – Атрезия трехстворчатого клапана» , Критическая болезнь сердца у младенцев и детей (третье издание) , Филадельфия: Elsevier, стр. 765–777.e3, doi : 10.1016/b978-1-4557 -0760-7.00065-6 , ISBN 978-1-4557-0760-7 , S2CID 214741527 , получено 27 ноября 2020 г.
- ^ Jump up to: а б «Врожденные пороки сердца — факты об атрезии трикуспидального клапана | CDC» . 2019-01-22.
- ^ Jump up to: а б с д Лок, Жозефина М.; Спевак, Филип Дж.; Николс, Дэвид Г. (1 января 2006 г.), Николс, Дэвид Г.; Унгерлейдер, Росс М.; Спевак, Филип Дж.; Грили, Уильям Дж. (ред.), «Глава 39 - Атрезия трехстворчатого клапана» , Критическая болезнь сердца у младенцев и детей (второе издание) , Филадельфия: Мосби, стр. 799–822, ISBN 978-0-323-01281-2 , получено 5 декабря 2020 г.
- ^ Плакетт, Бенджамин (25 ноября 2021 г.). «Хирургическое решение врожденных пороков сердца» . Природа . 599 (7886): С21. дои : 10.1038/d41586-021-03517-z .
- ^ Jump up to: а б с Сумал, Ануп С.; Кириаку, Гарри; Мостафа, Ахмед МХАМ (2020). «Трикуспидальная атрезия: где мы сейчас?» . Журнал кардиохирургии . 35 (7): 1609–1617. дои : 10.1111/jocs.14673 . ПМИД 32484582 . S2CID 219172518 .
- ^ Айканат, Альпер; Явуз, Танер; Озалкая, Элиф; Топчуоглу, Севилай; Овали, Фахри; Каратекин, Гюнер (2016). «Длительная инфузия простагландина Е1 новорожденным с критическим врожденным пороком сердца» . Детская кардиология . 37 (1): 131–134. дои : 10.1007/s00246-015-1251-0 . ПМИД 26260095 . S2CID 12433727 .
- ^ Хоффман Жюльен И.Е.; Каплан Сэмюэл (19 июня 2002 г.). «Заболеваемость врожденными пороками сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (12): 1890–1900. дои : 10.1016/S0735-1097(02)01886-7 . ПМИД 12084585 .