✖


Jump to content

Гипопластический синдром левых отделов сердца

Гипопластический синдром левых отделов сердца
Другие имена Цианотическая болезнь сердца – гипоплазия левых отделов сердца. [1]
Иллюстрация сердца с синдромом гипоплазии левых отделов сердца
Специальность Кардиология  Edit this on Wikidata

Гипопластический синдром левых отделов сердца ( HLHS ) — редкий врожденный порок сердца , при котором левая половина сердца сильно недоразвита и неспособна поддерживать большой круг кровообращения. [2] По оценкам, на его долю приходится 2-3% всех врожденных пороков сердца. [3] Ранние признаки и симптомы включают плохое питание, цианоз и снижение пульса в конечностях. [4] Считается, что этиология является многофакторной и возникает в результате сочетания генетических мутаций и дефектов, приводящих к изменению кровотока в сердце. [5] [6] [7] Могут быть затронуты несколько структур, включая левый желудочек , аорту , аортальный клапан или митральный клапан , что приводит к снижению системного кровотока. [8]

Диагностика может быть поставлена ​​пренатально с помощью УЗИ или вскоре после рождения с помощью эхокардиографии. [5] Первоначальное лечение направлено на поддержание проходимости артериального протока – соединения между легочной артерией и аортой, которое закрывается вскоре после рождения. [9] После этого пациенту в течение следующих нескольких лет жизни проводится трехэтапное паллиативное лечение. [10] Процедура Норвуда обычно проводится в течение нескольких дней после рождения. [10] Процедура Гленна обычно проводится в возрасте от трех до шести месяцев. [10] Наконец, процедура Фонтана проводится где-то в возрасте от двух до пяти лет. [10]

Если не лечить, пациенты с HLHS умирают в течение первых недель жизни, а 70% тех, кто перенес трехэтапную паллиативную операцию, достигают взрослого возраста. После операции у детей с HLHS обычно наблюдается задержка нервно-психического развития и моторики, а во взрослом возрасте они подвергаются повышенному риску сердечной недостаточности. [11] [12]

Эпидемиология

[ редактировать ]

HLHS встречается примерно у 1 из 3841 живорождений в Соединенных Штатах или примерно у 1025 живорождений в год в США. [13] [14] В целом, по оценкам, он составляет 2-3% всех случаев врожденных пороков сердца и является наиболее частым пороком одного желудочка. [3] Считается, что оно чаще встречается у младенцев мужского пола, в 1,5 раза чаще, чем у младенцев женского пола. [15] Недавний систематический обзор выявил небольшое снижение распространенности HLHS с 0,689/1000 в 1995–1999 годах до 0,475/1000 в 2010–2017 годах. [3] Считается, что это связано с улучшением пренатального выявления и дородового консультирования, а также последующей беременности.

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Младенец с цианозом из-за синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

Закрытие артериального протока в сердце, которое сильно недоразвито слева, приводит к цианозу и дыхательной недостаточности, которые могут прогрессировать до кардиогенного шока и смерти. Ранние симптомы могут включать плохое питание или цианоз, не реагирующий на введение кислорода. Периферический пульс может быть слабым, а конечности холодными на ощупь. [5]

HLHS часто сочетается с низким весом при рождении и преждевременными родами. [5]

У новорожденных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки, называемым «рестриктивным», происходит неадекватное смешивание насыщенной кислородом и дезоксигенированной крови. У этих новорожденных быстро наступает декомпенсация и развивается ацидоз и цианоз. [5]

На ЭКГ часто наблюдаются отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка, но они не указывают на СЛГС. Рентгенография грудной клетки может выявить большое сердце ( кардиомегалию ) или увеличение легочной сосудистой сети. У новорожденных с HLHS обычно нет шумов в сердце шумы легочного кровотока или шумы трикуспидальной регургитации . , но в некоторых случаях могут быть слышны [5]

Сопутствующая трикуспидальная регургитация или дисфункция правого желудочка могут вызвать гепатомегалии . развитие [5]

Патогенез

[ редактировать ]

Большинство случаев HLHS являются спорадическими, то есть возникают у пациентов, у которых в семейном анамнезе не было HLHS. [4] Некоторые случаи могут иметь генетический компонент, поскольку было показано, что HLHS передается по наследству и связан со специфическими генными мутациями. [16] [17] Возможные способствующие факторы могут включать внутриутробный инфаркт, инфекционные изменения и селективную кардиомиопатию левого желудочка.

Генетика

[ редактировать ]

Генетические локусы, связанные с HLHS, включают GJA1 (коннексин 43) , HAND1 , NKX2.5 , 10q22 и 6q23. [15] [18] [6] Существует небольшой риск рецидива при будущих беременностях, который оценивается в 2-4% и увеличивается до 25% в семьях с двумя больными детьми. [4] Считается, что это опосредовано генетическими мутациями с неполной пенетрантностью . [15]

HLHS также связан с несколькими генетическими синдромами, включая трисомию 13 (синдром Патау) , трисомию 18 (синдром Эдвардса) , частичную трисомию 9 , синдром Тернера (XO) , синдром Якобсена (синдром делеции 11q) , синдром Холта-Орама и синдром Смита-Орама. Синдром Лемли-Опитца . [15] [18]

Изменение кровотока

[ редактировать ]

Популярная теория, получившая название «нет потока — нет роста», предполагает, что первичные анатомические дефекты аортального и митрального клапанов приводят к порокам развития левого желудочка и его выносящего тракта. [9] Эти первичные дефекты можно разделить на те, которые приводят к обструкции выносящих путей или снижению наполнения левого желудочка. [7] Обструкция выносящего тракта приводит к гипертрофии левого желудочка и уменьшению просвета левого желудочка. Одним из примеров этого может быть аортальный стеноз. Стеноз аорты, возникающий во время развития плода, приводит к дополнительной нагрузке на левый желудочек внутриутробно. В конечном итоге это может привести к снижению перфузии через левый желудочек, что, как полагают, подавляет рост желудочков. [19]

Патофизиология

[ редактировать ]

При рождении артериальный проток все еще открыт, и сопротивление кровотоку в легких выше, чем обычно. Это обеспечивает адекватную оксигенацию за счет смешивания между предсердиями и нормальный внешний вид при рождении. Когда проток начинает закрываться и сопротивление легочных сосудов снижается, кровоток через проток ограничивается, а приток крови к легким увеличивается. [5]

В типичной анатомии левая часть сердца получает богатую кислородом кровь из легких и перекачивает ее в остальную часть тела. Пациенты с HLHS могут иметь ряд пороков развития сердца, которые в конечном итоге приводят к уменьшению размера левого желудочка, который не может обеспечить достаточный приток крови к остальной части тела. [20] Выделяют три основных анатомических варианта заболевания, дифференцированных по стенозу или атрезии аортального и митрального клапанов. [20]

Подтип митральной атрезии и атрезии аорты (МА-АА) является наиболее тяжелой формой HLHS, приводящей к полному отсутствию поступления кровотока в левый желудочек, что приводит к невозможности выброса левого желудочка. [20] При митральном стенозе и атрезии аорты (МС-АА) кровь способна заполнять левый желудочек, однако не может поступать в большой круг кровообращения через гипоплазированную восходящую аорту. [20] Наконец, самой легкой формой является подтип митрального стеноза и аортального стеноза (МС-АС). [20] У этих пациентов, хотя левый желудочек способен обеспечивать некоторый приток крови к остальным частям тела, общий системный выброс левого желудочка остается недостаточным. [20]

Во всех этих случаях кровь не может перекачиваться через левый желудочек к остальным частям тела. Новорожденный зависит от тока крови через дефект межпредсердной перегородки для смешивания оксигенированной и дезоксигенированной крови, а также от открытого артериального протока, позволяющего крови достигать аорты и большого круга кровообращения через правый желудочек. Именно это определяет HLHS как дефект « единственного желудочка ». [15]

Из-за недоразвития левой половины сердца внутриутробно повышенная постнагрузка вызывает гипертензию левого предсердия, отек легких и, следовательно, поражение легких плода еще до рождения. [19]

Диагностика

[ редактировать ]

Синдром гипоплазии левых отделов сердца можно диагностировать пренатально или после рождения с помощью эхокардиографии. Типичные результаты включают небольшой размер левого желудочка и аорты, аномалии митрального и аортального клапанов, ретроградный кровоток в поперечной дуге аорты и поток между предсердиями слева направо. Его часто распознают во втором триместре беременности, между 18 и 24 неделями беременности. [5]

Управление

[ редактировать ]

Медицинский

[ редактировать ]

Без вмешательства, продлевающего жизнь, HLHS приводит к летальному исходу, но при вмешательстве младенец может выжить. Кардиоторакальный хирург может выполнить серию операций или полную трансплантацию сердца . В то время как хирургическое вмешательство стало стандартом лечения в Соединенных Штатах, другие национальные системы здравоохранения, особенно во Франции, подходят к диагностике HLHS более консервативно, с упором на прерывание беременности или сострадательный уход после родов. [8]

Перед операцией проток необходимо оставить открытым, чтобы обеспечить приток крови с помощью лекарств, содержащих простагландин . [9] Воздух с меньшим содержанием кислорода, чем обычно, используется для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Эти низкие уровни кислорода увеличивают сопротивление легочных сосудов (PVR) и, таким образом, улучшают приток крови к остальной части тела из-за большей разницы давлений между легкими и телом. Достижение уровня кислорода ниже атмосферного требует использования вдыхаемого азота. [21] Оксид азота является мощным вазодилататором легких и, таким образом, снижает ЛСС и улучшает венозный возврат. Любой фактор, увеличивающий PVR, будет препятствовать правостороннему кровотоку. [22] [23]

Хирургический

[ редактировать ]

Хирургические операции при гипоплазии левых отделов сердца сложны и должны быть индивидуализированы для каждого пациента. Кардиолог должен оценить все медицинские и хирургические варианты в каждом конкретном случае. [ нужна ссылка ]

В настоящее время младенцы подвергаются поэтапной реконструктивной хирургии ( процедура Норвуда или Сано в течение нескольких дней после рождения, процедура Гленна или Хеми-Фонтана в возрасте от 3 до 6 месяцев и процедура Фонтана в возрасте от 1,5 до 5 лет). или трансплантация сердца. [10] Текущие ожидания заключаются в том, что 70% людей с HLHS могут достичь совершеннолетия. [18] Многие исследования показывают, что чем выше объем (количество проведенных операций) в больнице, тем ниже уровень смертности (смертности). [24] [25] Факторы, повышающие риск у младенца, включают меньший вес при рождении, дополнительные врожденные аномалии, генетический синдром или наличие сильно ограничительной межпредсердной перегородки. [26] Для пациентов без этих дополнительных факторов риска 5-летняя выживаемость сейчас приближается к 80%. [26] Исследования показывают, что около 75% детей, выживших после операции, демонстрируют задержку развития в одной или нескольких областях, таких как двигательные, когнитивные или языковые нарушения, при этом около трети детей с одним желудочком без генетического синдрома имеют значительные нарушения. [27] Текущие исследования сосредоточены на выявлении связей между травмами, связанными с развитием нервной системы, хирургическими процедурами и процедурами интенсивной терапии, а также генетической предрасположенностью с целью модификации вмешательств, которые нарушают развитие нервной системы и психосоциальные результаты. [28] Альтернативой традиционной процедуре Норвуда является гибридная процедура. [29]

Некоторые врачи предлагают сострадательную помощь вместо операций, которые приводят к смерти ребенка, обычно в течение 2 недель после рождения. Сострадательный уход контролируется врачом и может осуществляться как в больнице, так и на дому. Однако из-за значительного улучшения хирургического вмешательства, когда во многих больницах достигается более 90% выживаемости, ведутся споры о том, следует ли по-прежнему предлагать семьям сострадательную помощь. [30] Исследование, проведенное в 2003 году, пришло к выводу, что выборка врачей, являющихся экспертами в лечении детей с HLHS, разделилась поровну, когда их спросили, что бы они сделали, если бы их собственные дети родились с HLHS: 1/3 заявили, что они выбрали бы хирургическое вмешательство, 1 /3 заявили, что они выбрали бы паллиативное (сострадательное) лечение без хирургического вмешательства, и 1/3 заявили, что они не уверены, какой выбор они сделают. [31]

Трехэтапная процедура является паллиативной процедурой (а не лечением), поскольку кровообращение ребенка задействует только две из четырех камер сердца. [ нужна ссылка ]

Процедура Норвуда

Процедура Норвуда

[ редактировать ]

Первым шагом является процедура Норвуда . [32] В этой процедуре правый желудочек используется для перекачки крови в большой круг кровообращения. Поскольку правый желудочек больше не перекачивает кровь напрямую в легкие, для прохождения дезоксигенированной крови через легкие требуется шунт. Либо подключичную артерию можно подключить к малому кругу кровообращения ( шунт Блалока-Тауссига ), либо выполнить шунт непосредственно из правого желудочка в малый круг кровообращения ( шунт Сано ). Узкую аорту расширяют с помощью пластыря для улучшения притока крови к организму. [33]

В это время ребенок может быть слабым с медицинской точки зрения и иметь проблемы с питанием, поскольку сердце работает очень усердно. В правом желудочке наблюдается значительная степень венозного перемешивания, что приводит к снижению насыщения оксигенацией. Кроме того, как шунты Блалока-Тауссига, так и шунты Сано подвергают легкие воздействию системного артериального давления, что приводит к длительной легочной гипертензии и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности. [32]

Гибридная процедура

[ редактировать ]

Вместо процедуры Норвуда можно использовать гибридную процедуру. [32] [34] [35] Гибридная процедура не требует использования искусственного кровообращения или выполнения стернотомии . Вместо шестичасовой операции гибрид обычно занимает от одного до двух часов. При этой процедуре стент помещается в артериальный проток для поддержания его проходимости, а на левую и правую ветви легочной артерии накладываются бандажи, чтобы ограничить давление и избыточную циркуляцию в легких. [36] Результаты гибридного подхода сопоставимы с результатами Норвуда. [37]

Процедура Гленна

[ редактировать ]

Второй этап — двунаправленный метод Гленна или Хеми-Фонтан (см. также процедуру Кавасима ) — облегчает некоторые проблемы, возникающие при паллиативном лечении этапа I. [32] При этой операции верхняя полая вена перевязывается от сердца и соединяется с малым кругом кровообращения. В это время удаляют шунт Блалока-Тауссига или Сано. Легкие больше не подвергаются системному артериальному давлению, но значительно снижают венозное давление. Хотя венозная кровь из верхней половины тела больше не смешивается с насыщенной кислородом кровью в правом желудочке, венозное смешивание из нижней половины тела все еще происходит, что приводит к некоторой степени десатурации кислорода. [32]

Fontan procedure

[ редактировать ]

Последняя процедура, процедура Фонтана , завершает восстановление гипоплазии левого сердца. [32] Хотя существует несколько вариантов, функциональный эффект заключается в перенаправлении венозной крови из нижней части тела (через нижнюю полую вену) из правого предсердия в легочную артерию. Это должно исключить любое смешивание оксигенированной и дезоксигенированной крови в правом желудочке. Правый желудочек выполняет традиционную работу левого, снабжая организм насыщенной кислородом кровью, тогда как пассивное системное венозное давление выполняет традиционную работу правого, передавая дезоксигенированную кровь в легкие. [32]

Фетальная хирургия
[ редактировать ]

Вмешательства, выполняемые во время развития плода, находятся в стадии изучения. Когда признаки HLHS обнаруживаются пренатально с помощью ультразвука, чрескожная процедура, включающая введение баллонного катетера, может открыть дефект межпредсердной перегородки, чтобы предотвратить гипертензию в левом предсердии и способствовать улучшению развития сердца. [38] [39]

Прогноз

[ редактировать ]

95% нелеченых младенцев с HLHS умирают в первые недели жизни. [5]

Ранняя выживаемость улучшилась с момента внедрения процедуры Норвуда. [18] Поскольку долгосрочных исследований взрослых с HLHS не проводилось, статистические данные обычно получают от пациентов, перенесших Фонтан; По оценкам, 70% пациентов с HLHS могут достичь взрослого возраста. [18]

Прогноз зависит от здоровья ребенка, так как при распространенных детских заболеваниях у детей раннего возраста повышается потребность в дыхательной и сердечной деятельности. Эта хрупкая популяция имеет небольшой сердечный резерв для удовлетворения этих потребностей и обеспечения гемодинамической стабильности во время заболеваний. [40]

Дети с HLHS и другими сопоставимыми одножелудочковыми заболеваниями как группа имеют худшие результаты в области нервного развития , чем их здоровые сверстники. нарушения речи, исполнительных функций и более высокий уровень тревожных и депрессивных расстройств. Были продемонстрированы [41] Некоторые из этих результатов могут быть следствием генетических факторов, связанных с HLHS, а другие можно модифицировать путем изменения процедур и среды здравоохранения. В настоящее время появляется клинический консенсус относительно важности постоянного наблюдения за развитием нервной системы с самых ранних лет до взрослой жизни. [11] [42] Кроме того, недавний метаанализ, сравнивающий двадцать два исследования, показал, что в 64,7% исследований сообщалось о задержке двигательного развития у детей с физиологией одного желудочка, например, с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. [12]

Как и у пациентов с другими типами пороков сердца, связанных с пороками развития клапанов, [43] Пациенты с HLHS подвергаются высокому риску эндокардита и должны находиться под наблюдением кардиолога до конца своей жизни, чтобы проверить функцию сердца. [ нужна ссылка ]

Трансплантация сердца может быть показана, как правило, после завершения операции Фонтана. [18] В одном многоцентровом исследовании (пациенты, перенесшие операцию Фонтан с 1993 по 2001 год) сообщалось о 76%-ной годовой выживаемости у пациентов, доживших до трансплантации. [44]

Будущее терапии стволовыми клетками

[ редактировать ]

Систематический обзор выявил 23 статьи, опубликованные с 2010 года, а также девять соответствующих клинических исследований, связанных с врожденными пороками сердца и недавними достижениями в терапии стволовыми клетками. [45] Доклинические исследования были сосредоточены на нескольких типах стволовых клеток, включая: мезенхимальные стволовые клетки (МСК), аутологичные клетки пуповинной крови, сердечные стволовые клетки c-kit+ и неонатальные мезенхимальные стволовые клетки тимуса. [45] Эти типы клеток продемонстрировали способность дифференцироваться в сердечную ткань, что делает их идеальными для регенеративной терапии сердца. Первое использование аутологичных клеток пуповинной крови было проведено в клинике Майо в 2015 году, и было обнаружено, что после процедуры улучшается функция правого желудочка у пациента. [45] Первое использование сердечных клеток-предшественников произошло в ходе исследования «Транскоронарная инфузия сердечных клеток-предшественников у пациентов с физиологией одного желудочка» (TICAP) в 2011 году. [45]

Текущие испытания

[ редактировать ]

В настоящее время проводится несколько исследований, проверяющих осуществимость и эффективность терапии стволовыми клетками при заболеваниях одного желудочка, таких как HLHS. [45] Эти испытания сосредоточены на том, какие стволовые клетки наиболее эффективны, каковы наилучшие сроки трехэтапного восстановления и каков оптимальный метод доставки.

  • Испытание фазы IIb, проверяющее эффективность внутримиокардиальных инъекций клеток пуповинной крови во время восстановления стадии II (Glenn). [46]
  • Испытание фазы I, проверяющее эффективность инфузии аутологичных клеток пуповинной крови во время восстановления стадии 1 (по Норвуду) в течение двух-трех дней после рождения. [47]
  • Исследование ELPIS представляет собой открытую пилотную фазу I/IIb, проверяющую эффективность и безопасность внутримиокардиальных инъекций донорских мезенхимальных стволовых клеток человека пациентам во время операции 2 (Glenn) и 3 (Fontan) операций. [48]
  • Испытание фазы I, проверяющее эффективность внутримиокардиальных инъекций пуповинной крови во время восстановления 2-го этапа (Glenn). [49]
  • Исследование PERSEUS представляет собой исследование фазы II, в котором проверяется эффективность интракоронарной инфузии сердечных клеток-предшественников и оценивается функция через 3 месяца после лечения. [50]
  • Исследование APOLLON — это клиническое исследование III фазы, проверяющее эффективность и безопасность интракоронарных инъекций аутологичных сердечных стволовых клеток на этапе 2 (Glenn) или этапе 3 (Fontan) восстановления. [51]
  • Исследование CHILD — это фаза I клинического исследования, проверяющая возможность и безопасность внутримиокардиальных инъекций клеток c-kit+ во время восстановления стадии 2 (Glenn). [52]

Важно иметь в виду, что пациенты с HLHS подвергаются повышенному риску развития сердечной недостаточности во взрослом возрасте. Остается неизвестным, снизят ли эти потенциальные методы лечения будущий риск сердечной недостаточности у этих пациентов.

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ «Синдром гипопластического левого сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 28 мая 2019 г.
  2. ^ Червенков С.И.; Джейкобс, JP; Вайнберг, П.М.; Айелло, В.Д.; Беланд, MJ; Колан, С.Д.; Эллиотт, MJ; Франклин, Р.К.; Гейнор, Дж. В.; Крогманн, О.Н.; Куросава, Х; Марушевский, Б; Стеллин, Г. (2006). «Номенклатура, определение и классификация синдрома гипоплазии левых отделов сердца» . Кардиология у молодых . 16 (4): 339–368. дои : 10.1017/s1047951106000291 . ПМИД   16839428 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с Лю, Инцзюань; Чен, Сен; Зюльке, Лизль; Блэк, Грэм С.; Чой, Мун-Кит; Ли, Нинсю; Кивни, Бернард Д. (01 апреля 2019 г.). «Глобальная распространенность врожденных пороков сердца при рождении в 1970-2017 гг.: обновленный систематический обзор и метаанализ 260 исследований» . Международный журнал эпидемиологии . 48 (2): 455–463. дои : 10.1093/ije/dyz009 . ISSN   1464-3685 . ПМК   6469300 . ПМИД   30783674 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с Бэррон, DJ, Килби, MD, Дэвис, Б., Райт, JG, Джонс, TJ, и Браун, WJ (2009). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». Ланцет . 374 (9689): 551–564. дои : 10.1016/s0140-6736(09)60563-8 . ПМИД   19683641 . S2CID   3285769 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Фултон, Дэвид Р. (26 октября 2017 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . До настоящего времени . Проверено 30 ноября 2017 г.
  6. ^ Перейти обратно: а б Хинтон, Р.Б., Мартин, Л.Дж., Раме-Гауда, С., Табангин, М.Э., Крайп, Л.Х. и Бенсон, Д.В. (2009). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца связан с хромосомами 10q и 6q и генетически связан с двустворчатым аортальным клапаном» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 53 (12): 1065–1071. дои : 10.1016/j.jacc.2008.12.023 . ПМК   2703749 . ПМИД   19298921 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  7. ^ Перейти обратно: а б Крицмайр, Стейси М.; Коссу, Энн Э. (2021), «Синдром гипопластического левого сердца» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID   32119463 , получено 12 ноября 2021 г.
  8. ^ Перейти обратно: а б Нозеда С., Миалет-Марти Т., Баскен А. (апрель 2012 г.). «Тяжелая гипоплазия левого желудочка: паллиативная помощь после пренатальной диагностики». Архив педиатрии . 19 (4): 374–380. дои : 10.1016/j.arcped.2012.01.022 . ПМИД   22397767 .
  9. ^ Перейти обратно: а б с Крусян, А.; Алькахтани, А.; Бэррон, диджей; Браун, штат Вашингтон; Ричардсон, Р.В.; О'Салливан, Дж.; Андерсон, Р.Х.; Хендерсон, диджей; Чаудри, Б. (10 августа 2017 г.). «Переоценка синдрома гипоплазии левых отделов сердца с точки зрения развития и морфологии» . Сиротский журнал редких заболеваний . 12 (1): 138. дои : 10.1186/s13023-017-0683-4 . ISSN   1750-1172 . ПМК   5551014 . ПМИД   28793912 .
  10. ^ Перейти обратно: а б с д и Гипопластический синдром левых отделов сердца (HLHS) | Детская больница Филадельфии
  11. ^ Перейти обратно: а б Марино, Брэдли С.; Липкин, Пол Х.; Ньюбургер, Джейн В.; Пикок, Джорджина; Гердес, Марша; Гейнор, Дж. Уильям; Муссатто, Кэтлин А.; Узарк, Карен; Голдберг, Карен С. (28 августа 2012 г.). «Результаты развития нервной системы у детей с врожденным пороком сердца: оценка и лечение: научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 126 (9): 1143–1172. дои : 10.1161/CIR.0b013e318265ee8a . ISSN   0009-7322 . ПМИД   22851541 .
  12. ^ Перейти обратно: а б Спронг, Мааике, Калифорния; Братья Уильям; ван дер Нет, Джанджаап; Брер, Йоханнес MPJ; де Врис, Линда С.; Сликер, Мартин Г.; из Брюсселя, Марко (01.10.2021). «Задержка двигательного развития после кардиохирургической операции у детей с критическим врожденным пороком сердца: систематический обзор литературы и метаанализ» . Детская физиотерапия . 33 (4): 186–197. дои : 10.1097/PEP.0000000000000827 . ISSN   1538-005X . ПМИД   34618742 . S2CID   238255373 .
  13. ^ «Факты о синдроме гипопластического левого сердца | Врожденные пороки сердца» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . 26 октября 2017 г. Проверено 30 ноября 2017 г.
  14. ^ Паркер С.Э., Май Коннектикут, Кэнфилд М.А., Рикард Р., Ван Ю., Мейер Р.Е., Андерсон П., Мейсон К.А., Коллинз Дж.С., Кирби Р.С., Корреа А.; Национальная сеть по предотвращению врожденных дефектов. (2010). «Обновленные национальные оценки распространенности отдельных врожденных дефектов в Соединенных Штатах, 2004–2006 годы». Исследование врожденных дефектов. Часть A: Клиническая и молекулярная тератология . 88 (12): 1008–16. дои : 10.1002/bdra.20735 . ПМИД   20878909 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ Перейти обратно: а б с д и Фултон, Дэвид Р. (26 октября 2017 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . До настоящего времени . Проверено 30 ноября 2017 г.
  16. ^ Хинтон, Р.Б., Мартин, Л.Дж., Табангин, М.Э., Мазви, М.Л., Крайп, Л.Х. и Бенсон, Д.В. (2007). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца передается по наследству» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 50 (16): 1590–1595. дои : 10.1016/j.jacc.2007.07.021 . ПМИД   17936159 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  17. ^ Дасгупта С., Мартинес А.М., Зуппан К.В., Шах М.М., Бейли Л.Л., Флетчер В.Х. (2001). «Идентификация мутаций гена щелевого соединения коннексина 43 (альфа1) у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца с помощью денатурирующего градиентного гель-электрофореза (DGGE)». Мутат. Рез. 479 (1–2): 173–86. дои : 10.1016/S0027-5107(01)00160-9 . ПМИД   11470490 .
  18. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Файнштейн, Дж. А.; Бенсон, Д.В.; Дубин, А.М.; Коэн, MS; Макси, DM; Мале, WT; Паль, Э; Виллафанье, Дж; Бхатт, AB; Пэн, LF; Джонсон, бакалавр; Марсден, Алабама ; Дэниелс, CJ; Радд, Северная Каролина; Кальдароне, Калифорния; Муссатто, Калифорния; Моралес, Д.Л.; Айви, Д.Д.; Гейнор, JW; Тведделл, Дж. С.; Дил, Би Джей; Фурк, АК; Розенталь, ГЛ; О да, Р.Г.; Ганайем, Н.С.; Читэм, Япония; Турецкий, В; Мартин, Греция (3 января 2012 г.). «Синдром гипопластического левого сердца: современные соображения и ожидания» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 59 (1 дополнение): С1–42. дои : 10.1016/j.jacc.2011.09.022 . ПМК   6110391 . ПМИД   22192720 .
  19. ^ Перейти обратно: а б Шидлоу, Дэвид Н.; Фрейд, Линдси; Фридман, Кевин; Творецки, Уэйн (2017). «Вмешательства плода при структурных заболеваниях сердца». Эхокардиография . 34 (12): 1834–1841. дои : 10.1111/echo.13667 . ISSN   1540-8175 . ПМИД   29287139 . S2CID   12087225 .
  20. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Червенков, В.И.; Джейкобс, ML; Тахта, Ю.А. (апрель 2000 г.). «Проект номенклатуры и базы данных врожденной хирургии сердца: синдром гипоплазии левых отделов сердца» . Анналы торакальной хирургии . 69 (4 приложения): S170–179. дои : 10.1016/s0003-4975(99)01283-7 . ISSN   0003-4975 . ПМИД   10798427 .
  21. ^ Грин А., Пай С., Йетман А.Т. (август 2002 г.). «Физиологическая основа и соображения ухода за больными при использовании субатмосферных концентраций кислорода в HLHS». Достижения в области ухода за новорожденными . 2 (4): 177–86. дои : 10.1053/adnc.2002.33542 . ПМИД   12881932 .
  22. ^ Хамбадконе С.; Ли Дж.; Де Леваль MR; Каллен С.; Динфилд Дж. Э.; Редингтон А.Н. (2003). «Базальное сопротивление легочных сосудов и чувствительность к оксиду азота на поздних стадиях после операции типа Фонтана» . Тираж . 107 (25): 3204–3208. дои : 10.1161/01.cir.0000074210.49434.40 . ПМИД   12821557 .
  23. ^ Норвуд, Висконсин (1991). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца» . Анналы торакальной хирургии . 52 (3): 688–695. дои : 10.1016/0003-4975(91)90978-у . ПМИД   1898174 .
  24. ^ Макхью, Кентукки; Хиллман, генеральный директор; Гурка, МЮ; Гутгеселл, HP (январь – февраль 2010 г.). «Трехэтапное паллиативное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Консорциуме университетской системы здравоохранения». Врожденный порок сердца . 5 (1): 8–15. дои : 10.1111/j.1747-0803.2009.00367.x . ПМИД   20136852 .
  25. ^ Хирш, Дж. К.; Герни, Дж. Г.; Донохью, Дж. Э.; Гебремариам, А; Бове, Эль; Ойе, Р.Г. (июль 2008 г.). «Больничная смертность при Норвуде и операциях по переключению артерий в зависимости от институционального объема». Детская кардиология . 29 (4): 713–7. дои : 10.1007/s00246-007-9171-2 . ПМИД   18080151 . S2CID   23456242 .
  26. ^ Перейти обратно: а б Войтович, П.; Тласкал, Т.; Гебауэр, Р.; Райх, О.; Халупецкий, В.; Томек, В.; Крупичкова, С.; Матейка, Т.; Хехт, П. (декабрь 2014 г.). «Отдаленные результаты лечения детей, прооперированных по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Детском кардиологическом центре» . Кор и Васа . 56 (6): е449–е455. дои : 10.1016/j.crvasa.2014.07.006 . ISSN   0010-8650 .
  27. ^ Муссатто, Кэтлин А.; Хоффманн, Раймонд Г.; Хоффман, Джордж М.; Тведделл, Джеймс С.; Медведь, Лорел; Цао, Юмей; Брозиг, Шерил (2014). «Риск и распространенность задержки развития у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца» . Педиатрия . 133 (3): e570–577. дои : 10.1542/пед.2013-2309 . ISSN   1098-4275 . ПМЦ   3934337 . ПМИД   24488746 .
  28. ^ Верновский, Гил; Лихт, Дэниел Дж. (2016). «Результаты развития нервной системы у детей с врожденным пороком сердца – на что мы можем повлиять?» . Детская реанимационная медицина . 17 (8 Приложение 1): С232–С242. дои : 10.1097/PCC.0000000000000800 . ISSN   1529-7535 . ПМЦ   4975480 . ПМИД   27490605 .
  29. ^ Яброди, Мухаммед; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (04 октября 2016 г.). «Синдром гипопластического левого сердца: от комфортного ухода к долгосрочному выживанию» . Педиатрические исследования . 81 (1–2): 142–149. дои : 10.1038/пр.2016.194 . ISSN   0031-3998 . ПМЦ   5313512 . ПМИД   27701379 .
  30. ^ Верновский, Гил (1 сентября 2008 г.). «Сдвиг парадигмы в сторону хирургического вмешательства у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца». Архив педиатрии и подростковой медицины . 162 (9): 849–54. дои : 10.1001/archpedi.162.9.849 . ПМИД   18762602 .
  31. ^ Кон, Александр А.; Акерсон, Линн; Ло, Бернард (31 мая 2003 г.). «Выбор, который сделали бы врачи, если бы они были родителями ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца». Американский журнал кардиологии . 91 (12): 1506–1509. дои : 10.1016/S0002-9149(03)00412-0 . ПМИД   12804748 .
  32. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Файнштейн, Джеффри А.; Бенсон, Д. Вудро; Дубин, Энн М.; Коэн, Мерил С.; Макси, Дон М.; Мале, Уильям Т.; Паль, Эльфрида; Виллафанье, Хуан; Бхатт, Ами Б. (январь 2012 г.). «Синдром гипопластического левого сердца» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 59 (1): С1–С42. дои : 10.1016/j.jacc.2011.09.022 . ПМК   6110391 . ПМИД   22192720 .
  33. ^ "новый norwood.gif" . Архивировано из оригинала 24 ноября 2010 года.
  34. ^ Мерфи, Майкл О.; Беллшам-Ревелл, Ханна; Морган, Гарет Дж.; Красеманн, Томас; Розенталь, Эрик; Куреши, Шакил А .; Салих, Джанер; Остин, Конал Б.; Андерсон, Дэвид Р. (2015). «Гибридная процедура для новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца из группы высокого риска по Норвуду: промежуточные результаты» . Анналы торакальной хирургии . 100 (6): 2286–2292. doi : 10.1016/j.athoracsur.2015.06.098 . ПМИД   26433522 .
  35. ^ Чаухан, Моника; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (2014). «Синдром гипопластического левого сердца в отделении неотложной помощи: обновленная информация». Журнал неотложной медицины . 46 (2): e51–e54. doi : 10.1016/j.jemermed.2013.08.061 . ПМИД   24188609 .
  36. ^ «Детская больница Бостона | Взгляды педиатров» . Архивировано из оригинала 29 февраля 2012 г. Проверено 14 мая 2010 г.
  37. ^ Галантович М., Читэм Дж.П., Филлипс А. и др. (июнь 2008 г.). «Гибридный подход к синдрому гипоплазии левых отделов сердца: промежуточные результаты после кривой обучения». Энн. Торак. Сург . 85 (6): 2063–70, обсуждение 2070–1. дои : 10.1016/j.athoracsur.2008.02.009 . ПМИД   18498821 .
  38. ^ Суд, Викрам; Зампи, Джеффри Д.; Романо, Дженнифер С. (6 апреля 2020 г.). «Синдром гипопластического левого сердца при неповрежденной межпредсердной перегородке» . JTCVS Открыть . 1 : 51–56. дои : 10.1016/j.xjon.2020.03.001 . ПМК   9390260 . ПМИД   36003193 .
  39. ^ Каннингем, Ф. Гэри; Левено, Кеннет Дж.; Блум, Стивен Л.; Спонг, Кэтрин Ю .; Даше, Джоди С.; Хоффман, Барбара Л.; Кейси, Брайан М.; Шеффилд, Жанна С. (2013). «Визуализация плода» . Уильямс Акушерство (24-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Education.
  40. ^ Ньевес, Джо Энн; Узарк, Карен; Радд, Нэнси А.; Строун, Дженнифер; Шмельцер, Энн; Добролет, Нэнси (01 апреля 2017 г.). «Межэтапный домашний мониторинг после первой стадии паллиативного лечения новорожденных при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: стратегии семейного образования» . Медсестра интенсивной терапии . 37 (2): 72–88. дои : 10.4037/ccn2017763 . ISSN   0279-5442 . ПМИД   28365652 . S2CID   39147698 .
  41. ^ Уайт, Брайан Р.; Роджерс, Линдси С.; Киршен, Мэтью П. (2019). «Последние достижения в нашем понимании последствий развития нервной системы при врожденных пороках сердца» . Современное мнение в педиатрии . 31 (6): 783–788. дои : 10.1097/MOP.0000000000000829 . ISSN   1040-8703 . ПМК   6852883 . ПМИД   31693588 .
  42. ^ Гурвиц, Мишель; Бернс, Кристин М.; Бриндис, Ральф; Броберг, Крейг С.; Дэниелс, Курт Дж.; Фуллер, Стефани MPN; Хонейн, Маргарет А.; Хайри, Пол; Кюль, Карен С. (26 апреля 2016 г.). «Новые направления исследований врожденных пороков сердца у взрослых: отчет Национального института сердца, легких и крови/Рабочая группа Ассоциации по врожденным порокам сердца у взрослых» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 67 (16): 1956–1964. дои : 10.1016/j.jacc.2016.01.062 . ISSN   0735-1097 . ПМК   4846980 . ПМИД   27102511 .
  43. ^ «Эндокардит: Факторы риска» . MayoClinic.com . Проверено 23 октября 2007 г.
  44. ^ Тейлор, Д.О., Стелик, Дж., Эдвардс, Л.Б., Аврора, П., Кристи, Дж.Д., Доббелс, Ф., ... и Герц, Мичиган (2009). «Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: двадцать шестой официальный отчет о трансплантации сердца у взрослых — 2009 г.». Журнал трансплантации сердца и легких . 28 (10): 1007–1022. дои : 10.1016/j.healun.2009.08.014 . ПМИД   19782283 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  45. ^ Перейти обратно: а б с д и Браун, Мэтью А.; Раджамартандан, Шива; Фрэнсис, Берлин; О'Лири-Келли, Меган К.; Синха, Пранава (январь 2020 г.). «Обновленная информация о технологиях стволовых клеток при врожденных пороках сердца» . Журнал кардиохирургии . 35 (1): 174–179. дои : 10.1111/jocs.14312 . ISSN   1540-8191 . ПМИД   31705822 . S2CID   207963021 .
  46. ^ Тимоти Дж. Нельсон (12 мая 2021 г.). «Исследование фазы IIb внутримиокардиальной инъекции аутологичных мононуклеарных клеток, полученных из пуповинной крови, во время хирургического лечения стадии II правожелудочково-зависимых вариантов синдрома гипопластического левого сердца (AutoCell-S2)» . {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  47. ^ Пепе, Сальваторе (31 августа 2020 г.). «Исследование безопасности лечения аутологичными стволовыми клетками пуповинной крови у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, перенесших операцию на сердце Норвуда» . Детский научно-исследовательский институт Мердока. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  48. ^ Лонгеверон Инк. (24 сентября 2021 г.). «Инъекции Ломецела-Б пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: исследование фазы I/II (ELPIS)» . {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  49. ^ Тимоти Дж. Нельсон (08 марта 2021 г.). «Исследование безопасности фазы I аутологичных мононуклеарных клеток, полученных из пуповинной крови, во время хирургического паллиативного лечения синдрома гипопластического левого сердца на II стадии» . {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  50. ^ О, Хидемаса (3 января 2017 г.). «Исследование фазы 2 внутрикоронарной инфузии сердечных клеток-предшественников у пациентов с одножелудочковым заболеванием сердца» . Университет Окаяма, Центр трансляционных исследований медицинских инноваций, Кобе, Хёго, Япония. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  51. ^ Японская компания регенеративной медицины, Ltd. (15 ноября 2020 г.). «Исследование эффективности и безопасности аутологичных сердечных стволовых клеток (JRM-001), обработанных после реконструктивной хирургии у педиатрических пациентов с врожденным пороком сердца: многоцентровое рандомизированное одинарное слепое исследование в параллельных группах» . {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  52. ^ Университет Майами (05.10.2021). «Инъекция аутологичных сердечных стволовых клеток пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: открытое пилотное исследование» . {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
[ редактировать ]
Видео о синдроме гипопластического левого сердца от Osmosis
Викискладе есть медиафайлы по теме синдрома гипоплазии левых отделов сердца .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hypoplastic_left_heart_syndrome&oldid=1216036773"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: e2832729c0c3731e08a83bca5ed500a3__1711635480
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/e2/a3/e2832729c0c3731e08a83bca5ed500a3.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Hypoplastic left heart syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)