Первый дефект межпредсердной перегородки

Первый дефект межпредсердной перегородки
Другие имена	Дефект эндокардиальной подушки
Схематический рисунок, показывающий расположение различных типов ДМПП, вид на открытое правое предсердие. ВВ : правый желудочек; VCS : верхняя полая вена; VCI : нижняя полая вена; 1 : дефект верхнего венозного синуса; 2 : дефект нижнего венозного синуса; 3 : вторичный дефект; 4 : дефект коронарного синуса; 5 ; первичный дефект.
Специальность	Медицинская генетика

— Дефект межпредсердной перегородки ostium primum дефект межпредсердной перегородки на уровне трехстворчатого и митрального клапанов. Иногда это называют дефектом эндокардиальной подушки, поскольку он часто затрагивает эндокардиальную подушку , которая представляет собой часть сердца, где межпредсердная перегородка встречается с желудочковой перегородкой, а митральный клапан встречается с трикуспидальным клапаном.

Дефекты эндокардиальной подушки связаны с аномалиями работы атриовентрикулярных клапанов ( митрального клапана и трикуспидального клапана ). К ним относятся расщелина митрального клапана и единственный атриовентрикулярный клапан (один большой деформированный клапан, который впадает как в правый, так и в левый желудочек).

Дефекты эндокардиальной подушки являются наиболее частым врожденным пороком сердца, связанным с синдромом Дауна .

Признаки и симптомы

На ЭКГ при ДМПП первичного отверстия обычно обнаруживается отклонение оси влево, но характерен паттерн RSR (паттерн М) в V1. Фиксированное расщепление второго тона сердца (S2) происходит из-за одинакового наполнения левого и правого предсердий во все фазы дыхательного цикла.

ЭКГ пациента с ДМПП ostium primum

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки могут иметь фибрилляцию предсердий , предсердную тахикардию или трепетание предсердий , но эти аномальные сердечные ритмы обычно не наблюдаются до тех пор, пока пострадавший не станет старше. На ЭКГ также можно увидеть увеличение правого предсердия и атриовентрикулярную блокаду различной степени. Когда у человека подозревается наличие РАС на основании данных о неполной блокаде правой ножки пучка Гиса с rSr' или rSR', следует исследовать QRS во фронтальной плоскости. QRS во фронтальной плоскости является наиболее полезным ключом к различению ДМПП вторичного отверстия и ДМПП первичного отверстия. При первичных дефектах отклонение оси влево наблюдается у большинства пациентов с осью> -30 градусов, и очень немногие пациенты имеют отклонение оси вправо. Напротив, дефекты вторичного отверстия имеют ось от 0 до 180 градусов, причем в большинстве случаев она расположена вправо от 100 градусов.

На ЭКГ выше вы можете увидеть пример паттерна rSR' в V1 с R' больше, чем S, с инверсией зубца Т, что обычно наблюдается при гипертрофии правого желудочка с перегрузкой объемом.

Диагностика

Классификация

Дефект первичного отверстия иногда классифицируют как дефект межпредсердной перегородки . но чаще его классифицируют как дефект атриовентрикулярной перегородки .

Уход

Гемодинамически значимые ДМПП (соотношение потоков 1,5:1) достаточно велики, чтобы их можно было закрыть хирургическим путем. Долгосрочный прогноз отличный. Легочная гипертензия с реверсом шунта является противопоказанием к хирургическому вмешательству, однако легочную гипертензию часто можно лечить медикаментозно. Затем отверстие можно безопасно закрыть с хорошим долгосрочным прогнозом.

Ссылки

Примечания

Источники

• Прайор Р., Вудворк М.Б., Блаунт С.Г.: Электрокардиографические изменения при дефектах межпредсердной перегородки: второй дефект устья по сравнению с первым дефектом устья. Am Heart J 58:689, 1959.

Внешние ссылки

В эту статью включен текст , доступный по лицензии CC BY-SA 3.0 .