синдром Эйзенменгера
| синдром Эйзенменгера | |
|---|---|
| Другие имена | ЭС, синдром Эйзенменгера, реакция Эйзенменгера, поздний цианоз. |
 | |
| Синдром Эйзенменгера вследствие дефекта межжелудочковой перегородки. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
| Уход | Поддерживающие меры, трансплантационная хирургия |
Синдром Эйзенменгера или синдром Эйзенменгера слева направо, определяется как процесс, при котором длительный шунт сердца вызванный врожденным пороком сердца (обычно дефектом межжелудочковой перегородки , дефектом межпредсердной перегородки или, реже, открытым артериальным протоком ), вызывает легочная гипертензия [ 1 ] [ 2 ] и возможный реверс шунта в цианотичный шун справа налево . Благодаря появлению скрининга плода с помощью эхокардиографии на ранних этапах жизни частота пороков сердца, прогрессирующих до синдрома Эйзенменгера, снизилась.
Синдром Эйзенменгера у беременной матери может вызвать серьезные осложнения, [ 3 ] хотя сообщалось об успешной доставке. [ 4 ] Материнская смертность колеблется от 30% до 60% и может быть связана с обмороками , образованием тромбов в венах и их перемещением в отдаленные места , гиповолемией, кашлем с кровью или преэклампсией . Большинство смертей происходит во время или в течение первых недель после родов. [ 5 ] Беременных женщин с синдромом Эйзенменгера следует госпитализировать после 20-й недели беременности или раньше при возникновении клинического ухудшения.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают следующее: [ 6 ]
- Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода)
- Высокое количество эритроцитов
- Опухшие или булавовидные кончики пальцев ( булавки )
- Обморок (также известный как обморок )
- Сердечная недостаточность
- Аномальные сердечные ритмы
- Нарушения свертываемости крови
- Кашель с кровью
- Дефицит железа
- Инфекции (эндокардит и пневмония)
- Проблемы с почками
- Гладить
- Подагра (редко) вследствие усиления мочевой кислоты с нарушением выведения. резорбции и продукции [ 7 ] [ 8 ]
- Желчные камни
Одним из наиболее тяжелых и частых осложнений синдрома Эйзенменгера является сердечная аритмия, особенно наджелудочковые аритмии . Приблизительно у 40% пациентов с диагнозом синдром Эйзенменгера эти аритмии также были обнаружены во время планового скрининга ЭКГ . Эти аритмии имеют худший прогноз у пациентов с синдромом Эйзенменгера по сравнению с общей популяцией и могут быть источником внезапной сердечной смерти . [ 9 ]
Причины
[ редактировать ]Ряд врожденных пороков сердца может вызвать синдром Эйзенменгера, включая дефекты межпредсердной перегородки , дефекты межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток и более сложные типы цианотичных заболеваний сердца . [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика синдрома Эйзенменгера обычно проводится с помощью трансторакальной эхокардиографии , которая облегчает выявление и оценку шунтов, анатомических дефектов и функции желудочков. После постановки диагноза или в некоторых случаях неубедительного диагноза сердечный катетер может использоваться как для подтверждения диагноза, так и для оценки давления в легочной артерии пациента, что имеет важное прогностическое значение для прогноза и лечения. [ 9 ]
Уход
[ редактировать ]Если провоцирующий дефект сердца выявлен до того, как он вызовет значительную легочную гипертензию, его обычно можно устранить хирургическим путем, предотвращая заболевание. [ 10 ] Однако после того, как легочная гипертензия становится достаточной, чтобы обратить вспять кровоток через дефект, дезадаптация считается необратимой, и единственным вариантом лечения является трансплантация сердца и легких или трансплантация легких с восстановлением сердца. Трансплантация является окончательным терапевтическим вариантом и только для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Выбор времени и целесообразности трансплантации остается трудным решением. [ 5 ] 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 70% и 80%, 50% и 70%, 30% и 50% соответственно. [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ] Поскольку средняя продолжительность жизни пациентов после трансплантации легких составляет всего 30% за 5 лет, пациенты с приемлемым функциональным статусом , связанным с синдромом Эйзенменгера, имеют лучшую выживаемость при консервативной медицинской помощи по сравнению с трансплантацией. [ 14 ]
Различные лекарства и методы лечения легочной гипертензии исследуются для лечения симптомов. [ 15 ]
Антиаритмические препараты важны для многих пациентов с синдромом Эйзенменгера, поскольку данные свидетельствуют о том, что внезапная сердечная смерть, вызванная аритмией, может быть основной причиной смерти среди пациентов с этим заболеванием. Эти методы лечения обычно направлены на восстановление и поддержание синусового ритма, но выбор конкретных вмешательств будет зависеть от характера аритмии пациента. [ 9 ]
Этимология
[ редактировать ]Синдром Эйзенменгера получил название [ 16 ] Пол Вуд по имени Виктора Эйзенменгера , который первым описал [ 17 ] Состояние 1897 года. [ 18 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Йенсен А.С., Иверсен К., Вейлструп Н.Г., Хансен П.Б., Сёндергаард Л. (апрель 2009 г.). «Синдром Эйзенменгера». Ugeskrift для Laeger (на датском языке). 171 (15): 1270–5. ПМИД 19416617 .
- ^ «Синдром Эйзенменгера» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Сиддики С., Латиф Н. (2008). «Распыление PGE1 во время кесарева сечения при синдроме Эйзенменгера: отчет о случае» . Представитель J Med Case . 2 (1): 149. дои : 10.1186/1752-1947-2-149 . ПМК 2405798 . ПМИД 18466628 .
- ^ Макарюс А.Н., Форузеш А., Джонсон М. (ноябрь 2006 г.). «Беременность у пациентки с синдромом Эйзенменгера» . Гора Синай Дж. Мед . 73 (7): 1033–6. ПМИД 17195894 . Архивировано из оригинала 5 марта 2009 г. Проверено 20 декабря 2008 г.
- ^ Jump up to: а б Окслин, Эрвин; Мебус, Зигрюн; Шульце-Нейк, Ингрэм; Нива, Коитиро; Триндаде, Педро Т; Эйкен, Андреас; Хагер, Альфред; Ланг, Ирен; Хесс, Джон; Кеммерер, Харальд (2010). «Взрослый пациент с синдромом Эйзенменгера: медицинские новости после Дана Пойнт, часть III: специфическое ведение и хирургические аспекты» . Текущие обзоры кардиологии . 6 (4): 363–372. дои : 10.2174/157340310793566127 . ISSN 1573-403X . ПМК 3083818 . ПМИД 22043213 .
- ^ «Синдром Эйзенменгера | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 25 октября 2021 г.
- ^ Манн, Дуглас Л.; Зипес, Дуглас П.; Либби, Питер; Боноу, Роберт О.; Браунвальд, Евгений (2015). Болезнь сердца Браунвальда . Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс. п. 1617-1618. ISBN 978-0-323-29429-4 .
- ^ Вонгпатанасин, В.; Брикнер, Мэн; Хиллис, Л.Д.; Ланге, РА (1 мая 1998 г.). «Синдром Эйзенменгера у взрослых». Анналы внутренней медицины . 128 (9): 745–755. дои : 10.7326/0003-4819-128-9-199805010-00008 . ISSN 0003-4819 . ПМИД 9556469 .
- ^ Jump up to: а б с Диллер, Герхард-Поль; Гацулис, Майкл А. (27 февраля 2007 г.). «Легочно-сосудистые заболевания у взрослых с врожденным пороком сердца» . Тираж . 115 (8): 1039–1050. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 17325254 . S2CID 10479313 .
- ^ «Синдром Эйзенменгера» . НИЗ МедЛайн Плюс. 05.02.2010.
- ^ Герлер, Хайди; Саймон, Андре; Горбандт, Бернхард; Хагл, Кристиан; Оппельт, Петра; Вайдеманн, Юрген; Хаверих, Аксель; Струбер, Мартин (2007). «Трансплантация сердца, легких и легких при врожденном пороке сердца у взрослых: многолетний опыт одного центра». Европейский журнал кардиоторакальной хирургии: Официальный журнал Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии . 32 (6): 926–931. doi : 10.1016/j.ejcts.2007.08.024 . ISSN 1010-7940 . ПМИД 17900918 .
- ^ Уодделл, Томас К.; Беннетт, Лия; Кеннеди, Рене; Тодд, Томас Р.Дж.; Кешавджи, Шаф Х. (2002). «Трансплантация сердца-легких или легких при синдроме Эйзенменгера». Журнал трансплантации сердца и легких: официальное издание Международного общества трансплантации сердца . 21 (7): 731–737. дои : 10.1016/s1053-2498(01)00420-x . ISSN 1053-2498 . ПМИД 12100899 .
- ^ Стойка, Южная Каролина; Макнил, К.Д.; Перреас, К.; Шарплс, LD; Сатчитананда, Дания; Цуй, СС; Большой, СР; Уоллворк, Дж. (2001). «Трансплантация сердца и легких при синдроме Эйзенменгера: ранние и отдаленные результаты». Анналы торакальной хирургии . 72 (6): 1887–1891. дои : 10.1016/s0003-4975(01)03099-5 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 11789765 .
- ^ Бегетти, Морис; Галье, Назарено (март 2009 г.). «Синдром Эйзенменгера» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 53 (9): 733–740. дои : 10.1016/j.jacc.2008.11.025 . ПМИД 19245962 .
- ^ Пеналвер, Хорхе Л. (15 апреля 2019 г.). «Лечение и ведение синдрома Эйзенменгера: соображения по поводу подхода, кислородная терапия, легочная сосудорасширяющая терапия» . Справочник Медскейп . Проверено 10 августа 2024 г.
- ^ Вуд, П. (1958). «Легочная гипертензия с особым акцентом на вазоконстрикторный фактор» . Британский кардиологический журнал . 20 (4): 557–70. дои : 10.1136/hrt.20.4.557 . ПМК 491807 . ПМИД 13584643 .
- ^ В. Эйзенменгер (1897). «Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки сердца». З Клин Мед . 32 :1–28.
- ^ Synd/3034 в Who Named It?
Внешние ссылки
[ редактировать ]