Полицитемия

Полицитемия
Полицитемия
	Диаграмма, показывающая нормальный состав крови по сравнению с анемией и полицитемией
Специальность	Гематология

Полицитемия (также известная как полицитемия ) — это лабораторное явление, при котором гематокрит ( объемный процент эритроцитов в в крови ) и/или концентрация гемоглобина крови увеличивается . Полицитемию иногда называют эритроцитозом , и эти два явления во многом совпадают, но термины не одинаковы: полицитемия описывает любое увеличение гематокрита и/или гемоглобина, тогда как эритроцитоз описывает увеличение именно количества эритроцитов в крови. кровь.

Полицитемия имеет множество причин. Это может описывать увеличение количества эритроцитов. ^{[ 1 ]} («абсолютная полицитемия») или к уменьшению объема плазмы («относительная полицитемия»). ^{[ 2 ]} Абсолютная полицитемия может быть связана с генетическими мутациями в костном мозге («первичная полицитемия»), физиологической адаптацией к окружающей среде, приему лекарств и/или другими состояниями здоровья. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Лабораторные исследования, такие как уровень эритропоэтина в сыворотке и генетическое тестирование, могут быть полезны для выяснения причины полицитемии, если физический осмотр и история болезни не выявляют вероятную причину. ^{[ 5 ]}

Легкая полицитемия сама по себе часто протекает бессимптомно. Лечение полицитемии варьируется и обычно включает лечение ее основной причины. ^{[ 6 ]} Лечение первичной полицитемии (см. истинная полицитемия ) может включать флеботомию , антиагрегантную терапию для снижения риска образования тромбов и дополнительную циторедуктивную терапию для уменьшения количества эритроцитов, вырабатываемых в костном мозге. ^{[ 7 ]}

Определение

Полицитемия определяется как превышение сывороточного гематокрита (Hct) или гемоглобина (HgB) нормальных значений, ожидаемых для возраста и пола, обычно Hct >49% у здоровых взрослых мужчин и >48% у женщин или HgB >16,5 г/дл у мужчин или > 16,0 г/дл у женщин. ^{[ 8 ]} Определение различно для новорожденных и варьируется в зависимости от возраста детей. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}

Дифференциальный диагноз

Полицитемия у взрослых

Различные заболевания или состояния могут вызвать полицитемию у взрослых. Эти процессы обсуждаются более подробно в соответствующих разделах ниже.

Относительная полицитемия — это не истинное увеличение количества эритроцитов или гемоглобина в крови, а скорее повышенное лабораторное значение, вызванное уменьшением содержания плазмы крови ( гиповолемия , ср. обезвоживание ). Относительная полицитемия часто вызвана потерей жидкости организмом , например, в результате ожогов, обезвоживания и стресса. ^{[ нужна ссылка ]} Особым типом относительной полицитемии является синдром Гейсбека. При этом синдроме, возникающем преимущественно у мужчин с ожирением , гипертония вызывает уменьшение объема плазмы, что приводит (помимо других изменений) к относительному увеличению количества эритроцитов. ^{[ 11 ]} Если относительная полицитемия считается маловероятной, поскольку у пациента нет других признаков гемоконцентрации и имеется устойчивая полицитемия без явной потери жидкости организмом, у пациента, вероятно, имеется абсолютная или истинная полицитемия.

Абсолютную полицитемию можно разделить на две категории:

Первичная полицитемия – это перепроизводство эритроцитов вследствие первичного процесса в костном мозге (так называемое миелопролиферативное заболевание ). Они могут быть семейными, врожденными или приобретенными в более позднем возрасте. ^{[ 12 ]}
Вторичная полицитемия является наиболее частой причиной полицитемии. Это происходит в ответ на хронически низкий уровень кислорода , лекарства, другие генетические мутации, которые влияют на способность организма транспортировать или обнаруживать кислород, или, реже, из-за некоторых видов рака. ^{[ 4 ]}
Альтернативно, дополнительные эритроциты могли быть получены в результате другого процесса, например, в результате чрезмерного переливания (либо случайно, либо, как допинг крови , преднамеренно). ^{[ нужна ссылка ]}

Полицитемия у новорожденных

Полицитемию у новорожденных определяют при гематокрите >65%. Значительная полицитемия может быть связана с повышенной вязкостью крови или сгущением крови. К причинам неонатальной полицитемии относятся:

Гипоксия: плохая доставка кислорода (гипоксия) внутриутробно, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритроцитов ( эритропоэзу ). Гипоксия может быть острой и хронической. Острая гипоксия может возникнуть в результате перинатальных осложнений. Хроническая гипоксия плода связана с такими материнскими факторами риска, как гипертония, диабет и курение. ^{[ 10 ]}
Обрезание пуповины : задержка пережатия пуповины и отделение пуповины по направлению к ребенку может привести к попаданию остаточной крови в пуповине/плаценте в кровообращение плода, что может увеличить объем крови. ^{[ 10 ]}
У близнеца-реципиента во время беременности, перенесшей синдром переливания крови от близнеца к близнецу, может наблюдаться полицитемия. ^{[ 13 ]}

Патофизиология

Патофизиология полицитемии варьируется в зависимости от ее причины. Производство эритроцитов (или эритропоэза) в организме регулируется эритропоэтином , который представляет собой белок, вырабатываемый почками в ответ на плохую доставку кислорода. ^{[ 14 ]} В результате вырабатывается больше эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов и увеличивает способность переносить кислород. Это приводит к вторичной полицитемии, которая может быть адекватной реакцией на гипоксические состояния, такие как хроническое курение, обструктивное апноэ во сне и большая высота. ^{[ 4 ]} Кроме того, определенные генетические состояния могут ухудшить точное определение организмом уровня кислорода в сыворотке, что приводит к избыточному производству эритропоэтина даже без гипоксии или нарушения доставки кислорода к тканям. ^{[ 15 ]}^{[ 16 ]} С другой стороны, некоторые виды рака, особенно почечно-клеточная карцинома, и лекарства, такие как использование тестостерона, могут вызывать неадекватную выработку эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов, несмотря на адекватную доставку кислорода. ^{[ 17 ]}

С другой стороны, первичная полицитемия вызвана генетическими мутациями или дефектами предшественников эритроцитов в костном мозге, что приводит к избыточному росту и гиперпролиферации эритроцитов независимо от уровня эритропоэтина. ^{[ 3 ]}

Увеличение гематокрита и массы эритроцитов при полицитемии увеличивает вязкость крови, что приводит к нарушению кровотока и способствует повышению риска образования тромбов (тромбозов). ^{[ 18 ]}

Оценка

Анамнез и медицинский осмотр

Первым шагом для оценки новой полицитемии у любого человека является сбор подробного анамнеза и физическое обследование. ^{[ 12 ]} Пациентов следует расспросить об анамнезе курения, высоте над уровнем моря, использовании лекарств, личном анамнезе кровотечений и свертываемости крови, симптомах апноэ во сне (храп, эпизоды апноэ), а также о семейном анамнезе гематологических заболеваний или полицитемии. Тщательное кардиопульмональное обследование, включая аускультацию сердца и легких, может помочь определить наличие сердечного шунтирования или хронического заболевания легких. При обследовании брюшной полости можно выявить спленомегалию , которую можно увидеть при истинной полицитемии. Исследование пальцев на наличие эритромелалгии , булавы или цианоза может помочь оценить хроническую гипоксию. ^{[ 12 ]}

Лабораторная оценка

Полицитемия часто первоначально выявляется при общем анализе крови (ОАК). Общий анализ крови часто повторяют для оценки стойкой полицитемии. ^{[ 12 ]} Если этиология полицитемии неясна из анамнеза или физического осмотра, дополнительные лабораторные исследования могут включать: ^{[ 5 ]}

Мазок крови для оценки морфологии клеток ^{[ 7 ]}
Железная панель для оценки сопутствующего дефицита железа
JAK2 Тестирование мутации ^{[ 12 ]}
Уровни сывороточного эритропоэтина (ЭПО) ^{[ 5 ]}
Насыщение кислородом (обычно с помощью пульсоксиметрии или газов крови ) или тестов на диссоциацию кислорода. тестов ^{[ 12 ]}

Дополнительное тестирование

Исследования сна при высоком подозрении на апноэ во сне ^{[ 12 ]}
Визуализация брюшной полости, например УЗИ ^{[ 5 ]}
Генетическое тестирование рецептора эритропоэтина или фон Хиппеля-Линдау (VHL) при высоком подозрении на семейный эритроцитоз. ^{[ 5 ]}
Секвенирование гемоглобина (глобинового гена) или высокоэффективная жидкостная хроматография для оценки вариантов гемоглобина с высоким сродством ^{[ 12 ]}
Биопсия костного мозга может быть рассмотрена в особых случаях. ^{[ 5 ]}

Абсолютная полицитемия

Первичная полицитемия

Первичные полицитемии – это миелопролиферативные заболевания, поражающие предшественники эритроцитов в костном мозге. Истинная полицитемия (PCV) (также известная как красная полицитемия (PRV)) возникает, когда избыток эритроцитов вырабатывается в результате аномалии костного мозга . ^{[ 3 ]} Часто избыточное количество лейкоцитов и тромбоцитов также вырабатывается . Отличительным признаком истинной полицитемии является повышенный гематокрит, при этом Hct > 55% наблюдается в 83% случаев. ^{[ 19 ]} Соматическая (ненаследственная) мутация (V617F) гена JAK2 , присутствующая также при других миелопролиферативных заболеваниях, обнаруживается в 95% случаев. ^{[ 20 ]} Симптомы включают головные боли и головокружение , а признаки при физическом осмотре включают аномальное увеличение селезенки и/или печени . Исследования показывают, что среднее артериальное давление (САД) увеличивается только тогда, когда уровень гематокрита превышает исходный уровень на 20%. Когда уровни гематокрита ниже этого процента, MAP в ответ снижается, что может быть частично связано с увеличением вязкости и уменьшением ширины слоя плазмы. ^{[ 21 ]} Кроме того, у пострадавших людей могут быть и другие сопутствующие заболевания, помимо высокого кровяного давления , включая образование тромбов . Трансформация в острый лейкоз встречается редко. Кровопускание является основным методом лечения. ^{[ 22 ]}

Первичная семейная полицитемия, также известная как первичная семейная и врожденная полицитемия (PFCP), существует как доброкачественное наследственное состояние, в отличие от миелопролиферативных изменений, связанных с приобретенным PCV. Во многих семьях PFCP возникает из-за аутосомно-доминантной мутации в EPOR гене рецептора эритропоэтина . ^{[ 23 ]} PFCP может вызывать увеличение кислородной способности крови до 50%; лыжник Ээро Мянтюранта имел PFCP, который, как предполагается, дал ему преимущество в соревнованиях на выносливость. ^{[ 24 ]}

Вторичная полицитемия

Вторичная полицитемия вызвана естественным или искусственным увеличением выработки эритропоэтина и, следовательно, повышенным производством эритроцитов.

Вторичная полицитемия, при которой соответствующим образом увеличивается выработка эритропоэтина, называется физиологической полицитемией. К состояниям, которые могут привести к физиологической полицитемии, относятся:

Связано с высотой. Полицитемия может быть нормальной адаптацией к жизни на большой высоте (см. « Высотная болезнь »). ^{[ 9 ]} Многие спортсмены тренируются на большой высоте, чтобы воспользоваться этим эффектом, который можно считать законной формой допинга крови, хотя эффективность этой стратегии неясна. ^{[ 25 ]}
Связанные с гипоксическими заболеваниями – например, при цианотичной болезни сердца, при которой значительно снижается уровень кислорода в крови; при гипоксическом заболевании легких, таком как ХОБЛ ; при хроническом обструктивном апноэ во сне ; ^{[ 9 ]} состояния, которые уменьшают приток крови к почкам, например стеноз почечной артерии. Хроническое отравление угарным газом (которое может наблюдаться у заядлых курильщиков) и редко метгемоглобинемия также могут нарушать доставку кислорода. ^{[ 26 ]}^{[ 4 ]}
Генетические. Наследственные причины вторичной полицитемии включают нарушения высвобождения кислорода гемоглобином, что приводит к более высокому сродству к кислороду, чем нормальный гемоглобин взрослого человека, и снижает доставку кислорода к тканям. ^{[ 27 ]}

К состояниям, при которых вторичная полицитемия не вызвана физиологической адаптацией и возникает независимо от потребностей организма, относятся: ^{[ 4 ]}

Новообразования – почечно-клеточный рак , опухоли печени , болезнь Гиппеля-Линдау и эндокринные нарушения, включая феохромоцитому и аденому надпочечников с синдромом Кушинга .
Использование анаболических стероидов – люди, у которых уровень тестостерона высок, включая спортсменов, злоупотребляющих стероидами, людей, получающих заместительную терапию тестостероном по поводу гипогонадизма или трансгендеров заместительную гормональную терапию для . ^{[ 17 ]}
Допинг крови – спортсмены, которые принимают препараты, стимулирующие эритропоэтин, или получают переливание крови для увеличения массы эритроцитов. ^{[ 28 ]}
Посттрансплантационный эритроцитоз. Примерно у 10–15% пациентов после трансплантации почки через 24 месяца после трансплантации обнаруживается полицитемия, что может быть связано с повышенным риском тромбообразования (свертывания). ^{[ 29 ]}

Измененное восприятие кислорода

редкие наследственные мутации в трех генах, которые приводят к повышению стабильности факторов, индуцируемых гипоксией Было показано, что , что приводит к увеличению выработки эритропоэтина, вызывают вторичную полицитемию:

Чувашский эритроцитоз или чувашская полицитемия — аутосомно-рецессивная форма эритроцитоза, эндемичного у больных Чувашской Республики в России. Чувашский эритроцитоз связан с гомозиготностью по мутации C598T в гене Хиппеля-Линдау ( VHL ), которая необходима для разрушения факторов, индуцируемых гипоксией, в присутствии кислорода. ^{[ 16 ]} Скопления больных чувашским эритроцитозом обнаружены и в других популяциях, например, на итальянском острове Искья , расположенном в Неаполитанском заливе. ^{[ 15 ]} У пациентов с чувашским эритроцитозом риск развития событий значительно повышен. ^{[ 6 ]}
Эритроцитоз PHD2: Гетерозиготность по мутациям с потерей функции гена PHD2 связана с аутосомно-доминантным эритроцитозом и повышенной активностью факторов, индуцируемых гипоксией. ^{[ 30 ]}^{[ 31 ]}
Эритроцитоз HIF2α: мутации усиления функции HIF2α связаны с аутосомно-доминантным эритроцитозом. ^{[ 32 ]} и легочная гипертензия . ^{[ 33 ]}

Симптомы

Полицитемия часто протекает бессимптомно; пациенты могут не испытывать каких-либо заметных симптомов до тех пор, пока количество эритроцитов не станет очень высоким. У пациентов со значительным повышением гемоглобина или гематокрита (часто из-за истинной полицитемии) некоторые неспецифические симптомы включают: ^{[ 9 ]}

Румяный (красный) цвет лица или полнокровие. ^{[ 12 ]}
Головная боль , преходящее нечеткое зрение ( amaurosis fugax ), другие признаки транзиторной ишемической атаки (ТИА) или инсульта.
Головокружение, усталость
Необычное кровотечение, носовое кровотечение.
Боль в животе из-за увеличения селезенки при истинной полицитемии
Боль в руках и ногах ( эритромелалгия )
Зуд, особенно после горячего душа ( аквагенный зуд ).
Онемение или покалывание в разных частях тела. ^{[ 34 ]}

Эпидемиология

Распространенность первичной полицитемии (истинной полицитемии) оценивается примерно в 44–57 на 100 000 человек в Соединенных Штатах. ^{[ 29 ]} Вторичная полицитемия считается более распространенной, но ее точная распространенность неизвестна. ^{[ 29 ]} В одном исследовании с использованием набора данных NHANES распространенность необъяснимого эритроцитоза составила 35,1 на 100 000, причем она была выше среди мужчин и среди людей в возрасте от 50–59 до 60–69 лет. ^{[ 35 ]}

Управление

Лечение полицитемии варьируется в зависимости от ее этиологии:

См. «Истинная полицитемия» для лечения первичной полицитемии, которая включает снижение риска тромбообразования, улучшение симптомов и мониторинг дальнейших гематологических осложнений. Лечение может включать кровопускание, аспирин, миелосупрессивные или циторедуктивные препараты на основе стратификации риска. ^{[ 7 ]}
Лечение вторичной полицитемии включает устранение причины, лежащей в основе повышенного производства эритропоэтина, например, прекращение курения, CPAP при апноэ во сне или удаление любых опухолей, продуцирующих ЭПО. ^{[ 6 ]} Кровопускание обычно не рекомендуется пациентам с физиологической полицитемией, которые полагаются на дополнительную массу эритроцитов для необходимой доставки кислорода, за исключением случаев, когда у пациента наблюдаются явные симптомы и он испытывает облегчение от кровопускания. ^{[ 6 ]} Неясно, находятся ли пациенты с вторичной полицитемией в группе повышенного тромботического риска, но назначение аспирина можно рассматривать для пациентов с повышенным сердечно-сосудистым риском или для пациентов с чувашской полицитемией. ^{[ 6 ]} Лечением первой линии при специфичности посттрансплантационного эритроцитоза являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина . ^{[ 29 ]}

Связь со спортивными достижениями

Предполагается, что полицитемия способствует повышению производительности в видах спорта, требующих выносливости , поскольку кровь способна хранить больше кислорода. ^{[ нужна ссылка ]} Эта идея привела к незаконному использованию допинга крови и переливанию крови среди профессиональных спортсменов, а также к использованию масок для высотных тренировок или тренировок на высоте для имитации среды с низким содержанием кислорода. Однако польза тренировок на высоте для спортсменов от улучшения результатов на уровне моря не является общепризнанной, и одной из причин является то, что спортсмены на высоте могут проявлять меньшую мощность во время тренировки. ^{[ 36 ]}

См. также

Анемия , снижение количества эритроцитов.
Цитопения , уменьшение количества клеток крови.
Синдром капиллярной утечки , еще одна причина гемоконцентрации

Ссылки

^ «Абсолютная полицитемия» в Медицинском словаре Дорланда.
^ «Относительная полицитемия» в Медицинском словаре Дорланда.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Энциклопедия MedlinePlus : Истинная полицитемия
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Митховани С., Лауреано М., Кроутер М.А., Хиллис К.М. (август 2020 г.). «Исследование и лечение эритроцитоза» . CMAJ . 192 (32): Е913–Е918. дои : 10.1503/cmaj.191587 . ПМК 7829024 . ПМИД 32778603 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Макмаллин М.Ф., Барефорд Д., Кэмпбелл П., Грин А.Р., Харрисон С., Хант Б. и др. (июль 2005 г.). «Руководство по диагностике, исследованию и лечению полицитемии/эритроцитоза». Британский журнал гематологии . 130 (2): 174–195. дои : 10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x . ПМИД 16029446 . S2CID 11681060 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Гангат Н., Шубер Н., Парданани А., Теффери А. (август 2021 г.). «Немутированный эритроцитоз JAK2: современный диагностический подход и терапевтические взгляды» . Лейкемия . 35 (8): 2166–2181. дои : 10.1038/s41375-021-01290-6 . ПМЦ 8324477 . ПМИД 34021251 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Спивак Ю.Л. (июль 2019 г.). «Как я лечу истинную полицитемию» . Кровь . 134 (4): 341–352. дои : 10.1182/blood.2018834044 . ПМИД 31151982 .
^ Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р., Тиле Дж., Боровиц М.Дж., Ле Бо М.М. и др. (май 2016 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения 2016 года» . Кровь . 127 (20): 2391–2405. дои : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ПМИД 27069254 . S2CID 18338178 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Пиллаи А.А., Фазал С., Бабикер Х.М. (2022). «Полицитемия» . СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 30252337 . Проверено 1 ноября 2022 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Саркар С., Розенкранц Т.С. (август 2008 г.). «Неонатальная полицитемия и гипервязкость». Семинары по фетальной и неонатальной медицине . 13 (4): 248–255. дои : 10.1016/j.siny.2008.02.003 . ПМИД 18424246 .
^ Стефанини М., Урбас Й.В., Урбас Й.Е. (июль 1978 г.). «Синдром Гейсбека: его гематологические, биохимические и гормональные параметры». Ангиология . 29 (7): 520–533. дои : 10.1177/000331977802900703 . ПМИД 686487 . S2CID 42326090 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Ли Джи, Аркасой, Миссури (июнь 2015 г.). «Клинико-лабораторное обследование больного эритроцитозом». Европейский журнал внутренней медицины . 26 (5): 297–302. дои : 10.1016/j.ejim.2015.03.007 . ПМИД 25837692 .
^ Коук И., Леви Л. (июнь 2016 г.). «Плацента при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу и последовательности полицитемии при анемии близнецов» . Исследования близнецов и генетика человека . 19 (3): 184–190. дои : 10.1017/thg.2016.29 . ПМИД 27098457 . S2CID 7376104 .
^ Эберт Б.Л., Банн Х.Ф. (сентябрь 1999 г.). «Регуляция гена эритропоэтина» . Кровь . 94 (6): 1864–1877. дои : 10.1182/blood.V94.6.1864 . ПМИД 10477715 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Перротта С., Нобили Б., Ферраро М., Мильяччо С., Борриелло А., Куччиолла В. и др. (январь 2006 г.). «Полицитемия, зависимая от фон Хиппеля-Линдау, является эндемической на острове Искья: идентификация нового кластера» . Кровь . 107 (2): 514–519. дои : 10.1182/blood-2005-06-2422 . ПМИД 16210343 . S2CID 17065771 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Анг С.О., Чен Х., Хирота К., Гордеук В.Р., Джелинек Дж., Гуань Ю. и др. (декабрь 2002 г.). «Нарушение кислородного гомеостаза лежит в основе врожденной чувашской полицитемии». Природная генетика . 32 (4): 614–621. дои : 10.1038/ng1019 . ПМИД 12415268 . S2CID 15582610 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Шахани С., Брага-Басария М., Маджио М., Басария С. (сентябрь 2009 г.). «Андрогены и эритропоэз: прошлое и настоящее». Журнал эндокринологических исследований . 32 (8): 704–716. дои : 10.1007/BF03345745 . ПМИД 19494706 . S2CID 30908506 .
^ Кваан ХК, Ван Дж (октябрь 2003 г.). «Повышенная вязкость при истинной полицитемии и других аномалиях эритроцитов». Семинары по тромбозам и гемостазу . 29 (5): 451–458. дои : 10.1055/s-2003-44552 . ПМИД 14631544 .
^ Уоллах Дж.Б. (2007). Интерпретация диагностических тестов (7-е изд.). Липпенкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-3055-6 .
^ Текущая медицинская диагностика и лечение . МакГроу Хилл Ланге. 2008. с. 438.
^ Салазар Васкес, BY, Кабралес, П., Цай, А.Г., Джонсон, ПК, и Интальетта, М. (2008). Снижение артериального давления за счет увеличения гематокрита за счет удаления эритроцитов, не удаляющих оксид азота. Американский журнал респираторных клеток и молекулярных биология, 38(2), 135–142. https://doi.org/10.1165/rcmb.2007-0081OC
^ Теффери А., Ваннуччи А.М., Барбуи Т. (январь 2018 г.). «Алгоритм лечения истинной полицитемии 2018» . Журнал рака крови . 8 (1): 3. дои : 10.1038/s41408-017-0042-7 . ПМК 5802495 . ПМИД 29321547 .
^ «Полицитемия, первичная семейная и врожденная; PFCP» . ОМИМ .
^ Буркеман О (29 сентября 2013 г.). «Малкольм Гладуэлл: «Если мои книги кажутся слишком упрощенными, вам не следует их читать» » . Газета «Гардиан» .
^ Бэйли Д.М., Дэвис Б. (сентябрь 1997 г.). «Физиологические последствия горных тренировок для повышения выносливости на уровне моря: обзор» . Британский журнал спортивной медицины . 31 (3): 183–190. дои : 10.1136/bjsm.31.3.183 . ПМЦ 1332514 . ПМИД 9298550 .
^ Вайцман Х, Галактерос Ф (2005). «Гемоглобины с высоким сродством к кислороду, приводящие к эритроцитозу. Новые варианты и новые концепции». Гемоглобин . 29 (2): 91–106. дои : 10.1081/HEM-58571 . ПМИД 15921161 . S2CID 10609812 .
^ Кралович Р., Прчал Дж. Т. (февраль 2000 г.). «Врожденная и наследственная полицитемия». Современное мнение в педиатрии . 12 (1): 29–34. дои : 10.1097/00008480-200002000-00006 . ПМИД 10676771 .
^ Соттас П.Е., Робинсон Н., Фискетто Дж., Долле Дж., Алонсо Дж.М., Соги М. (май 2011 г.). «Распространенность допинга в крови в пробах, взятых у элитных легкоатлетов» . Клиническая химия . 57 (5): 762–769. дои : 10.1373/clinchem.2010.156067 . ПМИД 21427381 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Кеохейн С., Макмаллин М.Ф., Харрисон С. (ноябрь 2013 г.). «Диагностика и лечение эритроцитоза» (PDF) . БМЖ . 347 (18 ноября): f6667. дои : 10.1136/bmj.f6667 . ПМИД 24246666 . S2CID 1490914 .
^ Перси М.Дж., Чжао К., Флорес А., Харрисон С., Лаппин Т.Р., Максвелл П.Х. и др. (январь 2006 г.). «Семья с эритроцитозом устанавливает роль белка 2 домена пролилгидроксилазы в кислородном гомеостазе» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (3): 654–659. дои : 10.1073/pnas.0508423103 . ПМЦ 1334658 . ПМИД 16407130 .
^ Перси М.Дж., Ферлоу П.В., Бир П.А., Лаппин Т.Р., Макмаллин М.Ф., Ли Ф.С. (сентябрь 2007 г.). «Новая мутация PHD2, связанная с эритроцитозом, предполагает расположение канавки для связывания HIF» . Кровь . 110 (6): 2193–2196. дои : 10.1182/blood-2007-04-084434 . ЧВК 1976349 . ПМИД 17579185 .
^ Перси М.Дж., Ферлоу П.В., Лукас Г.С., Ли Икс, Лаппин Т.Р., Макмаллин М.Ф., Ли Ф.С. (январь 2008 г.). «Мутация усиления функции гена HIF2A при семейном эритроцитозе» . Медицинский журнал Новой Англии . 358 (2): 162–168. doi : 10.1056/NEJMoa073123 . ПМК 2295209 . ПМИД 18184961 .
^ Гейл Д.П., Хартен С.К., Рид К.Д., Тадденхэм Э.Г., Максвелл П.Х. (август 2008 г.). «Аутосомно-доминантный эритроцитоз и легочная артериальная гипертензия, связанные с активирующей альфа-мутацией HIF2» . Кровь . 112 (3): 919–921. дои : 10.1182/blood-2008-04-153718 . ПМИД 18650473 . S2CID 14580718 .
^ «Истинная полицитемия» . Клиника Мэйо .
^ Трембле Д., Альперт Н., Тайоли Э., Маскареньяс Дж. (август 2021 г.). «Распространенность необъяснимого эритроцитоза и тромбоцитоза - анализ NHANES». Лейкемия и лимфома . 62 (8): 2030–2033. дои : 10.1080/10428194.2021.1888377 . ПМИД 33645402 . S2CID 232078345 .
^ Фулко, CS; Рок, ПБ; Саймерман, А. (2000). «Улучшение спортивных результатов: полезно ли высотное проживание или высотные тренировки?» . Авиационная, космическая и экологическая медицина . 71 (2): 162–171. ISSN 0095-6562 . ПМИД 10685591 .

Внешние ссылки

[1] «Абсолютная полицитемия» в Медицинском словаре Дорланда.

[2] «Относительная полицитемия» в Медицинском словаре Дорланда.

[:9-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с Энциклопедия MedlinePlus : Истинная полицитемия

[:5-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Митховани С., Лауреано М., Кроутер М.А., Хиллис К.М. (август 2020 г.). «Исследование и лечение эритроцитоза» . CMAJ . 192 (32): Е913–Е918. дои : 10.1503/cmaj.191587 . ПМК 7829024 . ПМИД 32778603 .

[:4-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Макмаллин М.Ф., Барефорд Д., Кэмпбелл П., Грин А.Р., Харрисон С., Хант Б. и др. (июль 2005 г.). «Руководство по диагностике, исследованию и лечению полицитемии/эритроцитоза». Британский журнал гематологии . 130 (2): 174–195. дои : 10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x . ПМИД 16029446 . S2CID 11681060 .

[:11-6] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Гангат Н., Шубер Н., Парданани А., Теффери А. (август 2021 г.). «Немутированный эритроцитоз JAK2: современный диагностический подход и терапевтические взгляды» . Лейкемия . 35 (8): 2166–2181. дои : 10.1038/s41375-021-01290-6 . ПМЦ 8324477 . ПМИД 34021251 .

[:3-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с Спивак Ю.Л. (июль 2019 г.). «Как я лечу истинную полицитемию» . Кровь . 134 (4): 341–352. дои : 10.1182/blood.2018834044 . ПМИД 31151982 .

[8] Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р., Тиле Дж., Боровиц М.Дж., Ле Бо М.М. и др. (май 2016 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения 2016 года» . Кровь . 127 (20): 2391–2405. дои : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ПМИД 27069254 . S2CID 18338178 .

[:0-9] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Пиллаи А.А., Фазал С., Бабикер Х.М. (2022). «Полицитемия» . СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 30252337 . Проверено 1 ноября 2022 г.

[:1-10] Перейти обратно: ^а ^б ^с Саркар С., Розенкранц Т.С. (август 2008 г.). «Неонатальная полицитемия и гипервязкость». Семинары по фетальной и неонатальной медицине . 13 (4): 248–255. дои : 10.1016/j.siny.2008.02.003 . ПМИД 18424246 .

[11] Стефанини М., Урбас Й.В., Урбас Й.Е. (июль 1978 г.). «Синдром Гейсбека: его гематологические, биохимические и гормональные параметры». Ангиология . 29 (7): 520–533. дои : 10.1177/000331977802900703 . ПМИД 686487 . S2CID 42326090 .

[:2-12] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Ли Джи, Аркасой, Миссури (июнь 2015 г.). «Клинико-лабораторное обследование больного эритроцитозом». Европейский журнал внутренней медицины . 26 (5): 297–302. дои : 10.1016/j.ejim.2015.03.007 . ПМИД 25837692 .

[13] Коук И., Леви Л. (июнь 2016 г.). «Плацента при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу и последовательности полицитемии при анемии близнецов» . Исследования близнецов и генетика человека . 19 (3): 184–190. дои : 10.1017/thg.2016.29 . ПМИД 27098457 . S2CID 7376104 .

[14] Эберт Б.Л., Банн Х.Ф. (сентябрь 1999 г.). «Регуляция гена эритропоэтина» . Кровь . 94 (6): 1864–1877. дои : 10.1182/blood.V94.6.1864 . ПМИД 10477715 .

[:7-15] Перейти обратно: ^а ^б Перротта С., Нобили Б., Ферраро М., Мильяччо С., Борриелло А., Куччиолла В. и др. (январь 2006 г.). «Полицитемия, зависимая от фон Хиппеля-Линдау, является эндемической на острове Искья: идентификация нового кластера» . Кровь . 107 (2): 514–519. дои : 10.1182/blood-2005-06-2422 . ПМИД 16210343 . S2CID 17065771 .

[:8-16] Перейти обратно: ^а ^б Анг С.О., Чен Х., Хирота К., Гордеук В.Р., Джелинек Дж., Гуань Ю. и др. (декабрь 2002 г.). «Нарушение кислородного гомеостаза лежит в основе врожденной чувашской полицитемии». Природная генетика . 32 (4): 614–621. дои : 10.1038/ng1019 . ПМИД 12415268 . S2CID 15582610 .

[:10-17] Перейти обратно: ^а ^б Шахани С., Брага-Басария М., Маджио М., Басария С. (сентябрь 2009 г.). «Андрогены и эритропоэз: прошлое и настоящее». Журнал эндокринологических исследований . 32 (8): 704–716. дои : 10.1007/BF03345745 . ПМИД 19494706 . S2CID 30908506 .

[18] Кваан ХК, Ван Дж (октябрь 2003 г.). «Повышенная вязкость при истинной полицитемии и других аномалиях эритроцитов». Семинары по тромбозам и гемостазу . 29 (5): 451–458. дои : 10.1055/s-2003-44552 . ПМИД 14631544 .

[19] Уоллах Дж.Б. (2007). Интерпретация диагностических тестов (7-е изд.). Липпенкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-3055-6 .

[20] Текущая медицинская диагностика и лечение . МакГроу Хилл Ланге. 2008. с. 438.

[21] Салазар Васкес, BY, Кабралес, П., Цай, А.Г., Джонсон, ПК, и Интальетта, М. (2008). Снижение артериального давления за счет увеличения гематокрита за счет удаления эритроцитов, не удаляющих оксид азота. Американский журнал респираторных клеток и молекулярных биология, 38(2), 135–142. https://doi.org/10.1165/rcmb.2007-0081OC

[22] Теффери А., Ваннуччи А.М., Барбуи Т. (январь 2018 г.). «Алгоритм лечения истинной полицитемии 2018» . Журнал рака крови . 8 (1): 3. дои : 10.1038/s41408-017-0042-7 . ПМК 5802495 . ПМИД 29321547 .

[23] «Полицитемия, первичная семейная и врожденная; PFCP» . ОМИМ .

[24] Буркеман О (29 сентября 2013 г.). «Малкольм Гладуэлл: «Если мои книги кажутся слишком упрощенными, вам не следует их читать» » . Газета «Гардиан» .

[25] Бэйли Д.М., Дэвис Б. (сентябрь 1997 г.). «Физиологические последствия горных тренировок для повышения выносливости на уровне моря: обзор» . Британский журнал спортивной медицины . 31 (3): 183–190. дои : 10.1136/bjsm.31.3.183 . ПМЦ 1332514 . ПМИД 9298550 .

[26] Вайцман Х, Галактерос Ф (2005). «Гемоглобины с высоким сродством к кислороду, приводящие к эритроцитозу. Новые варианты и новые концепции». Гемоглобин . 29 (2): 91–106. дои : 10.1081/HEM-58571 . ПМИД 15921161 . S2CID 10609812 .

[27] Кралович Р., Прчал Дж. Т. (февраль 2000 г.). «Врожденная и наследственная полицитемия». Современное мнение в педиатрии . 12 (1): 29–34. дои : 10.1097/00008480-200002000-00006 . ПМИД 10676771 .

[Blood_doping-28] Соттас П.Е., Робинсон Н., Фискетто Дж., Долле Дж., Алонсо Дж.М., Соги М. (май 2011 г.). «Распространенность допинга в крови в пробах, взятых у элитных легкоатлетов» . Клиническая химия . 57 (5): 762–769. дои : 10.1373/clinchem.2010.156067 . ПМИД 21427381 .

[:6-29] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Кеохейн С., Макмаллин М.Ф., Харрисон С. (ноябрь 2013 г.). «Диагностика и лечение эритроцитоза» (PDF) . БМЖ . 347 (18 ноября): f6667. дои : 10.1136/bmj.f6667 . ПМИД 24246666 . S2CID 1490914 .

[30] Перси М.Дж., Чжао К., Флорес А., Харрисон С., Лаппин Т.Р., Максвелл П.Х. и др. (январь 2006 г.). «Семья с эритроцитозом устанавливает роль белка 2 домена пролилгидроксилазы в кислородном гомеостазе» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (3): 654–659. дои : 10.1073/pnas.0508423103 . ПМЦ 1334658 . ПМИД 16407130 .

[31] Перси М.Дж., Ферлоу П.В., Бир П.А., Лаппин Т.Р., Макмаллин М.Ф., Ли Ф.С. (сентябрь 2007 г.). «Новая мутация PHD2, связанная с эритроцитозом, предполагает расположение канавки для связывания HIF» . Кровь . 110 (6): 2193–2196. дои : 10.1182/blood-2007-04-084434 . ЧВК 1976349 . ПМИД 17579185 .

[32] Перси М.Дж., Ферлоу П.В., Лукас Г.С., Ли Икс, Лаппин Т.Р., Макмаллин М.Ф., Ли Ф.С. (январь 2008 г.). «Мутация усиления функции гена HIF2A при семейном эритроцитозе» . Медицинский журнал Новой Англии . 358 (2): 162–168. doi : 10.1056/NEJMoa073123 . ПМК 2295209 . ПМИД 18184961 .

[33] Гейл Д.П., Хартен С.К., Рид К.Д., Тадденхэм Э.Г., Максвелл П.Х. (август 2008 г.). «Аутосомно-доминантный эритроцитоз и легочная артериальная гипертензия, связанные с активирующей альфа-мутацией HIF2» . Кровь . 112 (3): 919–921. дои : 10.1182/blood-2008-04-153718 . ПМИД 18650473 . S2CID 14580718 .

[34] «Истинная полицитемия» . Клиника Мэйо .

[35] Трембле Д., Альперт Н., Тайоли Э., Маскареньяс Дж. (август 2021 г.). «Распространенность необъяснимого эритроцитоза и тромбоцитоза - анализ NHANES». Лейкемия и лимфома . 62 (8): 2030–2033. дои : 10.1080/10428194.2021.1888377 . ПМИД 33645402 . S2CID 232078345 .

[36] Фулко, CS; Рок, ПБ; Саймерман, А. (2000). «Улучшение спортивных результатов: полезно ли высотное проживание или высотные тренировки?» . Авиационная, космическая и экологическая медицина . 71 (2): 162–171. ISSN 0095-6562 . ПМИД 10685591 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ 27 ]

[ 28 ]

[ 29 ]

[ 30 ]

[ 31 ]

[ 32 ]

[ 33 ]

[ 34 ]

[ 35 ]

[ 36 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Д75.1 , Р61.1 МКБ - 9-СМ : 289,0 , 776,4 МеШ : D011086 БолезниБД : 10295
Внешние ресурсы	Электронная медицина : Пед/1848 Сирота : 729