Адренокортикальная аденома
| Адренокортикальная аденома | |
|---|---|
| Другие имена | Аденома коры надпочечников, аденома надпочечников |
 | |
| Аденома надпочечника у больного с синдромом Конна | |
| Специальность | Эндокринология , онкология  |
Адренокортикальная аденома или аденома надпочечников обычно описывается как доброкачественное новообразование , возникающее из клеток, составляющих кору надпочечников . Как и большинство аденом , аденома коры надпочечников считается доброкачественной опухолью, поскольку большинство из них являются нефункционирующими и бессимптомными . Адренокортикальные аденомы классифицируются как АКТГ -независимые расстройства и обычно связаны с состояниями, связанными с гиперадренализмом, такими как синдром Кушинга ( гиперкортизолизм ) или синдром Конна ( гиперальдостеронизм ), который также известен как первичный альдостеронизм . [ 1 ] Кроме того, недавние сообщения о случаях заболевания дополнительно подтверждают связь адренокортикальных аденом с гиперандрогенией или ярко выраженной гиперандрогенией , которая может вызывать гиперандрогенный гирсутизм у женщин. [ 2 ] « Синдром Кушинга » отличается от « болезни Кушинга », хотя оба состояния вызваны гиперкортицизмом . Термин « болезнь Кушинга » относится конкретно к «вторичному гиперкортицизму», классифицируемому как « АКТГ-зависимый синдром Кушинга», вызванному аденомами гипофиза . Напротив, «синдром Кушинга» относится конкретно к «первичному гиперкортицизму», классифицируемому как « АКТГ-независимый синдром Кушинга», вызванному адренокортикальными аденомами.
Презентация
[ редактировать ]| Гиперкортизолизм | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Эндокринология , онкология |
| Симптомы | Поражение надпочечников |
Аденомы надпочечников часто относят к эндокринно-неактивным опухолям, поскольку большинство из них являются нефункционирующими и бессимптомными . Функциональные адренокортикальные аденомы демонстрируют симптомы, соответствующие смешанным эндокринным синдромам. В большинстве зарегистрированных случаев аденомы коры надпочечников у пациентов наблюдался один или несколько эндокринных синдромов, таких как гиперальдостеронизм / синдром Конна , [ 3 ] гиперкортицизм / синдром Кушинга , [ 4 ] гиперандрогения / феминизация , [ 2 ] вирилизация , [ 5 ] или гирсутизм . [ 6 ] Некоторые из общих симптомов, связанных с аденомами коры надпочечников, включают:
Опорно-двигательный аппарат
Сердечно-сосудистый
Эндокринная и метаболическая
→Более распространено у мужчин
→Более распространено у женщин
- Гиперандрогения
- Нерегулярные менструальные циклы
нейропсихологический
Кожа
Причина
[ редактировать ]| Зонации надпочечников | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Эндокринология , онкология |
| Зонации надпочечников | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Эндокринология , онкология |
Изучение зарегистрированных случаев показывает, что большинство адренокортикальных аденом возникают из-за неопластической пролиферации клеток коры надпочечников в трех различных слоях коры надпочечников. У человека кора надпочечников состоит из трех концентрических зон, включая клубочковую зону , пучковую зону и сетчатую зону , которые в нормальных условиях отвечают на физиологические потребности организма в стероидных гормонах. Кора надпочечников считается динамическим органом, в котором стареющие клетки заменяются вновь дифференцированными клетками. Это постоянное обновление способствует ремоделированию органов, что способствует динамическим характеристикам коры надпочечников. [ 7 ] соответственно, считается, что физиология развития коры надпочечников играет ключевую роль в формировании адренокортикальных опухолей. Следовательно, молекулярные механизмы, участвующие в нормальном развитии надпочечников, подобны палкам о двух концах, которые могут привести к образованию опухолей в коре надпочечников. Более того, недавние исследования показывают, что мутации, затрагивающие молекулярные пути адренокортикальной области, могут стимулировать аномальную пролиферацию и образование опухолей. Благодаря этим исследованиям передача сигналов циклического АМФ -зависимой протеинкиназы А была идентифицирована как ключевой медиатор секреции кортизола, а мутации, связанные с нарушением регуляции путей циклический АМФ-протеинкиназа А, были вовлечены в патофизиологию надпочечников. [ 8 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Функциональные аденомы коры надпочечников могут влиять на нормальную деятельность коры надпочечников. Внутри надпочечников расположены три зоны, ответственные за секрецию трех основных классов стероидов надпочечников. Следовательно, функциональные адренокортикальные аденомы могут вызывать чрезмерную секрецию стероидов надпочечников, связанную с чистыми или смешанными эндокринными синдромами, состоянием, широко известным как гиперадренализм . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Из-за бессимптомного характера большинство зарегистрированных случаев аденомы надпочечников выявлялись случайно при аутопсии или во время медицинской визуализации, особенно КТ ( компьютерной томографии ) и магнитно-резонансной томографии . Следовательно, они получили название «инциденталома», относящееся к небольшой аденоме, обнаруженной случайно. [ 9 ] Хотя считается, что аденомы коры надпочечников трудно отличить от нормальной коры надпочечников, после изоляции они выглядят как четко очерченные поражения. [ нужна ссылка ]
Диагностика изображений
Лабораторные испытания
- Тест стимуляции CRH
- высоких доз дексаметазона Тест на подавление
Полное описание
[ редактировать ]- Хорошо очерченное поражение
- Размер ≤ 5 см
- Вес ≤ 50 грамм
- часто появляются в виде массы золотисто-желтого цвета
(могут иметь очаговые темные области, соответствующие кровоизлиянию , истощению липидов и увеличению липофусцина ) [ 9 ]
Гистопатология
[ редактировать ]
Микроскопический гистопатологический анализ образцов тканей, полученных из коры надпочечников людей с симптомами, связанными с аденомой, такими как первичный альдестронизм (ПА), показывает, что клетки аденомы относительно крупнее, имеют разную цитоплазму и повышенную вариабельность размера ядра. Это показание основано на сравнении образцов ткани коры надпочечников здоровых (нормальных) и пораженных (связанных с аденомой). [ нужна ссылка ]
-
Адренокортикальная аденома с очаговой ядерной атипией высокой степени тяжести -
Адренокортикальная аденома с очаговым некрозом -
-
-
Адренокортикальные аденомы чаще всего отличаются от адренокортикальных карцином (их злокачественных аналогов) по системе Вейсса. [ 10 ] следующее: [ 11 ]
| Характеристика [ 11 ] | Счет |
|---|---|
| Высокая ядерная степень (увеличенный, от овальной до лопастной формы, с хроматином от крупнозернистого до гиперхроматического и легко различимыми выступающими ядрышками) [ 12 ] | 1 |
| Больше митозов, чем 5/50 полей высокого разрешения | 1 |
| Атипичные митозы | 1 |
| Эозинофильная цитоплазма более чем в 75% опухолевых клеток. | 1 |
| Диффузная архитектура >33% опухоли | 1 |
| Некроз | 1 |
| Венозная инвазия | 1 |
| Синусоидальная инвазия (нет гладких мышц стенки) | 1 |
| Капсульная инвазия | 1 |
Общий балл указывает: [ 11 ]
- 0-2: Адренокортикальная аденома
- 3: Не определено
- 4-9: Адренокортикальная карцинома
Уход
[ редактировать ]- Нефункционирующие случаи адренокортикальной аденомы можно лечить путем длительного наблюдения и мониторинга. [ нужна ссылка ]
- Тактика лечения функционирующих случаев адренокортикальной аденомы зависит от типа нарушений, которые они вызывают, и их прогрессирования. Хирургическое иссечение может потребоваться, если его наличие приводит к атрофии надпочечников и окружающих тканей. [ нужна ссылка ]
Чтобы разработать более эффективные стратегии лечения, важно дополнительно изучить, изучить и выявить различные молекулярные механизмы, участвующие в формировании эндогенных аденом надпочечников, гиперплазий и АКТГ-независимого синдрома Кушинга, чтобы улучшить доступные диагностические и прогностические маркеры, которые могут помочь. клиницистов в ведении и предварительном лечении таких состояний. [ 13 ]
В Кокрейновском систематическом обзоре 2018 года сравнивались два различных типа хирургического вмешательства: лапароскопическая ретроперотениальная адреналэктомия и лапороскопическая трансперитоенальная адренелэктомия при различных типах опухолей надпочечников. [ 14 ] Лапароскопическая ретроперотенальная адреналэктомия, по-видимому, снижает позднюю заболеваемость, время до приема жидкости или пищи, а также время до передвижения по сравнению с лапароскопической трансперитоенальной адреналэктомией. [ 14 ] Однако в этих результатах существовала неопределенность из-за низкого качества доказательств, а также неубедительных результатов о влиянии любой операции на смертность от всех причин, раннюю заболеваемость, социально-экономические последствия, продолжительность операции, оперативную кровопотерю, переход к открытой хирургии. [ 14 ]
Прогноз
[ редактировать ]- Долгосрочные перспективы для людей с диагнозом нефункциональная адренокортикальная аденома обычно превосходны.
- Долгосрочные перспективы для людей с диагнозом функциональная аденома коры надпочечников хорошие при ранней диагностике и лечении.
Эпидемиология
[ редактировать ]
- Распространенность: женщины > мужчины
- Чаще встречается у взрослых
- Относительно более раннее начало у женщин (возраст ≤ 20 лет), чем у мужчин (возраст ≤ 30 лет).
- Наиболее частая причина АКТГ -независимого синдрома Кушинга.
См. также
[ редактировать ]- Гиперплазия
- Опухоль надпочечников
- Синдром Кушинга
- синдром Конна
- Гиперкортизолизм
- Гиперальдостеронизм
- Гиперандрогения
- Надпочечник
- надпочечника Параганглиома
- надпочечников Феохромоцитома
- надпочечника Ганглионеврома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Определение: адренокортикальная аденома из медицинского онлайн-словаря» .
- ^ Перейти обратно: а б ЛаВуа, Мелани; Константинид, Василис; Робин, Ноэль; Кириаку, Ангелос (30 июля 2018 г.). «Выраженная гиперандрогения вследствие доброкачественной аденомы коры надпочечников» . Отчеты о случаях BMJ . 2018 : bcr-2018-224804. дои : 10.1136/bcr-2018-224804 . ПМК 6067132 . ПМИД 30061126 .
- ^ Ван, Вэй; Вэй, Фэн; Ли, РанХао; Тянь, ЦзяХуэй (октябрь 2019 г.). «Описание случая идиопатического гиперальдостеронизма, характеризующегося двусторонней аденомой надпочечников» . Лекарство . 98 (43): e17418. дои : 10.1097/MD.0000000000017418 . ПМК 6824822 . ПМИД 31651844 .
- ^ Жэнь, Кайюнь; Лю, Цилинь; У, Няньвэй; Ли, Цяньруй; Юй, Чжэньмэй; 2019). «Гиперкортизолизм и первичный альдостеронизм, вызванный двусторонними аденомами коры надпочечников: клинический случай» . Эндокринные расстройства BMC . 19 (1): 63. doi : - y PMC 6580498 . PMID 31208392 10.1186/ s12902-019-0395
- ^ Кобаяши, Тошихиро, Сато, Ибата, Томохиро, Кенсаку; Ёсимото, Фуми; Ямаджи, Лю, Дзинга, Тао; Кюичи, Ёсио, Хаба, Мурао; февраля 2019 г.). и синдромом Кушинга» . « Двусторонние doi 58 3): 405–409 : 10.2169 / . . internalmedicine.0790-18 аденомы вместе с вирилизацией адренокортикальные Кодзи ( 1 (
- ^ Родригес-Гутьеррес, Рене; Баутиста-Медина, Марио Артуро; лейтенант-Санчес Ана Евгения; Сапата-Ривера, Мария Асусена; Монтес-Вильярреал, Хуан (2013). «Чистая андрогенсекретирующая аденома надпочечника, связанная с резистентной гипертензией» . Отчеты о случаях заболевания в эндокринологии . 2013 : 356086. doi : 10.1155/2013/356086 . ПМК 3681270 . ПМИД 23819074 .
- ^ Пихлайоки, Марьют; Дёрнер, Юлия; Кокран, Ребекка С.; Хейкинхеймо, Маркку; Уилсон, Дэвид Б. (5 марта 2015 г.). «Зонирование, обновление и ремоделирование надпочечников» . Границы эндокринологии . 6:27 . дои : 10.3389/fendo.2015.00027 . ПМЦ 4350438 . ПМИД 25798129 .
- ^ Лодиш, Майя (июнь 2017 г.). «Генетика развития коры надпочечников и опухолей» . Клиники эндокринологии и обмена веществ Северной Америки . 46 (2): 419–433. дои : 10.1016/j.ecl.2017.01.007 . ПМЦ 5424622 . ПМИД 28476230 .
- ^ Перейти обратно: а б Ллойд, Рикардо В. (апрель 2011 г.). «Опухоли коры надпочечников, феохромоцитомы и параганглиомы» . Современная патология . 24 : С58–65. дои : 10.1038/modpathol.2010.126 . ПМИД 21455202 .
- ^ Ван, Цюйпинг; Сунь, Ян; Ву, Хуанвэнь; Чжао, Дачунь; Чен, Цзе (2014). «Различие карцином коры надпочечников и аденом: исследование клинико-патологических особенностей и биомаркеров» . Гистопатология . 64 (4): 567–576. дои : 10.1111/его.12283 . ISSN 0309-0167 . ПМЦ 4282325 . ПМИД 24102952 .
- ^ Перейти обратно: а б с Да, чем, чем; Мьинт, Телефон; Мьинт, Кьяр Нё Со (2015). «Адренокортикальная онкоцитома с гинекомастией» . Журнал Федерации эндокринных обществ АСЕАН . 30 (1): 27–30. дои : 10.15605/jafes.030.01.08 . ISSN 0857-1074 .
- ^ Тито Фойо (26 декабря 2016 г.). «Адренокортикальный рак» . Проверено 0 июля 2020 г.
- ^ Бурдо, Изабель; Лампрон, Антуан; Коста, Марсия Хелена Соареш; Таджин, Мими; Лакруа, Андре (июнь 2007 г.). «Адренокортикотропный гормон-независимый синдром Кушинга». Современное мнение в эндокринологии, диабете и ожирении . 14 (3): 219–225. дои : 10.1097/MED.0b013e32814db842 . ПМИД 17940443 . S2CID 40454423 .
- ^ Перейти обратно: а б с Ареццо, Альберто; Буллано, Альберто; Кочетти, Джованни; Чирокки, Роберто; Рэндольф, Джастус; Меарини, Этторе; Евангелиста, Андреа; Чикконе, Джованнино; Бонджер, Х. Яап; Морино, Марио (30 декабря 2018 г.). Кокрейновская группа по метаболическим и эндокринным расстройствам (ред.). «Трансперитонеальная и забрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при опухолях надпочечников у взрослых» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2018 (12): CD011668. дои : 10.1002/14651858.CD011668.pub2 . ПМК 6517116 . ПМИД 30595004 .
- ^ Данные и ссылки на круговую диаграмму находятся на странице описания файла в Wikimedia Commons.