Гипопластический синдром правых отделов сердца
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( март 2023 г. ) |
| Гипопластический синдром правых отделов сердца | |
|---|---|
 | |
| Схема сердца с недоразвитыми правыми сторонами ( трехстворчатым клапаном , клапаном легочной артерии и правым желудочком ) | |
| Специальность | Кардиология |
| Продолжительность | Продолжительность жизни |
| Метод диагностики | Эхокардиограмма плода [ 1 ] |
| Уход | Кардиохирургия [ 1 ] |
| Частота | 60 000 случаев в год, США [ 2 ] |
Гипопластический синдром правых отделов сердца ( ГРПС ) — врожденный порок сердца , при котором структуры правых отделов сердца , особенно правого желудочка , недоразвиты. Этот дефект вызывает недостаточный приток крови к легким и, следовательно, цианотичный ребенок.
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Общие симптомы включают серовато-синюю окраску (цианоз) кожи, губ, ногтей и других частей тела. [ 3 ] [ 4 ] Другими выраженными симптомами могут быть учащенное или затрудненное дыхание, плохое питание из-за недостатка энергии, холодные руки или ноги, малоподвижность и сонливость. Примечательно, что открытый артериальный проток и открытое овальное окно , обычно опасные дефекты, необходимы для выживания новорожденного с СГРС. Если какое-либо образование закроется, у ребенка наступит шок, признаками которого могут быть холодная или липкая кожа, слабый или учащенный пульс и расширенные зрачки. [ 5 ]
Причины
[ редактировать ]В основном неизвестно, что вызывает синдром гипоплазии правых отделов сердца у конкретного человека. [ 6 ] Считается, что семейный анамнез подобных пороков сердца может увеличить риск, и есть гипотеза, что некоторые гены могут быть факторами. [ 2 ] Однако оно может проявиться и у ребенка, в семье которого полностью отсутствуют врожденные пороки сердца.
Патогенез
[ редактировать ]
Когда правая половина сердца недоразвита больше, чем левая, это называется синдромом гипоплазии правых отделов сердца. HRHS известен тем, что легочный клапан , трехстворчатый клапан , правый желудочек и легочная артерия не могут сформироваться должным образом. HRHS также приводит к тому, что правый желудочек становится значительно меньше левого. [ 3 ]
У людей с синдромом гипоплазии правых отделов сердца сердце не способно адекватно перекачивать кровь в легкие. Результатом этого является недостаточное поступление насыщенной кислородом крови в организм. Тяжесть недоразвития индивидуальна для каждого человека. Для разработки плана лечения необходима специальная команда детских кардиологов. [ нужна ссылка ]
Анатомия
[ редактировать ]Здоровое сердце имеет четыре камеры, каждая из которых разделена клапанами , которые открываются и закрываются, контролируя поток крови между камерами. Когда сердце бьется, бедная кислородом кровь поступает в правое предсердие . Затем кровь течет в правый желудочек , откуда она перекачивается в легочную артерию и поступает в легкие для получения кислорода. Обогащенная кислородом кровь возвращается в левое предсердие , откуда затем попадает в левый желудочек . Левый желудочек перекачивает насыщенную кислородом кровь в аорту , где она разносится по всему телу. [ 7 ]
Важнейшими этапами формирования сердца являются развитие желудочков и предсердий, а также формирование перегородок и клапанов. Любые нарушения таких процессов могут привести к различным врожденным порокам и порокам сердца, которые могут быть инициированы различными генетическими, эпигенетическими или экологическими факторами. Наиболее распространенными пороками развития сердца, обусловленными генетическими или эпигенетическими проблемами, являются: стеноз аорты и легочного ствола, который представляет собой сужение сосудов, дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки , атрезия трикуспидального клапана и синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца. Когда у человека наблюдается синдром гипоплазии правых или левых отделов сердца, это означает, что одновременно возникло более одной из этих проблем. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Если сердечная аномалия во время беременности подозревается при обычном УЗИ , часто перинатолог (специалист по материнству и плоду) выполняет эхокардиограмму плода (неинвазивное УЗИ сердца плода), которая может подтвердить диагноз СГРС. Это может помочь с возможными вариантами лечения. [ 1 ] [ 8 ] Если ребенок родился без диагноза, ЭКГ , скорее всего, будет проведена после того, как у ребенка начнут проявляться симптомы.
Уход
[ редактировать ]Лекарства от синдрома гипоплазии правых отделов сердца не существует. Для лечения этого заболевания обычно используется трехэтапная серия хирургических процедур. Операции перенаправляют кровоток в сердце и позволяют левому желудочку выполнять работу за недоразвитую правую часть сердца. Три операции распространяются на пациентов в первые несколько лет жизни. Первую процедуру, обычно либо процедуру Норвуда , либо шунт Блэлока-Томаса-Тауссига , обычно проводят в течение первых нескольких дней или недель жизни. Вторая процедура, называемая процедурой Гленна , обычно проводится в возрасте от четырех до двенадцати месяцев. Последняя операция, известная как процедура Фонтана , обычно проводится в возрасте 18 месяцев и старше. Конечным результатом этих операций является перенаправление верхней и нижней полых вен в легочную артерию, минуя правое предсердие. [ нужна ссылка ]
На этапе 1 процедуры Норвуда при гипоплазии правых отделов сердца основная легочная артерия отделяется от левой и правой частей легочной артерии и соединяется с верхней частью аорты. Проксимальный отдел легочной артерии соединяют с дугой аорты, при этом суженный сегмент легочного ствола восстанавливают. Аортопульмональный шунт создается для соединения аорты с основной легочной артерией и обеспечения легочного кровотока в легких. Процедура Гленна отключает верхнюю полую вену от сердца и соединяет ее с правой легочной артерией, поэтому дезоксигенированная кровь из верхней части тела поступает непосредственно в легкие. Процедура Фонтана, выполняемая обычно после того, как пациенту исполнится два года, отключает нижнюю полую вену от сердца и соединяет ее непосредственно с другой легочной артерией, так что дезоксигенированная кровь из нижней части тела затем направляется непосредственно в легкие. [ нужна ссылка ]
Последующий уход
[ редактировать ]С помощью серии операций или даже пересадки сердца новорожденного можно лечить, но не вылечить. Молодые люди, перенесшие реконструктивную операцию, должны обратиться к кардиологу, имеющему опыт лечения врожденных пороков сердца, [ 9 ] Люди, у которых диагностирован HRHS, должны ограничить физическую активность, в которой они участвуют, до уровня своей пониженной выносливости. [ 10 ]
Распространенность
[ редактировать ]Синдром гипоплазии правых отделов сердца встречается реже и менее тяжёл, чем синдром гипоплазии правых отделов сердца . В Соединенных Штатах это происходит у 1 из 60 000 рождений. [ 2 ] в отличие от HLHS, который встречается у 1 из 4300 рождений. [ 3 ] [ 1 ] [ 11 ] HRHS требует пренатальной диагностики, поскольку часто требует немедленного и неотложного лечения. Беременные женщины, у которых беременность осложнилась этой аномалией, должны быть направлены в стационар 3-го уровня с бригадой детского кардиолога и детской кардиоторакальной хирургии. [ нужна ссылка ]
Это может быть связано с аортальным стенозом . [ 12 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д «Гипопластический синдром правых отделов сердца (HRHS): диагностика и лечение | SSM Health» .
- ^ Перейти обратно: а б с Димопулос, Аггелики (20 января 2017 г.). «Редкие варианты числа копий в популяционном исследовании синдрома гипопластического правого сердца» . Исследование врожденных дефектов . 109 (1): 8–15. дои : 10.1002/bdra.23586 . ПМЦ 5388571 . ПМИД 28009100 .
- ^ Перейти обратно: а б с CHD-UK, Синдром гипопластического правого сердца (HRHS). Архивировано 26 мая 2019 г. в Wayback Machine , 2007–2015 гг. 25 апреля 2015 г.
- ^ «Гипопластический синдром правых отделов сердца» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Фонд медицинского образования и исследований Мэйо, Синдром гипопластического левого сердца , 1998-2015. 12 апреля 2015 г.
- ^ «Синдром гипопластического правого сердца | Винчестерская больница» . www.winchesterhospital.org . Проверено 26 апреля 2023 г.
- ^ Сердечные сокращения и кровоток. Архивировано 7 октября 2014 г. в Wayback Machine . Национальные институты здравоохранения .
- ^ Барретт, Хайди (11 января 2016 г.). «Гипоплазия правого желудочка» .
- ^ Отзыв Дэвида Дж. Голдберга, доктора медицинских наук, О синдроме гипопластического левого сердца (HLHS) , 2013–2015 гг. Веб. 12 апреля 2015 г.
- ^ Американская кардиологическая ассоциация, Дефекты одного желудочка , 2015. 12 апреля 2015 г.
- ^ Паулик Дж., Теннштедт С., Швабе М., Кернер Х., Боммер С., Чауи Р. (май 2004 г.). «Пренатальная диагностика изохромосомы 5p у плода с увеличенной толщиной воротникового пространства и атрезией легких с гипоплазией правых отделов сердца на сроке 14 недель». Пренат. Диагностика . 24 (5): 371–4. дои : 10.1002/pd.877 . ПМИД 15164412 . S2CID 11614779 .
- ^ Шарма Дж., Фридман Д., Шиллер М., Флинн П., Алонсо М.Л. (декабрь 1997 г.). «Аортальный стеноз при синдроме гипоплазии правых отделов сердца, связанный с интерстициальной делецией хромосомы 2» . Межд. Дж. Кардиол . 62 (3): 199–202. дои : 10.1016/S0167-5273(97)00255-6 . ПМИД 9476678 .