Двойной выход из правого желудочка
Двойной выход из правого желудочка | |
---|---|
Специальность | Кардиология |
Правый желудочек с двойным выходом ( ДОРВ ) — это форма врожденного порока сердца , при которой обе магистральные артерии соединяются (полностью или частично) с правым желудочком (ПЖ). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит в левой части сердца, а не в правой.
Причина
[ редактировать ]Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( октябрь 2021 г. ) |
Патогенез
[ редактировать ]ДОРВ встречается во многих формах с вариабельностью положения и размера крупных артерий, а также расположением дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это может произойти с транспозицией магистральных артерий или без нее . Клинические проявления также вариабельны и зависят от того, как анатомические дефекты влияют на физиологию сердца с точки зрения изменения нормального тока крови из ПЖ и левого желудочка (ЛЖ) в аорту и легочную артерию . Например: [ нужна ссылка ]
- при ДОРВ с субаортальным ДМЖП кровь из ЛЖ течет через ДМЖП в аорту, а кровь из ПЖ течет преимущественно в легочную артерию, что приводит к физиологии, сходной с дефектом межжелудочковой перегородки.
- при ДОРВ с субпульмональным ДМЖП (так называемый синдром Тауссига-Бинга ) кровь из ЛЖ течет через ДМЖП в легочную артерию, а кровь из ПЖ течет в основном в аорту, что дает физиологию, аналогичную транспозиции магистральных артерий.
- имеется стеноз легочной артерии но если вдобавок , физиология напоминает тетраду Фалло.
- при других формах ДОРВ кровь из обоих желудочков существенно смешивается в ПЖ, что по физиологии напоминает большой ДМЖП.
- но опять же, если есть стеноз легочной артерии , физиология напоминает тетраду Фалло.
Уход
[ редактировать ]ДОРВ лечится хирургическим путем. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]ДОРВ поражает от 1% до 3% людей, родившихся с врожденными пороками сердца . [ 1 ]
Хромосомные аномалии были зарегистрированы примерно в 40% случаев, зарегистрированных в медицинской литературе. [ 1 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Облер Д., Юрашек А.Л., Смут Л.Б., Натович М.Р. (август 2008 г.). «Правый желудочек с двойным выходом: этиология и ассоциации» . Дж. Мед. Жене . 45 (8): 481–97. дои : 10.1136/jmg.2008.057984 . ПМИД 18456715 .