Синдром отсутствия легочного клапана
| Синдром отсутствия легочного клапана | |
|---|---|
| Другие имена | Врожденное отсутствие клапана легочной артерии и агенезия клапана легочной артерии. |
 | |
| Схема человеческого сердца с обозначениями камер, клапанов и кровеносных сосудов. | |
| Специальность | Кардиология |
Синдром абсентного клапана легочной артерии (АПВС) — врожденный порок сердца , возникающий, когда створки клапана легочной артерии не развиваются или сильно недоразвиты ( гипплазия ), что приводит к аневризмам (дилатации) легочных артерий и размягчению трахеи и бронхов ( трахеобронхомаляция). ). Обычно АПВС возникает вместе с другими врожденными пороками сердца, чаще всего с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта правого желудочка . Иногда ее считают вариантом тетрады Фалло . [ 1 ] Первый случай синдрома отсутствия легочного клапана был зарегистрирован Крэмптоном в 1830 году. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы включают респираторный дистресс и переменный цианоз . Редко пациенты проявляют себя бессимптомно. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Наиболее типичной формой АПВС является тетрада Фалло . [ 4 ] однако тематические исследования связали APVS с несколькими различными врожденными сердечными синдромами , такими как агенезия артериального протока , [ 5 ] персистирующий артериальный проток [ 6 ] дефект атриовентрикулярной перегородки , [ 7 ] аномалии легочного ветвления, [ 8 ] [ 9 ] транспозиция магистральных артерий , [ 10 ] и тип B прерванная дуга аорты . [ 11 ] Около 25% случаев отсутствия легочного клапана связаны с хромосомными аномалиями , такими как делеции хромосом 6 и 7 , трисомия 13 и трисомия 21 . Около 25% случаев имеют связанную с ним микроделецию 22q11 . [ 12 ]
Исход
[ редактировать ]АПВС имеет плохой прогноз. Помимо проблем с сердцем, большинство новорожденных испытывают проблемы с дыханием . Массивная лобарная эмфизема может возникнуть в результате сдавления бронхов расширенными легочными артериями , что обычно вызывает респираторный дистресс . Ориентация воронки легочной артерии также регулирует предпочтительное расширение легочных артерий. Воронка обычно вертикальная и короткая. Когда воронка при АПВС ориентирована горизонтально и вправо, это приводит к аневризматическому расширению правой легочной артерии, дополнительно сдавливающему среднюю долю бронха . Левоориентированная воронка приводит к аневризматическому расширению левой легочной артерии, сдавливанию левого главного и верхней доли бронха. [ 13 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Нёльке, Ларс; Азаки, Энтони; Анагностопулос, Петрус В.; Альфонсо, Нельсон; Карл, Том Р. (май 2006 г.). «Маневр Лекомпта для облегчения компрессии дыхательных путей при отсутствии синдрома легочного клапана». Анналы торакальной хирургии . 81 (5): 1802–1807. дои : 10.1016/j.athoracsur.2005.12.001 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 16631676 .
- ^ Крэмптон, Джей Ди (1930). «Случай аномального состояния сердца». Дуб Мед Транс . 1 (34).
- ^ Цукер, Нили; Розин Илья; Левитас, Авива; Зальцштейн, Эли (21 января 2005 г.). «Клиническая картина, естественное течение и исход пациентов с синдромом отсутствия легочного клапана» . Кардиология у молодых . 14 (4): 402–408. дои : 10.1017/S1047951104004093 . ISSN 1467-1107 . ПМИД 15680047 . S2CID 22412300 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ Ра, Миллер (1962). «Врожденное отсутствие легочного клапана. Клинический синдром тетрады Фалло с легочной регургитацией» . Тираж . 26 : 266–278. дои : 10.1161/01.cir.26.2.266 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 14474089 .
- ^ GC, Эмманулидес; Б, Танопулос; Б, Сиасси; М, Фишбейн (1976). « Агенезия» артериального протока связана с синдромом тетрады Фалло и отсутствием клапана легочной артерии» . Американский журнал кардиологии . 37 (3): 403–409. дои : 10.1016/0002-9149(76)90290-3 . ISSN 0002-9149 . ПМИД 1258771 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ Танопулос, Б.Д.; Фишер, Э.А.; Хастрайтер, Арканзас (1 июня 1986 г.). «Большой артериальный проток и неповрежденная межжелудочковая перегородка, связанные с врожденным отсутствием легочного клапана» . Сердце . 55 (6): 602–604. дои : 10.1136/hrt.55.6.602 . ISSN 1355-6037 . ПМЦ 1236770 . ПМИД 3718801 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ А, Джамберти; Н.Н., Калис; Р.Х., Андерсон; Г-Н, де Леваль (2001). «Дефект атриовентрикулярной перегородки с «отсутствующим» легочным клапаном на фоне синдрома Дауна: редкая ассоциация» . Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 20 (6): 1252–1254. дои : 10.1016/s1010-7940(01)01018-1 . ISSN 1010-7940 . ПМИД 11717042 .
- ^ П, Пресбитеро; Э, Педретти; Ф, Орзан; Д, Малара; М, Виллани; П, Феррацци; Г, Крупи; Л, Парензан (1984). «Синдром отсутствующего клапана легочной артерии с сопутствующими аномалиями легочного кровоснабжения» . Международный журнал кардиологии . 6 (5): 587–596. дои : 10.1016/0167-5273(84)90004-4 . ISSN 0167-5273 . ПМИД 6500749 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ М, Рабинович; С, Грейди; Я, Дэвид; Р. Ван Прааг; У, Зауэр; К. Бюльмейер; А.Р., Кастанеда; Л, Рид (1982). «Сдавление внутрилегочных бронхов аномально разветвляющимися легочными артериями, связанными с отсутствием легочных клапанов» . Американский журнал кардиологии . 50 (4): 804–813. дои : 10.1016/0002-9149(82)91238-3 . ISSN 0002-9149 . ПМИД 7124639 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ Г, Оппидо; А, Каротти; СБ, Альбанезе; А, Амодео; Л, Пасквини; РМ, Ди Донато (2001). «Транспозиция с синдромом отсутствия клапана легочной артерии: раннее восстановление редкого случая» . Анналы торакальной хирургии . 71 (5): 1686–1688. дои : 10.1016/s0003-4975(00)02310-9 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 11383828 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ С — Миноза; Д.Г., Уилсон; А, Вуд; CR, Кирк; Ф, Мусумечи (1998). «Синдром отсутствия легочного клапана с прерванной дугой аорты» . Анналы торакальной хирургии . 66 (1): 244–246. дои : 10.1016/s0003-4975(98)00379-8 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 9692474 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ П, Вольпе; Д, Паладини; М, Марасини; АЛ, Буонадонна; М.Г., Руссо; Дж. Карузо; А, Марзулло; П, Арципрет; П, Мартинелли; М, Джентиле (2004). «Характеристики, ассоциации и исход синдрома отсутствия легочного клапана у плода» . УЗИ в акушерстве и гинекологии . 24 (6): 623–628. дои : 10.1002/uog.1729 . ISSN 0960-7692 . ПМИД 15386602 . S2CID 27727731 . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ Гревал, Д.С.; Чамоли, Южная Каролина; Саксена, Судхир (2014). «Синдром отсутствующего клапана легочной артерии – Антенатальная диагностика» . Медицинский журнал Вооруженных сил Индии . 70 (2): 198–200. дои : 10.1016/j.mjafi.2013.07.002 . ПМК 4017172 . ПМИД 24843213 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Массачусетс, Норгаард; Н, Альфонсо; А.Е., Ньюкомб; КП, Бризар; А.Д., Кокрейн (2006). «Синдром отсутствующего клапана легочной артерии. Хирургические и клинические результаты при долгосрочном наблюдении» . Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 29 (5): 682–687. doi : 10.1016/j.ejcts.2006.01.050 . ISSN 1010-7940 . ПМИД 16520058 .
- Сика, Доменик А.; Таунсенд, Раймонд Р.; Бадхека, Апурва О.; Шрайбер, Теодор; Лосано-Бальсейро, Мария; Баутиста-Эрнандес, Виктор; Хаас, Николаус А.; Эверт, Питер; Корно, Антонио Ф.; Адачи, Ики; Фрейзер, Чарльз Д. (1 мая 2014 г.). «Отдаленные результаты лечения пациентов с отсутствием синдрома легочного клапана: 38-летний опыт» . Анналы торакальной хирургии . 97 (5): 1671–1677. дои : 10.1016/j.athoracsur.2014.01.035 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 24636707 .
- Дж. У., Браун; М, Рузметов; П, Виджай; доктор медицинских наук, Родефельд; МВт, Туррентин (2006). «Хирургическое лечение синдрома отсутствия легочного клапана, связанного с бронхиальной обструкцией» . Анналы торакальной хирургии . 82 (6): 2221–2226. doi : 10.1016/j.athoracsur.2006.07.022 . ISSN 1552-6259 . ПМИД 17126138 .