Трахеобронхомаляция

Трахеобронхомаляция
Трахеобронхомаляция
Другие имена	Чрезмерный динамический коллапс дыхательных путей
	Анатомия трахеи
Специальность	Пульмонология
Симптомы	Хронический кашель, стридор, невозможность выделения секрета, одышка.
Обычное начало	С рождения (врожденный), взрослый возраст (приобретенный)
Продолжительность	Врожденный: значительное улучшение через 18–24 месяца, хотя некоторые симптомы могут сохраняться на всю жизнь. Приобретено: Долгосрочное.
Факторы риска	Рецидивирующий полихондрит , Хроническая обструктивная болезнь легких , Астма , Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) , Наследственные заболевания соединительной ткани (особенно синдром Элерса-Данлоса ), Длительная интубация трахеи , Длительное применение ингаляционных кортикостероидов
Метод диагностики	Бронхоскопия , динамическая компьютерная томография выдоха
Дифференциальный диагноз	Астма , Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) , Бронхоэктазы , Стеноз трахеи , Опухоли трахеи , Ларингомаляция
Профилактика	Лечение воспалительных заболеваний дыхательных путей, избегая сильных воздействий
Уход	Постоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP) , Стентирование дыхательных путей , Аортопексия , Трахеопексия, Трахеобронхопластика
Прогноз	Переменная: заболевание может варьироваться от бессимптомного до опасного для жизни.

Трахеобронхомаляция ( ТБМ ) – это состояние, характеризующееся вялостью трахеи опорного хряща , что приводит к коллапсу трахеи. ^{[ 1 ]} Это состояние также может повлиять на бронхи. Существует две формы этого состояния: первичная ТБМ и вторичная ТБМ. Первичная ТБМ является врожденной и начинается уже при рождении. В основном это связано с генетическими причинами. Вторичная ТБМ приобретается и начинается в зрелом возрасте. В основном он развивается после несчастного случая или хронического воспаления. ^{[ 2 ]}

Трахеобронхомаляция может возникнуть и у людей, имеющих нормальное хрящевое строение трахеи, но значительную атрофию задней стенки, вызывающую значительную инвагинацию трахеи на выдохе. В этих случаях это более известно как чрезмерный динамический коллапс дыхательных путей ( EDAC ).

Признаки и симптомы

Первоначально ТБМ может протекать бессимптомно или у некоторых пациентов симптомы вообще не возникают. В случае прогрессирующей ТБМ симптомы включают:

одышка
кашель
скопление слизи
стридор (свистящий звук при выдохе)
затруднение дыхания
синеватый оттенок кожи вокруг носа и рта ^{[ 3 ]}
Хронический кашель ^{[ 4 ]}

Симптомы могут ухудшиться, если пациент находится в состоянии стресса, болен, лежит или вызывает кашель.

Причина

Врожденная ТБМ присутствует с рождения. Приобретенная ТБМ часто не имеет четкой причины, но часто обнаруживается вместе с другими легочными заболеваниями, такими как астма и хроническая обструктивная болезнь легких , а также гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь . ТБМ может быть вызвана повреждением опорного хряща или мембранной стенки трахеи, это может быть результатом физической травмы (например, в результате длительной интубации трахеи ) или патологических изменений, вызванных воспалительными заболеваниями, такими как рецидивирующий полихондрит . ^{[ 5 ]} У пациентов с ТБМ в одном исследовании количество продольных эластических волокон в части перепончатой оболочки было снижено по всей трахеи. ^{[ 6 ]}

Люди с наследственными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данлоса, по-видимому, имеют повышенный риск как врожденной, так и приобретенной ТБМ, хотя степень этого риска неизвестна. ^{[ 7 ]}

Были исследования, связывающие длительное применение ингаляционных кортикостероидов с трахеобронхомаляцией. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Диагностика проводится в зависимости от выраженности симптомов. Первоначально тесты функции легких ^{[ 8 ]} вводятся. Эти тесты включают в себя способность легких всасывать и выдыхать воздух, а также поток кислорода и углекислого газа между телом и окружающей средой. специальный тип КТ грудной клетки или бронхоскопия После этих функциональных тестов будет назначен . Результаты сканирования и бронхоскопии ^{[ 9 ]} отобразит статус состояния. Легким случаем трахеобронхомаляции считается ситуация, когда трахея пациента при выдохе сжимается на 50% своего нормального пространства. Умеренная трахеобронхомаляция будет сужаться на 25% от нормального пространства трахеи, а тяжелым случаем будет, если стенки соприкасаются друг с другом. ^{[ 10 ]}

Считается, что трахеобронхомаляция недостаточно диагностируется, поскольку легкие случаи могут протекать бессимптомно, а симптомы часто ошибочно принимают за более распространенные респираторные заболевания, такие как астма и хроническая обструктивная болезнь легких . ^{[ 11 ]}

Уход

Для правильного лечения пациента с трахеобронхомаляцией необходимо определить подтип (первичный или вторичный). После того, как тип назван, необходимо определить причину, будь то генетика, травма или хроническое заболевание трахеи. Если причиной была травма или хроническое заболевание трахеи, первым шагом лечения было бы решение этих основных проблем. Если причина является генетической или предыдущие основные проблемы не могут быть устранены, будут оценены другие методы лечения. Более серьезные методы лечения включают силиконовое стентирование для предотвращения сужения трахеи, операцию по укреплению или попытке восстановления стенок, постоянное положительное давление в дыхательных путях. ^{[ 12 ]} с помощью аппарата, вдувающего небольшое количество воздуха в трахею, чтобы она оставалась открытой (в основном ночью), или трахеостомы , ^{[ 13 ]} который хирургическим путем вставляется в шею пациента и ведет в трахею, помогающую дышать. Другая форма лечения может включать трахеобронхопластику — специальную хирургическую процедуру, которая помогает контролировать проходимость дыхательных путей путем шинирования трахеи. Шина помогает укрепить трахею в надежде на улучшение симптомов. ^{[ 2 ]} Люди с трахеобронхомаляцией, у которых нет симптомов, не нуждаются в лечении и часто не диагностируются. ^{[ 2 ]}

28 мая 2013 года сообщалось, что лекарство было разработано с помощью трахеи , напечатанной на 3D-принтере . ^{[ 14 ]} Это лекарство в настоящее время спасло жизни как минимум 3 младенцев .

См. также

Ссылки

^ Ли, EY; Буазель, премьер-министр (июль 2009 г.). «Трахеобронхомаляция у младенцев и детей: оценка мультидетекторной КТ». Радиология . 252 (1): 7–22. дои : 10.1148/radiol.2513081280 . ПМИД 19561247 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с «Трахеобронхомаляция» . Информационный центр генетических и редких заболеваний .
^ «Трахеобронхомаляция — Кедры-Синай» . www.cedars-sinai.edu . Архивировано из оригинала 8 декабря 2015 г. Проверено 3 декабря 2015 г.
^ Барони, Р.Х.; Феллер-Копман, Д; Нишино, М; Хатабу, Х; Лоринг, С.Х.; Эрнст, А; Буазель, премьер-министр (май 2005 г.). «Трахеобронхомаляция: сравнение между КТ конца выдоха и динамической КТ выдоха для оценки коллапса центральных дыхательных путей». Радиология . 235 (2): 635–41. дои : 10.1148/radiol.2352040309 . ПМИД 15798155 .
^ Орёдзи, Дайсуке; Оно, Нобуюки; Химедзи, Дайсуке; Ёсихиро, Кёко; Кай, Ясуфуми; Мацуда, Мотохиро; Цукамото, Хироши; Уэда, Акира (15 декабря 2017 г.). «Внезапная дыхательная недостаточность из-за трахеобронхомаляции вследствие рецидивирующего полихондрита, успешно купированная множественным металлическим стентированием и трахеостомией» . Внутренняя медицина . 56 (24): 3369–3372. doi : 10.2169/internalmedicine.8778-16 . ПМК 5790730 . ПМИД 29021454 .
^ Йокинен, К; Пальва, Т; Сутинен, С; Нуутинен, Дж (апрель 1977 г.). «Приобретенная трахеобронхомаляция». Анналы клинических исследований . 9 (2): 52–7. ПМИД 883758 .
^ Баском, Ребекка; Дхингра, Радха; Франкомано, Клер А. (22 ноября 2021 г.). «Респираторные проявления при синдромах Элерса-Данлоса». Американский журнал медицинской генетики. Часть C: Семинары по медицинской генетике . 187 (4). Уайли: 533–548. дои : 10.1002/ajmg.c.31953 . ISSN 1552-4868 . ПМИД 34811894 . S2CID 244491275 .
^ Энциклопедия MedlinePlus : Функциональные тесты легких.
^ Энциклопедия MedlinePlus : Бронхоскопия
^ Камран, Али; Зендехас, Бенджамин; Дженнингс, Рассел В. (01 июня 2021 г.). «Современные концепции трахеобронхомаляции: диагностика и лечение» . Семинары по детской хирургии . 30 (3): 151062. doi : 10.1016/j.sempedsurg.2021.151062 . ISSN 1055-8586 . ПМИД 34172207 . S2CID 235647748 . Проверено 26 марта 2022 г.
^ Маэсту, Луис Пуэнте; Поч, Эдуардо де Мигель (2016). «Лечение трахеобронхомаляции: как далеко мы продвинулись?» . Журнал торакальных заболеваний . 8 (12): 3490–3493. дои : 10.21037/jtd.2016.12.91 . ПМК 5227206 . ПМИД 28149540 .
^ «Что такое CPAP? - NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала 8 декабря 2015 г. Проверено 3 декабря 2015 г.
^ «Что такое трахеостома? - НХЛБИ, НИЗ» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 3 декабря 2015 г.
^ Фессенден, Марисса (2013). «3D-печатное дыхательное горло дает младенцу дыхание жизни» . Природа . дои : 10.1038/nature.2013.13085 . S2CID 61819094 . Проверено 9 сентября 2015 г.

Внешние ссылки

Трахеобронхомаляция у детей на Medscape
Трахеобронхомаляция. Архивировано 7 апреля 2015 г. в Wayback Machine (GARD). Информационном центре по генетическим и редким заболеваниям
Фонд CureTBM на CureTBM.org

[pmid19561247-1] Ли, EY; Буазель, премьер-министр (июль 2009 г.). «Трахеобронхомаляция у младенцев и детей: оценка мультидетекторной КТ». Радиология . 252 (1): 7–22. дои : 10.1148/radiol.2513081280 . ПМИД 19561247 .

[rarediseases.info.nih.gov-2] Jump up to: ^а ^б ^с «Трахеобронхомаляция» . Информационный центр генетических и редких заболеваний .

[3] «Трахеобронхомаляция — Кедры-Синай» . www.cedars-sinai.edu . Архивировано из оригинала 8 декабря 2015 г. Проверено 3 декабря 2015 г.

[pmid15798155-4] Барони, Р.Х.; Феллер-Копман, Д; Нишино, М; Хатабу, Х; Лоринг, С.Х.; Эрнст, А; Буазель, премьер-министр (май 2005 г.). «Трахеобронхомаляция: сравнение между КТ конца выдоха и динамической КТ выдоха для оценки коллапса центральных дыхательных путей». Радиология . 235 (2): 635–41. дои : 10.1148/radiol.2352040309 . ПМИД 15798155 .

[Oryoji_Ono_Himeji_Yoshihiro_2017_p.-5] Орёдзи, Дайсуке; Оно, Нобуюки; Химедзи, Дайсуке; Ёсихиро, Кёко; Кай, Ясуфуми; Мацуда, Мотохиро; Цукамото, Хироши; Уэда, Акира (15 декабря 2017 г.). «Внезапная дыхательная недостаточность из-за трахеобронхомаляции вследствие рецидивирующего полихондрита, успешно купированная множественным металлическим стентированием и трахеостомией» . Внутренняя медицина . 56 (24): 3369–3372. doi : 10.2169/internalmedicine.8778-16 . ПМК 5790730 . ПМИД 29021454 .

[6] Йокинен, К; Пальва, Т; Сутинен, С; Нуутинен, Дж (апрель 1977 г.). «Приобретенная трахеобронхомаляция». Анналы клинических исследований . 9 (2): 52–7. ПМИД 883758 .

[Bascom_Dhingra_Francomano_pp._533–548-7] Баском, Ребекка; Дхингра, Радха; Франкомано, Клер А. (22 ноября 2021 г.). «Респираторные проявления при синдромах Элерса-Данлоса». Американский журнал медицинской генетики. Часть C: Семинары по медицинской генетике . 187 (4). Уайли: 533–548. дои : 10.1002/ajmg.c.31953 . ISSN 1552-4868 . ПМИД 34811894 . S2CID 244491275 .

[8] Энциклопедия MedlinePlus : Функциональные тесты легких.

[9] Энциклопедия MedlinePlus : Бронхоскопия

[Seminars_in_Pediatric_Surgery_2021_p.-10] Камран, Али; Зендехас, Бенджамин; Дженнингс, Рассел В. (01 июня 2021 г.). «Современные концепции трахеобронхомаляции: диагностика и лечение» . Семинары по детской хирургии . 30 (3): 151062. doi : 10.1016/j.sempedsurg.2021.151062 . ISSN 1055-8586 . ПМИД 34172207 . S2CID 235647748 . Проверено 26 марта 2022 г.

[Maestu_Poch_p.-11] Маэсту, Луис Пуэнте; Поч, Эдуардо де Мигель (2016). «Лечение трахеобронхомаляции: как далеко мы продвинулись?» . Журнал торакальных заболеваний . 8 (12): 3490–3493. дои : 10.21037/jtd.2016.12.91 . ПМК 5227206 . ПМИД 28149540 .

[12] «Что такое CPAP? - NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала 8 декабря 2015 г. Проверено 3 декабря 2015 г.

[13] «Что такое трахеостома? - НХЛБИ, НИЗ» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 3 декабря 2015 г.

[14] Фессенден, Марисса (2013). «3D-печатное дыхательное горло дает младенцу дыхание жизни» . Природа . дои : 10.1038/nature.2013.13085 . S2CID 61819094 . Проверено 9 сентября 2015 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]