Аортопульмональное окно
| Аортопульмональное окно | |
|---|---|
| Другие имена | Дефект аортолегочной перегородки [ 1 ] |
 | |
| Рентгенограмма грудной клетки, показывающая аортопульмональное окно. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
| Симптомы | Тахипноэ , плохой прием пищи, сброс крови слева направо и потоотделение . [ 2 ] |
| Осложнения | Шумы в сердце , синдром Эйзенменгера и сердечная недостаточность. [ 2 ] |
| Обычное начало | Рождение |
| Метод диагностики | Результаты физикального обследования, ЭКГ и визуализации. [ 2 ] |
| Дифференциальный диагноз | Артериальный ствол , дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток . [ 3 ] |
| Уход | Операция на сердце. [ 2 ] |
| Прогноз | 40% вероятность смерти в течение первого года, если не лечить. [ 4 ] |
| Частота | Составляет 0,15-0,6% всех врожденных пороков сердца. [ 4 ] |
Аортопульмональное окно (АПВ) представляет собой нарушение соединения между аортой и главной легочной артерией , что приводит к значительному сбросу крови слева направо . [ 2 ] Аортолегочное окно — редчайший из дефектов перегородки , составляя 0,15-0,6% всех врожденных пороков сердца. [ 4 ] Аортолегочное окно может развиваться отдельно или в 50% случаев наряду с другими пороками сердца, такими как прерывистая дуга аорты , коарктация аорты , транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло . [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Шунт слева направо может вызвать сердечную недостаточность с такими симптомами, как учащенное дыхание , плохое питание и потоотделение . Одышка и признаки затрудненного дыхания могут быть вызваны низкой растяжимостью легких и повышенным сопротивлением дыхательных путей . У младенцев может наблюдаться задержка в развитии, а также рецидивирующая пневмония . [ 2 ]
Результаты среди людей с изолированным аортопульмональным окном варьируются в зависимости от размера дефекта и сопротивления легочных сосудов . При исследовании сердца обычно выявляют парастернальный подъем в результате перегрузки правого желудочка , громкий одиночный второй тон сердца, вызванный легочной гипертензией , и увеличение периферического пульса. [ 2 ]
Когда дефект больше, легочное сосудистое сопротивление может продолжать повышаться в первые недели или месяцы жизни, и наблюдается умеренная легочная гиперциркуляция. На фоне легкой гиперциркуляции развиваются довольно слабый базальный систолический шум изгнания без диастолического элемента и громкий одиночный второй тон сердца. По мере снижения легочного сосудистого сопротивления в течение первых нескольких месяцев шунтирование крови в легкие слева направо увеличивается, а систолический шум становится более интенсивным и продолжительным, в конечном итоге переходя в диастолу и становясь непрерывным шумом. [ 2 ]
Осложнения
[ редактировать ]Поскольку на протяжении всей систолы и диастолы существует градиент давления от аорты к легочной артерии , небольшой аортолегочный дефект может вызывать шум, похожий на шум в открытом артериальном протоке . [ 2 ]
Если большой дефект остается неустраненным, развивается синдром Эйзенменгера с реверсированием шунта. [ 2 ]
Нелеченные случаи серьезных пороков развития имеют плохой прогноз: 40% случаев умирают в течение первого года жизни. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Результаты физикального обследования, ЭКГ и визуализации используются для диагностики аортопульмонального окна. Электрокардиограмма выявляет гипертрофию правого желудочка или бивентрикулярную гипертрофию. Кардиомегалия , большой сегмент основной легочной артерии и усиленная маркировка легочных сосудов видны на рентгенограмме грудной клетки . [ 2 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Внешний вид аортолегочного окна имеет сходство с внешним видом артериального ствола , дефектом межжелудочковой перегородки и большим открытым артериальным протоком . Двумерная эхокардиограмма может обнаружить и различить эти проблемы. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Корректирующая операция на сердце, которая обычно проводится на первом году жизни, является окончательным вмешательством при аортопульмональном окне. Если симптомы пациента не позволяют провести корректирующую операцию, медикаментозная терапия застойной сердечной недостаточности вторым вариантом является . Необратимые изменения в легочной сосудистой сети можно предотвратить с помощью раннего вмешательства. [ 2 ]
См. также
[ редактировать ]- Аортальное окно
- Большая аортопульмональная коллатеральная артерия , развивается при недостаточном развитии собственного малого круга кровообращения.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Аортопульмональное окно: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 27 мая 2019 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Бирман, Ли Б. (4 апреля 2023 г.). «Аортопульмональное окно — педиатрия» . Руководства Merck Профессиональная версия . Проверено 4 октября 2023 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Умапати, Кришна Кишор; Нгуен, Хоанг (8 августа 2023 г.). «Аортопульмональное окно» . Издательство StatPearls. ПМИД 32809451 . Проверено 4 октября 2023 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д Демир, Ибрагим Халил; Эрдем, Абдулла; Саритас, Туркай; Демир, Фадли; Эрол, Нурдан; Юджел, Илькер Кемаль; Айдемир, Нуман Али; Челеби, Ахмет (1 июля 2013 г.). «Диагностика, лечение и результаты лечения пациентов с аортопульмональным окном» . Балканский медицинский журнал . 30 (2). Издательство АВЕС: 191–196. дои : 10.5152/balkanmedj.2013.6995 . ISSN 2146-3123 . ПМК 4115960 .