Лево-транспозиция магистральных артерий
| Лево-транспозиция магистральных артерий | |
|---|---|
| Другие имена | Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (CC-TGA), L-транспозиция магистральных артерий [ 1 ] |
| Специальность | Кардиохирургия , медицинская генетика |
Лево-транспозиция магистральных артерий — бледного цвета врожденный порок сердца , при котором первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонируются, причем аорта находится спереди и слева от легочной артерии; морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также транспонированы.
Использование термина «скорректированный» многими оспаривается из-за частого возникновения других отклонений и/или приобретенных нарушений у пациентов с l-TGA.
При сегментарном анализе это состояние описывается как атриовентрикулярная дискордантность (инверсия желудочков) с желудочково-артериальной дискордантностью. l-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий (TGA); однако ТГА — более общий термин, который может также относиться к правотранспозиции магистральных артерий (д-ТГА).
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Простой l-TGA не дает никаких визуально идентифицируемых признаков при рождении. Однако тогда системное артериальное давление становится намного выше легочного артериального давления. Морфологический правый желудочек, приспособленный к низкому кровяному давлению , с течением времени будет гипертрофироваться и может выйти из строя из-за высокого давления, против которого ему приходится работать. Это может вызвать такие симптомы, как одышка или усталость . [ нужна ссылка ]
Комплекс l-TGA может вызывать немедленные или более быстро развивающиеся симптомы в зависимости от характера, степени и количества сопутствующих дефектов. При наличии шунта справа налево или двунаправленного сброса крови в список симптомов может входить легкий цианоз . [ нужна ссылка ]
Патогенез
[ редактировать ]В нормальном сердце обедненная кислородом («дезоксигенированная») кровь перекачивается из правого предсердия в правый желудочек, а затем через легочную артерию в легкие , где она насыщается кислородом. Богатая кислородом («насыщенная кислородом») кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в левый желудочек, а затем через аорту к остальным частям тела, включая саму сердечную мышцу. [ нужна ссылка ]
С помощью l-TGA дезоксигенированная кровь перекачивается из правого предсердия в морфологически левый желудочек (который расположен в правой части сердца), а затем через легочную артерию в легкие. Обогащенная кислородом кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, откуда она перекачивается в морфологический правый желудочек, а затем через аорту. [ нужна ссылка ]
Варианты и подобные дефекты
[ редактировать ]l-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки (ДПП), включая открытое овальное окно (ПФО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). стеноз клапанов сосудов или . Также может присутствовать [ нужна ссылка ]
Когда других пороков сердца нет, его называют «простым» l-TGA; когда присутствуют другие дефекты, его называют «сложным» l-TGA. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]l-ТГА иногда можно диагностировать внутриутробно с помощью УЗИ после 18 недель беременности . Однако во многих случаях простой l-TGA «случайно» диагностируется во взрослом возрасте, во время диагностики или лечения других заболеваний. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Простой l-TGA имеет очень хороший прогноз: у многих людей он протекает бессимптомно и не требует хирургической коррекции. [ нужна ссылка ]
В ряде случаев (технически сложная) «операция двойного переключения» была успешно выполнена для восстановления нормального кровотока через желудочки. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 – ВСЕ ПРАВА. «Сирота: Врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий» . www.orpha.net . Проверено 14 октября 2017 г.
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )