Транспозиция магистральных сосудов
| Транспозиция магистральных сосудов | |
|---|---|
| Другие имена | d-TGA, Врожденный порок сердца - транспозиция [ 1 ] |
 | |
| Иллюстрация транспозиции магистральных сосудов | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Транспозиция магистральных сосудов ( ТГВ ) — группа врожденных пороков сердца , сопровождающихся аномальным пространственным расположением любого из магистральных сосудов : верхней и/или нижней полых вен , легочной артерии , легочных вен и аорты . Врожденные пороки сердца, поражающие только первичные артерии (легочную артерию и аорту), относятся к подгруппе, называемой транспозицией магистральных артерий ( ТГА ), которая считается наиболее частым врожденным пороком сердца, встречающимся у новорожденных. [ 2 ]
Типы
[ редактировать ]
Транспонированные сосуды могут иметь атриовенозную , желудочково-артериальную и/или артериовенозную дискордантность . Эффекты могут варьироваться от небольшого изменения артериального давления до нарушения кровообращения в зависимости от характера и степени смещения, а также от того, какие конкретные сосуды вовлечены. [ нужна ссылка ]
Хотя «транспонированный» буквально означает «поменянный местами», во многих типах TGV используются суда, которые находятся в ненормальном положении, хотя на самом деле не меняются местами друг с другом. Термины TGV и TGA чаще всего используются в отношении правостороннего TGA , при котором две основные артерии поменяны местами; однако оба термина также широко используются, хотя и в несколько меньшей степени, по отношению к лево-ТГА , при котором и артерии, и желудочки меняются местами; в то время как другие дефекты в этой категории почти никогда не упоминаются ни одним из этих терминов. [ нужна ссылка ]
Декстротранспозиция магистральных артерий
[ редактировать ]Декстро-транспозиция магистральных артерий (также известная как декстро-ТГА) — это цианотический порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка. Этот переключатель заставляет дезоксигенированную кровь из правых отделов сердца немедленно перекачиваться через аорту и циркулировать по всему телу и самому сердцу, полностью минуя легкие. В этом же состоянии левое сердце непрерывно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию, а не в систему кровообращения организма, как это обычно происходит. По сути, создаются две отдельные «параллельные» системы кровообращения. Это называется цианотичным врожденным пороком сердца (ВПС), потому что новорожденный становится синим (цианотичным) из-за недостатка кислорода. [ нужна ссылка ]
Лево-транспозиция магистральных артерий
[ редактировать ]Лево-транспозиция магистральных артерий (также известная как лево-ТГА, врожденно скорректированная ТГА, двойная дискордантность или желудочковая инверсия) — редкий бледный порок сердца , при котором первичные артерии перемещаются, при этом аорта располагается кпереди и слева от легочная артерия, а также морфологические левый и правый желудочки с соответствующими атриовентрикулярными клапанами также транспонируются. [ 3 ] Другими словами, правый желудочек находится на левой стороне сердца, а левый желудочек — на правой стороне сердца. системное и малое кровообращение В этом состоянии связаны . Осложнения могут возникнуть из-за изменения давления из-за того, что правому желудочку, который приспособлен для перекачивания крови в малый круг кровообращения низкого давления, приходится перекачивать кровь под гораздо более высоким давлением, несмотря на высокое сопротивление большого круга кровообращения . поскольку теперь он находится в том положении, где обычно находится левый желудочек. [ нужна ссылка ]
Простой и сложный ТЖВ
[ редактировать ]Во многих случаях ТГВ сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки , включая открытое овальное окно , дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток . стеноз или другие дефекты клапанов и/или сосудов . Также могут присутствовать [ нужна ссылка ]
Когда других пороков сердца нет, это называется «простым» ТГВ; при наличии других дефектов его называют «сложным» TGV.
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Симптомы могут появиться при рождении или после рождения. Тяжесть симптомов зависит от типа ТГВ, а также типа и размера других пороков сердца, которые могут присутствовать ( дефект межжелудочковой перегородки , дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток ). Большинство детей с ТГА имеют синий цвет кожи (цианоз) в первые часы или дни жизни, поскольку декстро-ТГА является более распространенным типом. [ нужна ссылка ]
Другие симптомы включают в себя: [ нужна ссылка ]
• Учащенное дыхание ( тахипноэ )
• Затрудненное дыхание ( одышка )
• Учащенное сердцебиение ( тахикардия )
• Плохое кормление [ 3 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Ранее существовавший сахарный диабет у беременной матери является фактором риска, описанным для плода с ТГВ. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]- Электрокардиограмма : Электрокардиограмма (ЭКГ) записывает электрическую активность сердца с помощью электродов, которые размещаются на теле. Результаты этого диагностического метода не являются специфичными только для ТГА. При наличии ТГА может отмечаться отклонение комплекса QRS вправо и гипертрофия правого желудочка или бивентрикулярная гипертрофия. [ 3 ]
- Рентгенограмма грудной клетки : на рентгенограмме грудной клетки (CXR) транспозиция магистральных сосудов обычно показывает кардиомедиастинальный силуэт в виде « яйца на веревочке », где увеличенное сердце представляет собой яйцо на боку, а суженное , атрофический тимус верхнего средостения представляет собой струну. [ 4 ]
- Эхокардиограмма : Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое точно оценивает структуру и функцию сердца и может показать специфические особенности ТГА, если они есть. Этот метод визуализации позволяет поставить окончательный диагноз ТГА. [ 3 ]
- Катетеризация сердца . Катетеризация проводится, если другие диагностические тесты не дают достаточно информации для постановки диагноза или если новорожденный нестабильен. Во время этой процедуры катетер вводится в артерию или вену в паху и направляется к сердцу. Краситель используется для визуализации структур сердца на рентгеновских снимках. Он также может измерять давление в сердце и легких. [ 2 ] [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Всем младенцам с ТГА потребуется хирургическое вмешательство для исправления дефекта. Продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев, если не провести корректирующую операцию. [ нужна ссылка ]
Перед операцией: новорожденным с транспозицией простагландины можно давать , чтобы сохранить артериальный проток открытым, что позволяет смешивать изолированные легочный и системный контуры. Таким образом, обогащенная кислородом кровь, которая рециркулирует обратно в легкие, может смешиваться с кровью, циркулирующей по всему телу, и поддерживать насыщение организма кислородом до тех пор, пока не будет проведена операция. [ 5 ] Септостомию предсердий также можно выполнить, обычно с использованием сердечного катетера вместо хирургического вмешательства, чтобы расширить естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволит крови, богатой и бедной кислородом, смешаться, что приведет к улучшению доставки кислорода в организм ребенка. [ 1 ]
Хирургия: Операция по переключению артерии — это операция, при которой легочная артерия и аорта перемещаются в нормальное положение. Это наиболее распространенная операция по коррекции декстро-ТГА, которая считается окончательным лечением. Операция по переключению предсердий является альтернативным хирургическим вариантом, когда переключение артерии невозможно из-за особенностей анатомии коронарной артерии . Эта операция создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). [ 2 ]
После операции: Необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога. У большинства младенцев, перенесших операцию, симптомы облегчаются, и они могут жить нормальной жизнью. Потенциальные осложнения, которые могут возникнуть, включают проблемы с коронарной артерией, проблемы с сердечными клапанами или нерегулярные сердечные ритмы (аритмии). [ 2 ]
История
[ редактировать ]Транспозиция больших сосудов была впервые описана в 1797 году Мэтью Бэйли . [ 6 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]
Сокращения: ЛЖ и ПЖ=левый и правый желудочек, ПТ=легочный ствол, ДМЖП=дефект межжелудочковой перегородки, ПС=легочный стеноз.
Сокращения: RA = правое предсердие, RV = правый желудочек, LV = левый желудочек, PT = легочный ствол, LPA и RPA = левая и правая легочная артерия.
См. также
[ редактировать ]- Лево-транспозиция магистральных артерий
- Декстротранспозиция магистральных артерий
- Горчичная процедура
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б «Транспозиция магистральных артерий: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 28 мая 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д Уорнс, Калифорния (2006). «Транспозиция магистральных артерий» . Тираж . 114 (24): 2699–2709. дои : 10.1161/circulationaha.105.592352 . ПМИД 17159076 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Мартинс П., Кастела Э (2008). «Транспозиция магистральных артерий» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3:27 . дои : 10.1186/1750-1172-3-27 . ISSN 1750-1172 . ПМЦ 2577629 . ПМИД 18851735 .
- ^ Фергюсон Э.К., Кришнамурти Р., Олдхэм С.А. (2007). «Классические визуализирующие признаки врожденных сердечно-сосудистых аномалий». Рентгенография . 27 (5): 1323–34. дои : 10.1148/rg.275065148 . ISSN 0271-5333 . ПМИД 17848694 .
- ^ Марате С.П., Талвар С. (2015). «Хирургия транспозиции магистральных артерий: историческая перспектива» . Анналы детской кардиологии . 8 (2): 122–8. дои : 10.4103/0974-2069.157025 . ПМЦ 4453180 . ПМИД 26085763 .
- ^ Бэйли М. (1795). Болезненная анатомия некоторых наиболее важных частей человеческого тела - Цифровые коллекции - Национальная медицинская библиотека (первое американское издание).