Аномалия Эбштейна
| Аномалия Эбштейна | |
|---|---|
 | |
| Патологический препарат и ультразвуковое изображение сердца с аномалией Эбштейна: Сокращения: РА: правое предсердие; АРВ: предсердный правый желудочек; ФРВ: функциональный правый желудочек; AL: передняя створка; SL: перегородочный листок; ЛА: левое предсердие; ЛЖ: левый желудочек; звездочка: фиксация створки трехстворчатой перегородки II степени. | |
| Специальность | Кардиология  |
Аномалия Эбштейна — врожденный порок сердца при котором перегородка и задние створки трехстворчатого клапана смещаются вниз к верхушке правого желудочка сердца , . [ 1 ] ЭА имеет большую анатомическую гетерогенность, что приводит к широкому спектру клинических особенностей и осложняется тем, что поражение часто сопровождается другими врожденными пороками сердца. [ 2 ] Классифицируется как критический врожденный порок сердца. [ 3 ] На их долю приходится менее 1% всех врожденных пороков сердца, встречающихся примерно у 1 на 200 000 живорождений. [ 4 ] Аномалия Эбштейна обычно проявляется систолическим шумом (иногда диастолическим) и часто ритмом галопа. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Кольцевое пространство клапана все еще находится в нормальном положении. Створки клапана, однако, в той или иной степени прикреплены к стенкам и перегородке правого желудочка. Видна последующая «атриализация» части морфологического правого желудочка (который в этом случае примыкает к правому предсердию). Это приводит к тому, что правое предсердие становится большим, а анатомический правый желудочек — маленьким. [ нужна ссылка ]
- S3 тон сердца
- S4 тон сердца
- Тройной или четверной галоп из-за широкого разделения звуков S1 и S2 плюс громкий S3 и/или S4.
- Систолический шум трикуспидальной регургитации = Голосистолический или ранний систолический шум вдоль нижнего левого края грудины в зависимости от тяжести регургитации.
- Гипертрофия правого предсердия
- Нарушения правожелудочковой проводимости
- Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта часто сопровождает
Сопутствующие отклонения
[ редактировать ]
Хотя аномалия Эбштейна определяется как врожденное смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правого желудочка, она часто сочетается с другими аномалиями. [ нужна ссылка ]
Анатомические аномалии
[ редактировать ]Обычно существуют анатомические аномалии трехстворчатого клапана с увеличением передней створки клапана. Остальные листочки описываются как приклеенные к эндокарду. [ нужна ссылка ] Прикрепление подлежащей стенки желудочка наиболее распространено для задних и перегородочных створок, а парусообразные передние створки также могут быть прикреплены к свободной стенке ПЖ. [ нужна ссылка ]
Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют сопутствующий шунт между правым и левым предсердиями, либо дефект межпредсердной перегородки , либо открытое овальное окно . [ 6 ]
Электрофизиологические нарушения
[ редактировать ]Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют дополнительный путь с признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вторичный по отношению к предсердной ткани правого желудочка. Это может привести к нарушению сердечного ритма, включая атриовентрикулярную реципрокную тахикардию . [ нужна ссылка ]
Другие отклонения, которые можно увидеть на ЭКГ, включают:
- признаки увеличения правого предсердия или высокие и широкие «гималайские» зубцы P
- Атриовентрикулярная блокада первой степени, проявляющаяся удлинением интервала PR [ 7 ]
- комплексы QRS низкой амплитуды в правых прекардиальных отведениях
- атипичная блокада правой ножки пучка Гиса
- Инверсия зубца Т в V1-V4 и зубца Q в V1-V4 и II, III и aVF. [ 8 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Может произойти расширение аорты ; повышенный риск отклонений наблюдается у детей от женщин, принимающих литий в первом триместре беременности. [ 9 ] (хотя некоторые сомневаются в этом) [ 10 ] и у людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта .
Диагностика
[ редактировать ]Эхокардиограмма является наиболее распространенным и специфичным способом диагностики аномалии Эбштейна, поскольку эффективно показывает все 4 камеры сердца, что отображает расстояние между шарнирной точкой перегородочной створки трехстворчатого клапана и передней створкой митрального клапана (смещение индекс), чтобы определить, превышает ли значение 8 мм/м. 2 . [ 11 ]
Уход
[ редактировать ]Медикамент
[ редактировать ]Кардиофизиология Эбштейна обычно проявляется в виде (антидромной) AV-реентри-тахикардии с соответствующим предвозбуждением . В этом случае предпочтительным лекарственным средством является прокаинамид . Поскольку АВ-блокада может способствовать проведению по дополнительному пути, такие препараты, как бета-блокаторы , блокаторы кальциевых каналов и дигоксин , противопоказаны. [ нужна ссылка ] .
Если возникает фибрилляция предсердий с предвозбуждением, варианты лечения включают прокаинамид, флекаинид , пропафенон , дофетилид и ибутилид , поскольку эти препараты замедляют проводимость в дополнительных путях, вызывающих тахикардию, и их следует назначать до рассмотрения возможности электрической кардиоверсии . Внутривенное введение амиодарона также может купировать фибрилляцию предсердий и/или замедлять желудочковую реакцию. [ нужна ссылка ]
Операция
[ редактировать ]Канадское сердечно-сосудистое общество (CCS) рекомендует хирургическое вмешательство при следующих показаниях: [ 12 ]
- Ограниченная способность к физической нагрузке ( NYHA III-IV )
- Увеличение размеров сердца (кардиоторакальное соотношение более 65%)
- Важный цианоз ( сатурация кислорода в состоянии покоя менее 90% – уровень В)
- Тяжелая трикуспидальная регургитация с симптомами
- Транзиторная ишемическая атака или инсульт
CCS также рекомендует, чтобы пациентов, которым требуется операция по поводу аномалии Эбштейна, оперировали хирурги врожденного сердца, имеющие значительный специфический опыт и успешные результаты этой операции. Необходимо приложить все усилия для сохранения родного трехстворчатого клапана. [ 12 ]
История
[ редактировать ]Аномалия Эбштейна была названа в честь Вильгельма Эбштейна . [ 13 ] [ 14 ] который в 1866 году описал сердце 19-летнего пациента Йозефа Прешера. Джозеф Прешер был цианотичным, с одышкой, сердцебиением, вздутием яремных вен и кардиомегалией. При вскрытии «Эбштейн описал увеличенную и окончатую переднюю створку трехстворчатого клапана». Кроме того, «задние и перегородочные створки были гипоплазированы, утолщены и прилегали к правому желудочку. Также наблюдалась истонченная и расширенная предсердная часть правого желудочка, увеличенное правое предсердие и открытое овальное окно». [ 15 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бостон, Умар С.; Бэйл, Кен; Кумар, Т.К. Сушил; Нотт-Крейг, Кристофер Дж. (2020). «107. Неонатальная аномалия Эбштейна» . В Радже, Шахзад Г. (ред.). Кардиохирургия: Полное руководство . Швейцария: Шпрингер. стр. 971–980. ISBN 978-3-030-24176-6 .
- ^ Экерстрем, Филип; Деллборг, Микаэль; Хьёртдал, Вибеке Элизабет; Эрикссон, Питер; Мандаленакис, Захариас (июнь 2023 г.). «Смертность пациентов с аномалией Эбштейна» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 81 (25): 2420–2430. дои : 10.1016/j.jacc.2023.04.037 . ПМИД 37344044 .
- ^ «Факты о критических врожденных пороках сердца | NCBDDD | CDC» . www.cdc.gov . 27 июня 2017 г. Проверено 12 октября 2017 г.
- ^ Йост, Кристина Х. Аттенхофер; Коннолли, Хайди М.; Дирани, Джозеф А.; Эдвардс, Уильям Д.; Дэниэлсон, Гордон К. (16 января 2007 г.). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–285. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 17228014 .
- ^ Энгл, Мэри Аллен; Пейн, Торренс П.Б.; Брюинз, Кэролайн; Тауссиг, Хелен Б. (июнь 1950 г.). «Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана: отчет о трех случаях и анализ клинического синдрома». Тираж . 1 (6): 1246–1260. дои : 10.1161/01.CIR.1.6.1246 . ПМИД 15414543 . S2CID 13187818 .
- ^ Мохан, Джагдиш К. (2014). Практический подход к клинической эхокардиографии . Медицинский паб братьев Джейпи. п. 119. ИСБН 978-93-5152-140-2 .
- ^ «Атриовентрикулярная блокада» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 3 июля 2021 г.
- ^ Хайри П., Марелли А.Дж. (декабрь 2007 г.). «Клиническое применение электрокардиографии у взрослых с врожденными пороками сердца» . Тираж . 116 (23): 2734–46. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 . ПМИД 18056539 .
- ^ Аттенхофер Йост Ч., Коннолли Х.М., Дирани Дж.А., Эдвардс В.Д., Дэниелсон Г.К. (2007). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–85. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ПМИД 17228014 .
- ^ Якоби С., Орной А. (2008). «Является ли литий настоящим тератогеном? Какой вывод мы можем сделать на основе проспективных и ретроспективных исследований? Обзор» . Isr J Psychiatry Relat Sci . 45 (2): 95–106. ПМИД 18982835 . Архивировано из оригинала 30 сентября 2020 года.
- ^ Альсаид, Тарек; Кристофер, Адам Б.; Да Силва, Хосе; Гупта, Адити; Морелл, Виктор О.; Лэнфорд, Лизабет; Вайнберг, Жаклин Г.; Файнголд, Брайан; Сири, Томас; Хоскоппал, Арвинд; Гольдштейн, Брайан Х.; Джонсон, Дженнифер А.; Оливьери, Лаура Дж.; Де Фонсека да Силва, Лусиана (23 сентября 2022 г.). «Мультимодальная визуализация аномалии Эбштейна». Детская кардиология . 44 (1): 15–23. дои : 10.1007/s00246-022-03011-x . ПМИД 36151322 . S2CID 252496690 .
- ^ Jump up to: а б Сильверсайдс, СК; Салехян, О.; Охслин, Э.; Шверцманн, М.; Вондер Мюлл, И.; Хайри, П.; Хорлик, Э.; Ландзберг, М.; Мейбум, Ф.; Уорнс, К.; Терриен, Дж. (2010). «Консенсусная конференция Канадского сердечно-сосудистого общества 2009 г. по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: сложные врожденные пороки сердца» . Канадский журнал кардиологии . 26 (3): с98–117. дои : 10.1016/S0828-282X(10)70356-1 . ПМЦ 2851473 . ПМИД 20352139 .
- ^ Synd/435 в Who Named It?
- ^ В. Эбштейн. Об очень редком случае недостаточности трехстворчатого клапана, вызванной врожденным тяжелым пороком его развития. Архив анатомии, физиологии и научной медицины, Лейпциг, 1866, 238–254.
- ^ Аттенхофер Йост, Кристина Х.; Коннолли, Хайди М.; Дирани, Джозеф А.; Эдвардс, Уильям Д.; Дэниэлсон, Гордон К. (16 января 2007 г.). «Аномалия Эбштейна». Тираж . 115 (2): 277–285. дои : 10.1161/circulationaha.106.619338 . ПМИД 17228014 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]