✖


Jump to content

синдром Бругада

Это хорошая статья. Нажмите здесь для получения дополнительной информации.

синдром Бругада
Другие имена Синдром внезапной необъяснимой ночной смерти, банунгут, синдром смерти поккури [1]
Типичные изменения ЭКГ 1-го типа, наблюдаемые при синдроме Бругада
Специальность Кардиология
Симптомы Потеря сознания , внезапная сердечная смерть [2]
Обычное начало Взрослая жизнь [2]
Причины Генетика, некоторые лекарства [2]
Факторы риска Семейный анамнез, азиатское происхождение, мужчина. [1] [2]
Метод диагностики Электрокардиограмма (ЭКГ), генетическое тестирование [2] [3]
Дифференциальный диагноз синдром Романо-Уорда , аритмогенная кардиомиопатия , мышечная дистрофия Дюшенна [3]
Уход Бдительное ожидание , имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) [3] [4]
Частота 1 на 2000 [1]
Летальные исходы 8% внезапной сердечной смерти [2]

Синдром Бругада ( BrS ) – генетическое заболевание , при котором электрическая активность сердца нарушается из-за каналопатии . [2] Это увеличивает риск нарушений сердечного ритма и внезапной сердечной смерти . [2] У пострадавших могут наблюдаться эпизоды обмороков . [2] Нарушения сердечного ритма, наблюдаемые у пациентов с синдромом Бругада, часто возникают в состоянии покоя. [1] [5] Они могут быть вызваны лихорадкой . [1] [5]

Около четверти людей с синдромом Бругада имеют члена семьи, который также страдает этим заболеванием. [2] Некоторые случаи могут быть связаны с новой генетической мутацией или приемом определенных лекарств. [1] Наиболее часто вовлеченным геном является SCN5A , который кодирует сердечный натриевый канал . [6] Диагноз обычно ставится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ), однако отклонения могут присутствовать не всегда. [2] такие лекарства, как аймалин . Для выявления изменений ЭКГ можно использовать [2] Подобные паттерны ЭКГ можно наблюдать при некоторых электролитных нарушениях. [7] или когда кровоснабжение сердца снижено . [8]

Лекарства от синдрома Бругада не существует. [3] Людей с более высоким риском внезапной сердечной смерти можно лечить с помощью имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). [4] У тех, у кого нет симптомов, риск смерти намного ниже, и как лечить эту группу, менее ясно. [3] [9] Изопротеренол можно использовать в краткосрочной перспективе для тех, у кого частые опасные для жизни нарушения сердечного ритма, тогда как хинидин можно использовать в долгосрочной перспективе. [3] [10] Может быть рекомендовано тестирование членов семьи людей. [3]

Заболевание поражает от 1 до 30 на 10 000 человек. [2] Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а также у лиц азиатского происхождения. [1] [2] Симптомы обычно появляются в зрелом возрасте. [2] Впервые он был описан Андреа Нава и Бортоло Мартини в Падуе в 1989 году. [11] но оно названо в честь испанских кардиологов Педро и Хосепа Бругада, которые описали это состояние в 1992 году. [3] [12] Чен впервые описал генетическую аномалию каналов SCN5A. [13]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Хотя у многих людей с синдромом Бругада нет никаких симптомов, синдром Бругада может вызвать обморок или внезапную сердечную смерть из-за серьезных нарушений сердечного ритма, таких как фибрилляция желудочков или полиморфная желудочковая тахикардия . [9] Потеря сознания может быть вызвана кратковременными нарушениями сердечного ритма, которые спонтанно возвращаются к нормальному ритму. Если опасный сердечный ритм не прекращается сам по себе и его не лечат, у человека может случиться фатальная остановка сердца. Однако потеря сознания может возникнуть у людей с синдромом Бругада, несмотря на нормальный сердечный ритм, из-за внезапного падения артериального давления, известного как вазовагальный обморок . [2]

Нарушения сердечного ритма, наблюдаемые при синдроме Бругада, часто возникают в состоянии покоя, после обильного приема пищи или даже во время сна. [5] Эти ситуации связаны с периодами активации блуждающего нерва , называемыми периодами высокого блуждающего тонуса . Нарушения сердечного ритма также могут возникать во время лихорадки или после чрезмерного употребления алкоголя. Лекарства, блокирующие натриевые каналы , обычно используемые для лечения сердечной аритмии, также могут усугубить тенденцию к аномальному сердечному ритму у пациентов с синдромом Бругада, и их следует избегать. [14] [15]

Причины

[ редактировать ]

Отдельные клетки сердечной мышцы общаются друг с другом с помощью электрических сигналов, которые нарушаются у людей с синдромом Бругада. Как генетическое заболевание человека , синдром в конечном итоге вызван изменениями в ДНК , известными как генетические мутации . Первые мутации, описанные в связи с синдромом Бругада, были в гене, ответственном за белок или ионный канал , который контролирует поток ионов натрия через клеточную мембрану клеток сердечной мышцы – сердечный натриевый канал . Многие генетические мутации, которые впоследствии были описаны в связи с синдромом Бругада, каким-то образом влияют на натриевый ток или влияют на другие ионные токи. [8]

Описан длинный список факторов, которые могут вызвать паттерн ЭКГ Бругада, включая некоторые лекарства, электролитные нарушения, такие как снижение уровня калия в крови и снижение кровоснабжения ключевых областей сердца, особенно Выносящий тракт правого желудочка . [8] В число причастных к этому препарату входят антиаритмические препараты, такие как флекаинид , верапамил и пропранолол , антидепрессанты, такие как амитриптилин , и препараты, повышающие тонус блуждающего нерва, такие как ацетилхолин . Паттерн ЭКГ также можно увидеть после чрезмерного употребления алкоголя или кокаина . [8]

Генетика

[ редактировать ]

Синдром Бругада наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что для возникновения синдрома необходима только одна копия дефектного гена. Однако человек, у которого диагностировано это заболевание, может быть первым в своей семье, у которого будет синдром Бругада, если он возник как новая мутация. [5] Ген, мутации в котором чаще всего встречаются при синдроме Бругада, известный как SCN5A , отвечает за сердечный натриевый канал. Мутации SCN5A, связанные с синдромом Бругада, обычно приводят к уменьшению потока ионов натрия. Однако только 20% случаев синдрома Бругада связаны с мутациями SCN5A , поскольку у большинства пациентов с синдромом Бругада генетическое тестирование не может выявить ответственную генетическую мутацию. [5] более 290 мутаций в гене SCN5A , каждая из которых по-разному меняет функцию натриевых каналов. На сегодняшний день обнаружено [16] Эта вариация частично объясняет различия в тяжести заболевания у разных людей: от очень опасного состояния, приводящего к смерти в молодом возрасте, до доброкачественного состояния, которое может вообще не вызывать никаких проблем. Однако генетика синдрома Бругада сложна, и вполне вероятно, что это заболевание является результатом взаимодействия многих генов. Из-за этих сложных взаимодействий у некоторых членов семьи, несущих определенную мутацию, могут наблюдаться признаки синдрома Бругада, в то время как у других членов семьи, несущих ту же мутацию, могут отсутствовать, что называется переменной пенетрантностью . [17] Мутации гена SCN5A, по-видимому, имеют прогностическое значение. [18] [19] [20]

Было идентифицировано несколько других генов, связанных с синдромом Бругада. Некоторые из них отвечают за другие белки, которые составляют часть натриевого канала , известные как β-субъединицы натриевого канала ( SCN1B , SCN2B , SCN3B ), в то время как другие образуют различные типы натриевых каналов ( SCN10A ). Некоторые гены кодируют ионные каналы, переносящие ионы кальция или калия ( CACNA1C , CACNB2 , KCND3 , KCNE3 , KCNJ8 , KCNT1), [21] в то время как другие генерируют белки, которые взаимодействуют с ионными каналами. ( GPD1L , PKP2 , MOG1, FGF12 ). Другой ген, связанный с этим заболеванием, — RRAD . [22] Гены, связанные с синдромом Бругада, и их описание включают:

Тип МОЙ БОГ Ген Примечания
БрС1 601144 SCN5A Na V 1,5 сердца, – α-субъединица натриевого канала несущая натриевый ток I Na . [6]
БрС2 611778 ГПД1Л Глицерол-3-фосфатдегидрогеназа-подобный пептид – снижение активности GPD1-L приводит к фосфорилированию Na V 1,5 и снижению I Na . [6]
БрС3 114205 CACNA1C Ca V 1.2 – α-субъединица потенциалзависимого кальциевого канала, несущего кальциевый ток L-типа I Ca(L) . [23]
БрС4 600003 CACNB2 Ca V β2B – β-2 субъединица потенциалзависимого кальциевого канала, несущая кальциевый ток L-типа I Ca(L) . [23]
БрС5 600235 SCN1B Na V β1 – β-1 субъединица натриевого канала, несущего натриевый ток I Na . [23]
БрС6 604433 КСНЕ3 MiRP2 - β-субъединица потенциалзависимых калиевых каналов. Модулирует переходный внешний калиевый ток I до . [23]
БрС7 608214 SCN3B Na V β3 – β-3 субъединица натриевого канала сердца, несущая натриевый ток I Na . [6]
БрС8 600935 KCNJ8 Kir6.1 пропускает внутрь выпрямителя калиевый ток I Kir . [6]
БрС9 114204 КАКНА2D1 α2δ-субъединица потенциалзависимого кальциевого канала, несущего кальциевый ток L-типа I Ca(L) . [6]
БрС10 605411 КСНД3 K V 4,3, α-субъединица транзиторного наружного калиевого канала I к . [6]
БрС11 607954 РАНГРФ Кодирует MOG1 – влияет на трафик Na V 1.5. [6]
БрС12 602701 СЛМАП Белок, ассоциированный с сарколеммальной мембраной, компонент Т-трубочек и саркоплазматического ретикулума , влияет на транспорт Na V 1.5. [6]
БрС13 601439 ABCC9 SUR2A, аденозинтрифосфат (АТФ)-связывающий кассетный транспортер канала I K (АТФ) . [6]
БрС14 601327 СКН2Б Na V β2 – Бета-2-субъединица натриевого канала сердца, несущая натриевый ток I Na . [6]
БрС15 602861 ПКП2 Плакофиллин-2 – взаимодействует с I Na . [6]
БрС16 601513 ФГФ12 Фактор роста фибробластов, гомологичный фактору-1 – мутация уменьшает I Na . [6]
БрС17 604427 SCN10A Na V 1,8 – α-субъединица натриевого канала нейронов. [23] [24] [25] [26]
БрС18 604674 ЭЙ2 Транскрипционный фактор выявлен в ходе полногеномного исследования ассоциаций . [6]
БрС19 603961 SEMA3A Семафорин. [6]
БрС20 601142 КЦНАБ2 K V β2, субъединица β2 потенциал-управляемого калиевого канала - мутация увеличивает I до . [23]

Некоторые мутации, связанные с синдромом Бругада, также могут вызывать другие заболевания сердца. Те, у кого одновременно наблюдается более одного сердечного заболевания, вызванного одной мутацией, описываются как имеющие « синдром перекрытия ». Примером синдрома перекрытия является синдром Бругада и синдром удлиненного интервала QT (LQT3), вызванный мутацией SCN5A, которая снижает пиковый натриевый ток, но одновременно оставляет постоянную утечку тока. [8] Синдром Бругада был описан как перекрывающийся с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПВ), вызванной мутацией в гене PKP2, вызывающей паттерн ЭКГ Бругада, но структурные изменения в сердце, характерные для АРВК. [27] Другим примером синдрома перекрытия может быть синдром Бругада и крупные аортопульмональные коллатеральные артерии (MAPCA), вызванный мутацией в KCNT1 , которая приводит к аномальному усилению функции калиевых каналов нейронов и кардиомиоцитов . [28] [29]

Механизмы

[ редактировать ]
Соседние области сердечной ткани с разными рефрактерными периодами могут привести к обычному гладкому фронту волны деполяризации, претерпевающему разрыв волны, что приводит к возвратным аритмиям.

Аномальные сердечные ритмы, наблюдаемые у пациентов с синдромом Бругада, обычно представляют собой опасные аритмии, такие как фибрилляция желудочков или полиморфная желудочковая тахикардия, но у пациентов с BrS также чаще наблюдается учащенное сердцебиение из-за менее опасных аритмий, таких как АВ-узловая возвратная тахикардия. [30] и аномально медленные сердечные ритмы, такие как дисфункция синусового узла . [31] Существует несколько механизмов, с помощью которых генетические мутации, вызывающие это состояние, могут вызывать эти аритмии. [32]

Некоторые утверждают, что основная причина возникновения этих аритмий связана с аномально медленной электрической проводимостью в областях сердца, особенно в правом желудочке . Генетические варианты, связанные с BrS, подтверждают концепцию, согласно которой SCN5A, ген, наиболее часто связанный с этим заболеванием, наряду с SCN10A, SCN1B, SCN2B и SCN3B, напрямую влияют на натриевый ток I Na . Натриевый ток вносит основной вклад в характерный поток электрического заряда через мембрану клеток сердечной мышцы, который возникает при каждом сокращении сердца и известен как потенциал действия . I Na вызывает начальное быстрое повышение потенциала действия (фаза 0), а уменьшение раннего пикового тока, как это происходит в генетических вариантах, связанных с BrS, приводит к замедлению электропроводности через сердечную мышцу. [8] Эта медленная проводимость позволяет формироваться «коротким замыканиям», блокируя волны электрической активности в одних областях и позволяя волнам проходить в других, в результате явления, известного как обрыв волны. При правильных обстоятельствах этот разрыв волны может позволить электрическим волнам совершить разворот внутри мышцы, двигаясь в обратном направлении, прежде чем начать быстро кружиться вокруг точки, что называется повторным входом, и вызывая аномальный сердечный ритм. . [8] Те, кто поддерживает эту точку зрения (известную как гипотеза деполяризации), утверждают, что замедление проводимости может объяснить, почему аритмии у людей с синдромом Бругада, как правило, возникают в среднем возрасте, когда другие факторы, такие как рубцевание или фиброз, сопровождающие старость, усугубляют склонность к проводимости. замедление, вызванное генетической мутацией. [32]

Другие предполагают, что основной причиной аритмий является разница в электрических свойствах внутренней части ( эндокарда ) и внешней части ( эпикарда ) сердца (известная как гипотеза реполяризации). [8] Форма потенциала действия различается в эпикарде и эндокарде. Потенциал действия в клетках эпикарда демонстрирует заметный провал после первоначального пика из-за кратковременного внешнего тока. Эта выемка гораздо менее выражена в клетках эндокарда, а разница между эндокардом и эпикардом наиболее четко видна в правом желудочке. У людей с синдромом Бругада эти различия увеличиваются, создавая короткий период в каждом сердечном цикле, когда ток течет от эндокарда к эпикарду, создавая характерный паттерн ЭКГ. Различия в электрических свойствах между эпи- и эндокардом описываются как «трансмуральная дисперсия реполяризации», которая, если она достаточно велика, может привести к блокировке электрических импульсов в некоторых областях, но не в других. Опять же, этот разрыв волны может позволить волнам электричества которые обычно движутся только в одном направлении, а вместо этого начинают кружить вокруг точки как возвратный контур, вызывая аритмию. [8]

Еще одним фактором, способствующим развитию аритмий при синдроме Бругада, являются изменения в структуре сердца. [32] Хотя сердце у людей с синдромом Бругада может выглядеть нормальным, в определенных областях сердца, особенно в выносном тракте правого желудочка, часто наблюдаются рубцы или фиброз. Поскольку синдром Бругада может быть вызван мутацией во многих различных генах, вполне возможно, что за аритмии, наблюдаемые у разных пациентов, могут быть ответственны разные механизмы. [32]

Диагностика

[ редактировать ]

Электрокардиография

[ редактировать ]
Картина ЭКГ при синдроме Бругада. Согласно консенсусным рекомендациям, подъем сегмента ST 1 типа, возникающий спонтанно или вызванный пробой с блокатором натриевых каналов, считается диагностическим. Типы 2 и 3 могут вызвать подозрение, но для постановки диагноза требуется провокационное тестирование. ЭКГ на правой и левой панелях взяты у одного и того же пациента до (правая панель, тип 3) и после (левая панель, тип 1) введения аймалина.

Синдром Бругада диагностируется путем выявления характерных закономерностей на электрокардиограмме . [14] Паттерн, видимый на ЭКГ, включает элевацию ST в отведениях V1 - V3 с появлением блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Могут наблюдаться признаки замедления электропроводности в сердце, о чем свидетельствует удлиненный интервал PR . Эти закономерности могут присутствовать постоянно, но могут появляться только в ответ на определенные лекарства (см. ниже), когда у человека жар , во время физических упражнений или в результате других провоцирующих факторов. Картина ЭКГ может стать более очевидной при выполнении ЭКГ, при которой некоторые электроды расположены в положениях, отличных от обычных, в частности, путем размещения отведений V 1 и V 2 выше грудной стенки в 1-м или 2-м межреберьях. [33]

Исторически были описаны три формы паттерна ЭКГ Бругада: [34] хотя в современной практике паттерн Типа 3 часто объединяется с паттерном Типа 2. [35]

  • Тип 1 имеет вогнутую элевацию ST с элевацией точки J не менее 2 мм (0,2 мВ) и постепенно нисходящим сегментом ST, которым следует отрицательный зубец Т. за [35]
  • Тип 2 имеет седловидную форму с подъемом точки J не менее 2 мм и подъемом терминального сегмента ST не менее 0,5 мм с положительным или двухфазным зубцом Т. [35] Паттерн типа 2 иногда можно наблюдать у здоровых людей.
  • Тип 3 имеет седловидную форму (подобно типу 2) с высотой точки J не менее 2 мм, но высотой конечного сегмента ST менее 1 мм. [34]

Согласно действующим рекомендациям, для подтверждения диагноза синдрома Бругада можно использовать только ЭКГ 1-го типа, возникающую либо спонтанно, либо в ответ на лечение, поскольку паттерны 2-го и 3-го типов нередко наблюдаются у людей без этого заболевания. [9]

Провокационные тесты

[ редактировать ]

Некоторые лекарства, особенно антиаритмические препараты, которые блокируют сердечный натриевый ток I Na, могут выявить паттерн Бругада 1 типа у восприимчивых людей. Эти препараты можно использовать для постановки диагноза у лиц с подозрением на синдром Бругада (например, выживших после необъяснимой остановки сердца, членов семьи человека с синдромом Бругада), но у которых не была обнаружена диагностическая картина ЭКГ. [2] В этих случаях препараты, блокирующие натриевый ток, можно назначать в контролируемой среде. [33] Наиболее часто используемыми препаратами для этой цели являются аймалин , флекаинид и прокаинамид , при этом некоторые предположения указывают на то, что аймалин может быть наиболее эффективным. [36] При назначении этих препаратов необходимо соблюдать осторожность, поскольку существует небольшой риск возникновения нарушений сердечного ритма. [33]

Генетическое тестирование

[ редактировать ]

Генетическое тестирование может быть полезно для выявления пациентов с синдромом Бругада, чаще всего у членов семьи человека с синдромом Бругада, но иногда проводится у человека, который умер внезапно и неожиданно. [5] Однако интерпретация результатов генетического тестирования является сложной задачей. У членов семьи, которые все являются носителями определенного генетического варианта, связанного с синдромом Бругада, у некоторых членов семьи на ЭКГ могут быть признаки синдрома Бругада, а у других - нет. [5] Это означает, что наличие генетической мутации, связанной с синдромом Бругада, не обязательно означает, что человек действительно страдает этим заболеванием. Ситуация еще больше усложняется тем, что многие часто встречающиеся вариации гена SCN5A не вызывают никаких проблем, и поэтому у людей с синдромом Бругада иногда выявляются генетические варианты, которые на самом деле не являются причиной заболевания. [37]

Другие расследования

[ редактировать ]

Инвазивные электрофизиологические исследования , при которых провода пропускают через вену для стимуляции и записи электрических сигналов от сердца, иногда можно использовать для оценки риска возникновения у человека с синдромом Бругада опасных нарушений сердечного ритма. [38] Стратификацию риска также иногда проводят с использованием усредненного сигнала ЭКГ . [5] Амбулаторный мониторинг ЭКГ , включая имплантацию петлевого записывающего устройства , иногда используется для оценки того, вызваны ли головокружение или обмороки у человека с синдромом Бругада аномальным сердечным ритмом или другими причинами, такими как вазовагальный обморок. [39]

  • Паттерн ЭКГ Бругада типа 1 (обратите внимание на нестандартное положение отведений: V5 расположен на одно межреберье выше V1, а V6 расположен на одно межреберье выше V2).
    Паттерн ЭКГ Бругада типа 1 (обратите внимание на нестандартное положение отведений: V 5 расположен на одно межреберье выше V 1 , а V 6 расположен на одно межреберье выше V 2). .
  • Тип 2. Паттерн ЭКГ Бругада.
    Тип 2. Паттерн ЭКГ Бругада.

Уход

[ редактировать ]
Маркированный эскиз уже имплантированного кардиовертера-дефибриллятора

Основная цель лечения людей с синдромом Бругада — снизить риск внезапной смерти из-за серьезных нарушений сердечного ритма, таких как фибрилляция желудочков или полиморфная желудочковая тахикардия. [40] Хотя некоторые люди с этим заболеванием подвергаются высокому риску серьезных нарушений сердечного ритма, другие подвергаются гораздо меньшему риску, а это означает, что некоторым может потребоваться более интенсивное лечение, чем другим. [9] Помимо лечения человека, страдающего синдромом Бругада, часто важно обследовать членов его ближайших родственников, чтобы убедиться, что они тоже являются носителями этого заболевания. [9]

Образ жизни

[ редактировать ]

Первая линия лечения, подходящая для всех людей с синдромом Бругада, независимо от риска возникновения аритмий, — это рекомендации по образу жизни. [9] Людям следует рекомендовать распознавать и избегать вещей, которые могут увеличить риск серьезных аритмий. К ним относятся отказ от чрезмерного употребления алкоголя, отказ от некоторых лекарств, [14] и быстрое лечение лихорадки парацетамолом . [9] Хотя аномальные сердечные ритмы, наблюдаемые при синдроме Бругада, обычно чаще возникают в состоянии покоя или даже во время сна, у некоторых людей с синдромом Бругада наблюдаются аритмии во время напряженных физических упражнений. Поэтому некоторые врачи могут посоветовать людям с синдромом Бругада, что, хотя легкие физические упражнения полезны, следует избегать очень напряженных упражнений. [41] [42]

Имплантируемый дефибриллятор

[ редактировать ]

Людям с повышенным риском внезапной сердечной смерти может быть рекомендован имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). [9] Эти небольшие устройства, имплантированные под кожу, постоянно контролируют сердечный ритм. Если устройство обнаруживает потенциально опасную для жизни аритмию, оно может нанести сердцу небольшой электрический шок, возвращая сердце к нормальному ритму. [43] ИКД также может функционировать как кардиостимулятор , предотвращая аномально медленное сердцебиение, которое также может наблюдаться у людей с синдромом Бругада.

Имплантация ИКД является процедурой с относительно низким риском и часто выполняется в дневном режиме под местной анестезией . [43] Однако могут возникнуть такие осложнения, как инфекция, кровотечение или ненужные потрясения, которые иногда могут быть серьезными. [44] Из-за небольшого риска, связанного с имплантацией ИКД, а также стоимости устройств, ИКД не рекомендуются всем людям с синдромом Бругада, а вместо этого предназначены для людей, которые считаются подверженными более высокому риску внезапной сердечной смерти. [9]

Медикамент

[ редактировать ]

Хинидин — это антиаритмический препарат, который может снизить вероятность возникновения серьезных нарушений сердечного ритма у некоторых людей с синдромом Бругада. [10] [45] Его чаще всего используют у людей с синдромом Бругада, у которых есть ИКД и которые пережили несколько эпизодов опасных для жизни аритмий, но его также можно использовать у людей с высоким риском развития аритмий, но которым ИКД не подходит. [9]

Изопреналин , препарат, имеющий сходство с адреналином , может быть использован в экстренных случаях для людей с синдромом Бругада, у которых возникают частые повторяющиеся опасные для жизни аритмии, известные как «электрическая буря». [9] Этот препарат необходимо вводить в виде непрерывной инфузии в вену, поэтому он не подходит для длительного применения.

Катетерная абляция

[ редактировать ]

Еще одним вариантом лечения людей с синдромом Бругада является радиочастотная катетерная абляция . [46] При этой процедуре провода вводятся через вену на ноге в сердце или через небольшое отверстие под грудиной . Эти провода используются для поиска области сердца, ответственной за возникновение аритмии. Кончиком одного из этих проводов наносят серию крошечных ожогов, намеренно повреждая участок аномальной сердечной мышцы, вызвавший проблему. Текущие рекомендации предполагают, что это лечение следует использовать только для пациентов с синдромом Бругада, у которых были повторные шоки от ИКД. [9]

Эпидемиология

[ редактировать ]

От 1 до 30 человек на 10 000 человек страдают синдромом Бругада. [1] [2] Хотя заболевшие рождаются с этим заболеванием, симптомы обычно начинаются только в зрелом возрасте. В то время как редкие случаи, наблюдаемые в детстве, с одинаковой вероятностью могут быть как у мужчин, так и у женщин, во взрослом возрасте симптомы чаще возникают у мужчин, чем у женщин, возможно, из-за более высокого уровня тестостерона, обнаруженного у мужчин. [2] [47]

Синдром Бругада чаще встречается у людей азиатского происхождения и является наиболее распространенной причиной внезапной смерти среди молодых мужчин без известных заболеваний сердца в Таиланде и Лаосе . [2] [48] В этих странах синдром Бругада, вероятно, является причиной многих случаев синдрома внезапной неожиданной ночной смерти (SUNDS). Местные названия различаются: на Филиппинах это состояние известно как Бангунгут, что означает «крик, сопровождаемый внезапной смертью во время сна». [48] в то время как в Таиланде он был известен как Лай Тай , а в Японии Поккури . [49] [50] Паттерны ЭКГ Бругада типа 1 чаще наблюдаются в азиатском населении (0–0,36%), чем в Европе (0–0,25%) и США (0,03%). Аналогичным образом, ЭКГ типа 2 и типа 3 более распространены в Азии (0,12–2,23%), чем в Европе (0,0–0,6%) или США (0,02%). [51]

История

[ редактировать ]

Синдром Бругада назван в честь испанских кардиологов Хосепа и Педро Бругада, которые описали это состояние в 1992 году. [12] хотя связь между характерным паттерном ЭКГ и внезапной сердечной смертью была зарегистрирована в 1989 году. [11] Синдром Бругада был описан как причина синдрома внезапной необъяснимой сердечной смерти, наблюдавшегося у тайских мужчин в 1997 году. [50] Первые генетические мутации, затрагивающие ген SCN5A, связанный с синдромом, были выявлены их братом Рамоном Бругада в 1998 году. [13] со многими другими мутациями, затронувшими как минимум 19 генов, впоследствии идентифицированных другими. [16] Исследования 2000-х годов привели к появлению конкурирующих теорий о механизмах возникновения аномальных сердечных ритмов. [52] Исследования синдрома Бругада продолжаются, выявляя новые генетические варианты, изучая механизмы аритмий и ища лучшие методы лечения. [52]

Общество и культура

[ редактировать ]
  • В отрывке телесериала 1992 года « Неразгаданные тайны» рассказывается о гуамской семье Сантос, потерявшей многих членов из-за проблем с сердцем. У выживших членов семьи в конечном итоге был диагностирован синдром Бругада. [53] [54]
  • В британской телевизионной мыльной опере EastEnders есть сюжетная линия, в которой у одного из персонажей произошла остановка сердца из-за синдрома Бругада. [55]
  • В 8-й серии 8-го сезона телевизионного ситкома «Клиника» («Мой адвокат влюблен») Перри Кокс задает последний вопрос стажеру Эду, на который тот не может ответить. Впоследствии его увольняют. Одним из правильных ответов на его вопрос является синдром Бругада, хотя синдром удлиненного интервала QT также был бы приемлемым ответом.
  • В « Трансплантации », 2 сезоне, 2 серии, диагноз поставлен пациенту южноазиатского происхождения.
  • Сезон 3, эпизод 8 сериала «Сладкие сны» отсылает к синдрому внезапной необъяснимой ночной смерти с сюжетной линией о филиппинском мужчине, госпитализированном с стеснением в груди и болью в руке, который умирает во сне, и его волосы поседеют.

См. также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час «Синдром Бругада» . Домашний справочник по генетике . Март 2015 г. Архивировано из оригинала 28 октября 2017 г. Проверено 28 октября 2017 г.
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т Половина М.М., Вукицевич М., Банко Б., Лип Г.Ю., Потпара Т.С. (октябрь 2017 г.). «Синдром Бругада: взгляд общего кардиолога». Европейский журнал внутренней медицины . 44 : 19–27. дои : 10.1016/j.ejim.2017.06.019 . ПМИД   28645806 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час «Синдром Бругада» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2016. Архивировано из оригинала 11 февраля 2017 года . Проверено 28 октября 2017 г.
  4. ^ Перейти обратно: а б «Синдром Бругада» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . 2017. Архивировано из оригинала 17 октября 2017 года . Проверено 28 октября 2017 г.
  5. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Саркуелла-Бругада Дж., Кампусано О., Арбело Э., Бругада Дж., Бругада Р. (январь 2016 г.). «Синдром Бругада: клинические и генетические данные» . Генетика в медицине . 18 (1): 3–12. дои : 10.1038/gim.2015.35 . ПМИД   25905440 .
  6. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Анцелевич С, Паточкай Б (январь 2016 г.). «Синдром Бругада: клинические, генетические, молекулярные, клеточные и ионные аспекты» . Современные проблемы кардиологии . 41 (1): 7–57. doi : 10.1016/j.cpcardiol.2015.06.002 . ПМЦ   4737702 . ПМИД   26671757 .
  7. ^ Доти Б., Ким Э., Фелпс Дж., Акпунону П. (8 июля 2020 г.). «Патофизиология гиперкалиемии, проявляющейся в виде паттерна Бругада на электрокардиограмме (ЭКГ)» . Американский журнал клинических случаев . 21 : е923464. дои : 10.12659/AJCR.923464 . ISSN   1941-5923 . ПМЦ   7370581 . ПМИД   32636355 .
  8. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я Анцелевич С., Вискин С. (2013). «Синдром Бругада: клеточные механизмы и подходы к терапии». В Гусак I, Анцелевич С., Уайльд А.А., Пауэлл Б.Д., Акерман М.Дж., Шен В.К. (ред.). Электрические болезни сердца . Основные основы и первичные электрические заболевания. Том. 1 (2-е изд.). Лондон: Спрингер. стр. 497–536. ISBN  978-1-4471-4880-7 . OCLC   841465583 .
  9. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C и др. (декабрь 2013 г.). «Заявление экспертов HRS/EHRA/APHRS о диагностике и ведении пациентов с наследственными синдромами первичной аритмии: документ одобрен HRS, EHRA и APHRS в мае 2013 г. и ACCF, AHA, PACES и AEPC в июне 2013 г.» . Сердечный ритм . 10 (12): 1932–63. дои : 10.1016/j.hrthm.2013.05.014 . ПМИД   24011539 .
  10. ^ Перейти обратно: а б Белхассен Б., Глик А., Вискин С. (сентябрь 2004 г.). «Эффективность хинидина у пациентов высокого риска с синдромом Бругада» . Тираж . 110 (13): 1731–7. дои : 10.1161/01.CIR.0000143159.30585.90 . ПМИД   15381640 .
  11. ^ Перейти обратно: а б Мартини Б., Нава А., Тиен Дж., Буджа Г.Ф., Канчиани Б., Сконьямиглио Р., Далиенто Л., Далла Вольта С. (декабрь 1989 г.). «Фибрилляция желудочков без явных заболеваний сердца: описание шести случаев». Американский кардиологический журнал . 118 (6): 1203–9. дои : 10.1016/0002-8703(89)90011-2 . ПМИД   2589161 . S2CID   24418607 .
  12. ^ Перейти обратно: а б Бругада П., Бругада Дж. (ноябрь 1992 г.). «Блокада правой ножки пучка Гиса, стойкая элевация сегмента ST и внезапная сердечная смерть: отчетливый клинический и электрокардиографический синдром. Многоцентровый отчет» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 20 (6): 1391–6. дои : 10.1016/0735-1097(92)90253-J . ПМИД   1309182 .
  13. ^ Перейти обратно: а б Чен Ц, Кирш Г.Е., Чжан Д., Бругада Р., Бругада Дж., Бругада П., Потенца Д., Моя А., Боргрефе М., Брейтхардт Г., Ортис-Лопес Р., Ван З., Анцелевич С., О'Брайен Р.Э., Шульце-Бар Е. , Китинг М.Т., Таубин Дж.А., Ван К. (март 1998 г.). «Генетическая основа и молекулярный механизм идиопатической фибрилляции желудочков». Природа . 392 (6673): 293–6. Бибкод : 1998Natur.392..293C . дои : 10.1038/32675 . ПМИД   9521325 . S2CID   4315426 .
  14. ^ Перейти обратно: а б с Постема П.Г., Вольперт С., Амин А.С., Пробст В., Борггрефе М., Роден Д.М., Приори С.Г., Тан Х.Л., Хираока М., Бругада Дж., Уайльд А.А. (сентябрь 2009 г.). «Наркотики и пациенты с синдромом Бругада: обзор литературы, рекомендаций и обновленный веб-сайт (www.brugadadrugs.org)» . Сердечный ритм . 6 (9): 1335–41. дои : 10.1016/j.hrthm.2009.07.002 . ПМК   2779019 . ПМИД   19716089 .
  15. ^ «Синдром Бругада» . Национальная организация редких заболеваний . НОРД. 2013 . Проверено 28 ноября 2021 г.
  16. ^ Перейти обратно: а б Капплингер Дж.Д., Тестер Д.Д., Олдерс М., Бенито Б., Бертет М., Бругада Дж. и др. (январь 2010 г.). «Международный сборник мутаций в сердечном натриевом канале, кодируемом SCN5A, у пациентов, направленных на генетическое тестирование синдрома Бругада» . Сердечный ритм . 7 (1): 33–46. дои : 10.1016/j.hrthm.2009.09.069 . ПМЦ   2822446 . ПМИД   20129283 .
  17. ^ Хедли П.Л., Йоргенсен П., Шламовиц С., Мулман-Смук Дж., Кантерс Дж.К., Корфилд В.А., Кристиансен М. (сентябрь 2009 г.). «Генетическая основа синдрома Бругада: обновленная версия мутации» . Человеческая мутация . 30 (9): 1256–66. дои : 10.1002/humu.21066 . ПМИД   19606473 .
  18. ^ Чиконте Дж., Монаски М.М., Сантинелли В., Микаглио Е., Вицедомини Г., Анастасия Л., Негро Дж., Боррелли В., Джаннелли Л., Сантини Ф., де Инноцентис К., Рондин Р., Локати Э.Т., Бернардини А., Мацца Б.С., Мекароччи В., Чалович Ж, Гирольди А, Д'Империо С, Бенедетти С, Ди Реста С, Риволта И, Казари Дж, Петретто Э, Паппоне С (2021). «Генетика синдрома Бругада связана с тяжестью фенотипа» . Эур Харт Дж. 42 (11): 1082–1090. дои : 10.1093/eurheartj/ehaa942 . ПМЦ   7955973 . ПМИД   33221895 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  19. ^ Паппоне С., Чиконте Дж., Микаглио Э., Монаски М.М. (2021). «Общие модуляторы фенотипа синдрома Бругада не влияют на прогностическую ценность SCN5A» . Эур Харт Дж . 42 (13): 1273–1274. doi : 10.1093/eurheartj/ehab071 . ПМК   8014514 . ПМИД   33595071 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  20. ^ Постема П.Г., Уолш Р., Беззина Ч.Р. (2021). «Освещение пути от генетики к клиническому результату при синдроме Бругада» . Эур Харт Дж . 42 (11): 1091–1093. дои : 10.1093/eurheartj/ehaa994 . ПМЦ   7955964 . PMID   33444429 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  21. ^ Анцелевич С (июнь 2007 г.). «Генетическая основа синдрома Бругада» . Сердечный ритм . 4 (6): 756–7. дои : 10.1016/j.hrthm.2007.03.015 . ЧВК   1989771 . ПМИД   17556198 .
  22. ^ Бельбашир Н., Портеро В., Аль Сайед З.Р., Гурро Ж.Б., Дилассер Ф., Джесел Л., Го Х., Ву Х., Габорит Н., Гийюй С., Жирардо А., Бонно С., Симоне Ф., Каракачофф М., Паттье С., Скотт С., Бурель С, Марионно К, Шарио С, Геньери А, Давид Л, Женен Е, Делез Ж. Ф., Дина С, Созо В, Луаран Г, Баро И, Шотт Ж. Дж., Пробст В., Ву Ж. С., Редон Р., Шарпантье Ф, Ле Скуарнек С. (21 мая 2019 г.). «Мутация RRAD вызывает электрические и цитоскелетные дефекты в кардиомиоцитах, возникшие в результате семейного случая синдрома Бругада» . Европейский кардиологический журнал . 40 (37): 3081–3094. дои : 10.1093/eurheartj/ehz308 . ПМК   6769825 . ПМИД   31114854 .
  23. ^ Перейти обратно: а б с д и ж Гарсия-Элиас А, Бенито Б (февраль 2018 г.). «Нарушения ионных каналов и внезапная сердечная смерть» . Международный журнал молекулярных наук . 19 (3): 692. doi : 10.3390/ijms19030692 . ПМЦ   5877553 . ПМИД   29495624 .
  24. ^ Ху Д., Барахас-Мартинес Х., Пфайффер Р., Дези Ф., Пфайффер Дж., Бух Т., Бетценхаузер М.Дж., Белардинелли Л., Калиг К.М., Раджамани С., ДеАнтонио Х.Дж., Майербург Р.Дж., Ито Х., Дешмух П., Мариб М., Нам ГБ, Бхатия А, Хасдемир С, Хайссагер М, Вельтманн С, Шимпф Р, Боргрефе М, Вискин С, Анцелевич С (июль 2014 г.). «Мутации в SCN10A ответственны за большую часть случаев синдрома Бругада» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 64 (1): 66–79. дои : 10.1016/j.jacc.2014.04.032 . ПМК   4116276 . ПМИД   24998131 .
  25. ^ Монаски М.М., Микальо Е., Вицедомини Дж., Локати Э.Т., Чиконте Г., Джаннелли Л., Джордано Ф., Криса С., Векки М., Боррелли В., Джирольди А., Д'Империо С., Ди Реста К., Бенедетти С., Феррари М., Сантинелли В. , Анастасия Л., Паппоне С. (2019). «Сопоставимые клинические характеристики у пациентов с синдромом Бругада, несущих SCN5A или новые варианты SCN10A» . Европа . 21 (10): 1550–1558. doi : 10.1093/europace/euz186 . ПМИД   31292628 . Проверено 27 апреля 2021 г. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  26. ^ Монаски М.М., Микаглио Э., Чиконте Дж., Паппоне С. (2020). «Синдром Бругада: олигогенная или менделевская болезнь?» . Int J Mol Sci . 21 (5): 1687. doi : 10.3390/ijms21051687 . ПМЦ   7084676 . ПМИД   32121523 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  27. ^ Хугендейк М.Г. (2012). «Диагностические дилеммы: перекрывающиеся особенности синдрома Бругада и аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии» . Границы в физиологии . 3 : 144. doi : 10.3389/fphys.2012.00144 . ПМЦ   3358709 . ПМИД   22654761 .
  28. ^ «Краткая информация об экспрессии белка KCNT1 - Атлас белков человека» . www.proteinatlas.org . Проверено 18 ноября 2022 г.
  29. ^ Кохли У, Равишанкар С, Нордли Д (декабрь 2020 г.). «Сердечный фенотипический спектр мутаций KCNT1» . Кардиология у молодых . 30 (12): 1935–1939. дои : 10.1017/S1047951120002735 . ISSN   1047-9511 . ПМИД   32883383 . S2CID   221497594 .
  30. ^ Хасдемир С., Пайзин С., Коджабас У., Шахин Х., Йылдирим Н., Алп А., Айдын М., Пфайффер Р., Бурашников Е., Ву Ю., Анцелевич С. (июль 2015 г.). «Высокая распространенность скрытого синдрома Бругада у пациентов с атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией». Сердечный ритм . 12 (7): 1584–94. дои : 10.1016/j.hrthm.2015.03.015 . ПМИД   25998140 .
  31. ^ Летсас К.П., Коранцопулос П., Эфремидис М., Вебер Р., Лиони Л., Бакосис Г., Василикос В.П., Дефтереос С., Сидерис А., Арентц Т. (март 2013 г.). «Заболевание синусового узла у пациентов с ЭКГ-паттерном 1 типа синдрома Бругада» . Журнал кардиологии . 61 (3): 227–31. дои : 10.1016/j.jjcc.2012.12.006 . ПМИД   23403368 .
  32. ^ Перейти обратно: а б с д Уайлд А.А., Постема П.Г., Ди Диего Дж.М., Вискин С., Морита Х., Фиш Дж.М., Анцелевич С. (октябрь 2010 г.). «Патофизиологический механизм, лежащий в основе синдрома Бругада: деполяризация против реполяризации» . Журнал молекулярной и клеточной кардиологии . 49 (4): 543–53. дои : 10.1016/j.yjmcc.2010.07.012 . ПМЦ   2932806 . ПМИД   20659475 .
  33. ^ Перейти обратно: а б с Обейсекере М.Н., Кляйн Г.Дж., Моди С., Леонг-Сит П., Гула Л.Дж., Йи Р., Сканес А.К., Кран А.Д. (декабрь 2011 г.). «Как проводить и интерпретировать провокационные тесты для диагностики синдрома Бругада, синдрома удлиненного интервала QT и катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии» . Кровообращение: аритмия и электрофизиология . 4 (6): 958–64. дои : 10.1161/CIRCEP.111.965947 . ПМИД   22203660 .
  34. ^ Перейти обратно: а б Уайльд А.А., Анцелевич С., Боргрефе М., Бругада Дж., Бругада Р., Бругада П., Коррадо Д., Хауэр Р.Н., Касс Р.С., Надемани К., Приори С.Г. (ноябрь 2002 г.). «Предлагаемые диагностические критерии синдрома Бругада» . Европейский кардиологический журнал . 23 (21): 1648–1654. дои : 10.1053/euhj.2002.3382 . ISSN   0195-668X . ПМИД   12448445 .
  35. ^ Перейти обратно: а б с Байес де Луна А, Бругада Х, Баранчук А, Борггрефе М, Брейтхардт Г, Голдвассер Д, Ламбиасе П, Риера А.П., Гарсия-Ньебла Дж, Пасторе С, Орето Г (сентябрь 2012 г.). «Современные электрокардиографические критерии диагностики паттерна Бругада: консенсусный отчет» . Журнал электрокардиологии . 45 (5): 433–442. doi : 10.1016/j.jelectrocard.2012.06.004 . ISSN   1532-8430 . ПМИД   22920782 .
  36. ^ Вольперт С, Эхтернах С, Вельтманн С, Анцелевич С, Томас Г.П., Шпель С., Штрайтнер Ф, Кущик Дж., Шимпф Р., Хаазе К.К., Боргггрефе М. (март 2005 г.). «Внутривенное введение лекарств с использованием флекаинида и аймалина пациентам с синдромом Бругада» . Сердечный ритм . 2 (3): 254–60. дои : 10.1016/j.hrthm.2004.11.025 . ПМЦ   1474213 . ПМИД   15851314 .
  37. ^ Джудисесси-младший, Акерман MJ (январь 2013 г.). «Генетическое тестирование при синдромах наследственной сердечной аритмии: дифференциация патогенных мутаций от фонового генетического шума» . Современное мнение в кардиологии . 28 (1): 63–71. дои : 10.1097/HCO.0b013e32835b0a41 . ПМЦ   3705648 . ПМИД   23128497 .
  38. ^ Срубек Дж., Пробст В., Маццанти А., Делиз П., Хевиа Дж.К., Окубо К. и др. (февраль 2016 г.). «Программированная стимуляция желудочков для стратификации риска при синдроме Бругада: объединенный анализ» . Тираж . 133 (7): 622–30. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017885 . ПМЦ   4758872 . ПМИД   26797467 .
  39. ^ Кубала М., Айссу Л., Траулле С., Гугенхайм А.Л., Эрмида Дж.С. (июнь 2012 г.). «Использование имплантируемых петлевых регистраторов у пациентов с синдромом Бругада и подозрением на риск желудочковой аритмии» . Европа . 14 (6): 898–902. doi : 10.1093/europace/eur319 . ПМИД   21979995 .
  40. ^ Гурро Ж.Б., Барк Дж., Толле А., Ле Скуарнек С., Ле Марек Х., Шотт Дж.Дж., Редон Р., Пробст В. (2016). «Синдром Бругада: редкое аритмическое расстройство со сложным наследованием» . Границы сердечно-сосудистой медицины . 3 : 9. дои : 10.3389/fcvm.2016.00009 . ПМЦ   4842929 . ПМИД   27200363 .
  41. ^ Массия Дж., Арбело Э., Охеда Дж. Х., Солимене Ф., Бругада Р., Бругада Дж. (июль 2017 г.). «Синдром Бругада и практика упражнений: современные знания, недостатки и открытые вопросы» . Международный журнал спортивной медицины . 38 (8): 573–581. дои : 10.1055/s-0043-107240 . ПМИД   28625016 . S2CID   3868956 .
  42. ^ Масрур С., Мемон С., Томпсон П.Д. (май 2015 г.). «Синдром Бругада, упражнения и нагрузочные тесты» . Клиническая кардиология . 38 (5): 323–6. дои : 10.1002/clc.22386 . ПМК   6711014 . ПМИД   25955277 .
  43. ^ Перейти обратно: а б Рикард Дж., Уилкофф Б.Л. (2016). «Достижения в области терапии имплантируемыми кардиовертерами-дефибрилляторами». Экспертный обзор сердечно-сосудистой терапии . 14 (3): 291–9. дои : 10.1586/14779072.2016.1131124 . ПМИД   26653411 . S2CID   6423194 .
  44. ^ Олде Нордкамп Л.Р., Постема П.Г., Кнопс Р.Э., ван Дейк Н., Лимпенс Дж., Уайлд А.А., де Гроот Дж.Р. (февраль 2016 г.). «Вред имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у молодых пациентов с наследственными синдромами аритмии: систематический обзор и метаанализ неуместных шоков и осложнений». Сердечный ритм . 13 (2): 443–54. дои : 10.1016/j.hrthm.2015.09.010 . ПМИД   26385533 .
  45. ^ Ян Ф., Ханон С., Лам П., Швейцер П. (апрель 2009 г.). «Возвращение к Хинидину». Американский медицинский журнал . 122 (4): 317–21. doi : 10.1016/j.amjmed.2008.11.019 . ПМИД   19249010 .
  46. ^ Кауцнер Дж., Пейхл П. (июнь 2017 г.). «Катетерная абляция для предотвращения внезапной сердечной смерти». Международный журнал кардиологии . 237 : 29–33. дои : 10.1016/j.ijcard.2017.03.135 . ПМИД   28433554 .
  47. ^ Бехере С.П., Вайндлинг С.Н. (сентябрь 2017 г.). «Синдром Бругада у детей – шаг на неизведанную территорию» . Анналы детской кардиологии . 10 (3): 248–258. дои : 10.4103/apc.APC_49_17 . ПМК   5594936 . ПМИД   28928611 .
  48. ^ Перейти обратно: а б Бругада Дж., Бругада П., Бругада Р. (июль 1999 г.). «Синдром блокады правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST в V1–V3 и внезапная смерть — синдром Бругада» . Европа . 1 (3): 156–66. дои : 10.1053/eupc.1999.0033 . ПМИД   11225790 .
  49. ^ Накадзима К., Такеичи С., Накадзима Ю., Фудзита MQ (апрель 2011 г.). «Синдром смерти Поккури; случаи внезапной сердечной смерти без коронарного атеросклероза у молодых мужчин из Южной Азии». Международная судебно-медицинская экспертиза . 207 (1–3): 6–13. doi : 10.1016/j.forsciint.2010.10.018 . ПМИД   21084168 .
  50. ^ Перейти обратно: а б Надемани К., Виракул Г., Нимманнит С., Чаовакул В., Бхурипаньо К., Ликиттанасомбат К., Тунсанга К., Куазирикул С., Маласит П., Тансупасавадикул С., Татсанавиват П. (октябрь 1997 г.). «Аритмогенный маркер синдрома внезапной необъяснимой смерти у тайских мужчин». Тираж . 96 (8): 2595–600. дои : 10.1161/01.CIR.96.8.2595 . ПМИД   9355899 .
  51. ^ Мизусава Ю., Уайльд А.А. (июнь 2012 г.). «Синдром Бругада» . Кровообращение: аритмия и электрофизиология . 5 (3): 606–16. дои : 10.1161/CIRCEP.111.964577 . ПМИД   22715240 .
  52. ^ Перейти обратно: а б Бругада П. (март 2016 г.). «Синдром Бругада: более 20 лет научного волнения» . Журнал кардиологии . 67 (3): 215–20. дои : 10.1016/j.jjcc.2015.08.009 . ПМИД   26627541 .
  53. ^ «Сезон 4, Эпизод: 24». Неразгаданные тайны: оригинальные эпизоды Роберта Стэка . Amazon.com . Cosgrove/Meurer Productions, апрель 2017 г. Интернет. 14 апреля 2017 г.
  54. ^ «Неразгаданные тайны с Робертом Стэком — 4 сезон, 24 серия — полная серия — YouTube» . www.youtube.com . 8 марта 2019 г. Архивировано из оригинала 11 декабря 2021 г.
  55. ^ «Жители EastEnders: у сына Стейси Артура синдром Бругада?» . Радио Таймс . Проверено 16 января 2018 г.
[ редактировать ]
Викискладе есть медиафайлы по теме синдрома Бругада .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Brugada_syndrome&oldid=1235927482"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 66cdbec7d6b16325ffc8f1b33698f8f2__1721593380
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/66/f2/66cdbec7d6b16325ffc8f1b33698f8f2.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Brugada syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)