Прерванная дуга аорты

Прерванная дуга аорты
Прерванная дуга аорты
Специальность	Кардиология

Прерванная дуга аорты — очень редкий порок сердца (им встречается 3 на миллион живорождений). ^{[ 1 ]} при котором аорта развита не полностью. имеется разрыв Между восходящей и нисходящей грудной аортой . В некотором смысле это полная форма коарктации аорты . Почти у всех пациентов также имеются другие аномалии сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аорто-легочное окно и артериальный ствол. Существует три типа прерывистой дуги аорты, наиболее распространенным является тип B. Прерванная дуга аорты (особенно типа B) часто связана с синдромом ДиДжорджа .

Признаки и симптомы

У пациентов с прерванной дугой аорты симптомы обычно появляются с рождения, причем почти все симптомы проявляются в течение двух недель (когда артериальный проток обычно закрыт). ^{[ 2 ]}

Причины

Считается, что прерывание дуги аорты происходит вследствие чрезмерного апоптоза в развивающейся эмбриональной аорте. ^{[ 3 ]} Около 50% пациентов страдают синдромом ДиДжорджа . ^{[ 2 ]}^{[ 4 ]}

Диагностика

Его можно диагностировать с помощью стандартной эхокардиограммы . ^{[ 4 ]} Эхокардиограмма также может помочь в классификации типа дефекта. ^{[ 4 ]} Диагноз также можно поставить до рождения с помощью УЗИ . ^{[ 3 ]} Пациенты теряют аппетит, выглядят усталыми и слабыми, у них наблюдается учащенное дыхание и учащенное сердцебиение . ^{[ 5 ]} Если состояние прогрессирует, ребенок может побледнеть, почувствовать холод в нижней половине тела и иметь слабый пульс из-за недостаточного кровотока. ^{[ 5 ]} Характер нарушений пульса зависит от классификации; например, при прерванной дуге аорты типа B пульс на правом плече будет пальпироваться на левом плече и , а пульс бедренной кости будет непальпируемым из-за закрытия артериального протока . ^{[ 3 ]} Редко прерывистая дуга аорты может быть связана с внутричерепной аневризмой . ^{[ 6 ]} Признаки ишемии из-за прерванной дуги аорты можно разделить по пораженной системе органов: ^{[ 3 ]}

Повреждение печени : повышение уровня глутаминовой щавелевоуксусной трансаминазы (SGOT) в сыворотке крови (также известной как аспартаттрансаминаза, AST) и дегидрогеназы молочной кислоты (LDH).
Повреждение почек : повышенный уровень креатинина в сыворотке.
Повреждение кишечника : признаки некротизирующего энтероколита , такие как кровавый стул.

Синдром CHARGE , специфический, редкий тип генетических аномалий, обычно проявляется пороками сердца конотрункального отдела и дуги аорты , которые могут включать прерывистую дугу аорты. ^{[ 7 ]}

Классификация

Существует три основные классификации прерванной дуги аорты на основе конкретной анатомической аномалии. ^{[ 5 ]} Они есть:

Тип А : Дуга аорты прерывается после левой подключичной артерии . ^{[ 2 ]}^{[ 5 ]}
Тип B : Дуга аорты прерывается между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией . Это наиболее распространенная форма заболевания, и ее классификация чаще всего ассоциируется с синдромом ДиДжорджа . ^{[ 2 ]}^{[ 5 ]}
Тип C : Дуга аорты прерывается между безымянной артерией и левой общей сонной артерией . Это наименее распространенная форма заболевания. ^{[ 2 ]}^{[ 5 ]}

Каждый класс можно разделить на две подгруппы в зависимости от того, возникла ли правая подключичная артерия в нормальном анатомическом положении (подгруппа 1) или она возникла дистальнее левой подключичной артерии и продолжается позади пищевода (подгруппа 2). ^{[ 8 ]} Однако эти подгруппы не влияют на диагностику и лечение заболевания. ^{[ 8 ]}

Уход

Простагландины

Если диагноз поставлен пренатально, введение простагландина Е1 (ПГЕ 1 ) начинают после рождения, чтобы избежать закрытия артериального протока . ^{[ 3 ]} Терапия простагландинами проводится путем непрерывной инфузии , поскольку простагландины быстро метаболизируются в организме. ^{[ 9 ]} Однако диагноз может остаться незамеченным, что приводит к отсрочке лечения до тех пор, пока закрытие артериального протока не вызовет появление симптомов. ^{[ 3 ]}

Операция

Лечебное лечение заключается в операции на открытом сердце вскоре после рождения, предпочтительно сразу после постановки диагноза. ^{[ 2 ]} Часто для воссоздания утраченного участка аорты используют синтетическую заплату. ^{[ 2 ]} Недавние исследования показали, что первоначальная одноэтапная пластика с использованием прямых анастомозов и устранение любых существующих пороков сердца является предпочтительной хирургической техникой, в отличие от двухэтапной хирургической операции. ^{[ 10 ]} В ожидании операции простагландин можно ввести , чтобы сохранить артериальный проток открытым, тем самым обеспечивая приток крови к нижней части тела. После успешного лечения пациент всю оставшуюся жизнь находится под наблюдением специалиста, чтобы не возникло проблем. ^{[ 5 ]}

Прогноз

Отсутствие лечения этого заболевания приводит к уровню смертности 90% при среднем возрасте 4 дня. ^{[ 1 ]} Смерть наступает из-за увеличения притока крови из левой половины сердца (оксигенированная кровь) в правую сторону (дезоксигенированная кровь), вызывая сердечную недостаточность; отек легких ; и возможное закрытие артериального протока. ^{[ 8 ]} У младенца с прерванной дугой аорты открытый (открытый) артериальный проток позволяет крови миновать «прерывание», без чего кровь не сможет достичь нижней половины тела. ^{[ 11 ]} В результате почки отказывают , а кровь становится кислой , что приводит к смерти. ^{[ 8 ]}

Благодаря современным хирургическим методам 81% детей с прерванной дугой аорты доживают до 15 лет. ^{[ 6 ]} Судьба выживших в долгосрочной перспективе до сих пор неясна. ^{[ 1 ]}

Хирургические осложнения

Наиболее частым ранним осложнением операции является кровотечение , риск которого может быть увеличен при недоношенности , длительном ацидозе перед операцией и чрезмерном натяжении анастомоза из -за недостаточной мобилизации восходящей и нисходящей аорты. ^{[ 3 ]} Другие ранние осложнения включают повреждение левого возвратного гортанного нерва и диафрагмального нерва . ^{[ 3 ]} Поздние осложнения включают обструкцию трансплантата и обструкцию левого главного бронха (проходящего под дугой аорты). ^{[ 3 ]}

Эпидемиология

Прерванная дуга аорты встречается крайне редко и возникает между тремя ^{[ 1 ]} и двадцать раз на 1 000 000 рождений. ^{[ 12 ]} В контексте других врожденных пороков сердца прерывание дуги аорты составляет около 1,5% случаев. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

История

Это состояние было впервые выявлено доктором Рафаэлем Стейделе, профессором акушерства Венского университета , в 1778 году. ^{[ 13 ]} В случае, описанном Стейделе, у младенца была прерванная дуга аорты типа А, и он прожил только «несколько часов». ^{[ 13 ]} В честь первооткрывателя для описания прерванной дуги аорты была использована терминология «комплекса Стейдела». ^{[ 13 ]} О первой прерывистой дуге аорты типа B сообщил Seidel в 1818 году, а о первом типе C сообщили Weisman и Kesten в 1948 году. ^{[ 8 ]} Система классификации (типы A, B и C) была определена Селорией и Паттоном в 1959 году. ^{[ 1 ]}

О первом успешном восстановлении прерванной дуги аорты типа А было сообщено в 1961 году, когда левая подключичная артерия была трансплантирована в нисходящую грудную аорту у 14-летнего пациента мужского пола. ^{[ 8 ]} Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа А у ребенка было у 12-дневного ребенка в 1969 году, у которого левая подключичная артерия была соединена с нисходящей грудной аортой, открытый артериальный проток был закрыт, а основной артерия была соединена с нисходящей грудной аортой. легочная артерия была перевязана. ^{[ 8 ]}

16-летней пациентки Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа B произошло в 1954 году, когда собственная аорта была пересажена из дуги в нисходящую грудную аорту и перевязана левая подключичная артерия . ^{[ 8 ]} Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа B у младенца было в 1973 году, когда использовалась вена для соединения восходящей и нисходящей аорты. ^{[ 8 ]}

Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа C произошло в 1964 году, когда восходящая часть аорты 16-летней пациентки была трансплантирована к нисходящей грудной аорте. ^{[ 8 ]} По состоянию на 1984 год успешных ремонтов младенцев до года не проводилось. ^{[ 8 ]}

Использование PGE 1 резко снизило уровень смертности после его введения в 1976 году. ^{[ 3 ]}

Направления исследований

Хотя PGE 1 является стандартом лечения артериального протока, недостаточно данных о правильной дозе, продолжительности терапии, безопасности и долгосрочных последствиях PGE 1 у младенцев с проток-зависимыми врожденными пороками сердца (например, прерванным аортальным пороком). арка). ^{[ 14 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Месснер, Грег; Реул, Джордж Дж.; Фламм, Скотт Д.; Грегорич, Игорь Д.; Опферманн, Ульрих Тим (2002). «Прерванная дуга аорты при одномоментном экстраанатомическом восстановлении у взрослых» . Журнал Техасского института сердца . 29 (2): 118–21. ПМК 116738 . ПМИД 12075868 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Рамирес Алькантара, Джонанлис; Мендес, Магда Д. (2020), «Прерванная дуга аорты» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 30422497 , получено 5 января 2021 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Джонас, Ричард (2013). «15». В Маврудисе, Константин; Бэкер, Карл; Идрисс, Ричид (ред.). Детская кардиохирургия (4-е изд.). Чичестер: Уайли-Блэквелл. стр. 283–294. ISBN 9781118320754 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Чин, Элвин Дж. (2 октября 2007 г.). «Прерванная дуга аорты» . Электронная медицина . Проверено 27 мая 2009 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г «Прерванная дуга аорты | Типы, лечение и восстановление» . www.cincinnatichildrens.org . Медицинский центр детской больницы Цинциннати. июль 2015 года . Проверено 28 апреля 2018 г.
^ Jump up to: ^а ^б Бёрчек, Альп Озгюн; Эгемен, Эмра; Гюнгор, Гюнхан; Байканер, Мустафа Кемали (6 ноября 2012 г.). «Внутричерепная аневризма в детстве и прерванная дуга аорты». Нервная система ребенка . 29 (1): 11–15. дои : 10.1007/s00381-012-1959-6 . ПМИД 23129447 . S2CID 26048319 .
^ Блейк, Ким Д.; Давенпорт, Сандра Л.Х.; Холл, Брайан Д.; Хефнер, Маргарет А.; Пагон, Роберта А.; Уильямс, Марк С.; Лин, Анджела Э.; Грэм, Джон М. (2 июля 2016 г.). «Ассоциация CHARGE: обновленная информация и обзор для педиатра первичного звена». Клиническая педиатрия . 37 (3): 159–173. дои : 10.1177/000992289803700302 . ПМИД 9545604 . S2CID 38750156 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Рирдон, MJ; Холлман, Г.Л.; Кули, Д.А. (сентябрь 1984 г.). «Прерванная дуга аорты: краткий обзор и резюме восемнадцатилетнего опыта» . Журнал Техасского института сердца . 11 (3): 250–9. ПМК 341721 . ПМИД 15227058 .
^ Шарма, Мукти; Сасикумар, М; Карлопия, Южная Дакота; Шахи, Б.Н. (апрель 2001 г.). «Простагландины при врожденных пороках сердца» . Медицинский журнал Вооружённых сил Индии . 57 (2): 134–138. дои : 10.1016/S0377-1237(01)80134-9 . ПМЦ 4925861 . ПМИД 27407318 .
^ Ясуи, Хисатака; Подарок, Хидеаки; Ёненага, Кунихиро; Кавасаки, Сихори; Сиокава, Юичи; Куно, Хироаки; Томинага, Рюдзи; Кавачи, Ёсито; Токунага, Коити (май 1993 г.). «Пересмотренная техника искусственного кровообращения при одномоментном восстановлении прерванного комплекса дуги аорты». Анналы торакальной хирургии . 55 : 1166–1171. дои : 10.1016/0003-4975(93)90026-е .
^ «Прерванная дуга аорты» . www.mottchildren.org . Мичиганский университет . Проверено 28 апреля 2018 г.
^ «Прерванная дуга аорты» . Кливлендская клиника . Кливлендская клиника . Проверено 28 апреля 2018 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Ложь, JT (май 1967 г.). «Комплекс порока развития отсутствия дуги аорты-комплекс Штейделя». Американский кардиологический журнал . 73 (5): 615–625. дои : 10.1016/0002-8703(67)90171-8 . ПМИД 6024217 .
^ Аккинапалли, Смита; Хундалани, Шилпа Дж; Кулкарни, Мадулика; Фернандес, Карасиоло Х; Кабрера, Антонио Дж; Шиванна, Биной; Памми, Мохан (27 февраля 2018 г.). «Простагландин Е1 для поддержания проходимости протоков у новорожденных с проток-зависимыми поражениями сердца» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2 (2): CD011417. дои : 10.1002/14651858.CD011417.pub2 . ПМК 6491149 . ПМИД 29486048 .

Дальнейшее чтение

Коллинз-Накаи, РЛ ; Дик, М; Паризи-Бакли, Л; Файлер, округ Колумбия; Кастанеда, Арканзас (1976). «Прерванная дуга аорты в младенчестве». Журнал педиатрии . 88 (6): 959–62. дои : 10.1016/S0022-3476(76)81049-9 . ПМИД 1271195 .

Внешние ссылки

[Messner_et_al-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Месснер, Грег; Реул, Джордж Дж.; Фламм, Скотт Д.; Грегорич, Игорь Д.; Опферманн, Ульрих Тим (2002). «Прерванная дуга аорты при одномоментном экстраанатомическом восстановлении у взрослых» . Журнал Техасского института сердца . 29 (2): 118–21. ПМК 116738 . ПМИД 12075868 .

[:0-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Рамирес Алькантара, Джонанлис; Мендес, Магда Д. (2020), «Прерванная дуга аорты» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 30422497 , получено 5 января 2021 г.

[PCS_Ch15-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Джонас, Ричард (2013). «15». В Маврудисе, Константин; Бэкер, Карл; Идрисс, Ричид (ред.). Детская кардиохирургия (4-е изд.). Чичестер: Уайли-Блэквелл. стр. 283–294. ISBN 9781118320754 .

[emedicine-4] Jump up to: ^а ^б ^с Чин, Элвин Дж. (2 октября 2007 г.). «Прерванная дуга аорты» . Электронная медицина . Проверено 27 мая 2009 г.

[Cinci_Childrens-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г «Прерванная дуга аорты | Типы, лечение и восстановление» . www.cincinnatichildrens.org . Медицинский центр детской больницы Цинциннати. июль 2015 года . Проверено 28 апреля 2018 г.

[Borcek_et_al-6] Jump up to: ^а ^б Бёрчек, Альп Озгюн; Эгемен, Эмра; Гюнгор, Гюнхан; Байканер, Мустафа Кемали (6 ноября 2012 г.). «Внутричерепная аневризма в детстве и прерванная дуга аорты». Нервная система ребенка . 29 (1): 11–15. дои : 10.1007/s00381-012-1959-6 . ПМИД 23129447 . S2CID 26048319 .

[Blake_et_al-7] Блейк, Ким Д.; Давенпорт, Сандра Л.Х.; Холл, Брайан Д.; Хефнер, Маргарет А.; Пагон, Роберта А.; Уильямс, Марк С.; Лин, Анджела Э.; Грэм, Джон М. (2 июля 2016 г.). «Ассоциация CHARGE: обновленная информация и обзор для педиатра первичного звена». Клиническая педиатрия . 37 (3): 159–173. дои : 10.1177/000992289803700302 . ПМИД 9545604 . S2CID 38750156 .

[Reardon_et_al-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Рирдон, MJ; Холлман, Г.Л.; Кули, Д.А. (сентябрь 1984 г.). «Прерванная дуга аорты: краткий обзор и резюме восемнадцатилетнего опыта» . Журнал Техасского института сердца . 11 (3): 250–9. ПМК 341721 . ПМИД 15227058 .

[Sharma_et_al-9] Шарма, Мукти; Сасикумар, М; Карлопия, Южная Дакота; Шахи, Б.Н. (апрель 2001 г.). «Простагландины при врожденных пороках сердца» . Медицинский журнал Вооружённых сил Индии . 57 (2): 134–138. дои : 10.1016/S0377-1237(01)80134-9 . ПМЦ 4925861 . ПМИД 27407318 .

[10] Ясуи, Хисатака; Подарок, Хидеаки; Ёненага, Кунихиро; Кавасаки, Сихори; Сиокава, Юичи; Куно, Хироаки; Томинага, Рюдзи; Кавачи, Ёсито; Токунага, Коити (май 1993 г.). «Пересмотренная техника искусственного кровообращения при одномоментном восстановлении прерванного комплекса дуги аорты». Анналы торакальной хирургии . 55 : 1166–1171. дои : 10.1016/0003-4975(93)90026-е .

[Mott-11] «Прерванная дуга аорты» . www.mottchildren.org . Мичиганский университет . Проверено 28 апреля 2018 г.

[Cleveland_Clinic-12] «Прерванная дуга аорты» . Кливлендская клиника . Кливлендская клиника . Проверено 28 апреля 2018 г.

[Lie_1967-13] Jump up to: ^а ^б ^с Ложь, JT (май 1967 г.). «Комплекс порока развития отсутствия дуги аорты-комплекс Штейделя». Американский кардиологический журнал . 73 (5): 615–625. дои : 10.1016/0002-8703(67)90171-8 . ПМИД 6024217 .

[Akkinapally_Cochrane-14] Аккинапалли, Смита; Хундалани, Шилпа Дж; Кулкарни, Мадулика; Фернандес, Карасиоло Х; Кабрера, Антонио Дж; Шиванна, Биной; Памми, Мохан (27 февраля 2018 г.). «Простагландин Е1 для поддержания проходимости протоков у новорожденных с проток-зависимыми поражениями сердца» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2 (2): CD011417. дои : 10.1002/14651858.CD011417.pub2 . ПМК 6491149 . ПМИД 29486048 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Q25.2 ( ЕВРОКАТ ) МКБ - 9-СМ : 747,11
Внешние ресурсы	Электронная медицина : ped/2515