Fontan procedure
Fontan procedure | |
---|---|
Использование | Паллиативная хирургия у ребенка с одножелудочковым сердцем |
Процедура Фонтана или процедура Фонтана-Крейцера представляет собой паллиативную хирургическую процедуру, используемую у детей с одножелудочковым сердцем. Он включает в себя отвод венозной крови из нижней полой вены (НПВ) и верхней полой вены (ВПВ) в легочные артерии . Процедура варьируется в зависимости от различных врожденных патологий сердца. Например, при трикуспидальной атрезии процедура может быть проведена там, где кровь не проходит через морфологически правый желудочек ; т.е. системное и малое кровообращение расположены последовательно с функциональным единственным желудочком. В то время как при синдроме гипоплазии левых отделов сердца сердце больше зависит от более функционального правого желудочка в обеспечении притока крови в большой круг кровообращения. Процедура была первоначально выполнена в 1968 году Фрэнсисом Фонтаном и Эженом Боде из Бордо, Франция, опубликована в 1971 году, одновременно описана в июле 1971 года Гильермо Крейцером из Буэнос-Айреса, Аргентина, представлена на конференции Аргентинской национальной кардиологии в том же году и, наконец, опубликована в 1973. [1] [2]
Показания
[ редактировать ]Процедура Фонтана Крейцера используется у педиатрических пациентов, у которых имеется только один функционирующий желудочек, либо из-за отсутствия сердечного клапана (например, трикуспидальная или митральная атрезия ), либо из-за нарушения насосной способности сердца (например, гипопластический синдром левых отделов сердца или гипопластический синдром). синдром правых отделов сердца ) или сложный врожденный порок сердца , при котором бивентрикулярное восстановление невозможно или нецелесообразно. Операция позволяет доставлять кровь в легкие через центральное венозное давление, а не через правый желудочек. [3] Пациенты обычно появляются у новорожденных с цианозом или застойной сердечной недостаточностью. [4] Заполнение Фонтана обычно проводят в возрасте 2–5 лет, но также проводят и до 2 лет. [5] [6]
Типы
[ редактировать ]Существует четыре варианта процедуры Фонтана: [7]
- Вентрикуляризация правого предсердия (оригинальная техника Фонтана)
- Атрио-легочное соединение (оригинальная техника Крейцера)
- Внутрисердечное тотальное кавопульмональное соединение (латеральный туннель) (описано Марком Де Левалем и Альдо Кастаньедой отдельно)
- Экстракардиальное тотальное кавопульмональное соединение (описано Карло Марселетти и Франциско Пуга для синдрома гетеротаксии)
Подход
[ редактировать ]Процедура Фонтана-Крейцера является третьей процедурой поэтапного хирургического паллиативного лечения. [8] Выполняется у детей, рожденных с врожденным пороком сердца без двух функциональных желудочков и эффективного параллельного контура кровотока. [9]
Первый этап известен как процедура Норвуда . На этом этапе обычно происходит объединение легочной артерии и аорты в более крупный сосуд, по которому кровь поступает в организм. От этого более крупного сосуда к легочным артериям можно установить искусственную трубку или шунт, чтобы кровь могла поступать от сердца к легким. Стенку между левым и правым предсердием можно удалить, чтобы обеспечить смешивание насыщенной кислородом и лишенной кислорода крови. [10] [11] [12]
Второй этап называется процедурой Геми-Фонтана или Гленна двунаправленной процедурой . Эта промежуточная стадия включает перемещение бедной кислородом крови из верхней части тела в легкие. [13] Верхняя полая вена (ВПВ), по которой кровь возвращается из верхних частей тела, отсоединяется от сердца и вместо этого перенаправляет кровь в легочные артерии. [13] Нижняя полая вена (НПВ), по которой кровь возвращается из нижней части тела, продолжает соединяться с правым предсердием . [14] [12]
Третий этап называется Фонтана-Крейцера процедурой , которая включает перенаправление крови из нижней полой вены в легкие. [8] В этот момент бедная кислородом кровь из верхней и нижней части тела течет через легкие без перекачки (движимая только давлением, которое накапливается в венах или центральным венозным давлением). Это улучшает уровень кислорода ниже нормального и приводит к появлению одного функционального желудочка, который отвечает за снабжение кровью остальной части тела. В настоящее время существует три различных современных метода операции Фонтана, которые включают: атриопульмональное соединение, тотальное кавопульмональное соединение латерального туннеля и экстракардиальный кондуит.
Противопоказания
[ редактировать ]После завершения Фонтана Крейцера кровь должна течь через легкие, не перекачиваясь сердцем. Поэтому дети с высоким сопротивлением легочных сосудов могут не переносить процедуру Фонтана. Часто катетеризация сердца перед операцией проводится , чтобы проверить сопротивление. По этой же причине процедуру Фонтана нельзя проводить сразу после рождения; Сопротивление легочных сосудов высоко внутриутробно и снижается через несколько месяцев.Процедура Фонтана также противопоказана пациентам с гипоплазией легочной артерии и значительной митральной недостаточностью. [ нужна ссылка ]
Послеоперационные осложнения
[ редактировать ]В краткосрочной перспективе у детей могут возникнуть проблемы с плевральным выпотом (скоплением жидкости вокруг легких). Это может потребовать более длительного пребывания в больнице для дренирования плевральной дренажной трубки . Чтобы устранить этот риск, некоторые хирурги делают фенестрацию из венозного русла в предсердие. Когда давление в венах высокое, часть бедной кислородом крови может выйти через отверстия, чтобы снизить давление. Однако это приводит к гипоксии , поэтому в конечном итоге может потребоваться закрытие фенестрации интервенционным кардиологом .
В обзоре 2016 года доктор Джек Рычик, руководитель программы выживания единственного желудочка в Детской больнице Филадельфии, резюмировал долгосрочные последствия циркуляции Фонтена как «вялотекущее и прогрессирующее состояние сердечной недостаточности» с предсказуемыми долгосрочными последствиями для нескольких системы органов. [15] Предполагается, что хроническая венозная гипертензия из-за стаза и снижения сердечного выброса лежит в основе лимфатических осложнений, таких как хилоторакс , энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит . Эти осложнения могут возникать как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в среднесрочном и отдаленном периоде. Были исследованы новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением Фонтана. [16] Опасения по поводу повреждения печени возникли совсем недавно, поскольку кровообращение Фонтана вызывает застойные явления и лимфедему в этом органе. Это может привести к прогрессирующему фиброзу печени и другим осложнениям фонтан-ассоциированной болезни печени . [17] В свете этих открытий появляются протоколы скрининга и стандарты лечения. [15]
Из-за структурных и электрохимических изменений, связанных с рубцеванием после процедуры, аритмии часто возникают . Кардиостимуляторы устанавливаются до 7% пациентов, перенесших процедуру Фонтана. [18] Хотя необходимость в кардиостимуляторах может быть связана с основной сердечной аномалией, существует достаточно доказательств того, что сама операция приводит к необходимости кардиостимуляции.
Процедура Фонтана является паллиативной , а не лечебной, но более чем в 80% случаев она может привести к нормальному или почти нормальному росту, развитию, толерантности к физической нагрузке и хорошему качеству жизни. [19] Однако 10% и более пациентов в конечном итоге могут нуждаться в трансплантации сердца . [20] а учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и скрытого поражения органов, отсутствие заболеваемости в долгосрочной перспективе маловероятно. Новые подходы к лечению неудачного лечения Фонтана или других клинических ухудшений включают хирургические процедуры и вмешательства по лимфатической декомпрессии, желудочковые вспомогательные устройства или другие методы механической поддержки в качестве моста к трансплантации или целевой терапии. [21]
Могут возникнуть почечные осложнения. Это объясняется изменениями кровообращения в кровотоке, а также возможным воздействием нефротоксических препаратов, йодконтрастных веществ и длительной цианотичной и ишемической нефропатией. При измерении функции почек были выявлены отклонения, включая хроническое заболевание почек и нарушение функции почек. [22] Популярные маркеры, такие как протеинурия и микроальбуминурия, используются для измерения функции почек.
По оценкам, в 2018 году выживаемость после процедуры Фонтана составляла 85% при тридцатилетней выживаемости, и в мире насчитывается от 50 000 до 70 000 человек с кровообращением Фонтана. [23] По оценкам, 40% людей с кровообращением Фонтана имеют возраст ≥18 лет. [22]
Фонтанское кровообращение
[ редактировать ]Нормальная сердечная система имеет последовательный контур, в котором правый желудочек перекачивает кровь в малый круг кровообращения, который после обмена газов доставляет ее в левый желудочек (и системные артерии) через легочные вены. Из-за такого последовательного расположения кровоток (сердечный выброс) одинаков в легочном и большом кровообращении, так же как электрический ток одинаков для последовательных сопротивлений. При кровообращении Фонтана правый желудочек отсутствует (или его обходят), а полые вены прикрепляются непосредственно к легочной артерии. [24] После оксигенации кровь перекачивается в системные артерии (аорту) единственным желудочком. Из-за отсутствия правого желудочка сила, проталкивающая кровь через легкие, сильно снижается, что вызывает закупорку венозного кровообращения, что является наиболее частым осложнением процедуры Фонтана.
Соображения относительно беременности
[ редактировать ]Циркуляция Фонтана может влиять на физиологическое состояние перинатального периода или беременности. Беременность исторически не поощрялась из-за высокого уровня выкидышей, сердечно-сосудистых нарушений или повышенной смертности. Многие осложнения связаны с нарушением функции плаценты. Однако улучшение операции Фонтана привело к снижению частоты сердечных и сосудистых нарушений у матери во время беременности. [25] Осложнения, которые могут возникнуть у плода, могут включать, помимо прочего, маловодие, преждевременные роды, низкий вес при рождении, малый гестационный возраст или мертворождение. Осложнения у матери могут включать, помимо прочего, сердечную недостаточность, тромбоэмболию, аритмии и преэклампсию. [22]
История
[ редактировать ]Процедура Фонтана была первоначально описана в 1971 году доктором Фрэнсисом Фонтаном (1929–2018) из Бордо, Франция. До этого хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана заключалось в создании шунта между системной артерией и легочной артерией ( шунт Блэлока-Тауссига ) или верхней полой веной и легочной артерией (шунт Гленна). Эти процедуры были связаны с высоким уровнем смертности, обычно приводившей к смерти в возрасте до одного года. [26] Пытаясь улучшить эту ситуацию, Фонтан в период с 1964 по 1966 год занимался исследованиями, пытаясь полностью перенаправить поток из верхней и нижней полых вен в легочную артерию. [27] Его первоначальные попытки на собаках оказались безуспешными, и все подопытные животные умерли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, он успешно выполнил эту операцию у молодой женщины с атрезией трикуспидального клапана в 1968 году под руководством доктора Эжена Боде. [26] Операция была завершена у второго пациента в 1970 году, а после третьего случая серия была опубликована в международном журнале Thorax в 1971 году. [28] Доктор Гильермо Крейцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (р. 1934), не зная об опыте Фонтана, выполнил аналогичную процедуру в июле 1971 года, не устанавливая клапан во входное отверстие нижней полой вены и не вводя концепцию «фенестрации», оставляющей небольшое предсердие. дефект перегородки, служащий откидным клапаном для кровообращения. [29] [26] Методы были усовершенствованы, включив в них использование латерального туннеля и экстракардиального кондуита при врожденных пороках сердца, выходящих за пределы атрезии трехстворчатого клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца и т. д.). [30]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Фонтан, Ф.; Боде, Э. (май 1971 г.). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–248. дои : 10.1136/thx.26.3.240 . ISSN 0040-6376 . ПМК 1019078 . ПМИД 5089489 .
- ^ Крейцер, Г.; Галиндес, Э.; Боно, Х.; Де Пальма, К.; Лаура, JP (октябрь 1973 г.). «Операция по коррекции атрезии трикуспидального клапана» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 66 (4): 613–621. дои : 10.1016/S0022-5223(19)40598-9 . ISSN 0022-5223 . ПМИД 4518787 .
- ^ Хитон Дж., Хеллер Д. (2021). «Один желудочек» . СтатПерлз . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 32491721 . Проверено 18 августа 2021 г.
- ^ О'Лири П.В. (2002). «Распространенность, клиническая картина и естественное течение пациентов с единственным желудочком». Прогресс в детской кардиологии . 16 : 31–38. дои : 10.1016/s1058-9813(02)00042-5 .
- ^ Хирш Дж.К., Голдберг С., Бове Э.Л., Салехян С., Ли Т., Огай Р.Г., Девани Э.Дж. (сентябрь 2008 г.). «Работа на Фонтане в современную эпоху: 15-летний опыт одного учреждения». Анналы хирургии . 248 (3): 402–10. дои : 10.1097/SLA.0b013e3181858286 . ПМИД 18791360 . S2CID 12921302 .
- ^ Андерсон П.А., Слипер Л.А., Махони Л., Колан С.Д., Атц А.М., Брейтбарт Р.Э. и др. (июль 2008 г.). «Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование Pediatric Heart Network» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 52 (2): 85–98. дои : 10.1016/j.jacc.2008.01.074 . ПМЦ 4385517 . ПМИД 18598886 .
- ^ де Леваль MR (апрель 2005 г.). «Тираж Фонтана: вызов Уильяму Харви?». Природная клиническая практика. Сердечно-сосудистая медицина . 2 (4): 202–8. дои : 10.1038/ncpcardio0157 . PMID 16265484 . S2CID 36129105 .
- ^ Jump up to: а б О да, Ричард Г.; Шранц, Дитмар; Д'Удекем, Ив (25 октября 2016 г.). «Современная терапия гипопластического синдрома левых отделов сердца и связанных с ним поражений одного желудочка» . Тираж . 134 (17): 1265–1279. дои : 10.1161/circulationaha.116.022816 . ISSN 0009-7322 . ПМК 5119545 . ПМИД 27777296 .
- ^ Роча Мартинес, Таня Леме да (30 апреля 2022 г.). «Успешное паллиативное лечение монохориальных близнецов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца» . Кардиологические исследования и отчеты . 4 (4): 01–02. дои : 10.31579/2692-9759/047 . ISSN 2692-9759 .
- ^ Шранц, Дитмар; Эсмаили, Ануш; Акинтюрк, Хакан (апрель 2021 г.). «Гипопластическое левое сердце: стадия I скоро будет выполнена интервенционно» . Детская кардиология . 42 (4): 727–735. дои : 10.1007/s00246-021-02597-y . ISSN 0172-0643 . ПМК 8110497 . ПМИД 33871681 .
- ^ Яброди, Мухаммед; Мастропьетро, Кристофер В. (04 октября 2016 г.). «Синдром гипопластического левого сердца: от комфортного ухода к долгосрочному выживанию» . Педиатрические исследования . 81 (1–2): 142–149. дои : 10.1038/пр.2016.194 . ISSN 0031-3998 . ПМЦ 5313512 . ПМИД 27701379 .
- ^ Jump up to: а б Доннелли, Джон П.; Раффель, Дэвид М.; Шулкин, Барри Л.; Корбетт, Джеймс Р.; Бове, Эдвард Л.; Моска, Ральф С.; Кулик, Томас Дж. (январь 1998 г.). «Коронарный кровоток в состоянии покоя и резерв коронарного кровотока у младенцев после восстановления или паллиативного лечения врожденных пороков сердца, измеренный с помощью позитронно-эмиссионной томографии» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 115 (1): 103–110. дои : 10.1016/s0022-5223(98)70448-9 . ISSN 0022-5223 . ПМИД 9451052 .
- ^ Jump up to: а б Юань, Ши-Мин; Цзин, Хуа (июнь 2009 г.). «Паллиативные процедуры при врожденных пороках сердца» . Архив сердечно-сосудистых заболеваний . 102 (6–7): 549–557. дои : 10.1016/j.acvd.2009.04.011 . ISSN 1875-2136 . ПМИД 19664575 .
- ^ ван дер Вен, Йелле П.Г.; ван ден Бош, Ева; Богерс, Ad JCC; Хелбинг, Виллем А. (27 июня 2018 г.). «Современное состояние стратегии Фонтана в лечении одножелудочковой болезни сердца» . F1000Исследования . 7 : F1000 Факультет Ред.-935. дои : 10.12688/f1000research.13792.1 . ISSN 2046-1402 . ПМК 6024235 . ПМИД 30002816 .
- ^ Jump up to: а б Рычик Ю. (2016). «Неумолимые последствия парадокса Фонтана» . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодник детской кардиохирургии . 19 (1): 37–43. дои : 10.1053/j.pcu.2015.11.006 . ПМИД 27060041 .
- ^ Граска В., Хьёртдал В.Е., Дори Ю., Крейцер С. | title = Процедура отказа от безымянной вены: убить двух зайцев одним выстрелом | журнал = Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Tech. 2021;7: | объем = 7 | выпуск = 1 | страницы = 253-260 | дата = июнь 2021 г. | пмид = 34318266 | doi =10.1016/j.xjtc.2021.01.045
- ^ Гордон-Уокер Т.Т., Бове К., Вельдтман Г. (сентябрь 2019 г.). «Заболевания печени, связанные с Фонтаном: обзор» . Журнал кардиологии . 74 (3): 223–232. дои : 10.1016/j.jjcc.2019.02.016 . ПМИД 30928109 .
- ^ Коэн, Мичиган; Верновский, Г.; Веттер, В.Л.; Вианд, Т.С.; Гейнор, JW; Джейкобс, ML; Спрей, TL; Родос, Луизиана (10 ноября 1998 г.). «Функция синусового узла после систематической процедуры Фонтана» . Тираж . 98 (19 Доп.): II352–358, обсуждение II358–359. ISSN 0009-7322 . ПМИД 9852926 .
- ^ Чан А., Айджаз А., Заиди А.Н. (март 2020 г.). «Хирургические результаты при сложных врожденных пороках сердца у взрослых: краткий обзор» . Журнал торакальных заболеваний . 12 (3): 1224–1234. дои : 10.21037/jtd.2019.12.136 . ПМЦ 7139079 . ПМИД 32274204 .
- ^ Маккормик А.Д., Шумахер К.Р. (октябрь 2019 г.). «Трансплантация отказавшего Фонтана» . Трансляционная педиатрия . 8 (4): 290–301. дои : 10.21037/tp.2019.06.03 . ПМК 6825971 . ПМИД 31728322 .
- ^ Клифт П., Селермайер Д. (декабрь 2016 г.). «Ведение взрослых пациентов Фонтана: где мы находимся?» . Европейский респираторный обзор . 25 (142): 438–450. дои : 10.1183/16000617.0091-2016 . ПМЦ 9487559 . ПМИД 27903666 .
- ^ Jump up to: а б с Рычик, Джек; Ац, Эндрю М.; Селермайер, Дэвид С.; Дил, Барбара Дж.; Гацулис, Майкл А.; Гевилиг, Марк Х.; Ся, Тайн-Йен; Сюй, Дафна Т.; Ковач, Адриенн Х.; МакКриндл, Брайан В.; Ньюбургер, Джейн В.; Пайк, Нэнси А.; Родефельд, Марк; Розенталь, Дэвид Н.; Шумахер, Курт Р. (06 августа 2019 г.). «Оценка и лечение детей и взрослых с кровообращением Фонтана: научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 140 (6): e234–e284. doi : 10.1161/CIR.0000000000000696 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 31256636 .
- ^ Шиллинг, Крис; Далзиел, Ким; Нанн, Рассел; Дю Плесси, Карин; Ши, Уильям Ю.; Селермайер, Дэвид; Уинлоу, Дэвид; Вайнтрауб, Роберт Г.; Григг, Лиэнн Э.; Рэдфорд, Дороти Дж.; Буллок, Эндрю; Джентлс, Томас Л.; Уитон, Гэвин Р.; Хорнунг, Тим; Хусто, Роберт Н. (сентябрь 2016 г.). «Эпидемия Фонтана: демографические прогнозы из Регистра Фонтана Австралии и Новой Зеландии» . Международный журнал кардиологии . 219 : 14–19. doi : 10.1016/j.ijcard.2016.05.035 . ПМИД 27257850 .
- ^ Гевиллиг, Марк; Браун, Стивен С. (15 июля 2016 г.). «Кровообращение Фонтана через 45 лет: новости физиологии» . Сердце . 102 (14): 1081–1086. doi : 10.1136/heartjnl-2015-307467 . ISSN 1355-6037 . ПМЦ 4941188 . ПМИД 27220691 .
- ^ Гарсиа Роперо, Альваро; Баскар, Шанкар; Роос Хесселинк, Джолиен В.; Гирниус, Андреа; Зентнер, Доминика; Лебедь, Лорна; Ладусер, Магали; Браун, Николь; Вельдтман, Грушен Р. (май 2018 г.). «Беременность у женщин с фонтанным кровообращением: систематический обзор литературы» . Кровообращение: качество сердечно-сосудистой системы и результаты . 11 (5): e004575. doi : 10.1161/CIRCOUTCOMES.117.004575 . ISSN 1941-7705 . ПМИД 29752389 .
- ^ Jump up to: а б с Каугилл Л.Д. (июнь 1991 г.). «Процедура Фонтана: исторический обзор». Анналы торакальной хирургии . 51 (6): 1026–30. дои : 10.1016/0003-4975(91)91044-в . ПМИД 2039305 .
- ^ Андерсон Р.Х. (ноябрь 1999 г.). «Фрэнсис Фонтан». Кардиология у молодых . 9 (6): 592–600. дои : 10.1017/s1047951100005631 . ПМИД 10593269 . S2CID 5073476 .
- ^ Фонтан Ф., Боде Э (май 1971 г.). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–8. дои : 10.1136/thx.26.3.240 . ПМК 1019078 . ПМИД 5089489 .
- ^ Крейцер Г., Галиндес Э., Боно Х., Де Пальма С., Лаура Дж. П. (октябрь 1973 г.). «Операция по коррекции атрезии трикуспидального клапана». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 66 (4): 613–21. дои : 10.1016/S0022-5223(19)40598-9 . ПМИД 4518787 .
- ^ Уокер, Салли М. (2005). Тайны подводной лодки времен Гражданской войны: разгадка загадок Х. Л. Ханли . Миннеаполис: Книги Кэролроды. ISBN 1-57505-830-8 . OCLC 56368642 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- СМИ, связанные с процедурой Фонтана, на Викискладе?