Jump to content

Fontan procedure

Fontan procedure
Фонтан-процедура при атрезии трикуспидального клапана
Использование Паллиативная хирургия у ребенка с одножелудочковым сердцем

Процедура Фонтана или процедура Фонтана-Крейцера представляет собой паллиативную хирургическую процедуру, используемую у детей с одножелудочковым сердцем. Он включает в себя отвод венозной крови из нижней полой вены (НПВ) и верхней полой вены (ВПВ) в легочные артерии . Процедура варьируется в зависимости от различных врожденных патологий сердца. Например, при трикуспидальной атрезии процедура может быть проведена там, где кровь не проходит через морфологически правый желудочек ; т.е. системное и малое кровообращение расположены последовательно с функциональным единственным желудочком. В то время как при синдроме гипоплазии левых отделов сердца сердце больше зависит от более функционального правого желудочка в обеспечении притока крови в большой круг кровообращения. Процедура была первоначально выполнена в 1968 году Фрэнсисом Фонтаном и Эженом Боде из Бордо, Франция, опубликована в 1971 году, одновременно описана в июле 1971 года Гильермо Крейцером из Буэнос-Айреса, Аргентина, представлена ​​на конференции Аргентинской национальной кардиологии в том же году и, наконец, опубликована в 1973. [1] [2]

Показания

[ редактировать ]

Процедура Фонтана Крейцера используется у педиатрических пациентов, у которых имеется только один функционирующий желудочек, либо из-за отсутствия сердечного клапана (например, трикуспидальная или митральная атрезия ), либо из-за нарушения насосной способности сердца (например, гипопластический синдром левых отделов сердца или гипопластический синдром). синдром правых отделов сердца ) или сложный врожденный порок сердца , при котором бивентрикулярное восстановление невозможно или нецелесообразно. Операция позволяет доставлять кровь в легкие через центральное венозное давление, а не через правый желудочек. [3] Пациенты обычно появляются у новорожденных с цианозом или застойной сердечной недостаточностью. [4] Заполнение Фонтана обычно проводят в возрасте 2–5 лет, но также проводят и до 2 лет. [5] [6]

Существует четыре варианта процедуры Фонтана: [7]

  • Вентрикуляризация правого предсердия (оригинальная техника Фонтана)
  • Атрио-легочное соединение (оригинальная техника Крейцера)
  • Внутрисердечное тотальное кавопульмональное соединение (латеральный туннель) (описано Марком Де Левалем и Альдо Кастаньедой отдельно)
  • Экстракардиальное тотальное кавопульмональное соединение (описано Карло Марселетти и Франциско Пуга для синдрома гетеротаксии)
Корональное КТ-изображение 19-летнего пациента с атрезией трикуспидального клапана, которому применяли двунаправленный шунт Гленна и Фонтана.

Процедура Фонтана-Крейцера является третьей процедурой поэтапного хирургического паллиативного лечения. [8] Выполняется у детей, рожденных с врожденным пороком сердца без двух функциональных желудочков и эффективного параллельного контура кровотока. [9]

Первый этап известен как процедура Норвуда . На этом этапе обычно происходит объединение легочной артерии и аорты в более крупный сосуд, по которому кровь поступает в организм. От этого более крупного сосуда к легочным артериям можно установить искусственную трубку или шунт, чтобы кровь могла поступать от сердца к легким. Стенку между левым и правым предсердием можно удалить, чтобы обеспечить смешивание насыщенной кислородом и лишенной кислорода крови. [10] [11] [12]

Второй этап называется процедурой Геми-Фонтана или Гленна двунаправленной процедурой . Эта промежуточная стадия включает перемещение бедной кислородом крови из верхней части тела в легкие. [13] Верхняя полая вена (ВПВ), по которой кровь возвращается из верхних частей тела, отсоединяется от сердца и вместо этого перенаправляет кровь в легочные артерии. [13] Нижняя полая вена (НПВ), по которой кровь возвращается из нижней части тела, продолжает соединяться с правым предсердием . [14] [12]

Третий этап называется Фонтана-Крейцера процедурой , которая включает перенаправление крови из нижней полой вены в легкие. [8] В этот момент бедная кислородом кровь из верхней и нижней части тела течет через легкие без перекачки (движимая только давлением, которое накапливается в венах или центральным венозным давлением). Это улучшает уровень кислорода ниже нормального и приводит к появлению одного функционального желудочка, который отвечает за снабжение кровью остальной части тела. В настоящее время существует три различных современных метода операции Фонтана, которые включают: атриопульмональное соединение, тотальное кавопульмональное соединение латерального туннеля и экстракардиальный кондуит.

Противопоказания

[ редактировать ]

После завершения Фонтана Крейцера кровь должна течь через легкие, не перекачиваясь сердцем. Поэтому дети с высоким сопротивлением легочных сосудов могут не переносить процедуру Фонтана. Часто катетеризация сердца перед операцией проводится , чтобы проверить сопротивление. По этой же причине процедуру Фонтана нельзя проводить сразу после рождения; Сопротивление легочных сосудов высоко внутриутробно и снижается через несколько месяцев.Процедура Фонтана также противопоказана пациентам с гипоплазией легочной артерии и значительной митральной недостаточностью. [ нужна ссылка ]

Послеоперационные осложнения

[ редактировать ]

В краткосрочной перспективе у детей могут возникнуть проблемы с плевральным выпотом (скоплением жидкости вокруг легких). Это может потребовать более длительного пребывания в больнице для дренирования плевральной дренажной трубки . Чтобы устранить этот риск, некоторые хирурги делают фенестрацию из венозного русла в предсердие. Когда давление в венах высокое, часть бедной кислородом крови может выйти через отверстия, чтобы снизить давление. Однако это приводит к гипоксии , поэтому в конечном итоге может потребоваться закрытие фенестрации интервенционным кардиологом .

Пластический бронхит

В обзоре 2016 года доктор Джек Рычик, руководитель программы выживания единственного желудочка в Детской больнице Филадельфии, резюмировал долгосрочные последствия циркуляции Фонтена как «вялотекущее и прогрессирующее состояние сердечной недостаточности» с предсказуемыми долгосрочными последствиями для нескольких системы органов. [15] Предполагается, что хроническая венозная гипертензия из-за стаза и снижения сердечного выброса лежит в основе лимфатических осложнений, таких как хилоторакс , энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит . Эти осложнения могут возникать как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в среднесрочном и отдаленном периоде. Были исследованы новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением Фонтана. [16] Опасения по поводу повреждения печени возникли совсем недавно, поскольку кровообращение Фонтана вызывает застойные явления и лимфедему в этом органе. Это может привести к прогрессирующему фиброзу печени и другим осложнениям фонтан-ассоциированной болезни печени . [17] В свете этих открытий появляются протоколы скрининга и стандарты лечения. [15]

Из-за структурных и электрохимических изменений, связанных с рубцеванием после процедуры, аритмии часто возникают . Кардиостимуляторы устанавливаются до 7% пациентов, перенесших процедуру Фонтана. [18] Хотя необходимость в кардиостимуляторах может быть связана с основной сердечной аномалией, существует достаточно доказательств того, что сама операция приводит к необходимости кардиостимуляции.

Процедура Фонтана является паллиативной , а не лечебной, но более чем в 80% случаев она может привести к нормальному или почти нормальному росту, развитию, толерантности к физической нагрузке и хорошему качеству жизни. [19] Однако 10% и более пациентов в конечном итоге могут нуждаться в трансплантации сердца . [20] а учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и скрытого поражения органов, отсутствие заболеваемости в долгосрочной перспективе маловероятно. Новые подходы к лечению неудачного лечения Фонтана или других клинических ухудшений включают хирургические процедуры и вмешательства по лимфатической декомпрессии, желудочковые вспомогательные устройства или другие методы механической поддержки в качестве моста к трансплантации или целевой терапии. [21]

Могут возникнуть почечные осложнения. Это объясняется изменениями кровообращения в кровотоке, а также возможным воздействием нефротоксических препаратов, йодконтрастных веществ и длительной цианотичной и ишемической нефропатией. При измерении функции почек были выявлены отклонения, включая хроническое заболевание почек и нарушение функции почек. [22] Популярные маркеры, такие как протеинурия и микроальбуминурия, используются для измерения функции почек.

По оценкам, в 2018 году выживаемость после процедуры Фонтана составляла 85% при тридцатилетней выживаемости, и в мире насчитывается от 50 000 до 70 000 человек с кровообращением Фонтана. [23] По оценкам, 40% людей с кровообращением Фонтана имеют возраст ≥18 лет. [22]

Фонтанское кровообращение

[ редактировать ]

Нормальная сердечная система имеет последовательный контур, в котором правый желудочек перекачивает кровь в малый круг кровообращения, который после обмена газов доставляет ее в левый желудочек (и системные артерии) через легочные вены. Из-за такого последовательного расположения кровоток (сердечный выброс) одинаков в легочном и большом кровообращении, так же как электрический ток одинаков для последовательных сопротивлений. При кровообращении Фонтана правый желудочек отсутствует (или его обходят), а полые вены прикрепляются непосредственно к легочной артерии. [24] После оксигенации кровь перекачивается в системные артерии (аорту) единственным желудочком. Из-за отсутствия правого желудочка сила, проталкивающая кровь через легкие, сильно снижается, что вызывает закупорку венозного кровообращения, что является наиболее частым осложнением процедуры Фонтана.

Соображения относительно беременности

[ редактировать ]

Циркуляция Фонтана может влиять на физиологическое состояние перинатального периода или беременности. Беременность исторически не поощрялась из-за высокого уровня выкидышей, сердечно-сосудистых нарушений или повышенной смертности. Многие осложнения связаны с нарушением функции плаценты. Однако улучшение операции Фонтана привело к снижению частоты сердечных и сосудистых нарушений у матери во время беременности. [25] Осложнения, которые могут возникнуть у плода, могут включать, помимо прочего, маловодие, преждевременные роды, низкий вес при рождении, малый гестационный возраст или мертворождение. Осложнения у матери могут включать, помимо прочего, сердечную недостаточность, тромбоэмболию, аритмии и преэклампсию. [22]

Фрэнсис Фонтан (слева) и Гильермо Крейцер (справа) в 2009 году.

Процедура Фонтана была первоначально описана в 1971 году доктором Фрэнсисом Фонтаном (1929–2018) из Бордо, Франция. До этого хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана заключалось в создании шунта между системной артерией и легочной артерией ( шунт Блэлока-Тауссига ) или верхней полой веной и легочной артерией (шунт Гленна). Эти процедуры были связаны с высоким уровнем смертности, обычно приводившей к смерти в возрасте до одного года. [26] Пытаясь улучшить эту ситуацию, Фонтан в период с 1964 по 1966 год занимался исследованиями, пытаясь полностью перенаправить поток из верхней и нижней полых вен в легочную артерию. [27] Его первоначальные попытки на собаках оказались безуспешными, и все подопытные животные умерли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, он успешно выполнил эту операцию у молодой женщины с атрезией трикуспидального клапана в 1968 году под руководством доктора Эжена Боде. [26] Операция была завершена у второго пациента в 1970 году, а после третьего случая серия была опубликована в международном журнале Thorax в 1971 году. [28] Доктор Гильермо Крейцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (р. 1934), не зная об опыте Фонтана, выполнил аналогичную процедуру в июле 1971 года, не устанавливая клапан во входное отверстие нижней полой вены и не вводя концепцию «фенестрации», оставляющей небольшое предсердие. дефект перегородки, служащий откидным клапаном для кровообращения. [29] [26] Методы были усовершенствованы, включив в них использование латерального туннеля и экстракардиального кондуита при врожденных пороках сердца, выходящих за пределы атрезии трехстворчатого клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца и т. д.). [30]

  1. ^ Фонтан, Ф.; Боде, Э. (май 1971 г.). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–248. дои : 10.1136/thx.26.3.240 . ISSN   0040-6376 . ПМК   1019078 . ПМИД   5089489 .
  2. ^ Крейцер, Г.; Галиндес, Э.; Боно, Х.; Де Пальма, К.; Лаура, JP (октябрь 1973 г.). «Операция по коррекции атрезии трикуспидального клапана» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 66 (4): 613–621. дои : 10.1016/S0022-5223(19)40598-9 . ISSN   0022-5223 . ПМИД   4518787 .
  3. ^ Хитон Дж., Хеллер Д. (2021). «Один желудочек» . СтатПерлз . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД   32491721 . Проверено 18 августа 2021 г.
  4. ^ О'Лири П.В. (2002). «Распространенность, клиническая картина и естественное течение пациентов с единственным желудочком». Прогресс в детской кардиологии . 16 : 31–38. дои : 10.1016/s1058-9813(02)00042-5 .
  5. ^ Хирш Дж.К., Голдберг С., Бове Э.Л., Салехян С., Ли Т., Огай Р.Г., Девани Э.Дж. (сентябрь 2008 г.). «Работа на Фонтане в современную эпоху: 15-летний опыт одного учреждения». Анналы хирургии . 248 (3): 402–10. дои : 10.1097/SLA.0b013e3181858286 . ПМИД   18791360 . S2CID   12921302 .
  6. ^ Андерсон П.А., Слипер Л.А., Махони Л., Колан С.Д., Атц А.М., Брейтбарт Р.Э. и др. (июль 2008 г.). «Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование Pediatric Heart Network» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 52 (2): 85–98. дои : 10.1016/j.jacc.2008.01.074 . ПМЦ   4385517 . ПМИД   18598886 .
  7. ^ де Леваль MR (апрель 2005 г.). «Тираж Фонтана: вызов Уильяму Харви?». Природная клиническая практика. Сердечно-сосудистая медицина . 2 (4): 202–8. дои : 10.1038/ncpcardio0157 . PMID   16265484 . S2CID   36129105 .
  8. ^ Jump up to: а б О да, Ричард Г.; Шранц, Дитмар; Д'Удекем, Ив (25 октября 2016 г.). «Современная терапия гипопластического синдрома левых отделов сердца и связанных с ним поражений одного желудочка» . Тираж . 134 (17): 1265–1279. дои : 10.1161/circulationaha.116.022816 . ISSN   0009-7322 . ПМК   5119545 . ПМИД   27777296 .
  9. ^ Роча Мартинес, Таня Леме да (30 апреля 2022 г.). «Успешное паллиативное лечение монохориальных близнецов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца» . Кардиологические исследования и отчеты . 4 (4): 01–02. дои : 10.31579/2692-9759/047 . ISSN   2692-9759 .
  10. ^ Шранц, Дитмар; Эсмаили, Ануш; Акинтюрк, Хакан (апрель 2021 г.). «Гипопластическое левое сердце: стадия I скоро будет выполнена интервенционно» . Детская кардиология . 42 (4): 727–735. дои : 10.1007/s00246-021-02597-y . ISSN   0172-0643 . ПМК   8110497 . ПМИД   33871681 .
  11. ^ Яброди, Мухаммед; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (04 октября 2016 г.). «Синдром гипопластического левого сердца: от комфортного ухода к долгосрочному выживанию» . Педиатрические исследования . 81 (1–2): 142–149. дои : 10.1038/пр.2016.194 . ISSN   0031-3998 . ПМЦ   5313512 . ПМИД   27701379 .
  12. ^ Jump up to: а б Доннелли, Джон П.; Раффель, Дэвид М.; Шулкин, Барри Л.; Корбетт, Джеймс Р.; Бове, Эдвард Л.; Моска, Ральф С.; Кулик, Томас Дж. (январь 1998 г.). «Коронарный кровоток в состоянии покоя и резерв коронарного кровотока у младенцев после восстановления или паллиативного лечения врожденных пороков сердца, измеренный с помощью позитронно-эмиссионной томографии» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 115 (1): 103–110. дои : 10.1016/s0022-5223(98)70448-9 . ISSN   0022-5223 . ПМИД   9451052 .
  13. ^ Jump up to: а б Юань, Ши-Мин; Цзин, Хуа (июнь 2009 г.). «Паллиативные процедуры при врожденных пороках сердца» . Архив сердечно-сосудистых заболеваний . 102 (6–7): 549–557. дои : 10.1016/j.acvd.2009.04.011 . ISSN   1875-2136 . ПМИД   19664575 .
  14. ^ ван дер Вен, Йелле П.Г.; ван ден Бош, Ева; Богерс, Ad JCC; Хелбинг, Виллем А. (27 июня 2018 г.). «Современное состояние стратегии Фонтана в лечении одножелудочковой болезни сердца» . F1000Исследования . 7 : F1000 Факультет Ред.-935. дои : 10.12688/f1000research.13792.1 . ISSN   2046-1402 . ПМК   6024235 . ПМИД   30002816 .
  15. ^ Jump up to: а б Рычик Ю. (2016). «Неумолимые последствия парадокса Фонтана» . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодник детской кардиохирургии . 19 (1): 37–43. дои : 10.1053/j.pcu.2015.11.006 . ПМИД   27060041 .
  16. ^ Граска В., Хьёртдал В.Е., Дори Ю., Крейцер С. | title = Процедура отказа от безымянной вены: убить двух зайцев одним выстрелом | журнал = Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Tech. 2021;7: | объем = 7 | выпуск = 1 | страницы = 253-260 | дата = июнь 2021 г. | пмид = 34318266 | doi =10.1016/j.xjtc.2021.01.045
  17. ^ Гордон-Уокер Т.Т., Бове К., Вельдтман Г. (сентябрь 2019 г.). «Заболевания печени, связанные с Фонтаном: обзор» . Журнал кардиологии . 74 (3): 223–232. дои : 10.1016/j.jjcc.2019.02.016 . ПМИД   30928109 .
  18. ^ Коэн, Мичиган; Верновский, Г.; Веттер, В.Л.; Вианд, Т.С.; Гейнор, JW; Джейкобс, ML; Спрей, TL; Родос, Луизиана (10 ноября 1998 г.). «Функция синусового узла после систематической процедуры Фонтана» . Тираж . 98 (19 Доп.): II352–358, обсуждение II358–359. ISSN   0009-7322 . ПМИД   9852926 .
  19. ^ Чан А., Айджаз А., Заиди А.Н. (март 2020 г.). «Хирургические результаты при сложных врожденных пороках сердца у взрослых: краткий обзор» . Журнал торакальных заболеваний . 12 (3): 1224–1234. дои : 10.21037/jtd.2019.12.136 . ПМЦ   7139079 . ПМИД   32274204 .
  20. ^ Маккормик А.Д., Шумахер К.Р. (октябрь 2019 г.). «Трансплантация отказавшего Фонтана» . Трансляционная педиатрия . 8 (4): 290–301. дои : 10.21037/tp.2019.06.03 . ПМК   6825971 . ПМИД   31728322 .
  21. ^ Клифт П., Селермайер Д. (декабрь 2016 г.). «Ведение взрослых пациентов Фонтана: где мы находимся?» . Европейский респираторный обзор . 25 (142): 438–450. дои : 10.1183/16000617.0091-2016 . ПМЦ   9487559 . ПМИД   27903666 .
  22. ^ Jump up to: а б с Рычик, Джек; Ац, Эндрю М.; Селермайер, Дэвид С.; Дил, Барбара Дж.; Гацулис, Майкл А.; Гевилиг, Марк Х.; Ся, Тайн-Йен; Сюй, Дафна Т.; Ковач, Адриенн Х.; МакКриндл, Брайан В.; Ньюбургер, Джейн В.; Пайк, Нэнси А.; Родефельд, Марк; Розенталь, Дэвид Н.; Шумахер, Курт Р. (06 августа 2019 г.). «Оценка и лечение детей и взрослых с кровообращением Фонтана: научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 140 (6): e234–e284. doi : 10.1161/CIR.0000000000000696 . ISSN   0009-7322 . ПМИД   31256636 .
  23. ^ Шиллинг, Крис; Далзиел, Ким; Нанн, Рассел; Дю Плесси, Карин; Ши, Уильям Ю.; Селермайер, Дэвид; Уинлоу, Дэвид; Вайнтрауб, Роберт Г.; Григг, Лиэнн Э.; Рэдфорд, Дороти Дж.; Буллок, Эндрю; Джентлс, Томас Л.; Уитон, Гэвин Р.; Хорнунг, Тим; Хусто, Роберт Н. (сентябрь 2016 г.). «Эпидемия Фонтана: демографические прогнозы из Регистра Фонтана Австралии и Новой Зеландии» . Международный журнал кардиологии . 219 : 14–19. doi : 10.1016/j.ijcard.2016.05.035 . ПМИД   27257850 .
  24. ^ Гевиллиг, Марк; Браун, Стивен С. (15 июля 2016 г.). «Кровообращение Фонтана через 45 лет: новости физиологии» . Сердце . 102 (14): 1081–1086. doi : 10.1136/heartjnl-2015-307467 . ISSN   1355-6037 . ПМЦ   4941188 . ПМИД   27220691 .
  25. ^ Гарсиа Роперо, Альваро; Баскар, Шанкар; Роос Хесселинк, Джолиен В.; Гирниус, Андреа; Зентнер, Доминика; Лебедь, Лорна; Ладусер, Магали; Браун, Николь; Вельдтман, Грушен Р. (май 2018 г.). «Беременность у женщин с фонтанным кровообращением: систематический обзор литературы» . Кровообращение: качество сердечно-сосудистой системы и результаты . 11 (5): e004575. doi : 10.1161/CIRCOUTCOMES.117.004575 . ISSN   1941-7705 . ПМИД   29752389 .
  26. ^ Jump up to: а б с Каугилл Л.Д. (июнь 1991 г.). «Процедура Фонтана: исторический обзор». Анналы торакальной хирургии . 51 (6): 1026–30. дои : 10.1016/0003-4975(91)91044-в . ПМИД   2039305 .
  27. ^ Андерсон Р.Х. (ноябрь 1999 г.). «Фрэнсис Фонтан». Кардиология у молодых . 9 (6): 592–600. дои : 10.1017/s1047951100005631 . ПМИД   10593269 . S2CID   5073476 .
  28. ^ Фонтан Ф., Боде Э (май 1971 г.). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–8. дои : 10.1136/thx.26.3.240 . ПМК   1019078 . ПМИД   5089489 .
  29. ^ Крейцер Г., Галиндес Э., Боно Х., Де Пальма С., Лаура Дж. П. (октябрь 1973 г.). «Операция по коррекции атрезии трикуспидального клапана». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 66 (4): 613–21. дои : 10.1016/S0022-5223(19)40598-9 . ПМИД   4518787 .
  30. ^ Уокер, Салли М. (2005). Тайны подводной лодки времен Гражданской войны: разгадка загадок Х. Л. Ханли . Миннеаполис: Книги Кэролроды. ISBN  1-57505-830-8 . OCLC   56368642 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 054d414d84c19c5a96b0cfe9fb5f69ea__1714759080
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/05/ea/054d414d84c19c5a96b0cfe9fb5f69ea.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Fontan procedure - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)