Процедура Норвуда
Процедура Норвуда | |
---|---|
![]() Схема здорового сердца и сердца с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. В сердце справа обратите внимание на почти полное отсутствие левого желудочка , который в норме обеспечивает системное кровообращение . После трехэтапного паллиативного лечения (Норвуд, Гленн или Геми-Фонтан, затем Фонтан) кровоток из правого желудочка перенаправляется для выполнения этой функции, а это означает, что альтернативный источник малого кровообращения . необходимо обеспечить | |
МКБ-9-СМ | 35.8 |
Процедура Норвуда является первой из трех операций, направленных на создание нового функционального системного контура у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) и другими сложными пороками сердца с физиологией единственного желудочка . [1] О первой успешной процедуре Норвуда, включающей использование искусственного кровообращения, сообщил доктор Уильям Аймон Норвуд -младший и его коллеги в 1981 году. [2] [3]
Варианты процедуры Норвуда, или паллиативной терапии первой стадии, были предложены и приняты за последние 30 лет; однако ключевые шаги остались неизменными. Чтобы использовать правый желудочек в качестве основного механизма перекачки крови в большой и малый круг кровообращения, устанавливают связь между левым и правым предсердиями посредством межпредсердной септэктомии. Далее осуществляется соединение правого желудочка с аортой путем реконструкции суженного пути оттока с использованием тканевого трансплантата из дистальной части главной легочной артерии. [4] Наконец, создают аортопульмональный шунт, соединяющий аорту с основной легочной артерией для обеспечения легочного кровотока.
Вторая операция, также известная как процедура Гленна , направлена на разделение системного и малого круга кровообращения, когда сопротивление легочных сосудов падает. Это достигается путем удаления аортопульмонального кондуита с последующим созданием двунаправленного ВПВ-легочного шунта. [5]
Третья операция (этап 3) — процедура Фонтана , при которой нижняя полая вена (НПВ, большая вена, несущая кровь обратно к сердцу из нижней части тела) соединяется с ветвями легочных артерий. После завершения этой операции вся венозная кровь, возвращающаяся из организма, течет непосредственно в легкие. [6]
Показания
[ редактировать ]
Процедура Норвуда чаще всего выполняется для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца , однако варианты этой процедуры также используются для паллиативного лечения митральной и трикуспидальной атрезии . [7] и варианты транспозиции магистральных артерий (ТГА). [8]
В этих условиях наиболее актуальной проблемой является то, что сердце не может перекачивать кровь в большой круг кровообращения (т.е. в организм). Целью этих трех операций является в конечном итоге подключение единственного желудочка к большому кругу кровообращения. Для этого нарушается приток крови к легким, в связи с чем необходимо создать альтернативный путь обеспечения притока крови к легким. [9]
Процесс
[ редактировать ]Вход в полость тела при операции Норвуда осуществляется через вертикальный разрез над грудиной . Необходимо отделение грудины. Эта операция сложна и может незначительно отличаться в зависимости от диагноза и общего состояния сердца . Операцию на сердце можно разделить на два основных этапа. [10]
Обеспечение системного кровообращения
[ редактировать ]Основная легочная артерия отделяется от левой и правой частей легочной артерии и соединяется с верхней частью аорты . Расширение легочной артерии пациента часто необходимо и может быть достигнуто с использованием существующей биологической ткани или соответствующей ткани животного. Это позволяет крови , смеси насыщенной кислородом и дезоксигенированной, перекачиваться в организм через морфологический правый желудочек через клапан легочной артерии . На этом этапе операции правый желудочек напрямую связан с большим кругом кровообращения через неоаорту или реконструированный аортальный путь оттока. Второй этап процедуры обеспечивает приток крови к легким. [11]
Обеспечение малого кровообращения
[ редактировать ]На протяжении многих лет предлагались варианты этого этапа, однако за последние 20 лет только два из них были адаптированы для общей практики. В обоих случаях для направления кровотока в легкие используется канал, однако анатомическое крепление различается. Во время процедуры используются два различных типа шунтов: модифицированный Блалок-Тауссиг или (MBTS) и шунт от правого желудочка к легочной артерии (RVPA или шунт Сано ). Шунт MBTS обеспечивает соединение легочной артерии с брахиоцефальной артерией или подключичной артерией , тогда как кондуит RVPA обеспечивает соединение правого желудочка с легочной артерией. [ нужна ссылка ]
- Шунт Блалока-Тауссига , трубка Gore-Tex (разновидность пластиковой трубки) используется для соединения подключичной артерии с легочной артерией. В этом случае кровь поступает из единственного желудочка через клапан легочной артерии, реконструированную аорту, подключичную артерию и кондуит в легкие. Существуют варианты этой процедуры, при которых шунт начинается в другом месте большого круга кровообращения (например, в самой аорте), а не в подключичной артерии.
- При использовании шунта Сано делается разрез в стенке единственного желудочка и используется кондуит Gore-Tex для соединения желудочка с легочной артерией. Прямая канализация правого желудочка обеспечивает пульсирующий кровоток по сравнению с каналом Блэлока-Тауссига.
Реконструкция одного желудочка, проведенная в 2005 году, сравнила два канала с интервалом в один, три и пять лет. Хотя шунты RVPA показали лучшие результаты через один и три года, пятилетнее наблюдение не выявило различий между выживаемостью и улучшением свободы от трансплантации. [12]
После процедуры Норвуда у младенцев наступает промежуточный этап, который обычно длится до 5 месяцев. В этот период пациентам проводится медицинская оптимизация с использованием диуретиков и вазодилататоров. [13]
Межэтапные последствия и долгосрочные результаты
[ редактировать ]Младенцы обычно подвергаются процедуре Норвуда в течение первых трех-семи дней после родов. Решение о более раннем вмешательстве зависит от сердечно-легочного статуса новорожденного. Межэтапный период, или период после процедуры Норвуда и до паллиативного лечения II стадии, по-прежнему связан с уровнем смертности в диапазоне 2–20%. [14] Было выявлено несколько факторов риска, способствующих увеличению межэтапной смертности: гестационный возраст менее 37 недель на момент родов, латиноамериканская этническая принадлежность и уровень бедности по блоку переписи населения. Осложнения дыхательных путей, а также трудности с кормлением и инфекции верхних дыхательных путей также связаны с повышенной смертностью. Несмотря на результаты исследования SVR, использование кондуитов Блалока-Тауссига по-прежнему значительно ассоциировалось с промежуточной смертью по сравнению с шунтированием RVPA в течение 1 года после паллиативного лечения. [15]
В многочисленных исследованиях сообщалось, что непосредственные послеоперационные осложнения включают паралич голосовых связок из-за непосредственной близости возвратного гортанного нерва к сердечному мешку, сердечные аритмии в результате возможных манипуляций с сердечной тканью и ее повреждения, а также энтеропатию с потерей белка. [16]
Учитывая рост выживаемости даже при самых сложных врожденных пороках сердца, таких как HLHS, долгосрочные результаты в отношении развития нервной системы стали тщательно анализироваться после исследования SVR. Данные et al. Огай продемонстрировал результаты ниже среднего по шкале индекса психомоторного развития (PDI) и индекса умственного развития (MDI) шкалы развития младенцев Бэйли у младенцев в возрасте 14 месяцев и старше. Кроме того, для трехлетнего наблюдения использовался опросник по возрасту и стадиям (ASQ). Состоящий из пяти разделов ASQ оценивает общение, крупную моторику, мелкую моторику, решение проблем и личное/социальное взаимодействие. Статистический анализ снова продемонстрировал эффективность пациентов Норвуда ниже среднего по сравнению с контрольной популяцией во всех пяти вышеупомянутых областях. Было обнаружено, что факторами риска, непосредственно влияющими на оценку PDI, являются меньший вес при рождении, более длительная продолжительность пребывания после процедуры Норвуда и большее количество осложнений между процедурой Норвуда и возрастом 1 год. [17]
Пренатальное выявление дефекта HLHS имеет решающее значение для успешного паллиативного лечения. Поскольку HLHS несовместим с жизнью после родов, единственным лечением является хирургическое вмешательство. Несмотря на хирургическое вмешательство, младенцы подвергаются постоянному риску недостаточности кровообращения и смерти. Фактически, недавние обзоры показывают, что только 66% младенцев доживают до 5-летнего возраста. Более того, у младенцев риск смертности составляет 1% в год после паллиативного лечения на последнем этапе. [18]
История
[ редактировать ]Первую серию документированных процедур Норвуда провел доктор Уильям Аймон Норвуд в период с 1979 по 1981 год. [19] Доктор Норвуд был американским врачом, получившим стажировку в области кардиоторакальной детской хирургии в Бостонском детском медицинском центре (BCMC), Бостон, штат Массачусетс. [20] Во время работы в BCMC он заинтересовался наиболее сложными врожденными пороками сердца, особенно HLHS. Под непосредственным руководством наставника своей программы, доктора Альдо Кастанедо, он выполнил, а затем усовершенствовал то, что впоследствии стало трехэтапным паллиативом Норвуда. После успешной публикации своей работы в 1981 году доктор Норвуд присоединился к проекту «Надежда», базирующемуся в Кракове, Польша. Там он продолжал развивать и совершенствовать свою работу: он был ответственным за первую в Польше операцию Фонтана у пациента с патологией одного желудочка. [21]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Процедура Норвуда | Синдром гипоплазии левых отделов сердца | Детский Висконсин» . Childrenswi.org . Проверено 15 ноября 2021 г.
- ^ Норвуд В.И., Ланг П., Кастенеда А.Р., Кэмпбелл Д.Н. (октябрь 1981 г.). «Опыт операций по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 82 (4): 511–9. дои : 10.1016/s0022-5223(19)39288-8 . ПМИД 6168869 .
- ^ Норвуд В.И., Ланг П., Хансен Д.Д. (январь 1983 г.). «Физиологическое восстановление атрезии-гипопластического синдрома левых отделов сердца». Медицинский журнал Новой Англии . 308 (1): 23–6. дои : 10.1056/NEJM198301063080106 . ПМИД 6847920 .
- ^ Яброди, Мухаммед; Мастропьетро, Кристофер В. (январь 2017 г.). «Синдром гипопластического левого сердца: от комфортного ухода к долгосрочному выживанию» . Педиатрические исследования . 81 (1–2): 142–149. дои : 10.1038/пр.2016.194 . ISSN 0031-3998 . ПМЦ 5313512 . ПМИД 27701379 .
- ^ Детская анестезия Грегори (5-е изд.). Чичестер, Западный Суссекс: Уайли-Блэквелл. 2012. с. 622. ИСБН 978-1-4443-3346-6 .
- ^ Дэвис, Райан Р.; Чен, Джонатан М.; Моска, Ральф С. (1 января 2011 г.). «Процедура Фонтана: эволюция техники; сопутствующие несовершенства и трансплантация при «неуспехе» » . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодник детской кардиохирургии . 14 (1): 55–66. дои : 10.1053/j.pcu.2011.01.014 . ISSN 1092-9126 . ПМИД 21444050 .
- ^ Лотто, Аттилио А.; Хосейн, Риад; Джонс, Тимоти Дж.; Бэррон, Дэвид Дж.; Браун, Уильям Дж. (1 января 2009 г.). «Результат процедуры Норвуда в условиях транспозиции магистральных артерий и функционального единственного левого желудочка» . Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 35 (1): 149–155. дои : 10.1016/j.ejcts.2008.09.016 . ISSN 1010-7940 . ПМИД 18996714 .
- ^ Лотто, Аттилио А.; Хосейн, Риад; Джонс, Тимоти Дж.; Бэррон, Дэвид Дж.; Браун, Уильям Дж. (январь 2009 г.). «Результат процедуры Норвуда в условиях транспозиции магистральных артерий и функционального единственного левого желудочка» . Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 35 (1): 149–155, обсуждение 155. doi : 10.1016/j.ejcts.2008.09.016 . ISSN 1873-734X . ПМИД 18996714 .
- ^ Шарма, Викас; Део, Салил В.; Хюбнер, Марианна; Дирани, Джозеф А.; Беркхарт, Гарольд М. (01 июля 2014 г.). «В поисках идеального источника легочной крови для процедуры Норвуда: метаанализ и систематический обзор» . Анналы торакальной хирургии . 98 (1): 142–150. дои : 10.1016/j.athoracsur.2014.02.078 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 24793687 .
- ^ Корно А, Festa GP (8 декабря 2008 г.). Врожденные пороки сердца. Принятие решения о хирургическом вмешательстве: компьютерная томография и клинические корреляции . Спрингер. стр. 123–. ISBN 978-3-7985-1718-9 . Проверено 24 июня 2011 г.
- ^ Бэррон, Дэвид Дж. (1 января 2013 г.). «Процедура Норвуда: в пользу канала RV-PA» . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодник детской кардиохирургии . Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодник детской кардиохирургии, 2013 г. 16 (1): 52–58. дои : 10.1053/j.pcu.2013.01.002 . ISSN 1092-9126 . ПМИД 23561818 .
- ^ О да, Ричард Г.; Шранц, Дитмар; Д'Удекем, Ив (25 октября 2016 г.). «Современная терапия гипопластического синдрома левых отделов сердца и связанных с ним поражений одного желудочка» . Тираж . 134 (17): 1265–1279. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022816 . ISSN 1524-4539 . ПМК 5119545 . ПМИД 27777296 .
- ^ Мишелон, Гвидо; ДиСальво, Джованни; Фрайсс, Ален; Карвалью, Жюлен С; Крупицкова, Сильвия; Славик, Зденек; Барцота, Маргарита; Добени, Пирс; Баутиста, Карлес; Десаи, Аджай; Бурместер, Маргарита (01.06.2020). «Внутрибольничный межстадийный этап улучшает межэтапную выживаемость после операции Норвуда 1 стадии» . Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 57 (6): 1113–1121. дои : 10.1093/ejcts/ezaa074 . ISSN 1010-7940 . ПМИД 32236554 .
- ^ Фурк, Анке Катарина; Юбинг, Ансельм; Хансен, Ян Хиннерк; Шеве, Йенс; Юнг, Олаф; Фишер, Гюнтер; Рикерс, Карстен; Холланд-Летц, Тим; Крамер, Ханс-Хайнер (февраль 2010 г.). «Результаты операции Норвуда у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: 12-летнее одноцентровое исследование» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 139 (2): 359–365. дои : 10.1016/j.jtcvs.2009.07.063 . ISSN 1097-685X . ПМИД 19879598 .
- ^ Ганайем Н.С., Аллен КР, Таббут С., Атц А.М., Клэбби М.Л., Купер Д.С. и др. (октябрь 2012 г.). «Межэтапная смертность после процедуры Норвуда: результаты многоцентрового исследования реконструкции единственного желудочка» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 144 (4): 896–906. дои : 10.1016/j.jtcvs.2012.05.020 . ПМЦ 3985484 . ПМИД 22795436 .
- ^ Рулевелд, Питер П.; Аксельрод, Дэвид М.; Клагман, Даррен; Джонс, Мелисса Б.; Чанани, Нихил К.; Россано, Джозеф В.; Костелло, Джон М. (2018). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца: от плода до родничка» . Кардиология у молодых . 28 (11): 1275–1288. дои : 10.1017/S104795111800135X . ISSN 1467-1107 . ПМИД 30223915 . S2CID 52290933 .
- ^ Охье Р.Г., Шранц Д., Д'Удекем Ю. (октябрь 2016 г.). «Современная терапия гипопластического синдрома левых отделов сердца и связанных с ним поражений одного желудочка» . Тираж . 134 (17): 1265–1279. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022816 . ПМК 5119545 . ПМИД 27777296 .
- ^ Рулевелд, Питер П.; Аксельрод, Дэвид М.; Клагман, Даррен; Джонс, Мелисса Б.; Чанани, Нихил К.; Россано, Джозеф В.; Костелло, Джон М. (ноябрь 2018 г.). «Синдром гипоплазии левых отделов сердца: от плода до родничка» . Кардиология у молодых . 28 (11): 1275–1288. дои : 10.1017/S104795111800135X . ISSN 1467-1107 . ПМИД 30223915 . S2CID 52290933 .
- ^ Норвуд, Уильям И.; Ланг, Питер; Кастанеда, Альдо Р.; Кэмпбелл, Дэвид Н. (1 октября 1981 г.). «Опыт операций по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 82 (4): 511–519. дои : 10.1016/S0022-5223(19)39288-8 . ISSN 0022-5223 . ПМИД 6168869 .
- ^ «Некролог доктора Уильяма Норвуда-младшего (1941–2020) Журнал Альбукерке» . Legacy.com . Проверено 17 ноября 2021 г.
- ^ Скальски, Януш Х. (декабрь 2020 г.). «Уильям Имон Норвуд, 1941–2020» . Кардиохирургия I Торакальная хирургия Polska = Польский журнал кардиоторакальной хирургии . 17 (4): 214–216. дои : 10.5114/kitp.2020.102638 . ISSN 1731-5530 . ПМЦ 7848620 . ПМИД 33552190 .