Ангиосаркома печени
| Ангиосаркома печени | |
|---|---|
| Другие имена | Печеночная ангиосаркома, ангиосаркома печени |
 | |
| Образец хирургически удаленной и рассеченной ангиосаркомы печени с видимым некрозом и кровотечением. | |
| Специальность | онкология |
| Симптомы | Бессимптомное течение, боли в животе , потеря веса , анорексия , утомляемость. |
| Осложнения | Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , разрыв опухоли. |
| Обычное начало | Возраст 60-70 |
| Причины | Неизвестно, воздействие мышьяка , торотраста , винилхлорида. |
| Метод диагностики | Биопсия , визуализация |
| Дифференциальный диагноз | Гемангиома , гепатоцеллюлярная карцинома [ 1 ] |
| Уход | Хирургия , химиотерапия |
| Прогноз | Бедные, большинство умирают в течение 6 месяцев. [ 2 ] [ 3 ] |
| Частота | 200 новых диагнозов в год во всем мире |
Ангиосаркома печени, также известная как ангиосаркома печени или печеночная ангиосаркома, представляет собой редкий и быстро смертельный рак, возникающий из эндотелия , выстилающего кровеносные сосуды печени . Это разновидность ангиосаркомы . Несмотря на то, что он очень редок: ежегодно диагностируется около 200 случаев, он по-прежнему считается третьим по распространенности первичным раком печени , составляя около 2% всех первичных раков печени. Ангиосаркома печени может быть первичной (называемой в литературе PHA или первичной печеночной ангиосаркомой), то есть она возникла в печени, или вторичной, то есть ангиосаркома возникла в другом месте и метастазировала в печень. [ 2 ] В этой статье рассматривается PHA, однако многое также применимо и к вторичным опухолям.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Ангиосаркома печени обычно проявляется расплывчатыми и неспецифическими симптомами, такими как боль в животе и вздутие живота (которые являются двумя наиболее распространенными симптомами, встречающимися примерно у 60% людей). [ 3 ] ), потеря веса , усталость или образование опухолей в животе , а также симптомы заболеваний печени, такие как лихорадка , недомогание , анорексия и рвота . [ 2 ]
Парадоксально, но функция печени обычно сохраняется до финальных стадий заболевания, что еще больше усложняет диагностику. [ 4 ]
Осложнения
[ редактировать ]Спонтанный разрыв опухоли, приводящий к тяжелому внутрибрюшному кровотечению и гемоперитонеуму, является потенциально фатальным осложнением ангиосаркомы печени и наблюдается у 15–27% пациентов. Этому могут способствовать тромбоцитопения , анемия и сосудистый характер опухоли. Разрыв опухоли обычно имеет очень плохой прогноз, даже если кровотечение остановлено с помощью экстренной транскатетерной артериальной эмболизации (ТАЭ). Анализ четырех пациентов показал среднюю выживаемость 23 дня после разрыва опухоли. [ 5 ] [ 6 ] [ 2 ] [ 7 ] В связи с близкой и аналогичной сосудистой природой селезенки метастазы в нее являются обычным явлением, поэтому внутрибрюшное кровотечение также может быть вызвано разрывом селезенки . [ 4 ]
Ангиосаркома печени может также привести к печеночной недостаточности, потенциально смертельному осложнению. [ 8 ]
Как и многие виды рака , ангиосаркома печени также может вызывать синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). [ 2 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]
Причины
[ редактировать ]Большинство случаев ангиосаркомы печени имеют неизвестную этиологию , что составляет около 75% случаев. [ 2 ]
Несмотря на это, с ангиосаркомой печени связано несколько вещей. Известно, что воздействие винилхлорида , мышьяка , торотраста , радия , фенилгидразина и применение андрогенов способствуют патогенезу ангиосаркомы печени. [ 2 ] Циклофосфамид , [ 4 ] Использование диэтилстильбестрола и пероральных контрацептивов также связано с ангиосаркомой печени. [ 13 ] [ 2 ]
Кроме того, ангиосаркома печени связана с гемохроматозом (перегрузкой железом). [ 14 ] и нейрофиброматоз . [ 2 ] [ 15 ]
2007 года Отчет о случае предполагает возможную связь между Schistosoma japonicum фиброзом печени и ангиосаркомой печени. [ 4 ] [ 16 ]
Исследование, проведенное на Тайване, не обнаружило никаких доказательств того, что вирусный гепатит играет значительную роль в патогенезе ангиосаркомы печени. [ 2 ] [ 17 ]
Диагностика
[ редактировать ]CD31 считается наиболее надежным онкомаркером ангиосаркомы печени. [ 2 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз включает гемангиому , [ 1 ] Саркома Капоши , метастатическая ангиосаркома непеченочного происхождения, вторичный рак печени любого происхождения и гепатоцеллюлярная карцинома . [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Полная хирургическая резекция в сочетании с адъювантной химиотерапией считается наиболее эффективным методом лечения ангиосаркомы печени. [ 13 ]
Транскатетерная артериальная эмболизация (ТАЭ), блокирующая артерию внутрибрюшному с помощью катетера с целью предотвращения дальнейшего кровотечения или ограничения кровоснабжения опухоли, приводящая к подавлению роста, является наиболее эффективным методом лечения спонтанного разрыва опухоли, приводящего к кровотечению. . Транскатетерная артериальная химиоэмболизация (ТАХЭ), которая аналогична ТАЭ, но также включает региональную инъекцию химиотерапевтических препаратов , показала эффективность в увеличении выживаемости, особенно у лиц с небольшим количеством доминирующих образований, а не с несколькими меньшими. [ 2 ] [ 4 ] [ 5 ] ТАСЕ позволяет одновременно увеличить региональное (и, следовательно, опухолевое) воздействие химиотерапии , одновременно снижая системное воздействие, что одновременно позволяет увеличить дозу, поскольку системное воздействие обычно является ограничивающим фактором, а также уменьшить побочные эффекты химиотерапии . ТАХЭ и ТАЭ обычно выполняются на печеночной артерии . [ 18 ]
Обычно сообщается, что ангиосаркомы печени радиорезистентны , поэтому лучевая терапия не считается эффективным методом лечения. [ 5 ] [ 2 ] [ 7 ]
считалась жизнеспособным вариантом лечения, Хотя ранее трансплантация печени она больше не рассматривается при ангиосаркоме печени из-за высокой частоты рецидивов и плохой выживаемости после трансплантации. [ 14 ] Европейский реестр трансплантатов печени считает ангиосаркому печени абсолютным противопоказанием к трансплантации печени. [ 15 ] сообщают, что медиана выживаемости после трансплантации печени составляет менее 7 месяцев, при этом никто не выживает более 23 месяцев, что показывает очень небольшую разницу с отсутствием лечения вообще. [ 2 ] [ 6 ]
Прогноз
[ редактировать ]Из-за агрессивного характера и высокой частоты рецидивов прогноз ангиосаркомы печени обычно очень плохой. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев и только 3% живут более двух лет. [ 2 ]
Недавний отчет о случае заболевания предполагает, что прогноз ангиосаркомы печени может улучшаться. [ 19 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Хотя ангиосаркома печени может поразить любого, большинство людей страдают от 60–70 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины, в соотношении 3-4:1. [ 14 ] [ 20 ] хотя у детей девочки болеют чаще, чем мальчики. [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Ясир, Саба; Торбенсон, Майкл С. (май 2019 г.). «Ангиосаркома печени: клинико-патологические особенности и морфологическая закономерность» . Американский журнал хирургической патологии . 43 (5): 581–590. дои : 10.1097/PAS.0000000000001228 . ISSN 1532-0979 . ПМИД 30986799 . S2CID 86577531 . Архивировано из оригинала 11 августа 2021 г. Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Чаудхари, П.; Бхадана, У.; Сингх, Р.А. К.; Ахуджа, А. (сентябрь 2015 г.). «Первичная ангиосаркома печени» . Европейский журнал хирургической онкологии: журнал Европейского общества хирургической онкологии и Британской ассоциации хирургической онкологии . 41 (9): 1137–1143. дои : 10.1016/j.ejso.2015.04.022 . ISSN 1532-2157 . ПМИД 26008857 . Архивировано из оригинала 11 августа 2021 г. Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б Цзэн, Донг; Ченг, Цзянань; Гун, Чжихуа; Чен, Цзянхун; Лонг, Хайся; Чжу, Бо (05 мая 2020 г.). «Объединенный анализ первичной ангиосаркомы печени» . Японский журнал клинической онкологии . 50 (5): 556–567. дои : 10.1093/jjco/hyaa017 . ISSN 1465-3621 . ПМИД 32083280 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и -Чжэнь, Вэй-Цзяо; Жун-Мэй, Сю-Бао (май 2014 г.). Чжэн, Я-Вэнь; Чжан, Цзя-Ли; Хуэй, Чжэнь и потенциальные варианты лечения» . Журнал гастроэнтерологии и гепатологии . 29 (5): 906–911. : 10.1111 /jgh.12506 . ISSN 1440-1746 . PMID 24372769. . S2CID 12049352 doi
- ^ Перейти обратно: а б с Чжу, И-Пин; Матро, Эрик; Ван, Цзян, И-Пин; Хуан, Чао-Цзе; Ю (21 мая 2015 г.) «Первичная ангиосаркома печени: отчет о двух случаях и обзор литературы» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 21 (19): 6088–6096. doi : 10.3748/wjg.v21.i19.6088 . ISSN 1007-9327 ПМЦ 4438048 . ПМИД 26019478
- ^ Перейти обратно: а б Шуелер, Сэмюэл А.; Хван, Дэниел Г.; Твадделл, Уильям; Рауфман, Жан-Пьер; Уррунага, Натали Х. (февраль 2020 г.). «Ангиосаркома: редкая причина острой печеночной недостаточности» . Клиника и исследования в области гепатологии и гастроэнтерологии . 44 (1): e14–e16. дои : 10.1016/j.clinre.2019.06.014 . ISSN 2210-741X . ПМИД 31296397 . S2CID 195893978 . Архивировано из оригинала 10 октября 2021 г. Проверено 10 октября 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б Цзянь, Цзинь-Ин; Хван, Ченг-Ченг; Да, Чун-Нан; Чен, Хуан-Ян; Ву, Цзюй-Тэн; Чунг, Чан-Сиу; Линь, Чи-Ланг; Йен, Чо-Ли; Ван, Вэнь-Йен; Чан, Кунь-Чун (26 января 2012 г.). «Ангиосаркома печени, редкое злокачественное новообразование печени, проявляющееся внутрибрюшным кровотечением из-за разрыва - отчет о случае» . Всемирный журнал хирургической онкологии . 10:23 . дои : 10.1186/1477-7819-10-23 . ISSN 1477-7819 . ПМК 3292925 . ПМИД 22280556 .
- ^ Абегунде, Айокунле Т.; Айсиен, Эфес; Мба, Бенджамин; Ченнури, Рохини; Секосан, Марин (2015). «Фульминантная печеночная недостаточность, вторичная по отношению к первичной печеночной ангиосаркоме» . Отчеты о случаях заболевания желудочно-кишечного тракта . 10.1155 / 869746 дои : 2015/ . ISSN 2090-6528 . ПМЦ 4359886 . ПМИД 25815217 .
- ^ Вадхва, Санья; Ким, Тэ Хун; Лин, Лия; Канель, Гэри; Сайто, Такеши (07 апреля 2017 г.). «Ангиосаркома печени с клиническими и гистологическими особенностями синдрома Касабаха-Мерритта» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 23 (13): 2443–2447. дои : 10.3748/wjg.v23.i13.2443 . ISSN 2219-2840 . ПМЦ 5385411 . ПМИД 28428724 .
- ^ Фернандо, Надишани; Бучерин, Кайли; Харл, Робин; Ричи, Дональд (август 2019 г.). «Таинственная боль в животе и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови вследствие ангиосаркомы печени» . Журнал внутренней медицины . 49 (8): 1053–1054. дои : 10.1111/imj.14382 . ISSN 1445-5994 . ПМИД 31387140 . S2CID 199467800 . Архивировано из оригинала 27 октября 2021 г. Проверено 11 октября 2021 г.
- ^ Мажаруддин, Самир; Поддутури, Варша; Гилярдо, Джозеф М.; Купер, Барри (январь 2015 г.). «Ангиосаркома печени, связанная с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови» . Труды (Университет Бэйлора. Медицинский центр) . 28 (1): 54–56. дои : 10.1080/08998280.2015.11929186 . ISSN 0899-8280 . ПМК 4264711 . ПМИД 25552799 .
- ^ Розен, Эмили А.; Валлюрупалли, Муника; Чой, Эдвин; Леннерц, Йохен К.; Кутер, Дэвид Дж. (21 ноября 2018 г.). «Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у пациента с ангиосаркомой печени» . Лекарство . 97 (47): e13321. дои : 10.1097/MD.0000000000013321 . ISSN 0025-7974 . ПМК 6392710 . ПМИД 30461646 .
- ^ Перейти обратно: а б Миллан, Морис; Тонкий, Александр; Кайседо, Луи А.; Аррунатеги, Ханна М.; Менесес, Чарльз А.; Вильегас, Джордж I; Серрано, Оскар; Кайседо, Лилиана; Герцог, Морис; Эчеверри, Габриэль Дж. (29 сентября 2016 г.). «Ангиосаркома печени: редкая опухоль, связанная с плохим прогнозом, обзор литературы и описание случая» . Международный журнал отчетов о хирургических случаях . 28 : 165–168. дои : 10.1016/j.ijscr.2016.09.044 . ISSN 2210-2612 . ПМК 5061303 . ПМИД 27718433 .
- ^ Перейти обратно: а б с Малуф, Д.; Коттерелл, А.; Кларк, Б.; Стравиц, Т.; Кауфман, HM; Фишер, РА (июнь 2005 г.). «Печеночная ангиосаркома и трансплантация печени: описание случая и обзор литературы» . Процедура трансплантации . 37 (5): 2195–2199. doi : 10.1016/j.transproceed.2005.03.060 . ISSN 0041-1345 . ПМИД 15964377 . Архивировано из оригинала 10 октября 2021 г. Проверено 10 октября 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б Орландо, Джузеппе; Адам, Рене; Мирза, Дариус; Содердал, Горан; Порте, Роберт Дж.; Пол, Андреас; Берроуз, Эндрю К.; Зайлер, Кристиан А.; Колледан, Мишель; Грациадеи, Иво; Гарсия Вальдекасас, Хуан-Карлос (27 марта 2013 г.). «Гемангиосаркома печени: абсолютное противопоказание к трансплантации печени – опыт Европейского реестра трансплантатов печени» . Трансплантация . 95 (6): 872–877. дои : 10.1097/TP.0b013e318281b902 . ISSN 1534-6080 . ПМИД 23354302 . S2CID 2375015 .
- ^ Ван, Цзе-Шэн; Ван, Вэй-Син; Сюн, Ченг-Лонг; Жан, На; Ли, Хуэй (июль 2007 г.). «Спонтанный разрыв первичной ангиосаркомы печени, совпадающий с фиброзом печени Schistosoma Japonica» . Гепатологические исследования . 37 (7): 572–576. дои : 10.1111/j.1872-034X.2007.00067.x . ISSN 1386-6346 . ПМИД 17540001 . S2CID 43274169 . Архивировано из оригинала 10 октября 2021 г. Проверено 10 октября 2021 г.
- ^ Хуанг, Ненг-Чян; Ванн, Шу-Рен; Чанг, Хун-Тай; Лин, Шоа-Лин; Ван, Джых-Сен; Го, Хау-Ран (26 декабря 2011 г.). «Мышьяк, винилхлорид, вирусный гепатит и ангиосаркома печени: больничное исследование и обзор литературы на Тайване» . БМК Гастроэнтерология . 11 : 142. дои : 10.1186/1471-230X-11-142 . ISSN 1471-230X . ПМК 3280174 . ПМИД 22200164 .
- ^ Гуан, Юн-Сон; Он, Цин; Ван, Мин-Цюань (26 августа 2012 г.). «Транскатетерная артериальная химиоэмболизация: история более 30 лет» . ISRN Гастроэнтерология . 2012 : 480650. doi : 10.5402/2012/480650 . ISSN 2090-4398 . ПМЦ 3433134 . ПМИД 22966466 .
- ^ Хуанг, Ненг-Чян; Куо, Яу-Чанг; Чан, Цзюй-Чин; Хун, Ши-Юань; Ван, Хуай-Мин; Хун, Яо-Мин; Чанг, Юн-Те; Ванн, Шу-Рен; Чанг, Хун-Тай; Ван, Ю. Х. Шэн; Хо, Шэн-Йоу (май 2015 г.). «В настоящее время печеночная ангиосаркома может иметь хорошую выживаемость» . Лекарство . 94 (19): е816. дои : 10.1097/MD.0000000000000816 . ISSN 1536-5964 . ПМЦ 4602568 . ПМИД 25984668 .
- ^ Авербух Леон Д.; Мавилия, Марианна Г.; Эйнштейн, Майкл М. (11 сентября 2018 г.). «Ангиосаркома печени: сложный диагноз» . Куреус . 10 (9): e3283. дои : 10.7759/cureus.3283 . ISSN 2168-8184 . ПМК 6235643 . ПМИД 30443453 .