Болезнь Кикучи
| Болезнь Кикучи | |
|---|---|
| Другие имена | Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит, болезнь Кикучи-Фудзимото |
 | |
| Микрофотография лимфатического узла с болезнью Кикучи, показывающая характерные особенности (обилие гистиоцитов , некроз без нейтрофилов ). Пятно H&E . | |
| Специальность | Ангиология  |
Болезнь Кикучи была описана в 1972 году в Японии. Он также известен как гистиоцитарный некротический лимфаденит, некротический лимфаденит Кикучи, фагоцитарный некротический лимфаденит, подострый некротический лимфаденит и некротизирующий лимфаденит. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] Болезнь Кикучи возникает спорадически у людей, не имеющих семейного анамнеза этого заболевания. [ 5 ]
Впервые он был описан доктором Масахиро Кикучи (1935–2012) в 1972 году. [ 6 ] и независимо Ю. Фудзимото.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаками и симптомами болезни Кикучи являются лихорадка , увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) , кожная сыпь и головная боль . [ 7 ] В шестидесяти-девяноста процентах случаев лимфаденопатия проявляется в задних шейных лимфатических узлах с увеличением диаметра, обычно составляющим от одного до двух сантиметров, но в литературе сообщалось и до семи сантиметров. Иногда также увеличиваются надключичные и подмышечные лимфатические узлы. [ 8 ] Редко увеличение печени и селезенки , а также поражение нервной системы, напоминающее менингит наблюдаются . Часто может возникнуть приступ крайней усталости, который часто проявляется в конце дня, и пострадавший человек может быть более склонен к усталости от физических упражнений. [ нужна ссылка ]
Патофизиология
[ редактировать ]Некоторые исследования предполагают генетическую предрасположенность к предполагаемому аутоиммунному ответу. Несколько инфекционных кандидатов были связаны с болезнью Кикучи. [ 9 ]
Существует множество теорий о причине KFD. Были предложены микробные/вирусные или аутоиммунные причины. Mycobacterium szulgai , виды Yersinia и Toxoplasma Были замешаны . В последнее время появляется все больше данных, свидетельствующих о роли вируса Эпштейна-Барра , а также других вирусов ( HHV6 , HHV8 , парвовируса B19 , ВИЧ и HTLV-1 ) в патогенезе БФД. [ 1 ] Однако многие независимые исследования не смогли выявить наличие этих инфекционных агентов в случаях лимфаденопатии Кикучи. [ 10 ] Кроме того, серологические тесты, включающие антитела к множеству вирусов, неизменно оказывались неэффективными, и ультраструктурно вирусные частицы не были идентифицированы. В настоящее время предполагается, что KFD представляет собой неспецифическую гипериммунную реакцию на различные инфекционные, химические, физические и неопластические агенты. другие аутоиммунные состояния и проявления, такие как антифосфолипидный синдром , полимиозит , системный ювенильный идиопатический артрит , двусторонний увеит , артрит С БФД связаны и и кожный некротизирующий васкулит. KFD может представлять собой сильный Т-клеточный иммунный ответ у генетически восприимчивого человека к множеству неспецифических стимулов. [ 1 ]
Определенные гены человеческого лейкоцитарного антигена класса II чаще появляются у пациентов с болезнью Кикучи, что позволяет предположить генетическую предрасположенность к предполагаемому аутоиммунному ответу. [ 11 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз диагностируется с помощью эксцизионной биопсии лимфатического узла . Болезнь Кикучи — это самопроизвольное заболевание, симптомы которого могут совпадать с симптомами лимфомы Ходжкина, что приводит к ошибочному диагнозу у некоторых пациентов. Антинуклеарные антитела , антифосфолипидные антитела , анти-дцДНК и ревматоидный фактор обычно отрицательны и могут помочь в дифференциации от системной красной волчанки . [ 12 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз болезни Кикучи включает системную красную волчанку (СКВ), диссеминированный туберкулез , лимфому , саркоидоз и вирусный лимфаденит. Клинические данные иногда могут включать положительные результаты на антитела IgM / IgG / IgA . Информацию о других причинах увеличения лимфатических узлов см. в разделе «Лимфаденопатия». [ 13 ]
Управление
[ редактировать ]Специфическое лечение не известно. Лечение в основном поддерживающее. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) показаны при болезненности лимфатических узлов и лихорадке, а кортикостероиды эффективны при тяжелых экстранодальных или генерализованных заболеваниях. [ 12 ]
Симптоматические меры, направленные на облегчение мучительных местных и системных жалоб, были описаны как основное направление лечения БФД. анальгетики, жаропонижающие средства, НПВП и кортикостероиды Использовались . Если клиническое течение более тяжелое, с множественными приступами увеличения шейных лимфатических узлов и лихорадкой, то рекомендуется лечение низкими дозами кортикостероидов. [ 12 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Болезнь Кикучи-Фудзимото (ББК) — редкое самопроизвольное заболевание, которое обычно поражает шейные лимфатические узлы. Распознавание этого состояния имеет решающее значение, особенно потому, что его легко можно принять за туберкулез, лимфому или даже аденокарциному. Осведомленность об этом расстройстве помогает предотвратить ошибочный диагноз и неадекватное лечение. [ 1 ]
Болезнь Кикучи — очень редкое заболевание, встречающееся в основном в Японии. Отдельные случаи зарегистрированы в Северной Америке, Европе, Азии, Англии и как минимум два случая в Новой Зеландии. Вполне возможно, что распространенность БФД выше, чем сообщается, учитывая, что лимфаденопатию можно не заметить, а болезнь носит самоограничивающийся характер. Тот факт, что точная идентификация БФД может быть произведена только с помощью биопсии пораженных тканей, также предполагает, что случаи остаются нераспознанными или недиагностированными. [ 14 ] В основном это заболевание молодых людей (20–30 лет) с небольшим уклоном в сторону женщин. Причина этого заболевания неизвестна, хотя инфекционные и аутоиммунные предполагаются причины. Течение заболевания обычно доброкачественное и самопроизвольное. Увеличение лимфатических узлов обычно проходит в течение от нескольких недель до шести месяцев. Частота рецидивов составляет около 3%. Смерть от болезни Кикучи встречается крайне редко и обычно наступает из-за печеночной , дыхательной или сердечной недостаточности . [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Раммохан А., Черукури С.Д., Манимаран А.Б., Манохар Р.Р., Найду Р.М. (июнь 2012 г.). «Болезнь Кикучи-Фудзимото: овца в волчьей шкуре». J Отоларингол, хирургия головы и шеи . 41 (3): 222–26. ПМИД 22762705 .
- ^ Кошик В., Малик Т.Х., Бишоп П.В., Джонс П.Х. (июнь 2004 г.). «Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи): редкая причина шейной лимфаденопатии». Хирург . 2 (3): 179–82. дои : 10.1016/s1479-666x(04)80084-2 . ПМИД 15570824 .
- ^ Босх X, Гилаберт А (2006). «Болезнь Кикути-Фудзимото» . Orphanet J Редкий дис . 1:18 . дои : 10.1186/1750-1172-1-18 . ПМЦ 1481509 . ПМИД 16722618 .
- ^ Бош X, Гилаберт А, Микель Р, Кампо Э (июль 2004 г.). «Загадочная болезнь Кикучи-Фудзимото: всесторонний обзор» . Являюсь. Дж. Клин. Патол . 122 (1): 141–52. doi : 10.1309/YF08-1L4T-KYWV-YVPQ . ПМИД 15272543 .
- ^ «болезнь кикучи» . Архивировано из оригинала 8 мая 2019 года . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Кикучи М. Лимфаденит с очаговой гиперплазией клеток ретикулума с ядерным мусором и фагоцитами. Acta Hematol Jpn 1972;35:379–80.
- ^ «Болезнь Кикучи» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Архивировано из оригинала 8 мая 2019 года . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Мухаммад, Масаб (2023). «Болезнь Кикучи» . Национальная медицинская библиотека . ПМИД 28613580 . Проверено 17 ноября 2022 г.
- ^ Этуотер А.Р., Лонгли Б.Дж., Огенбо В.Д. (июль 2008 г.). «Болезнь Кикучи: отчет о случае и систематический обзор кожных и гистопатологических проявлений». Дж. Ам. акад. Дерматол . 59 (1): 130–36. дои : 10.1016/j.jaad.2008.03.012 . ПМИД 18462833 .
- ^ Росадо, ФГ; Тан, Ю.В.; Хассерджян, Р.П.; Макклейн, CM; Ван, Б; Мосс, Калифорния (2013). «Лимфаденит Кикучи-Фудзимото: роль парвовируса B-19, вируса Эпштейна-Барра, вируса герпеса человека 6 и вируса герпеса человека 8». Патология человека . 44 (2): 255–59. дои : 10.1016/j.humpath.2012.05.016 . ПМИД 22939574 .
- ^ Танака, Т.; Омори, М.; Ясунага, С.; Осима, К.; Кикучи, М.; Сасадзуки, Т. (1999). «Типирование ДНК генов HLA класса II (HLA-DR, -DQ и -DP) у японских пациентов с гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом (болезнь Кикучи) 8». Тканевые антигены . 54 (3): 246–253. дои : 10.1034/j.1399-0039.1999.540305.x . ПМИД 10519361 .
- ^ Jump up to: а б с Босх X, Гилаберт А (23 мая 2006 г.). «Болезнь Кикути-Фудзимото» . Сиротский журнал редких заболеваний . 1 (18): 18. дои : 10.1186/1750-1172-1-18 . ПМЦ 1481509 . ПМИД 16722618 .
- ^ «Лимфаденопатия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 7 августа 2021 г.
- ^ Улуг, Мехмет; Аслан, Вахап (1 марта 2012 г.). «Необычная причина шейной лимфаденопатии: болезнь Кикучи-Фудзимото» . Журнал микробиологии и инфекционных болезней . 2 (1): 21–25. дои : 10.5799/ahinjs.02.2012.01.0036 .