Jump to content

Болезнь Кастлемана

(Перенаправлено с болезни Кастлемана )
Болезни Кастлемана
Другие имена Гигантская гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидная гамартома, ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов.
Микрофотография болезни Кастлемана, показывающая гиалиновые сосудистые особенности, включая атрофический зародышевый центр, расширенную мантийную зону и радиально проникающий склеротический кровеносный сосуд признак леденца »). Пятно H&E .
Специальность Иммунология , ангиология  Edit this on Wikidata
Симптомы лихорадка, непреднамеренная потеря веса, усталость, ночная потливость, тошнота, увеличение печени или селезенки. [ 1 ]

Кастлемана Болезнь ( БК ) описывает группу редких лимфопролиферативных заболеваний , которые включают увеличение лимфатических узлов и широкий спектр воспалительных симптомов и лабораторных отклонений. В настоящее время неизвестно, следует ли считать болезнь Кастлемана аутоиммунным заболеванием, раком или инфекционным заболеванием.

Болезнь Кастлемана включает по меньшей мере три различных подтипа: уницентрическую болезнь Кастлемана (UCD) , мультицентрическую болезнь Кастлемана, связанную с вирусом герпеса человека 8 (MCD, ассоциированную с HHV-8) , и идиопатическую мультицентрическую болезнь Кастлемана (iMCD) . Они различаются количеством и расположением пораженных лимфатических узлов, а также наличием вируса герпеса человека 8, известного в ряде случаев возбудителя. Правильная классификация подтипа болезни Кастлемана важна, поскольку эти три подтипа значительно различаются по симптомам, клиническим проявлениям, механизму заболевания, подходам к лечению и прогнозу. Все формы включают перепроизводство цитокинов и других воспалительных белков иммунной системой организма, а также характерные аномальные особенности лимфатических узлов, которые можно наблюдать под микроскопом. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется примерно от 4300 до 5200 новых случаев. [ 2 ]

Болезнь Кастлемана названа в честь Бенджамина Кастлемана , который впервые описал это заболевание в 1956 году. Сеть сотрудничества по болезни Кастлемана — крупнейшая организация, занимающаяся ускорением исследований и лечения болезни Кастлемана, а также улучшением ухода за пациентами. [ 3 ]

Классификация

[ редактировать ]

Болезнь Кастлемана (БК) может поражать один или несколько увеличенных лимфатических узлов в одной области тела (уницентрический БК, UCD) или может вовлекать несколько увеличенных областей лимфатических узлов (мультицентрический БК, MCD). [ 4 ] Врачи классифицируют заболевание на различные категории в зависимости от количества увеличенных областей лимфатических узлов и основной причины. Существует четыре установленных подтипа болезни Кастлемана:

Уницентрическая болезнь Кастлемана

[ редактировать ]

Уницентрическая болезнь Кастлемана (UCD) включает один увеличенный лимфатический узел или несколько увеличенных лимфатических узлов в одной области тела, которые имеют микроскопические признаки, соответствующие болезни Кастлемана. Его также иногда называют локализованной болезнью Кастлемана. [ нужна ссылка ]

Точная причина UCD неизвестна. [ 2 ] но, по-видимому, связано с генетическим изменением, происходящим в ткани лимфатического узла, наиболее похожим на доброкачественную опухоль. Примерно в половине случаев UCD у людей не наблюдается никаких симптомов (бессимптомное течение). Иногда ствол симптомов является вторичным по отношению к сдавлению окружающих структур быстрым увеличением лимфатических узлов.

Однако у некоторых пациентов с UCD наблюдаются системные воспалительные симптомы, такие как лихорадка, усталость, ночная потливость, потеря веса и кожная сыпь, а также лабораторные отклонения, такие как повышенный уровень С-реактивного белка. [ 5 ]

Эксперты считают хирургическое вмешательство вариантом лечения первой линии для всех случаев UCD. Иногда удаление увеличенных лимфатических узлов невозможно. Если хирургическое иссечение невозможно, лечение рекомендуется пациентам с симптомами. Если симптомы вызваны компрессией, рекомендуется использовать ритуксимаб. Если симптомы вызваны воспалительным синдромом, рекомендуется терапия антиинтерлейкином-6 (IL-6). Если эти методы лечения неэффективны, может потребоваться облучение. [ 6 ] [ 7 ]

Мультицентрическая болезнь Кастлемана (MCD)

[ редактировать ]

При этой форме у пациентов наблюдаются множественные участки увеличенных лимфатических узлов с характерными микроскопическими особенностями, гриппоподобными симптомами и дисфункцией органов из-за избыточного количества цитокинов или воспалительных белков. MCD далее классифицируется на три категории в зависимости от основной причины: MCD, связанный с POEMS, MCD, связанный с HHV-8, и идиопатический MCD (iMCD). [ 8 ]

MCD, связанный с POEMS

[ редактировать ]

Популяция раковых клеток, обнаруженная у пациентов с синдромом POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, заболевание моноклональных плазматических клеток и изменения кожи), может вызывать МЦД у части пациентов за счет продукции цитокинов, которые инициируют цитокиновый шторм . У пациентов с обоими POEMS-ассоциированными MCD лечение должно быть направлено на синдром POEMS. [ 9 ]

Мультицентрическая болезнь Кастлемана, ассоциированная с HHV-8 (HHV-8-MCD)

[ редактировать ]

Пациенты с MCD, ассоциированными с HHV-8, имеют множественные участки увеличенных лимфатических узлов и эпизодические симптомы воспаления из-за неконтролируемой инфекции HHV-8. MCD, связанный с HHV-8, чаще всего диагностируется у ВИЧ-инфицированных или людей с другим иммунодефицитом, которые не способны контролировать инфекцию HHV-8. Таким образом, пациенты с MCD, ассоциированными с HHV-8, могут испытывать дополнительные симптомы, связанные с ВИЧ-инфекцией или другими состояниями. Лечением первой линии MCD, связанного с HHV-8, является ритуксимаб, препарат, используемый для уничтожения типа иммунных клеток, называемых B-лимфоцитами. Он очень эффективен при БКД, связанном с ВГЧ-8, но иногда необходимы противовирусные и/или цитотоксические химиотерапевтические препараты. [ 6 ]

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана (иМКБ)

[ редактировать ]

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана (иМКБ), которая является наиболее распространенной формой БКБ, возникает по неизвестной причине. Нет никаких доказательств синдрома POEMS, HHV-8 или любого другого рака или инфекционного заболевания. Хотя все формы MCD включают чрезмерную выработку цитокинов и цитокиновый шторм, iMCD имеет важные различия в симптомах, течении заболевания и лечении от MCD, связанного с POEMS, и MCD, связанного с HHV-8. Лечением первой линии иМКД является анти-IL-6 терапия силтуксимабом (или тоцилизумабом, если силтуксимаб недоступен). Силтуксимаб является единственным одобренным FDA препаратом для лечения иМКБ, и пациенты, реагирующие на силтуксимаб, как правило, имеют долгосрочный ответ. Пациентам в критическом состоянии рекомендуется химиотерапия и кортикостероиды, если у пациента наблюдается прогрессирование заболевания во время приема силтуксимаба. [ 2 ] Примерно у половины пациентов с iMCD не наблюдается улучшения при терапии анти-IL-6. У пациентов, у которых силтуксимаб неэффективен, можно использовать другие методы лечения, такие как ритуксимаб и сиролимус. [ 10 ]

iMCD можно разделить на три клинические подгруппы:

iMCD с синдромом TAFRO (iMCD-TAFRO): характеризуется острыми эпизодами тромбоцитопении , насарки , лихорадки , почечной дисфункции или милефиброза и органомегалии . [ 11 ]

iMCD с идиопатической плазмоцитарной лимфаденопатией (iMCD-IPL) : характеризуется тромбоцитозом, гипергаммаглобулинемией и более хроническим течением заболевания. [ 8 ]

iMCD, не указано иное (iMCD-NOS) : диагностируется у пациентов с iMCD, у которых нет iMCD-TAFRO или iMCD-IPL. [ 12 ]

Патология

[ редактировать ]

Болезнь Кастлемана определяется рядом характерных особенностей, наблюдаемых при микроскопическом анализе ( гистологии ) ткани увеличенных лимфатических узлов. [ 13 ] Вариации тканей лимфатических узлов больных БК привели к 4 гистологическим классификациям:

UCD чаще всего демонстрирует гиалиновые сосудистые признаки, но также могут наблюдаться плазмоцитарные признаки или их сочетание. [ 7 ] iMCD чаще демонстрирует плазмоцитарные признаки, но также наблюдаются гиперваскулярные признаки или сочетание признаков. Считается, что во всех случаях MCD, связанного с HHV-8, наблюдаются плазмобластические признаки, аналогичные плазмоцитарным признакам, но с наличием плазмобластов. [ 13 ] Клиническая полезность субтипирования болезни Кастлемана по гистологическим признакам неясна, поскольку гистологические подтипы не всегда позволяют прогнозировать тяжесть заболевания или реакцию на лечение. [ 13 ] Рекомендации не рекомендуют использовать гистологический подтип для принятия решения о лечении. Окрашивание латентно-ассоциированным ядерным антигеном (LANA-1) , маркером инфекции ВГЧ-8 , следует измерять при всех формах болезни Кастлемана, но оно является положительным только при МЦД, ассоциированном с ВГЧ-8. [ 15 ]

Заболевания, отличные от болезни Кастлемана, могут проявляться сходными гистологическими изменениями в ткани лимфатических узлов, в том числе: [ 13 ]

Уницентрическая болезнь Кастлемана была впервые описана в серии случаев Бенджамином Кастлеманом в 1956 году. [ 16 ] К 1984 году был опубликован ряд сообщений о случаях заболевания, описывающих мультицентрический вариант заболевания, а также некоторые сообщения, описывающие связь с саркомой Капоши . [ 17 ] была описана связь между ВГЧ-8 и болезнью Кастлемана В 1995 году у пациентов с ВИЧ . [ 18 ] Формальные диагностические критерии и определение заболевания были установлены в 2016 году, что позволит лучше понять и дать возможность надлежащим образом отслеживать и исследовать БК. международные консенсусные диагностические критерии идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана (иМКБ) . В 2017 году впервые были установлены [ 13 ] В 2018 году были разработаны первые рекомендации по лечению иМКД. [ 19 ] В 2020 году были установлены первые доказательные диагностические критерии и рекомендации по лечению уницентрической болезни Кастлемана .

Всемирный день болезни Кастлемана был учрежден в 2018 году и проводится каждый год 23 июля. Эта дата была выбрана для первой серии случаев Бенджамина Кастлмана, описывающей болезнь Кастлемана, которая была опубликована в июле 1956 года. [ 16 ] и диагностические критерии идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана, которые были опубликованы в журнале Blood 23 марта 2017 года. [ 13 ]

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана

[ редактировать ]

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана (CDCN), основанная в 2012 году, является крупнейшей организацией, занимающейся болезнью Кастлемана. [ 20 ] Это глобальная инициатива, направленная на исследование и лечение болезни Кастлемана (БК) и улучшение выживаемости всех пациентов с БК. CDCN работает над достижением этой цели, содействуя сотрудничеству между мировым исследовательским сообществом, мобилизуя ресурсы, стратегически инвестируя в высокоэффективные исследования и поддерживая пациентов и поддерживающих их людей. [ 21 ]

  1. ^ «Болезнь Кастлемана» . mayoclinic.org . Клиника Мэйо . Проверено 5 июня 2022 г.
  2. ^ Jump up to: а б с Ю, Ли; Ту, Мэйфэн; Кортес, Хорхе; Сюй-Монетт, Цзыцзюнь Ю.; Миранда, Роберто Н.; Чжан, Цзюнь; Орловский, Роберт З.; Нилапу, Саттва; Бодду, Праджвал К.; Акосиле, Мэри А.; Улдрик, Томас С. (23 марта 2017 г.). «Клинические и патологические характеристики ВИЧ- и ВГЧ-8-отрицательной болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1658–1668. дои : 10.1182/blood-2016-11-748855 . ISSN   0006-4971 . ПМЦ   5364343 . ПМИД   28100459 .
  3. ^ «Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлмана» . CDCN . Проверено 30 декабря 2019 г.
  4. ^ Файгенбаум, округ Колумбия , Шиллинг Д. (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлмана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.002 . ПМИД   29157613 .
  5. ^ Сармьенто Бустаманте, Матео; Шьямсундар, Саишраван; Корен, Фреда Р.; Бэгг, Адам; Сркалович, Гордан; Алапат, Дейзи; ван Ри, Фриц; Лим, Меган С.; Лехович, Мэри Джо; Брандштадтер, Джошуа Д.; Пирсон, Шейла К.; Файгенбаум, Дэвид К. (ноябрь 2023 г.). «Постоянные симптомы после полного хирургического удаления при уницентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 98 (11): Е334–Е337. дои : 10.1002/ajh.27065 . ISSN   1096-8652 . ПМЦ   10998479 . ПМИД   37635628 .
  6. ^ Jump up to: а б Оксенхендлер Э., Бутбуль Д., Файгенбаум Д., Мируз А., Фиески С., Мальфеттс М., Верчеллино Л., Менен В., Жерар Л., Галисье Л. (январь 2018 г.). «Полный спектр болезни Кастлемана: 273 пациента изучены за 20 лет» . Британский журнал гематологии . 180 (2): 206–216. дои : 10.1111/bjh.15019 . ПМИД   29143319 .
  7. ^ Jump up to: а б Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. doi : 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc . ПМИД   22367441 . S2CID   7553851 .
  8. ^ Jump up to: а б Файгенбаум, Дэвид К.; Ульдрик, Томас С.; Бэгг, Адам; Фрэнк, Дейл; Ву, Дэвид; Сркалович, Гордан; Симпсон, Дэвид; Лю, Эми Ю.; Менке, Дэвид; Чандракасан, Шанмуганатан; Лехович, Мэри Джо (23 марта 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии для HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ISSN   0006-4971 . ПМЦ   5364342 . ПМИД   28087540 .
  9. ^ Карбоне, Антонино; Борок, Маргарет; Дамания, Цветение; Глогини, Аннунциата; Полиццотто, Марк Н.; Джаянтан, Радж К.; Файгенбаум, Дэвид К.; Бауэр, Марк (25 ноября 2021 г.). «Болезнь Кастлемана» . Обзоры природы. Учебники по болезням . 7 (1): 84. дои : 10.1038/s41572-021-00317-7 . ISSN   2056-676X . ПМЦ   9584164 . ПМИД   34824298 . S2CID   242999200 .
  10. ^ Файгенбаум, Дэвид К. (29 ноября 2018 г.). «Новые идеи и терапевтические подходы к идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 132 (22): 2323–2330. дои : 10.1182/blood-2018-05-848671 . ISSN   0006-4971 . ПМК   6265649 . ПМИД   30487129 .
  11. ^ Иваки, Норико; Файгенбаум, Дэвид К.; Набель, Кристофер С.; Гион, Юкка; Кондо, Эйсэй; Кавано, Мицухиро; Масунари, Таро; Ёсида, Исао; Моро, Хироши; Никкуни, Кодзи; Такай, Казуэ (2016). «Клинико-патологический анализ синдрома TAFRO демонстрирует отдельный подтип HHV-8-негативной мультицентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 91 (2): 220–226. дои : 10.1002/ajh.24242 . ISSN   1096-8652 . ПМИД   26805758 . S2CID   521845 .
  12. ^ Хироши; Ямада, Сосуке; Аоки, Садао; Идэ, Макото; Цукамото, Норифуми. Фудзимото, Сакаи, Кавабата , Синдром TAFRO — подтип идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана?» . Американец Журнал гематологии . 94 (9): 975–983. : 10.1002 /ajh.25554 . ISSN   0361-8609 . PMID   31222819. . S2CID   195192296 doi
  13. ^ Jump up to: а б с д и ж г Файгенбаум Д.С., Ульдрик Т.С., Бэгг А., Фрэнк Д., Ву Д., Сркалович Г. и др. (март 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ПМЦ   5364342 . ПМИД   28087540 .
  14. ^ Jump up to: а б с Келлер А.Р., Хоххольцер Л., Каслман Б. (март 1972 г.). «Гиалиново-сосудистый и плазмоклеточный типы гигантской гиперплазии лимфатических узлов средостения и других локализаций». Рак . 29 (3): 670–83. doi : 10.1002/1097-0142(197203)29:3<670::aid-cncr2820290321>3.0.co;2-# . ПМИД   4551306 . S2CID   196375825 .
  15. ^ Лю А.Ю., Набель К.С., Финкельман Б.С., Рут Дж.Р., Курцрок Р., ван Ри Ф., Крымская В.П., Келлехер Д., Рубенштейн А.Х., Файгенбаум, округ Колумбия (апрель 2016 г.). «Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана: систематический обзор литературы». «Ланцет». Гематология . 3 (4): e163–75. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00006-5 . ПМИД   27063975 .
  16. ^ Jump up to: а б Каслман, Б.; Айверсон, Л.; Менендес, вице-президент (июль 1956 г.). «Локальная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. doi : 10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::aid-cncr2820090430>3.0.co;2-4 . ISSN   0008-543X . ПМИД   13356266 .
  17. ^ Чен КТ (апрель 1984 г.). «Мультицентрическая болезнь Кастлемана и саркома Капоши». Американский журнал хирургической патологии . 8 (4): 287–93. дои : 10.1097/00000478-198404000-00006 . ПМИД   6711739 . S2CID   38948699 .
  18. ^ Сулье Дж., Гролле Л., Оксенхендлер Э., Какуб П., Казальс-Хатем Д., Бабине П. и др. (август 1995 г.). «Последовательности ДНК, подобные герпесвирусу, ассоциированные с саркомой Капоши, при мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 86 (4): 1276–80. doi : 10.1182/blood.V86.4.1276.bloodjournal8641276 . ПМИД   7632932 .
  19. ^ ван Ри, Фриц; Вурхис, Питер; Диспенциери, Анжела; Фосса, Александр; Сркалович, Гордан; Иде, Макото; Мунши, Нихил; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью (04 сентября 2018 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные рекомендации по лечению идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 132 (20): кровь-2018-07-862334. дои : 10.1182/blood-2018-07-862334 . ISSN   1528-0020 . ПМК   6238190 . ПМИД   30181172 .
  20. ^ «Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлмана» . CDCN . Проверено 30 декабря 2019 г.
  21. ^ Файгенбаум, Дэвид К.; Рут, Джейсон Р.; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Совместный сетевой подход: новая основа для ускорения исследований болезни Кастлемана и других редких заболеваний». Ланцет Гематология . 3 (4): е150–152. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00007-7 . ISSN   2352-3026 . ПМИД   27063967 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 00bba847f1c581c51fdb0d86dae9cd62__1724188620
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/00/62/00bba847f1c581c51fdb0d86dae9cd62.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Castleman disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)