Уницентрическая болезнь Кастлемана

Уницентрическая болезнь Кастлемана
Уницентрическая болезнь Кастлемана
Другие имена	Гигантская гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидная гамартома, ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов.
	лимфатического узла, Микрофотография биопсии демонстрирующая особенности гиалиновых сосудов, соответствующие болезни Кастлемана.
Специальность	Гематология, иммунология, ревматология, патология
Метод диагностики	На основании истории болезни, физического осмотра, лабораторных исследований, медицинской визуализации, гистопатологии.
Частота	Примерно 5000-6000 новых случаев в год в США.

Уницентрическая болезнь Кастлемана — это подтип болезни Кастлемана (также известной как гигантская гиперплазия лимфатических узлов , лимфоидная гамартома или ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов ), группа лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся увеличением лимфатических узлов , характерными признаками при микроскопическом анализе увеличенной ткани лимфатических узлов, и ряд симптомов и клинических данных.

У людей с уницентрической болезнью Кастлемана (UCD) имеется увеличенный лимфатический узел или несколько увеличенных лимфатических узлов в одной области лимфатических узлов . Это наиболее распространенный подтип болезни Кастлемана, симптомы обычно легкие, отклонения в анализах крови встречаются редко, дисфункция органов встречается редко, а хирургическое лечение дает излечение у большинства пациентов. Причина UCD неизвестна.

Болезнь Кастлемана названа в честь Бенджамина Кастлмана , который впервые описал это заболевание в 1956 году. Сеть сотрудничества по болезни Кастлемана является крупнейшей организацией, занимающейся этим заболеванием и занимающейся исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов.

Признаки и симптомы

Примерно у половины пациентов UCD протекает бессимптомно; однако люди с этим заболеванием могут испытывать увеличение лимфатических узлов в одной области лимфатических узлов или сообщать о симптомах, связанных со сдавлением соседних структур увеличенными лимфатическими узлами, таких как затрудненное дыхание и боль или давление в животе или груди. ^{[ нужна ссылка ]}^{[ 1 ]}

Системные симптомы (лихорадка, ночная потливость, потеря веса, утомляемость) наблюдаются почти у половины пациентов с НКБ. ^{[ 2 ]}

Некоторые симптомы, которые обычно наблюдаются при MCD и iMCD , связанных с HHV-8, такие как накопление внесосудистой жидкости ( периферические отеки , асцит , плевральный выпот ) и увеличение печени и /или селезенки , при UCD встречаются редко. ^{[ 3 ]}

Сопутствующие заболевания

UCD связан с повышенным риском паранеопластической пузырчатки ^{[ 3 ]} а также облитерирующий бронхиолит (ОБ), АА-амилоидоз, сосудистые новообразования (например, саркома ФДК) и, возможно, лимфомы. ^{[ 4 ]}

Причины

UCD не имеет известных причин или факторов риска. Сообщалось о случаях передачи болезни Кастлемана в семьях; однако никаких причинных генетических вариантов выявлено не было. ^{[ 5 ]}

Механизм

Механизм UCD плохо изучен. Большинство опубликованных исследований подтверждают, что рост аномальных клеток иммунной системы ( новообразования ) является наиболее вероятной причиной UCD, но это не было окончательно продемонстрировано или полностью охарактеризовано. Другие предполагаемые механизмы включают вирусные инфекции и аутоиммунные процессы . Поскольку хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов при UCD обычно является излечивающим, а рецидивы встречаются редко, считается, что патологический процесс ограничивается пораженными лимфатическими узлами. В отличие от MCD, связанного с HHV-8, который вызывается вирусом HHV-8, UCD не связан с инфекцией HHV-8. ¹

Когда изменения, обычно наблюдаемые при БЦД, такие как системные симптомы и лабораторные отклонения, они, вероятно, связаны с повышенным уровнем молекул, стимулирующих иммунную систему ( цитокинов ), таких как интерлейкин 6 (IL-6) . ^{[ 5 ]} Системные симптомы и лабораторные отклонения могут быть связаны с наличием плазмоцитарных признаков при микроскопическом анализе пораженной ткани лимфатического узла. ^{[ 6 ]}

Случаев трансформации UCD в iMCD не зарегистрировано. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Диагноз UCD ставится на основании истории болезни , физического осмотра , лабораторных исследований , рентгенологической визуализации и микроскопического анализа ( гистологии ) биопсии ткани из увеличенного лимфатического узла. ^{[ нужна ссылка ]}

Не существует общепринятых диагностических критериев UCD; однако диагноз обычно требует увеличения лимфатических узлов, ограниченного одной областью лимфатических узлов (обычно подтверждается рентгенологической визуализацией), биопсии увеличенного лимфатического узла, демонстрирующей характерные черты болезни Кастлемана, и исключения других заболеваний, которые могут имитировать UCD. ^{[ 3 ]}

Классификация

Болезнь Кастлемана описывает группу, состоящую как минимум из трех различных заболеваний — уницентрическую болезнь Кастлемана (UCD) , мультицентрическую болезнь Кастлемана, связанную с вирусом герпеса человека 8 (MCD, ассоциированную с HHV-8) , и идиопатическую мультицентрическую болезнь Кастлемана (iMCD) . Очень важно определить правильный подтип заболевания, поскольку эти три расстройства значительно различаются по симптомам, клиническим проявлениям, механизму заболевания, подходам к лечению и прогнозу. ^{[ 7 ]}

При уницентрической болезни Кастлемана увеличенные лимфатические узлы с характерными микроскопическими признаками присутствуют только в одной области лимфатических узлов.
При мультицентрических подтипах болезни Кастлемана увеличенные лимфатические узлы с характерными изменениями присутствуют в нескольких областях лимфатических узлов. Мультицентрические варианты болезни Кастлемана дополнительно классифицируются по известным причинам заболевания.
- MCD, связанный с HHV-8, вызван неконтролируемой инфекцией вирусом герпеса человека 8 (HHV-8, также известным как герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши).
- При идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана (иМКБ) причина заболевания неизвестна ( идиопатическая ). Для диагностики iMCD тест на ВГЧ-8 должен быть отрицательным.

Медицинская визуализация

Рентгенологическая визуализация показывает увеличенный лимфатический узел или множественные увеличенные лимфатические узлы в одной области, которые обычно содержат 18F-фтородоксиглюкозу (ФДГ) при позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) . ^{[ 3 ]}

Лабораторные испытания

Лабораторные анализы обычно в норме, включая анализы крови, метаболические тесты и маркеры воспаления ; однако у некоторых людей с UCD лабораторные тесты могут выявить отклонения, которые чаще наблюдаются при MCD, связанном с HHV-8, или iMCD . Эти аномальные тесты включают повышенный уровень С-реактивного белка , снижение уровня гемоглобина ( анемия ), низкий уровень альбумина , повышенный креатинин ( дисфункция почек ), повышенный уровень иммуноглобулина , аномальное количество тромбоцитов и повышение уровня молекул, участвующих в воспалении ( цитокинов ), таких как интерлейкин. 6 (Ил-6) . ^{[ 3 ]}

Патология

Микроскопический вид ( гистология ) биопсии ткани увеличенного лимфатического узла должен демонстрировать совокупность признаков, соответствующих болезни Кастлемана. Существует три типа характерных гистологических особенностей, связанных с UCD: ^{[ 7 ]}

Гиалиновые сосуды - регрессированные зародышевые центры , выбухание или дисплазия фолликулярных дендритных клеток , гиперваскуляризация в межфолликулярных областях, склеротические сосуды, выраженные мантийные зоны с видом «луковой кожицы».
Плазматоцитарный – увеличение количества фолликулов с крупными гиперпластическими зародышевыми центрами и листовидным плазмоцитозом (увеличение количества плазматических клеток ).
Смешанный – особенности как гиалинового сосудистого, так и плазмоцитарного паттерна.

UCD чаще всего демонстрирует гиалиновые сосудистые особенности; однако в лимфатических узлах UCD также могут наблюдаться плазмоцитарные признаки или смесь гиалиновых сосудистых и плазмоцитарных признаков. ^{[ 6 ]} Клиническая полезность субтипирования болезни Кастлемана по гистологическим признакам неясна, поскольку гистологические подтипы не всегда позволяют прогнозировать тяжесть заболевания или реакцию на лечение. ^{[ 7 ]}

Для диагностики UCD окрашивание ядерным антигеном, ассоциированным с латентным периодом (LANA-1), маркером инфекции HHV-8, должно быть отрицательным. ^{[ 3 ]}

Заболевания, которые следует исключить

Диагностика UCD требует исключения других заболеваний, которые могут проявляться увеличением лимфатических узлов, ограниченным одной областью лимфатических узлов, и гистологическими находками, сходными с UCD при микроскопическом анализе биопсии лимфатических узлов. Сюда входят инфекционные причины, такие как токсоплазменный лимфаденит , и раковые заболевания, включая лимфому Ходжкина , фолликулярную дендритно-клеточную саркому и плазмоцитому . ^{[ 3 ]}

Уход

Из-за редкости заболевания данные о лечении ограничены сериями наблюдательных случаев и отчетами о случаях. Рандомизированных исследований, сравнивающих варианты лечения UCD, не проводилось. ^{[ нужна ссылка ]}

Полное хирургическое удаление увеличенного лимфатического узла или области лимфатических узлов считается золотым стандартом лечения UCD и обычно является излечивающим, с разрешением симптомов и лабораторных отклонений, связанных с заболеванием. ^{[ 8 ]}

Иногда хирургическое удаление увеличенного лимфатического узла может быть сопряжено с непомерно высоким риском на момент постановки диагноза из-за большого размера или близости к критическим структурам. Это чаще встречается в лимфатических узлах, расположенных глубоко в грудной клетке, которые могут находиться рядом с основными дыхательными путями и кровеносными сосудами. В этих случаях химиотерапия , иммунодепрессанты , катетерная эмболизация кровеносных сосудов, снабжающих лимфатический узел, и/или лучевая терапия могут использоваться для уменьшения пораженных лимфатических узлов, потенциально снижая риск хирургического вмешательства до приемлемого уровня. Если хирургический риск остается слишком высоким после лечения, направленного на уменьшение увеличенного лимфатического узла, лечение, используемое для уменьшения размера лимфатического узла, может быть продолжено для контроля симптомов, связанных с заболеванием. ^{[ 9 ]}

Следовать за

После начала лечения пациентов регулярно оценивают на предмет рецидива заболевания и реакции на лечение с помощью лабораторных исследований и рентгенологической визуализации. ^{[ 10 ]}

Прогноз

Большинство людей с UCD, перенесших полную хирургическую резекцию увеличенных лимфатических узлов, достигают долгосрочной безрецидивной выживаемости, при этом наблюдаемая десятилетняя смертность составляет 4% в самой крупной серии случаев на сегодняшний день. ^{[ 8 ]}

Эпидемиология

Ежегодно в США диагностируется примерно 5000-6000 новых случаев UCD, что делает его наиболее распространенной формой болезни Кастлемана. ^{[ 11 ]} UCD может возникнуть в любом возрасте, но средний возраст дебюта составляет примерно 35 лет. У женщин наблюдается несколько повышенная заболеваемость UCD. ^{[ 8 ]}

За пределами США не было опубликовано эпидемиологических исследований болезни Кастлемана; однако нет никаких доказательств увеличения или уменьшения заболеваемости болезнью Кастлемана в определенных регионах или этнических группах. ^{[ нужна ссылка ]}

История

Болезнь Кастлемана была впервые описана доктором Бенджамином Каслманом в 1956 году. ^{[ 12 ]} Всемирный день болезни Кастлемана был учрежден в 2018 году и проводится ежегодно 23 июля. ^{[ нужна ссылка ]}

Организации

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана была основана в 2012 году и является крупнейшей организацией, занимающейся болезнью Кастлемана. Это глобальная сеть сотрудничества, занимающаяся исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов. ^{[ 13 ]}

Ссылки

^ Кханна, Судхансу; Сингх, Рана Сандип; Гоял, Приянка; Мохан, Харш; Бхакер, Пунам; Рана, Шалин; Санга, Сунил (15 февраля 2022 г.). «Случайно обнаруженная болезнь Кастлемана грудной клетки и ее хирургическое лечение - отчет о болезни» . www.researchsquare.com . дои : 10.21203/rs.3.rs-1318275/v1 . Проверено 16 мая 2022 г.
^ Сармьенто Бустаманте, Матео; Шьямсундар, Саишраван; Корен, Фреда Р.; Бэгг, Адам; Сркалович, Гордан; Алапат, Дейзи; ван Ри, Фриц; Лим, Меган С.; Лехович, Мэри Джо; Брандштадтер, Джошуа Д.; Пирсон, Шейла К.; Файгенбаум, Дэвид К. (ноябрь 2023 г.). «Постоянные симптомы после полного хирургического удаления при уницентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 98 (11): Е334–Е337. дои : 10.1002/ajh.27065 . ISSN 1096-8652 . ПМЦ 10998479 . ПМИД 37635628 . S2CID 261232121 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Салат Р., Мунши, Северная Каролина (февраль 2018 г.). «Диагностика болезни Кастлемана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 53–64. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.005 . ПМИД 29157619 .
^ ван Ри, Фриц; Оксенхендлер, Эрик; Сркалович, Гордан; Вурхис, Питер; Лим, Меган; Диспенциери, Анжела; Иде, Макото; Паренте, София; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью; Вонг, Раймонд; Ву, Дэвид; Майяр, Иван; Брандштадтер, Джошуа; Мунши, Нихил (07 декабря 2020 г.). «Международные научно-обоснованные консенсусные рекомендации по диагностике и лечению уницентрической болезни Кастлемана» . Кровь продвигается . 4 (23): 6039–6050. дои : 10.1182/bloodadvances.2020003334 . ISSN 2473-9529 . ПМЦ 7724917 . ПМИД 33284946 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Файгенбаум, округ Колумбия , Шиллинг Д. (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлмана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.002 . ПМИД 29157613 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Келлер А.Р., Хоххольцер Л., Каслман Б. (март 1972 г.). «Гиалиново-сосудистый и плазмоклеточный типы гигантской гиперплазии лимфатических узлов средостения и других локализаций». Рак . 29 (3): 670–83. doi : 10.1002/1097-0142(197203)29:3<670::aid-cncr2820290321>3.0.co;2-# . ПМИД 4551306 . S2CID 196375825 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Файгенбаум Д.С., Ульдрик Т.С., Бэгг А., Фрэнк Д., Ву Д., Сркалович Г. и др. (март 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ПМЦ 5364342 . ПМИД 28087540 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. doi : 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc . ПМИД 22367441 . S2CID 7553851 .
^ Сумерай Дж.Д., Сохани А.Р., Абрамсон Дж.С. (октябрь 2014 г.). «Диагностика и лечение болезни Кастлемана» . Контроль рака . 21 (4): 266–78. дои : 10.1177/107327481402100403 . ПМИД 25310208 .
^ Каспер С. (апрель 2005 г.). «Этиология и лечение болезни Кастлемана через 50 лет: перевод патофизиологии в уход за пациентами» . Британский журнал гематологии . 129 (1): 3–17. дои : 10.1111/j.1365-2141.2004.05311.x . ПМИД 15801951 .
^ Мунши Н., Мехра М., ван де Вельде Х., Десаи А., Потлури Р., Вермеулен Дж. (май 2015 г.). «Использование базы данных претензий для характеристики и оценки уровня заболеваемости болезнью Кастлемана» . Лейкемия и лимфома . 56 (5): 1252–60. дои : 10.3109/10428194.2014.953145 . ПМИД 25120049 .
^ Каслман, Б.; Айверсон, Л.; Менендес, вице-президент (июль 1956 г.). «Локальная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. doi : 10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::aid-cncr2820090430>3.0.co;2-4 . ISSN 0008-543X . ПМИД 13356266 .
^ Файгенбаум, Дэвид К.; Рут, Джейсон Р.; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Совместный сетевой подход: новая основа для ускорения исследований болезни Кастлемана и других редких заболеваний». «Ланцет». Гематология . 3 (4): е150–152. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00007-7 . ISSN 2352-3026 . ПМИД 27063967 .

[1] Кханна, Судхансу; Сингх, Рана Сандип; Гоял, Приянка; Мохан, Харш; Бхакер, Пунам; Рана, Шалин; Санга, Сунил (15 февраля 2022 г.). «Случайно обнаруженная болезнь Кастлемана грудной клетки и ее хирургическое лечение - отчет о болезни» . www.researchsquare.com . дои : 10.21203/rs.3.rs-1318275/v1 . Проверено 16 мая 2022 г.

[2] Сармьенто Бустаманте, Матео; Шьямсундар, Саишраван; Корен, Фреда Р.; Бэгг, Адам; Сркалович, Гордан; Алапат, Дейзи; ван Ри, Фриц; Лим, Меган С.; Лехович, Мэри Джо; Брандштадтер, Джошуа Д.; Пирсон, Шейла К.; Файгенбаум, Дэвид К. (ноябрь 2023 г.). «Постоянные симптомы после полного хирургического удаления при уницентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 98 (11): Е334–Е337. дои : 10.1002/ajh.27065 . ISSN 1096-8652 . ПМЦ 10998479 . ПМИД 37635628 . S2CID 261232121 .

[Szalat_2018-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Салат Р., Мунши, Северная Каролина (февраль 2018 г.). «Диагностика болезни Кастлемана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 53–64. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.005 . ПМИД 29157619 .

[4] ван Ри, Фриц; Оксенхендлер, Эрик; Сркалович, Гордан; Вурхис, Питер; Лим, Меган; Диспенциери, Анжела; Иде, Макото; Паренте, София; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью; Вонг, Раймонд; Ву, Дэвид; Майяр, Иван; Брандштадтер, Джошуа; Мунши, Нихил (07 декабря 2020 г.). «Международные научно-обоснованные консенсусные рекомендации по диагностике и лечению уницентрической болезни Кастлемана» . Кровь продвигается . 4 (23): 6039–6050. дои : 10.1182/bloodadvances.2020003334 . ISSN 2473-9529 . ПМЦ 7724917 . ПМИД 33284946 .

[Fajgenbaum_2018-5] Перейти обратно: ^а ^б Файгенбаум, округ Колумбия , Шиллинг Д. (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлмана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.002 . ПМИД 29157613 .

[Keller_1972-6] Перейти обратно: ^а ^б Келлер А.Р., Хоххольцер Л., Каслман Б. (март 1972 г.). «Гиалиново-сосудистый и плазмоклеточный типы гигантской гиперплазии лимфатических узлов средостения и других локализаций». Рак . 29 (3): 670–83. doi : 10.1002/1097-0142(197203)29:3<670::aid-cncr2820290321>3.0.co;2-# . ПМИД 4551306 . S2CID 196375825 .

[Fajgenbaum_2017-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с Файгенбаум Д.С., Ульдрик Т.С., Бэгг А., Фрэнк Д., Ву Д., Сркалович Г. и др. (март 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ПМЦ 5364342 . ПМИД 28087540 .

[Talat_2012-8] Перейти обратно: ^а ^б ^с Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. doi : 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc . ПМИД 22367441 . S2CID 7553851 .

[9] Сумерай Дж.Д., Сохани А.Р., Абрамсон Дж.С. (октябрь 2014 г.). «Диагностика и лечение болезни Кастлемана» . Контроль рака . 21 (4): 266–78. дои : 10.1177/107327481402100403 . ПМИД 25310208 .

[10] Каспер С. (апрель 2005 г.). «Этиология и лечение болезни Кастлемана через 50 лет: перевод патофизиологии в уход за пациентами» . Британский журнал гематологии . 129 (1): 3–17. дои : 10.1111/j.1365-2141.2004.05311.x . ПМИД 15801951 .

[11] Мунши Н., Мехра М., ван де Вельде Х., Десаи А., Потлури Р., Вермеулен Дж. (май 2015 г.). «Использование базы данных претензий для характеристики и оценки уровня заболеваемости болезнью Кастлемана» . Лейкемия и лимфома . 56 (5): 1252–60. дои : 10.3109/10428194.2014.953145 . ПМИД 25120049 .

[12] Каслман, Б.; Айверсон, Л.; Менендес, вице-президент (июль 1956 г.). «Локальная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. doi : 10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::aid-cncr2820090430>3.0.co;2-4 . ISSN 0008-543X . ПМИД 13356266 .

[13] Файгенбаум, Дэвид К.; Рут, Джейсон Р.; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Совместный сетевой подход: новая основа для ускорения исследований болезни Кастлемана и других редких заболеваний». «Ланцет». Гематология . 3 (4): е150–152. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00007-7 . ISSN 2352-3026 . ПМИД 27063967 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]