Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана
Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана
Другие имена	Гигантская гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидная гамартома, ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов.
	Микрофотография биопсии лимфатического узла, демонстрирующая особенности гиалиновых сосудов, соответствующие болезни Кастлемана.
Специальность	Гематология, иммунология, ревматология, патология
Метод диагностики	На основании истории болезни, физикального осмотра, лабораторных исследований, медицинской визуализации, гистопатологии.
Частота	примерно 1500-1800 новых случаев в год в США

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана (иМКБ) — это подтип болезни Кастлемана (также известный как гигантская гиперплазия лимфатических узлов , лимфоидная гамартома или ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов ), группа лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся увеличением лимфатических узлов , характерными признаками при микроскопическом анализе увеличенных лимфатических узлов. ткани лимфатических узлов, а также ряд симптомов и клинических данных.

У людей с iMCD увеличены лимфатические узлы в нескольких областях, часто наблюдаются гриппоподобные симптомы, отклонения от нормы в анализах крови и дисфункция жизненно важных органов, таких как печень, почки и костный мозг.

iMCD имеет особенности, часто встречающиеся при аутоиммунных заболеваниях и раке, но основной механизм заболевания неизвестен. Лечение iMCD может включать использование различных лекарств, включая иммунодепрессанты и химиотерапию.

Болезнь Кастлемана была названа в честь доктора Бенджамина Кастлмана , который впервые описал это заболевание в 1956 году. Сеть сотрудничества по болезни Кастлемана является крупнейшей организацией, занимающейся этим заболеванием и занимающейся исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов.

Признаки и симптомы

У пациентов с iMCD могут наблюдаться увеличение лимфатических узлов в нескольких областях лимфатических узлов; системные симптомы (лихорадка, ночная потливость, непреднамеренная потеря веса, усталость); увеличение печени и /или селезенки ; скопление внесосудистой жидкости в конечностях ( отек ), животе ( асцит ) или слизистой оболочке легких ( плевральный выпот ); симптомы со стороны легких, такие как кашель и одышка; и кожные проявления, такие как вишневые гемангиомы . ^{[ 1 ]}

Причины

Причина iMCD неизвестна, и факторы риска не выявлены. ^{[ 2 ]} Генетические варианты наблюдались в случаях болезни Кастлемана; ^{[ 3 ]} однако ни один генетический вариант не был признан причиной заболевания.

В отличие от MCD, связанного с HHV-8 , iMCD не вызывается неконтролируемой инфекцией HHV-8. ^{[ 2 ]}

Механизм

Механизм заболевания iMCD полностью не описан. Известно, что интерлейкин-6 (IL-6) , молекула, стимулирующая иммунные клетки, играет роль в некоторых случаях иМКД. Уровни IL-6, измеренные у некоторых пациентов с iMCD, увеличиваются и уменьшаются с соответствующими изменениями активности заболевания, у мышей, получавших IL-6, развиваются признаки iMCD, а блокада пути IL-6 с помощью препаратов силтуксимаб и тоцилизумаб эффективно лечит некоторых пациентов с iMCD. iMCD. Однако у многих пациентов с иМКД не наблюдается повышенных уровней IL-6, а уровни IL-6 не сильно коррелируют с ответом на лечение препаратами против IL-6. ^{[ 1 ]} В тех случаях, когда IL-6 действительно играет роль, основная причина повышенного уровня IL-6 и клетки, ответственные за выработку IL-6, остаются неизвестными. ^{[ 2 ]}

Несколько теоретических механизмов развития iMCD были предложены на основе существующих исследований и наблюдаемых сходств между iMCD и другими заболеваниями, которые имеют схожие клинические проявления и гистологию лимфатических узлов: ^{[ 2 ]}

Аутоиммунный . Иммунная система может вырабатывать антитела , нацеленные на здоровые клетки организма, а не на бактерии и вирусы. Самонаправленные антитела обычно наблюдаются при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка и ревматоидный артрит .
Аутовоспалительный процесс. Мутация гена , контролирующего воспалительные системы, может способствовать вредной активации воспалительных путей у пациентов с иМКД.
Неопластические – генетические мутации, которые развиваются в зрелых клетках ( соматические мутации), могут вызывать чрезмерный рост аномальных клеток, как при раке, таком как лимфома .
Возбудитель: вирус герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8) является известным возбудителем БЦД, связанного с ВГЧ-8, симптомы и проявления которого очень схожи с иМКД. Хотя iMCD по определению не вызывается ВГЧ-8, заболевание может вызывать неизвестный вирус.

Случаев трансформации UCD в iMCD не зарегистрировано. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

iMCD диагностируется в соответствии с согласованными диагностическими критериями, основанными на фактических данных, которые требуют тщательной оценки, включая анамнез пациента , физический осмотр , лабораторные исследования , рентгенологическую визуализацию и микроскопический анализ (гистологический анализ) биопсии ткани из увеличенного лимфатического узла. ^{[ нужна ссылка ]} Диагностика иМКД требует клинических отклонений, исключения других заболеваний и биопсии лимфатического узла, показывающей признаки, соответствующие болезни Кастлемана. Биопсия лимфатического узла сама по себе недостаточна для постановки диагноза. ^{[ нужна ссылка ]}

Лабораторные испытания

Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень С-реактивного белка , снижение уровня гемоглобина ( анемия ), низкий уровень альбумина , повышенный уровень креатинина , повышенный уровень иммуноглобулина и аномальное (повышенное или пониженное) количество тромбоцитов . ^{[ 1 ]} У пациентов также может наблюдаться повышение уровня молекул, участвующих в воспалении ( цитокинов ), таких как интерлейкин 6 (IL-6) и фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) . ^{[ 4 ]}

Медицинская визуализация

Рентгенологическая визуализация покажет увеличенные лимфатические узлы в нескольких областях, которые обычно содержат 18F-фтородоксиглюкозу (ФДГ) при позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) . ^{[ 5 ]}

Сопутствующие заболевания

iMCD обычно наблюдается у пациентов с синдромом POEMS , но неясно, возникает ли iMCD как независимый болезненный процесс или как проявление синдрома POEMS у этих пациентов. ^{[ 5 ]} Пациенты с iMCD имеют повышенный риск солидных опухолей и рака крови. ^{[ 1 ]} Иногда у пациентов с иМКД развивается лимфоцитарный интерстициальный пневмонит . ^{[ 5 ]}

ТАФРО-синдром

Пациенты с иМКД с тромбоцитопенией , насаркой , миелофиброзом , почечной дисфункцией и синдромом органомегалии (синдром TAFRO) считаются отдельным клиническим подтипом иМКД. У пациентов часто наблюдается быстрое прогрессирование симптомов и часто развивается тяжелая органная дисфункция. По сравнению с пациентами iMCD без синдрома TAFRO, у пациентов iMCD с синдромом TAFRO чаще наблюдаются сильные боли в животе, низкий уровень тромбоцитов, прогрессирующая почечная дисфункция и нормальный или слегка повышенный уровень иммуноглобулина. ^{[ 6 ]} Хотя iMCD с синдромом TAFRO был впервые описан у японских пациентов в 2010 году, с тех пор случаи iMCD с синдромом TAFRO были зарегистрированы у пациентов неяпонского происхождения во многих других странах. ^{[ 5 ]}

Классификация

Болезнь Кастлемана описывает группу, состоящую как минимум из трех различных заболеваний — уницентрическую болезнь Кастлемана (UCD), мультицентрическую болезнь Кастлемана, связанную с вирусом герпеса человека 8 (MCD, ассоциированную с HHV-8), и идиопатическую мультицентрическую болезнь Кастлемана (iMCD) . Очень важно определить правильный подтип заболевания, поскольку эти три расстройства значительно различаются по симптомам, клиническим проявлениям, механизму заболевания, подходам к лечению и прогнозу. ^{[ 5 ]}

При уницентрической болезни Кастлемана увеличенные лимфатические узлы с характерными микроскопическими признаками присутствуют только в одной области лимфатических узлов.
При мультицентрических подтипах болезни Кастлемана увеличенные лимфатические узлы с характерными изменениями присутствуют в нескольких областях лимфатических узлов. Мультицентрические варианты болезни Кастлемана дополнительно классифицируются по известным причинам заболевания.
- MCD, связанный с HHV-8, вызван неконтролируемой инфекцией вирусом герпеса человека 8 (HHV-8).
- При идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана (иМКБ) причина заболевания неизвестна ( идиопатическая ). Для диагностики iMCD тест на ВГЧ-8 должен быть отрицательным.

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана

iMCD можно дополнительно дифференцировать по наличию сопутствующих заболеваний, таких как полинейропатия , органомегалия , эндокринопатия , моноклональный белок, синдром кожных изменений (синдром POEMS), или по отчетливым клиническим признакам, таким как тромбоцитопения , насарка , миелофиброз синдром , почечная дисфункция и органомегалии (синдром TAFRO). ^{[ 5 ]}

Диагностические критерии

Диагностика иМКД требует: наличия обоих основных критериев: множественных областей увеличенных лимфатических узлов, что подтверждается медицинской визуализацией; наличие как минимум двух второстепенных критериев, хотя бы один из которых должен быть отклонением лабораторных показателей от нормы; и исключение заболеваний, которые могут имитировать iMCD. ^{[ нужна ссылка ]}

Основной критерий 1: множественные участки увеличенных лимфатических узлов.

Рентгенологическое исследование должно демонстрировать увеличение лимфатических узлов в нескольких областях. ^{[ 5 ]}

Основной критерий 2: микроскопический анализ биопсии лимфатического узла, соответствующий iMCD.

Микроскопический вид (гистология) биопсии ткани увеличенного лимфатического узла должен демонстрировать совокупность признаков, соответствующих болезни Кастлемана. Существует три типа характерных гистологических особенностей, связанных с iMCD: ^{[ 5 ]}

Гиперваскулярный - регрессированные зародышевые центры , выдающиеся фолликулярные дендритные клетки , гиперваскуляризация в межфолликулярных областях и выраженные мантийные зоны , имеющие вид «луковой кожицы».
Плазматоцитарный – увеличенное количество фолликулов с крупными гиперпластическими зародышевыми центрами и листовидным плазмоцитозом (увеличенное количество плазматических клеток ).
Смешанный – признаки как гиперваскулярного, так и плазмоцитарного.

iMCD чаще всего демонстрирует плазмоцитарные признаки; однако в лимфатических узлах iMCD также могут наблюдаться гиперваскулярные признаки или смесь гиперваскулярных и плазмоцитарных признаков. Клиническая полезность подтипирования iMCD по гистологическим признакам неясна, поскольку гистологические подтипы не всегда позволяют прогнозировать тяжесть заболевания или реакцию на лечение. ^{[ нужна ссылка ]}

Окрашивание латентно-ассоциированным ядерным антигеном (LANA-1) , маркером инфекции HHV-8, должно быть отрицательным для диагностики iMCD. ^{[ 5 ]}

Второстепенные критерии

Пациенты должны иметь по крайней мере два из следующих 11 второстепенных критериев, из которых по крайней мере один является отклонением от нормы лабораторного теста. ^{[ 5 ]}

Лабораторные исследования:

Повышенный С-реактивный белок или скорость оседания эритроцитов.
Низкий уровень гемоглобина (анемия)
Аномальное (низкое или высокое) количество тромбоцитов
Низкий уровень альбумина
Повышенный креатинин
Повышенный уровень иммуноглобулинов (гипергаммаглобулинемия)

Клинические особенности:

Гриппоподобные симптомы
Увеличение печени и/или селезенки
Накопление жидкости (отек, асцит, плевральный выпот)
Кожные проявления, такие как вишневые гемангиомы или фиолетовые папулы.
Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

Заболевания, которые следует исключить

Диагноз требует исключения заболеваний, которые могут проявляться сходными клиническими проявлениями и сходным внешним видом при микроскопическом анализе ткани увеличенного лимфатического узла. Заболевания, которые необходимо исключить при диагностике иМКД, включают инфекционные заболевания, такие как МЦД, ассоциированный с ВГЧ-8 , мононуклеоз вируса Эпштейна-Барра и реактивную лимфаденопатию ; аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит ; и раковые заболевания, включая лимфому , множественную миелому и первичную плазмоцитому лимфатического узла . ^{[ 5 ]}

Уход

Из-за редкости iMCD данные о лечении ограничены и основаны на сочетании серий наблюдательных случаев, отчетов о случаях и одного рандомизированного клинического исследования. В отличие от UCD, для которого хирургическое вмешательство является методом выбора и излечением для большинства пациентов, при iMCD хирургическое вмешательство неэффективно. ^{[ 7 ]} Вместо хирургического лечения используются различные лекарства в зависимости от тяжести заболевания и реакции пациента на предшествующее лечение. Силтуксимаб , моноклональное антитело, нацеленное на IL-6 , является единственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения иМКД; однако в литературе сообщалось об успешном использовании других лекарств. ^{[ 8 ]}

В 2018 году международная группа экспертов в этой области опубликовала первые согласованные рекомендации по лечению иМКД, основанные на фактических данных. ^{[ 9 ]} Помимо создания алгоритма лечения iMCD, в этих рекомендациях по лечению установлены общие определения тяжести заболевания и реакции на лечение. ^{[ нужна ссылка ]}

Оценка серьезности iMCD

Пациенты с iMCD классифицируются как имеющие тяжелое или нетяжелое заболевание на основании 5 критериев, перечисленных ниже. Пациенты с 2 или более из приведенных ниже критериев классифицируются как имеющие тяжелое заболевание, тогда как пациенты с 0–1 из критериев классифицируются как имеющие нетяжелое заболевание. ^{[ нужна ссылка ]}

Восточной кооперативной онкологической группы (ECOG) Статус работоспособности ≥ 2
Расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) < 30 или креатинин > 3,0 мг/дл
Анасарка и/или асцит и/или плевральный выпот и/или перикардиальный выпот
Гемоглобин ≤ 8,0 г/дл
Поражение легких (например, интерстициальный пневмонит с одышкой)

Ответ на лечение

Реакция на лечение пациентов с iMCD оценивается на основании изменений симптомов, размеров пораженных лимфатических узлов и лабораторных исследований. Каждая категория классифицируется как полный ответ, частичный ответ, стабильное заболевание или прогрессирующее заболевание. Общий ответ на лечение определяется по самой низкой категории. Например, пациенту с полным лабораторным ответом, частичным ответом на симптомы и полным ответом лимфатических узлов будет дан общий ответ на лечение в виде частичного ответа. Описание критериев и оценку ответов см. ниже. ^{[ нужна ссылка ]}

Лабораторные испытания

Лабораторные тесты включают в себя все следующее: С-реактивный белок, гемоглобин, альбумин и рСКФ.

Полный ответ – все лабораторные показатели в пределах нормы.
Частичный ответ – >50 % по всем лабораторным показателям.
Стабильное заболевание. Все лабораторные показатели находятся в диапазоне от <50% улучшения до <25% ухудшения.
Прогрессирующее заболевание: ухудшение любого лабораторного показателя >25 %.

Симптомы

Четыре симптома оцениваются с использованием общих терминологических критериев для нежелательных явлений Национального института рака (версия 4): утомляемость, анорексия, лихорадка и масса тела. ^{[ нужна ссылка ]}

Полный ответ – нормализация до исходного уровня до заболевания
Частичный ответ – улучшение всех 4 симптомов, но не до исходного уровня, наблюдавшегося до заболевания.
Стабильное заболевание – улучшение хотя бы 1 (но не всех) симптомов.
Прогрессирующее заболевание – ухудшение хотя бы 1 симптома при 2 или более оценках.

Лимфатический узел

Ответ на лечение лимфатических узлов оценивается с помощью рентгенологической визуализации и классифицируется как полный ответ, частичный ответ, стабильное заболевание и прогрессирующее заболевание на основе модифицированных критериев Чесона. ^{[ 10 ]}

Алгоритм лечения

Алгоритм лечения иМКД основан, прежде всего, на тяжести заболевания и реакции на лечение. Из-за высокой частоты рецидивов при отмене лечения большинство пациентов с иМКД лечатся лекарствами на неопределенный срок. ^{[ нужна ссылка ]}

Нетяжелое заболевание

Силтуксимаб, блокатор IL-6, рекомендуется для лечения всех пациентов с нетяжелой формой иМКД, независимо от измеренных уровней IL-6. Тоцилизумаб , препарат, который также воздействует на путь IL-6, обычно используется в качестве альтернативы силтуксимабу, когда силтуксимаб недоступен. Кортикостероиды могут быть добавлены к терапии анти-IL-6 в зависимости от клинической картины. Ритуксимаб , препарат, нацеленный на В-клетки, в первую очередь рекомендуется в качестве терапии второй линии для пациентов, которые не реагируют на силтуксимаб или тоцилизумаб, но может использоваться в качестве препарата первой линии у соответствующих пациентов. ^{[ нужна ссылка ]}

Рекомендации по лечению для пациентов с нетяжелым заболеванием, не реагирующих на силтуксимаб, тоцилизумаб и ритуксимаб, четко не определены. Сообщалось, что цитотоксическая химиотерапия вызывает ремиссию у пациентов с нетяжелым течением иМКД; однако использование цитотоксической химиотерапии в настоящее время не рекомендуется при нетяжелом иМКД из-за высокой вероятности рецидива и тяжелых побочных эффектов. В качестве альтернативы рекомендуются иммуномодуляторы, такие как талидомид, циклоспорин А, сиролимус, бортезомиб и анакинра, из-за их одинаковой скорости ответа и более благоприятного профиля долгосрочных побочных эффектов. ^{[ нужна ссылка ]}

Тяжелое заболевание

Рекомендуемое начальное лечение для всех пациентов с тяжелым иМКД — высокие дозы стероидов в сочетании с анти-IL-6 агентами, такими как силтуксимаб или тоцилизумаб, независимо от измеренных уровней IL-6. Для пациентов, у которых после этого режима наблюдается немедленное улучшение, дозу стероидов можно постепенно снижать, но прием анти-IL-6 препарата следует продолжать неопределенно долго из-за высокой частоты рецидивов при отмене лечения. Из-за высокого риска осложнений, связанных с тяжелым течением иМКД, если состояние пациента ухудшается или не улучшается при приеме высоких доз стероидов и терапии анти-IL-6, рекомендуются схемы цитотоксической химиотерапии. Пациентам с опасным для жизни заболеванием, особенно с синдромом TAFRO, могут потребоваться дополнительные меры, такие как поддержка дыхания с помощью аппарата искусственной вентиляции легких или лечение диализом при почечной недостаточности. ^{[ нужна ссылка ]}

После улучшения состояния заболевания поддерживающую терапию препаратами против IL-6 или иммунодепрессантами обычно продолжают неопределенно долго, поскольку отмена таких препаратов может привести к рецидиву. ^{[ нужна ссылка ]}

Следовать за

Пациентам с iMCD требуется рутинная оценка ответа на лечение и прогрессирования заболевания. Рекомендуется, чтобы последующие визиты включали оценку симптомов, физическое обследование, лабораторные исследования и рентгенологическую визуализацию. ^{[ 11 ]}

Прогноз

iMCD может проявляться как острое, угрожающее жизни заболевание у некоторых пациентов или как хроническое заболевание у других. У некоторых пациентов наблюдается длительная стабильная болезнь, в то время как у других наблюдаются обострения тяжелого заболевания, которые могут улучшиться при лечении. ^{[ 1 ]} Успешное лечение контролирует симптомы и дисфункцию органов, связанные с iMCD, улучшает симптомы и дисфункцию органов во время обострений заболевания и предотвращает обострения заболевания в будущем. ^{[ нужна ссылка ]}

Наблюдаемая выживаемость в недавнем исследовании пациентов с iMCD составила 92% через 2 года, 76% через 5 лет и 59% через 10 лет. ^{[ 12 ]}

Эпидемиология

Ежегодно в США диагностируется примерно 1500-1800 новых случаев iMCD. iMCD может возникнуть в любом возрасте, но средний возраст начала заболевания составляет около 50 лет. У женщин наблюдается несколько повышенная заболеваемость иМКД. ^{[ 13 ]}

За пределами США не было опубликовано никаких эпидемиологических исследований болезни Кастлемана; однако не было опубликованных данных, демонстрирующих увеличение или уменьшение заболеваемости болезнью Кастлемана в определенных регионах или этнических группах. ^{[ нужна ссылка ]}

История

Болезнь Кастлемана была впервые описана доктором Бенджамином Каслманом в 1956 году. ^{[ 14 ]} Всемирный день болезни Кастлемана был учрежден в 2018 году и проводится ежегодно 23 июля.

Культура

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана была основана в 2012 году и является крупнейшей организацией, занимающейся болезнью Кастлемана. Это глобальная сеть сотрудничества, занимающаяся исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов. ^{[ 15 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Лю А.Ю., Набель К.С., Финкельман Б.С., Рут Дж.Р., Курцрок Р., ван Ри Ф., Крымская В.П., Келлехер Д., Рубинштейн А.Х., Файгенбаум, округ Колумбия (апрель 2016 г.). «Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана: систематический обзор литературы». «Ланцет». Гематология . 3 (4): e163–75. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00006-5 . ПМИД 27063975 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Файгенбаум, округ Колумбия , Шиллинг Д. (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлмана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.002 . ПМИД 29157613 .
^ Надь А., Бхадури А., Шахмарванд Н., Шахрияри Дж., Цендер Дж.Л., Варнке Р.А., Могол Т., Али С., Огами Р.С. (март 2018 г.). «Секвенирование следующего поколения идиопатической мультицентрической и уницентрической болезни Кастлемана и фолликулярных дендритно-клеточных сарком» . Кровь продвигается . 2 (5): 481–491. дои : 10.1182/bloodadvances.2017009654 . ПМЦ 5851414 . ПМИД 29496669 .
^ Салат Р., Мунши, Северная Каролина (февраль 2018 г.). «Диагностика болезни Кастлемана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 53–64. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.005 . ПМИД 29157619 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Файгенбаум Д.С., Улдрик Т.С., Бэгг А., Фрэнк Д., Ву Д., Сркалович Г. и др. (март 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ПМЦ 5364342 . ПМИД 28087540 .
^ Иваки, Норико; Файгенбаум, Дэвид К.; Набель, Кристофер С.; Гион, Юкка; Кондо, Эйсэй; Кавано, Мицухиро; Масунари, Таро; Ёсида, Исао; Моро, Хироши (февраль 2016 г.). «Клинико-патологический анализ синдрома TAFRO демонстрирует отдельный подтип HHV-8-негативной мультицентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 91 (2): 220–226. дои : 10.1002/ajh.24242 . ISSN 1096-8652 . ПМИД 26805758 .
^ Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. doi : 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc . ПМИД 22367441 . S2CID 7553851 .
^ «SYLVANT™ (силтуксимаб) получает одобрение FDA для лечения мультицентрической болезни Кастлемана (MCD) | Johnson & Johnson» . www.jnj.com . Проверено 3 мая 2018 г.
^ ван Ри, Фриц; Вурхис, Питер; Диспенциери, Анжела; Фосса, Александр; Сркалович, Гордан; Иде, Макото; Мунши, Нихил; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью (04 сентября 2018 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные рекомендации по лечению идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 132 (20): кровь-2018-07-862334. дои : 10.1182/blood-2018-07-862334 . ISSN 1528-0020 . ПМК 6238190 . ПМИД 30181172 .
^ Чесон, Б.Д.; Хорнинг, С.Дж.; Койффье, Б.; Шипп, Массачусетс; Фишер, Род-Айленд; Коннорс, Дж. М.; Листер, штат Техас; Восе, Дж.; Грилло-Лопес, А. (апрель 1999 г.). «Отчет о международном семинаре по стандартизации критериев ответа на неходжкинские лимфомы. Международная рабочая группа, спонсируемая NCI». Журнал клинической онкологии . 17 (4): 1244. doi : 10.1200/JCO.1999.17.4.1244 . ISSN 0732-183X . ПМИД 10561185 .
^ Каспер С. (апрель 2005 г.). «Этиология и лечение болезни Кастлемана через 50 лет: внедрение патофизиологии в уход за пациентами». Британский журнал гематологии . 129 (1): 3–17. дои : 10.1111/j.1365-2141.2004.05311.x . ПМИД 15801951 .
^ Диспенциери А, Армитидж Д.О., Ло М.Дж., Гейер С.М., Оллред Дж., Камориано Дж.К., Менке Д.М., Вайзенбургер Д.Д., Ристоу К., Доган А., Хаберманн Т.М. (ноябрь 2012 г.). «Клинический спектр болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 87 (11): 997–1002. дои : 10.1002/ajh.23291 . ПМЦ 3900496 . ПМИД 22791417 .
^ Мунши Н., Мехра М., ван де Вельде Х., Десаи А., Потлури Р., Вермеулен Дж. (май 2015 г.). «Использование базы данных претензий для характеристики и оценки уровня заболеваемости болезнью Кастлемана». Лейкемия и лимфома . 56 (5): 1252–60. дои : 10.3109/10428194.2014.953145 . ПМИД 25120049 .
^ Каслман, Б.; Айверсон, Л.; Менендес, вице-президент (июль 1956 г.). «Локальная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. doi : 10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::aid-cncr2820090430>3.0.co;2-4 . ISSN 0008-543X . ПМИД 13356266 .
^ Файгенбаум, Дэвид К.; Рут, Джейсон Р.; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Совместный сетевой подход: новая основа для ускорения исследований болезни Кастлемана и других редких заболеваний». «Ланцет». Гематология . 3 (4): е150–152. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00007-7 . ISSN 2352-3026 . ПМИД 27063967 .

[Liu_2016-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Лю А.Ю., Набель К.С., Финкельман Б.С., Рут Дж.Р., Курцрок Р., ван Ри Ф., Крымская В.П., Келлехер Д., Рубинштейн А.Х., Файгенбаум, округ Колумбия (апрель 2016 г.). «Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана: систематический обзор литературы». «Ланцет». Гематология . 3 (4): e163–75. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00006-5 . ПМИД 27063975 .

[Fajgenbaum_2018-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Файгенбаум, округ Колумбия , Шиллинг Д. (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлмана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.002 . ПМИД 29157613 .

[3] Надь А., Бхадури А., Шахмарванд Н., Шахрияри Дж., Цендер Дж.Л., Варнке Р.А., Могол Т., Али С., Огами Р.С. (март 2018 г.). «Секвенирование следующего поколения идиопатической мультицентрической и уницентрической болезни Кастлемана и фолликулярных дендритно-клеточных сарком» . Кровь продвигается . 2 (5): 481–491. дои : 10.1182/bloodadvances.2017009654 . ПМЦ 5851414 . ПМИД 29496669 .

[4] Салат Р., Мунши, Северная Каролина (февраль 2018 г.). «Диагностика болезни Кастлемана». Гематологические/онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 53–64. дои : 10.1016/j.hoc.2017.09.005 . ПМИД 29157619 .

[Fajgenbaum_2017-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Файгенбаум Д.С., Улдрик Т.С., Бэгг А., Фрэнк Д., Ву Д., Сркалович Г. и др. (март 2017 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные диагностические критерии HHV-8-негативной/идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. дои : 10.1182/blood-2016-10-746933 . ПМЦ 5364342 . ПМИД 28087540 .

[6] Иваки, Норико; Файгенбаум, Дэвид К.; Набель, Кристофер С.; Гион, Юкка; Кондо, Эйсэй; Кавано, Мицухиро; Масунари, Таро; Ёсида, Исао; Моро, Хироши (февраль 2016 г.). «Клинико-патологический анализ синдрома TAFRO демонстрирует отдельный подтип HHV-8-негативной мультицентрической болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 91 (2): 220–226. дои : 10.1002/ajh.24242 . ISSN 1096-8652 . ПМИД 26805758 .

[7] Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. doi : 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc . ПМИД 22367441 . S2CID 7553851 .

[:0-8] «SYLVANT™ (силтуксимаб) получает одобрение FDA для лечения мультицентрической болезни Кастлемана (MCD) | Johnson & Johnson» . www.jnj.com . Проверено 3 мая 2018 г.

[9] ван Ри, Фриц; Вурхис, Питер; Диспенциери, Анжела; Фосса, Александр; Сркалович, Гордан; Иде, Макото; Мунши, Нихил; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью (04 сентября 2018 г.). «Международные, основанные на фактических данных, консенсусные рекомендации по лечению идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 132 (20): кровь-2018-07-862334. дои : 10.1182/blood-2018-07-862334 . ISSN 1528-0020 . ПМК 6238190 . ПМИД 30181172 .

[10] Чесон, Б.Д.; Хорнинг, С.Дж.; Койффье, Б.; Шипп, Массачусетс; Фишер, Род-Айленд; Коннорс, Дж. М.; Листер, штат Техас; Восе, Дж.; Грилло-Лопес, А. (апрель 1999 г.). «Отчет о международном семинаре по стандартизации критериев ответа на неходжкинские лимфомы. Международная рабочая группа, спонсируемая NCI». Журнал клинической онкологии . 17 (4): 1244. doi : 10.1200/JCO.1999.17.4.1244 . ISSN 0732-183X . ПМИД 10561185 .

[11] Каспер С. (апрель 2005 г.). «Этиология и лечение болезни Кастлемана через 50 лет: внедрение патофизиологии в уход за пациентами». Британский журнал гематологии . 129 (1): 3–17. дои : 10.1111/j.1365-2141.2004.05311.x . ПМИД 15801951 .

[12] Диспенциери А, Армитидж Д.О., Ло М.Дж., Гейер С.М., Оллред Дж., Камориано Дж.К., Менке Д.М., Вайзенбургер Д.Д., Ристоу К., Доган А., Хаберманн Т.М. (ноябрь 2012 г.). «Клинический спектр болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 87 (11): 997–1002. дои : 10.1002/ajh.23291 . ПМЦ 3900496 . ПМИД 22791417 .

[13] Мунши Н., Мехра М., ван де Вельде Х., Десаи А., Потлури Р., Вермеулен Дж. (май 2015 г.). «Использование базы данных претензий для характеристики и оценки уровня заболеваемости болезнью Кастлемана». Лейкемия и лимфома . 56 (5): 1252–60. дои : 10.3109/10428194.2014.953145 . ПМИД 25120049 .

[14] Каслман, Б.; Айверсон, Л.; Менендес, вице-президент (июль 1956 г.). «Локальная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. doi : 10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::aid-cncr2820090430>3.0.co;2-4 . ISSN 0008-543X . ПМИД 13356266 .

[15] Файгенбаум, Дэвид К.; Рут, Джейсон Р.; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Совместный сетевой подход: новая основа для ускорения исследований болезни Кастлемана и других редких заболеваний». «Ланцет». Гематология . 3 (4): е150–152. дои : 10.1016/S2352-3026(16)00007-7 . ISSN 2352-3026 . ПМИД 27063967 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]