Полиспления
| Полиспления | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Чаудри |
| Специальность | Медицинская генетика |
Полиспления — врожденное заболевание, проявляющееся множественными мелкими добавочными селезёнками . [ 1 ] а не единственную полноразмерную нормальную селезенку . Полиспления иногда возникает изолированно, но часто сопровождается другими аномалиями развития. Состояния, связанные с полиспленией, включают желудочно-кишечные нарушения, такие как мальротация кишечника или атрезия желчных путей , а также сердечные нарушения, такие как декстрокардия .
Сопутствующие условия
[ редактировать ]Нередки сопутствующие врожденные аномалии, все связанные с отклонениями в развитии анатомических асимметрий на ранних стадиях эмбрионального развития. Эти состояния, рассматриваемые вместе, называются «синдромом полисплении». [ 2 ]
Сопутствующие состояния включают синдром гетеротаксии , мальротацию кишечника , инверсию положения , атрезию желчных путей , [ 3 ] и несколько пороков сердца. [ 4 ] Сопутствующие сердечные заболевания включают декстрокардию , двойное расположение предсердий, инверсию желудочков и конкордантность ПА с левой задней аортой.
Множественные маленькие селезенки, хотя и присутствуют, часто неэффективны; это называется функциональной аспленией .
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «полиспления» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ «синдром полисплении» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Гольдман, Ли (2011). Cecil Medicine от Goldman (24-е изд.). Филадельфия: Эльзевир Сондерс. п. 1013. ИСБН 978-1437727883 .
- ^ Goldman 2011 , стр. 408.
Внешние ссылки
[ редактировать ]
 | Эта генетическом заболевании статья о незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |