Лимфангиэктазия
| Лимфангиэктазия | |
|---|---|
 | |
| Лимфангиэктазия, выявленная при энтероскопии . | |
| Специальность | Ангиология  |
Лимфангиэктазия , также известная как «лимфангиэктазия», [ 1 ] представляет собой патологическое расширение лимфатических сосудов. [ 2 ] Когда это происходит в кишечнике, это известно как кишечная лимфангиэктазия, в просторечии называемая болезнью Вальдмана в тех случаях, когда нет вторичной причины. [ 3 ] Первичный дефект заключается в неспособности лимфатической системы адекватно дренировать лимфу, что приводит к ее последующему накоплению и попаданию в просвет кишечника. [ 3 ] Это состояние, впервые описанное Вальдманном в 1961 году, обычно диагностируется в младенчестве или раннем детстве. [ 3 ] Однако оно может проявляться и у взрослых, проявляя широкий спектр клинических симптомов. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Патофизиология кишечной лимфангиэктазии сосредоточена вокруг расширения лимфатических сосудов слизистой оболочки кишечника, подслизистой оболочки, а иногда и брыжейки. [ 4 ] Это расширение препятствует нормальному току лимфы из кишечника обратно в систему кровообращения. [ 4 ] Переток лимфатической жидкости в кишечник приводит к потере лимфоцитов, иммуноглобулинов и белков, вызывая лимфопению, гипогаммаглобулинемию и гипоальбуминемию соответственно. [ 4 ] Потеря белков способствует развитию белоктеряющей энтеропатии — основного клинического проявления этого заболевания. [ 4 ]
У пациентов с кишечной лимфангиэктазией наблюдается ряд симптомов, на которые существенно влияет степень потери белка. [ 4 ] Распространенными симптомами являются хроническая диарея и мальабсорбция. [ 4 ] Потеря белка может привести к отекам, особенно ног и живота, из-за снижения онкотического давления. [ 4 ] Из-за мальабсорбции может развиться дефицит питательных веществ, что приводит к задержке роста у детей и потере веса у взрослых. [ 5 ] Иммунные нарушения, возникающие в результате потери лимфоцитов, могут предрасполагать пациентов к рецидивирующим инфекциям. [ 4 ]
Клиническая картина кишечной лимфангиэктазии может варьировать от бессимптомной до тяжелой, что предполагает широкий клинический спектр. [ 4 ] У некоторых пациентов могут проявляться минимальные или едва выраженные клинические особенности, отличающиеся от описаний в «учебнике», которые часто ассоциируются с тяжелыми случаями у взрослых. [ 4 ] Эта вариабельность подчеркивает важность учета ПИЛ при дифференциальной диагностике, даже если клинические проявления не являются тяжелыми или типичными.
Причина
[ редактировать ]Биопсия тонкой кишки расширение млечных и ворсинок показывает растяжение лимфатических сосудов . [ 6 ] Снижение лимфотока приводит к синдрому мальабсорбции тонкого кишечника, особенно жиров и жирорастворимых витаминов . Разрыв лимфатических сосудов приводит к потере белка в кишечнике. [ 7 ]
Наиболее распространенной причиной лимфангиэктазии был врожденный порок развития лимфатических сосудов. [ 8 ] Вторичная лимфангиэктазия может быть вызвана гранулемами или раком, вызывающими лимфатическую обструкцию, или повышенным центральным венозным давлением (ЦВД), вызывающим аномальный лимфодренаж. Повышение ЦВД может быть вызвано перикардитом или правожелудочковой сердечной недостаточностью . Воспалительное заболевание кишечника также может привести к воспалению лимфатических сосудов и лимфангиэктазии вследствие миграции воспалительных клеток через лимфатические сосуды. [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика осуществляется посредством биопсии. Наличие гипопротеинемии, снижение количества лимфоцитов в крови и снижение уровня холестерина подтверждают диагноз. Гипокальциемия (низкий уровень кальция ) также наблюдается из-за плохой абсорбции витамина D и кальция, а также вследствие низкого связывания кальция с белками. Медицинское УЗИ может выявить исчерченность слизистой оболочки кишечника, указывающую на расширение млечных желез. [ 10 ] Компьютерная томография (КТ) может выявить материал с низким затуханием в стенках кишечника, который соответствует липидсодержащей хилезной жидкости в расширенных лимфатических сосудах. [ 11 ]
Уход
[ редактировать ]Было показано , что в случае первичной кишечной лимфангиэктазии диета с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка , дополнительный кальций и некоторые витамины уменьшают симптомы. [ 12 ] Однако эта диета не является панацеей. Если диету прекратить, симптомы со временем появятся снова. [ 12 ] Для лечения этого заболевания также используются лекарства, в том числе октреотид, сиролимус, антиплазмин и, по крайней мере, в одном случае, траметиниб. [ 12 ] [ 13 ]
У животных
[ редактировать ]Породы собак, обычно страдающие лимфангиэктазией и/или энтеропатией с потерей белка, включают мягкошерстного пшеничного терьера , норвежского лундехунда , басенджи и йоркширского терьера . [ 14 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Лимфангиэктазия» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ МакГэвин/Закари (2007), Патологическая основа ветеринарных заболеваний
- ^ Jump up to: а б с д Вальдманн, штат Калифорния; Стейнфельд, Дж.Л.; Датчер, ТФ; Дэвидсон, доктор юридических наук; Гордон, РС (2008). «Роль желудочно-кишечной системы в «идиопатической гипопротеинемии» » . Гастроэнтерология . 41 (3): 197–207. дои : 10.1016/s0016-5085(19)35130-3 . ISSN 0016-5085 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Фриман, Хью Джеймс (2011). «Кишечные лимфангиэктазии у взрослых» . Всемирный журнал желудочно-кишечной онкологии . 3 (2): 19. дои : 10.4251/wjgo.v3.i2.19 . ISSN 1948-5204 . ПМК 3046182 .
- ^ Винь, Стефан; Белланжер, Джером (22 февраля 2008 г.). «Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана)» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1). дои : 10.1186/1750-1172-3-5 . ISSN 1750-1172 . ПМК 2288596 .
- ^ Штайнер, Йорг М. (2003). «Энтеропатии с потерей белка у собак» . Материалы 28-го Всемирного конгресса Всемирной ветеринарной ассоциации мелких животных . Проверено 20 марта 2007 г.
- ^ Нишино, Коичи, Сибуя, Томоёси, Митани, Кобаяси, Эцуко; Асао, Тетсухико; Сузуки, Сато, Сиота, Сатоми; doi осложненная спорадическим лимфангиолейомиоматозом: отчет о двух случаях» Внутренняя медицина . 56 (8): 943–948 10.2169 : /internalmedicine.56.7769 . . 465412 толстой кишки , . «Энтеропатия с потерей белка, вызванная лимфангиэктазией кишечника или ПМИД 28420844 .
- ^ Кулл П., Хесс Р., Крейг Л., Сондерс Х., Вашабау Р. (2001). «Клинические, клинико-патологические, рентгенографические и ультразвуковые характеристики кишечной лимфангиэктазии у собак: 17 случаев (1996-1998 гг.)». J Am Vet Med Assoc . 219 (2): 197–202. дои : 10.2460/javma.2001.219.197 . ПМИД 11469575 .
- ^ Фогл, Джонатан Э.; Биссетт, Салли А. (май 2007 г.). «Иммунитет слизистых оболочек и хронические идиопатические энтеропатии у собак». Компендиум по непрерывному образованию для практикующего ветеринара . 29 (5). Системы ветеринарного обучения: 290–302. ПМИД 17724983 .
- ^ Сазерленд-Смит Дж., Пеннинк Д., Китинг Дж., Вебстер С. (2007). «Ультрасонографические гиперэхогенные исчерченности слизистой оболочки кишечника у собак связаны с расширением молочной железы». Ветеринарное радиол УЗИ . 48 (1): 51–7. дои : 10.1111/j.1740-8261.2007.00204.x . ПМИД 17236361 .
- ^ Авиви, Мухаммад О.; Наик, Сагар (7 июня 2022 г.). «Кишечная лимфангиэктазия, связанная с ингибитором тирозинкиназы». Радиология . 305 (2): 220137. doi : 10.1148/radiol.220137 . ПМИД 35670716 . S2CID 249432951 .
- ^ Jump up to: а б с Квон, Юён; Ким, Ми Джин (2021). «Обновленные методы лечения первичной кишечной лимфангиэктазии» . Детская гастроэнтерология, гепатология и питание . 24 (5): 413. doi : 10.5223/pghn.2021.24.5.413 . ISSN 2234-8646 . ПМЦ 8443852 .
- ^ PIL, Распутывание взрослого начала. «Раскрытие ПИЛ у взрослых» . лимфангиэктазия.com . Проверено 30 ноября 2023 г.
- ^ Эттингер, Стивен Дж.; Фельдман, Эдвард К. (1995). Учебник ветеринарной внутренней медицины (4-е изд.). Компания WB Saunders. ISBN 978-0-7216-6795-9 .