Тимома с иммунодефицитом
 | Эта статья имеет несколько вопросов. Пожалуйста, помогите улучшить его или обсудить эти вопросы на странице разговоров . ( Узнайте, как и когда удалить эти сообщения )
|
| Тимома с иммунодефицитом | |
|---|---|
| Другие имена | Хороший синдром |
Тимома с иммунодефицитом (также известным как «хороший синдром») является редким заболеванием, которое возникает у взрослых, у которых гипогаммаглобулинемия , дефицитный клеточный иммунитет и тимома (обычно доброкачественная) может развиваться почти одновременно. [ 1 ] : 82 [ 2 ] Большинство зарегистрированных случаев в Европе, хотя это происходит во всем мире. [ 3 ]
Доктор Роберт Гуд был первым, чтобы описать связь между тимомой и гипогаммаглобулинемией в 1954 году. [ 4 ] Многое еще предстоит понять о его патогенезе. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Большинство пациентов имеют иммунодефицитное состояние и рецидивирующие синопульмоночные инфекции в их 4 -м или 5 -м десятилетии жизни. Иммунодефицит может возникнуть до или после диагноза тимомы. [ 4 ]
Иммунодефицит включает в себя как дефицитный гуморальный, так и клеточный иммунитет. Пациенты имеют низкий общий сывороточный антитела. Тимома может ингибировать нормальную роль тимуса в выработке самостоятельных Т-лимфоцитов. Эти Т-лимфоциты затем атакуют предшественники В-клеток в костном мозге, предотвращая созревание и в конечном итоге, что приводит к гипогаммаглобулинемии.
Это характеризуется повышенной восприимчивостью к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. [ 6 ] Хороший синдром связан с другими аутоиммунными условиями, включая чистую аплазию красных клеток [ 7 ] и миастения . [ 4 ]
Патогенез
[ редактировать ]Причина хорошего синдрома неизвестна. Считается, что это аутоиммунный процесс, влияющий на костный мозг. [ 3 ]
Диагноз
[ редактировать ]Определение
[ редактировать ]Там нет формальных диагностических критериев. [ 5 ] Как правило, его можно определить как первичный иммунодефицит взрослого, связанный с тимомой, гипогаммаглобулинемией, уменьшенными В и Т-клетками и инвертированным соотношением CD4/CD8+. [ 2 ] Было высказано предположение, что хороший синдром является подмножеством общего иммунодефицита переменной (CVID). [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Основание лечения состоит из тимэктомии и замены иммуноглобулина внутривенно иммуноглобулином . Иммунодефицит не разрешается после тимэктомии . Иммуносупрессия иногда используется. [ 2 ]
Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют пневмококковую , менингококковую и вакцинацию против HIB у тех, у кого уменьшенный гуморальный и клеточный иммунитет.
Некоторые из них защищены профилактикой с триметоприм-сульфаметоксазолом, если количество CD4 ниже 200 клеток/мм^3, аналогично пациентам с ВИЧ/СПИДом .
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а беременный в Миякис, Спирос; Pefanis, Angelos; и др. (2006). «Тимома с иммунодефицитом (синдром Гуда): обзор литературы в трех случаях» . Скандинавский журнал инфекционных заболеваний . 38 (4): 314–320. doi : 10.1080/0036555405003726663 . PMID 16718939 . S2CID 44472631 .
- ^ Jump up to: а беременный в Келезидис, Теодорос; Отто, Ян (2010). «Синдром Гуда остается загадкой через 55 лет: систематический обзор научных данных» . Клиническая иммунология . 135 (3): 347–363. doi : 10.1016/j.clim.2010.01.006 . PMC 8071094 . PMID 20149753 .
- ^ Jump up to: а беременный в Kelleher, P; Мисбах, С.А. (2003). «Что такое синдром хорошего? Иммунологические нарушения у пациентов с тимомой» . Журнал клинической патологии . 56 (1): 12–16. doi : 10.1136/jcp.56.1.12 . PMC 1769851 . PMID 12499426 .
- ^ Jump up to: а беременный Янсен, Энн; Ван Дейрен, Марсель; и др. (2016). «Прогноз хорошего синдрома: смертность и заболеваемость иммунодефицита, связанного с тимомой в перспективе» . Клиническая иммунология . 171 : 12–17. doi : 10.1016/j.clim.2016.07.025 . HDL : 2066/171270 . PMID 27497628 .
- ^ Grammatikos, A., Bright, P., Pearson, J. et al. Хронический энтеровирусный менингоэнцефалит у пациента с синдромом Гуда, получавшим половой, лечащий покапавиром. J Clin Immunol (2022). https://doi.org/10.1007/S10875-022-01321-6
- ^ Хирокава, Макото; Савада, Кен-Ичи; и др. (Январь 2008 г.). «Долгосрочный ответ и исход после иммуносупрессивной терапии при ассоциированной с тимомой аплазией эритроцитов: общенациональное когортное исследование в Японии в группе совместной исследования PRCA» . Haematologica . 93 (1): 27–33. doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID 18166782 .