Тимома при иммунодефиците
 | В этой статье есть несколько проблем. Пожалуйста, помогите улучшить его или обсудите эти проблемы на странице обсуждения . ( Узнайте, как и когда удалять эти шаблонные сообщения )
|
| Тимома при иммунодефиците | |
|---|---|
| Другие имена | Хороший синдром |
Тимома с иммунодефицитом (также известная как «синдром Гуда») — редкое заболевание, возникающее у взрослых, у которых гипогаммаглобулинемия , дефицит клеточного иммунитета и тимома (обычно доброкачественная) могут развиваться почти одновременно. [ 1 ] : 82 [ 2 ] Большинство зарегистрированных случаев приходится на Европу, хотя это происходит во всем мире. [ 3 ]
Доктор Роберт Гуд был первым, кто описал связь между тимомой и гипогаммаглобулинемией в 1954 году. [ 4 ] Многое еще предстоит понять в отношении его патогенеза. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У большинства пациентов на 4-5-м десятилетии жизни наблюдается иммунодефицитное состояние и рецидивирующие синопульмональные инфекции. Иммунодефицит может возникнуть до или после диагностики тимомы. [ 4 ]
Иммунодефицит включает в себя как дефицит гуморального, так и клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается низкий уровень общих сывороточных антител. Тимома может подавлять нормальную роль тимуса в выработке аутотолерантных Т-лимфоцитов. Эти Т-лимфоциты затем атакуют предшественников В-клеток в костном мозге, предотвращая их созревание и в конечном итоге приводя к гипогаммаглобулинемии.
Характеризуется повышенной восприимчивостью к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. [ 6 ] Синдром Гуда связан с другими аутоиммунными состояниями, включая чистую аплазию красных клеток. [ 7 ] и миастения гравис . [ 4 ]
Патогенез
[ редактировать ]Причина синдрома Гуда неизвестна. Считается, что это аутоиммунный процесс, поражающий костный мозг. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Определение
[ редактировать ]Формальных диагностических критериев не существует. [ 5 ] В целом его можно определить как первичный иммунодефицит, возникающий во взрослом возрасте, связанный с тимомой, гипогаммаглобулинемией, уменьшением количества В- и Т-клеток и инвертированным соотношением CD4/CD8+. [ 2 ] Было высказано предположение, что синдром Гуда является разновидностью общего вариабельного иммунодефицита (ОВИН). [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Основу лечения составляют тимэктомия и замена иммуноглобулина внутривенным иммуноглобулином . Иммунодефицит не проходит после тимэктомии . Иногда применяют иммуносупрессию. [ 2 ]
Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют против пневмококковой , менингококковой инфекции и вакцинацию Hib людям со сниженным гуморальным и клеточно-опосредованным иммунитетом.
Некоторые рекомендуют профилактику триметоприм-сульфаметоксазолом, если количество CD4 ниже 200 клеток/мм^3, как и у пациентов с ВИЧ/СПИДом .
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б с Миякис, Спирос; Пефанис, Ангелос; и др. (2006). «Тимома с иммунодефицитом (синдром Гуда): обзор литературы по трем случаям» . Скандинавский журнал инфекционных заболеваний . 38 (4): 314–320. дои : 10.1080/00365540500372663 . ПМИД 16718939 . S2CID 44472631 .
- ^ Jump up to: а б с Келесидис, Теодорос; Отто, Ян (2010). «Синдром Гуда остается загадкой спустя 55 лет: систематический обзор научных данных» . Клиническая иммунология . 135 (3): 347–363. дои : 10.1016/j.clim.2010.01.006 . ПМК 8071094 . ПМИД 20149753 .
- ^ Jump up to: а б с Келлехер, П; Мисбах, Ю.А. (2003). «Что такое синдром Гуда? Иммунологические нарушения у больных тимомой» . Журнал клинической патологии . 56 (1): 12–16. дои : 10.1136/jcp.56.1.12 . ПМК 1769851 . ПМИД 12499426 .
- ^ Jump up to: а б Янсен, Энн; ван Дойрен, Марсель; и др. (2016). «Прогноз синдрома Гуда: смертность и заболеваемость иммунодефицитом, связанным с тимомой, в перспективе» . Клиническая иммунология . 171 : 12–17. дои : 10.1016/j.clim.2016.07.025 . hdl : 2066/171270 . ПМИД 27497628 .
- ^ Грамматикос А., Брайт П., Пирсон Дж. и др. Хронический энтеровирусный менингоэнцефалит у пациента с синдромом Гуда, получавшего покапавир. Дж Клин Иммунол (2022). https://doi.org/10.1007/s10875-022-01321-6
- ^ Хирокава, Макото; Савада, Кен-ичи; и др. (январь 2008 г.). «Долгосрочный ответ и результат после иммуносупрессивной терапии при чистой красноклеточной аплазии, связанной с тимомой: общенациональное когортное исследование в Японии, проведенное совместной исследовательской группой PRCA» . Гематологическая . 93 (1): 27–33. дои : 10.3324/гематол.11655 . ПМИД 18166782 .