Агранулоцитоз
Агранулоцитоз , также известный как агранулез или гранулопения , представляет собой острое состояние, сопровождающееся тяжелым и опасным снижением количества лейкоцитов ( лейкопения , чаще всего нейтрофилов ) и, таким образом, вызывающим нейтропению в циркулирующей крови. [1] Это серьезная нехватка одного основного класса лейкоцитов, борющихся с инфекцией. Люди с этим заболеванием подвергаются очень высокому риску серьезных инфекций из-за подавленной иммунной системы .
При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (основной класс лейкоцитов, включающий нейтрофилы, базофилы и эозинофилы ) падает ниже 200 клеток/мм. 3 крови.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Агранулоцитоз может протекать бессимптомно или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония , инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Большое количество препаратов [2] были связаны с агранулоцитозом, включая противоэпилептические препараты (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты ( карбимазол , тиамазол и пропилтиоурацил ), антибиотики ( пенициллин , хлорамфеникол и триметоприм/сульфаметоксазол ), блокаторы H2 (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин), [3] Ингибиторы АПФ ( беназеприл ), цитостатики , соли золота , анальгетики ( аминофеназон , индометацин , напроксен , фенилбутазон , метамизол ), мебендазол , аллопуринол , [4] антидепрессанты миансерин и миртазапин и некоторые нейролептики . [5] В частности, атипичный антипсихотик клозапин в большинстве стран в основном применяется только в случаях, устойчивых к лечению, и требует обязательного контроля анализа крови. [6]
Хотя реакция, как правило, идиосинкратическая, а не пропорциональная, эксперты рекомендуют информировать пациентов, принимающих эти препараты, о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка. [ нужна ссылка ]
Центры по контролю и профилактике заболеваний связали вспышки агранулоцитоза среди потребителей кокаина в США и Канаде в период с марта 2008 по ноябрь 2009 года с наличием левамизола в поставках наркотиков. Управление по борьбе с наркотиками сообщило, что по состоянию на февраль 2010 года 71% изъятых партий кокаина, поступающих в США, содержали левамизол в качестве разжижающего вещества . [7] Левамизол – это противогельминтный (то есть дегельминтный) препарат, используемый у животных. Причина добавления левамизола к гидрохлориду кокаина неизвестна. [8] хотя это, вероятно, связано с их схожими температурами плавления, растворимостью и внешним видом.
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз ставится после общего анализа крови , обычного анализа крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток/мм. 3 . Другие виды клеток крови обычно присутствуют в нормальном количестве. Для формального диагноза агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии со сходной картиной, такие как апластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия и лейкозы . Для этого требуется исследование костного мозга , которое показывает нормоклеточный (нормальное количество и тип клеток) кровяной мозг со слаборазвитыми промиелоцитами . Эти недоразвитые промиелоциты, если бы они полностью созрели, были бы недостающими гранулоцитами. [ нужна ссылка ]
Классификация
[ редактировать ]Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: а , что означает «без»; гранулоцит , особый вид лейкоцитов (содержащий гранулы в цитоплазме); и osis , что означает состояние [особенно. расстройство]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывают как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики.Однако «-оз» обычно используется при заболеваниях крови, подразумевая пролиферацию клеток (например, «лейкоцитоз»), а «-пения» означает уменьшение количества клеток (например, «лейкопения»); по этим причинам гранулоцитопения является более этимологически последовательным термином, и поэтому его иногда предпочитают «агранулоцитозу» (который может быть ошибочно истолкован как «агранулоцитоз», что означает пролиферацию агранулоцитов (т.е. лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, « агранулоцитоз» остается наиболее широко используемым термином для обозначения этого состояния. [ нужна ссылка ]
Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как синонимы. Агранулоцитоз подразумевает более тяжелый дефицит, чем гранулоцитопения. Нейтропения указывает только на дефицит нейтрофилов (наиболее распространенной клетки-гранулоцита). [ нужна ссылка ]
Точнее, нейтропения — это термин, который обычно используется для описания абсолютного числа нейтрофилов (АНК) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз применяется для случаев с АЧН менее 100 клеток на микролитр. [ нужна ссылка ]
Следующие термины могут использоваться для указания типа упомянутых гранулоцитов:
- Недостаточное количество нейтрофилов: нейтропения (наиболее распространенная).
- Недостаточное количество эозинофилов : эозинопения (нечасто).
- Недостаточное количество базофилов : базопения (очень редко).
В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории;
- Неадекватное или неэффективное образование гранулоцитов. Это может быть связано с недостаточностью костного мозга, связанной с апластической анемией, лейкемией или химиотерапевтическими агентами. Также могут быть изолированные нейтропении, при которых поражаются только дифференцированные предшественники гранулоцитов, как в случае неопластической пролиферации цитотоксических Т-клеток или NK-клеток.
- Ускоренное разрушение нейтрофилов. Иммуноопосредованные реакции на нейтрофилы, которые могут быть вызваны лекарственными средствами. Увеличенная селезенка может привести к секвестрации селезенки и ускоренному удалению нейтрофилов. Утилизация нейтрофилов может происходить при инфекциях. [9]
Уход
[ редактировать ]У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение состоит из тщательного наблюдения с периодическими анализами крови, отмены возбудителя (например, лекарства) и общих рекомендаций о значении лихорадки. переливание гранулоцитов Решением проблемы могло бы стать . Однако гранулоциты живут в кровообращении всего ~10 часов (сутки в селезенке или других тканях), что дает очень кратковременный эффект. Кроме того, такая процедура имеет множество осложнений. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Нейтропения в электронной медицине
- ^ Андерсон Ф., Конзен С., Гарбе Э. (2007). «Систематический обзор: агранулоцитоз, вызванный нехимиотерапевтическими препаратами». Энн. Стажер. Мед . 146 (9): 657–65. дои : 10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009 . ПМИД 17470834 . S2CID 15585536 .
- ^ Валлеран, Эйприл Хазард (5 июня 2014 г.). Руководство по лекарствам Дэвиса для медсестер . Саноски, Синтия А., Деглин, Джудит Хопфер, 1950- (Четырнадцатое изд.). Филадельфия. ISBN 978-0-8036-4085-6 . OCLC 881473728 .
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Элиза Мари; Франко Риччи; Давиде Имберти; Массимо Галлерани (июнь 2011 г.). «Агранулоцитоз: побочный эффект лечения аллопуринолом» . Итальянский медицинский журнал . 5 (2): 120–3. дои : 10.1016/j.itjm.2011.02.006 .
- ^ Диас, Хайме (1996). Как наркотики влияют на поведение . Энглвуд Клиффс: Прентис Холл. ISBN 978-0132815604 .
- ^ Мийович А., Маккейб Дж. Х. (ноябрь 2020 г.). «Клозапин-индуцированный агранулоцитоз» . Энн Гематол . 99 (11): 2477–2482. дои : 10.1007/s00277-020-04215-y . ПМЦ 7536144 . ПМИД 32815018 .
- ^ Министерство юстиции США; Национальный центр по борьбе с наркотиками (февраль 2010 г.). «Колумбийские производители кокаина увеличивают использование вредного режущего агента» . Национальная оценка угрозы наркотиков, 2010 год . Архивировано из оригинала 18 мая 2012 г. Проверено 22 ноября 2020 г.
- ^ Центры по профилактике заболеваний (CDC) (декабрь 2009 г.). «Агранулоцитоз, связанный с употреблением кокаина — четыре штата, март 2008 г. – ноябрь 2009 г.» . MMWR Морб. Смертный. Еженедельно. Представитель . 58 (49): 1381–5. ПМИД 20019655 . Архивировано из оригинала 9 октября 2018 г. Проверено 8 сентября 2017 г. Цитируется в Сюй, Джереми (18 декабря 2009 г.). «Большая часть поставок кокаина в США сокращена из-за ветеринарного препарата для дегельминтизации» . Популярная наука . Архивировано из оригинала 25 февраля 2018 года . Проверено 21 декабря 2009 г.
- ^ Кумар, Винай (2007). Основная патология Роббинса (8-е изд.). Эльзевир. п. 441.