Злокачественная хондроидная сирингома
| Злокачественная хондроидная сирингома | |
|---|---|
| Другие имена | MCS, Злокачественная смешанная опухоль |
 | |
| Гистопатологическое исследование злокачественной хондроидной сирингомы | |
| Причины | Предшествующая физическая травма, избыточное количество слизистой оболочки, хондроидная сирингома размером менее трех сантиметров. |
| Метод диагностики | Необходим клинический диагноз |
| Уход | Иногда рекомендуются иссечение, химиотерапия или лучевая терапия. |
Злокачественная хондроидная сирингома (также известная как «злокачественная смешанная опухоль» или «MCS») представляет собой очень редкое кожное заболевание, характеризующееся эккринной опухолью придатков . [ 1 ] : 667
Обычно сообщается, что он появляется на туловище и конечностях и ведет себя агрессивно. [ 1 ] [ 2 ] MCS представляет собой раковый подтип своего доброкачественного аналога, хондроидной сирингомы , и является наименее распространенным вариантом, распространенность которого составляет менее 0,005%. [ 3 ] Эти опухоли в основном возникают «из сальных, потовых и эктопированных слюнных желез» (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz и Serdengecti, 2013) и редко встречаются в рентгенологической и клинической практике. [ 4 ] [ 5 ] Опухоли обычно проявляются в виде бессимптомных «медленно растущих, безболезненных, твердых подкожных или внутрикожных узлов с нормальным краем» (Obaidat, Alsaad и Ghazarian, 2007) и составляют менее одного процента всех первичных опухолей кожи . [ 6 ] Эти асимметричные опухоли обычно появляются на конечностях и теле. Размеры этих асимметричных опухолей варьируются от двух миллиметров до более трех сантиметров. [ 2 ] [ 7 ] MCS — один из самых редких подтипов опухолей, для лечения которого обычно требуется агрессивное хирургическое вмешательство. [ 2 ] Несмотря на то, что ежегодно регистрируется лишь небольшое количество опухолей, злокачественные смешанные опухоли легко спутать с другими заболеваниями кожи (такими как эпидермальная киста , волосистая киста , кальцифицирующая эпителиома или одиночная трихоэпителиома (Турал, Сельчукбиричик, Гюнвер, Карышмаз и Серденгекти). , 2013)) и имеют высокий риск рецидива после хирургического иссечения . [ 8 ] [ 9 ] Агрессивность злокачественной хондроидной сирингомы варьируется: в 49% случаев наблюдается местный рецидив, тогда как в некоторых случаях наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы или костные ткани . Редкие новообразования обычно не имеют определенного пути развития и зачастую их трудно диагностировать. [ 10 ]
Гистологически эти злокачественные смешанные опухоли имеют эпителиальный и мезенхимальный компоненты и являются очень большими, узловыми , ограниченными и неизъязвленными. [ 11 ] Они морфологически идентичны плеоморфной аденоме и имеют женскую предрасположенность. [ 4 ] Они варьируются от глубоких дермальных до подкожных узелков и очень быстро метастазируют. [ 4 ] [ 8 ] Злокачественные смешанные опухоли могут возникать «de nova» или, реже, развиваться из хрящевой сирингомы. (IADVL, 2004). [ 11 ]
Причины
[ редактировать ]В настоящее время злокачественные смешанные опухоли не имеют определенного предрасполагающего фактора ; однако предыдущая физическая травма была предложена как потенциальный риск возникновения этих опухолей. [ 4 ] хондроидная сирингома Показано, что размером менее трех сантиметров имеет повышенный риск злокачественного новообразования. Другие критические показатели включают избыточный мукоидный матрикс – опухоль соединительной ткани на миксоидном фоне, состоящую из «прозрачного слизистой субстанции – многочисленных митозов и плохо дифференцированных хондроидных компонентов». (Мецлер, Шаумбург-Левер, Хорнштейн и Расснер, 1996 г.) [ 12 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика злокачественных смешанных опухолей затруднена, поскольку существует множество типов опухолей и их вариантов. [ 9 ] Злокачественную хондроидную сирингому особенно сложно отличить от других опухолей кожи, поскольку она склонна к отсутствию четких симптомов и неоднозначной клинической картине. [ 3 ] Некоторые признаки, которые помогают поставить диагноз злокачественного новообразования, включают: «митоз, ядерная атипия, плеоморфизм, лимфатическая инвазия и локальный рецидив» (IADVL, 2004). [ 11 ] Хотя обычно заболевание встречается у женщин старше сорока лет, самому молодому зарегистрированному случаю было четырнадцать лет, а самому старшему — восемьдесят шесть. [ 12 ] Опухоль описывается как инвазивная. [ 12 ] и клинически характеризуется более быстрым ростом, чем доброкачественная хондроидная сирингома. Обычно их можно диагностировать при наличии «эпителиального компонента, эккринной или апокринной дифференцировки и миоэпителиального компонента с колеблющимся выступом» (IADVL, 2004). [ 11 ] Диагноз рекомендуется проводить после микроскопического анализа, чтобы обеспечить правильное обследование. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]В настоящее время не существует установленных рекомендаций по стандартизированному лечению злокачественных хондроидных сирингом из-за их редкости. Однако эффективность лечения злокачественных смешанных опухолей зависит от времени диагностики. [ 11 ] Немедленное и широкое хирургическое иссечение «с четкими краями» (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz и Serdengecti, 2013) считается излечивающим и наиболее успешным методом лечения. [ 5 ] [ 8 ] [ 11 ] [ 13 ] Такое лечение направлено на наиболее эффективный контроль заболевания. [ 5 ] Общепризнано, что химиотерапия и лучевая терапия неэффективны, но иногда их все же рекомендуют. [ 2 ] [ 5 ] [ 11 ] однако лучевая терапия положительно реагирует на скелетные метастазы. [ 8 ] Сообщается, что комбинированная химиотерапия при MCS неэффективна. [ 8 ] Сообщается, что MCS имеет высокий и постоянный риск рецидива метастазов, причем у некоторых пациентов метастазы возникают почти через двадцать лет после первичного обследования. [ 14 ] Таким образом, это требует постоянного клинического наблюдения для поддержания доброкачественного состояния опухоли и достижения контроля над заболеванием. [ 9 ]
Прогноз
[ редактировать ]Злокачественные смешанные опухоли имеют плохой прогноз. [ 11 ] это считается непредсказуемым, поскольку его распространение происходит через лимфу или кровь. [ 4 ] Поскольку зарегистрировано лишь ограниченное количество случаев, прогностические факторы сложно подтвердить, однако в основном «включают размер, гистологический тип, поражение лимфатических узлов и отдаленные метастазы» (Гарсия, Атун и Фернандо, 2016). [ 3 ] Исход прогноза зависит от ранней диагностики и полной резекции. [ 4 ] Стандартная продолжительность между диагнозом и повторным появлением составляла «23 месяца, 50 месяцев и 66 месяцев для местного рецидива, узловых метастазов и отдаленных метастазов [соответственно]» (Watarai, Amoh, Aki, Takasu, Katsuoka, 2011). [ 10 ] Что касается прогноза в отношении зарегистрированных пациентов, «27% пациентов умерли от своего заболевания» (Турал, Сельчукбиричик, Гюнвер, Карышмаз и Серденгекти, 2013). [ 4 ] Уже через «девять недель» (Малик, Саксена и Камат, 2013) после клинических операций были зарегистрированы сообщения о смерти пациентов. [ 2 ] Также было зафиксировано, что «один пациент выжил через двенадцать лет после постановки диагноза» (Ка, Гнаннон и Диуф, 2016). [ 9 ] Опухоль имеет «уровень метастазов 60% и смертность порядка 25%» (Ka, Gnangnon и Diouf, 2016), при этом самые высокие показатели метастазов обнаруживаются в «лимфатических узлах и легких и реже в костях и мозге». ." (Ка, Ннаннон и Диуф, 2016 г.) [ 9 ]
Зарегистрированные случаи
[ редактировать ]Лицевая локализация злокачественной хондроидной сирингомы
[ редактировать ]
В этом отчете, написанном Туралом Сельчукбиричиком, Гюнвером, Карышмазом и Серденгекти, рассматривается случай медленно растущей шишки на лице тридцатичетырехлетней женщины. После проведения эксцизионной биопсии выяснилось, что узелок превратился в нейрофиброму. [ 8 ] Первоначально пациентке было проведено удаление, однако менее чем через год после операции у нее случился рецидив. [ 8 ] Ей продолжили операцию по удалению, что привело к диагностике злокачественной хондроидной сирингомы. [ 8 ] Чтобы удалить опухоль, пациенту сначала было проведено патологоанатомическое и гистопатологическое исследование для изучения характера метастазирования и роста. [ 8 ] По словам Турала Сельчукбиричика, Гюнвера, Карышмаза и Серденгекти, «опухоль имела экспансивный характер роста и несколько плеоморфных, атипичных клеток и редкую митотическую активность». (Турал Сельчукбиричик, Гюнвер, Карышмаз и Серденгекти, 2013) [ 8 ] Они также выполнили компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и черепа, чтобы определить состояние метастазов. Пациентка проходит плановый осмотр каждые три месяца, чтобы убедиться в отсутствии рецидивов, и до сих пор у нее не было ни одного рецидива в течение двух лет после процедуры. [ 8 ]
Злокачественная хондроидная сирингома волосистой части головы
[ редактировать ]В этом отчете Малика, Саксены и Камата за 2013 год исследуются «большие грибковые и изъязвленные наросты» (Малик, Саксена и Камат, 2013) на коже головы шестидесятилетней женщины. [ 2 ] Опухоль была безболезненной и развивалась постепенно в течение девяти месяцев. [ 2 ] Первоначальный диагноз определил, что это плоскоклеточная злокачественная опухоль кожи головы. Пациенту было предложено пройти компьютерную томографию головы. Сканирование выявило инвазию твердой мозговой оболочки, и было выполнено хирургическое иссечение с первичным закрытием. [ 2 ] Результаты гистопатологии показали:
«небольшие группы, а также разбросанные плеоморфные эпителиальные клетки с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой с одной-двумя митотическими фигурами в поле зрения при большом увеличении, окруженные обильной базофильной хондромиксоидной стромой, диагностируют злокачественный КС». [ 2 ]
Женщина умерла через два дня после операции из-за «сильной лихорадки и изменения чувств» (Малик, Саксена и Камат, 2013). [ 2 ]
Мультифокальная и рецидивирующая злокачественная хондроидная сирингома
[ редактировать ]В этом отчете рассказывается о развитии MCS у шестидесятичетырехлетнего пациента мужского пола. [ 3 ] Массивные образования были описаны как поражения кожи, которые развились узловым образом на правой руке пациента. [ 3 ] Чтобы удалить наросты, пациентке было проведено множество хирургических процедур, в ходе которых узелки были эффективно удалены. [ 3 ] Рост был описан как:
«Было удалено десятисантиметровое твердое дольчатое образование с изъязвлением кожи и поражением мышц. Микроскопическое исследование выявило инфильтрирующие гнезда эпителиальных клеток среднего и крупного размера, встроенные в хондромиксоидный матрикс, с небольшим количеством рассеянных плазмоцитоидных миоэпителиальных клеток. Наблюдался оживленный митоз, а также большие участки некроза опухоли. Все вспомогательные лимфатические узлы были отрицательными на опухоль». [ 3 ] (Гарсия, Атун и Фернандо, 2016 г.)
На основании этой информации Гарсия, Атун и Фернандо диагностировали у пациента злокачественную хондроидную сирингому. [ 3 ] После операции у пациента развились наросты на коже черепа, лице, туловище, верхней части правой руки и правой стопе. Ему рекомендовали химиотерапию, однако он умер до начала лечения. [ 3 ]
Метастазы в лимфатические узлы после иссечения
[ редактировать ]В этом журнале, написанном Ватарай, Амохом, Аки, Такасу и Кацуокой, обсуждается случай злокачественной хондроидной сирингомы у сорокашестилетнего мужчины и ставится его диагноз через 12 лет после удаления. Первоначально в 1996 году мужчина заметил «бессимптомный увеличивающийся узел» (Watarai, Amoh, Aki, Takasu и Katsuoka, 2011) на подошве правой стопы и приступил к первичной биопсии, но диагноз не был поставлен. [ 10 ] Физически узелок был «одиночным, куполообразным, телесного цвета и твердым» (Ватарай, Амох, Аки, Такасу и Кацуока, 2011) и имел размеры 30 х 30 мм. Опухоль подверглась иссечению с использованием трехмиллиметрового края. [ 10 ] Затем узелок заменили трансплантацией трансплантированной кожи. [ 10 ] Выводы были следующими.
«Хирургический образец показал дольковую пролиферацию опухолевых клеток с железистой дифференцировкой, связанную с несколькими митотическими клетками, встроенными в муцинозную строму. Иммуногистохимия показала, что большинство опухолевых клеток были положительными на диастазу PAS, толуидиновый синий, цитокератины (CAM5.2, CK7), белок S-100 и GCDFP-15». [ 10 ]
Хотя присутствовали некоторые аномальные опухолевые клетки, по зарегистрированным данным у мужчины была диагностирована хондроидная сирингома. [ 10 ] Было проведено УЗИ и рентгенография, признаков метастазов не выявлено. [ 10 ] Однако в 2008 году у мужчины наблюдалось воспаление в правой паховой области. [ 10 ] Другое УЗИ выявило новое образование размером 30 х 30 мм, которое затем было удалено. [ 10 ] Исследование этой новой опухоли выявило больше аномальных опухолевых клеток по сравнению с первым узлом подошвы стопы. [ 10 ] Таким образом, первоначальный диагноз был пересмотрен: злокачественные клетки хондроидной сирингомы. [ 10 ] Затем пациента лечили лучевой терапией. [ 10 ] Через восемнадцать месяцев он не представил никаких доказательств рецидива или дальнейших отдаленных метастазов. [ 10 ]
История
[ редактировать ]Хирш и Хельвиг дали название злокачественной хондроидной сирингоме в 1961 году в работе «Хондроидная сирингома: смешанная опухоль кожи, тип слюнной железы». [ 11 ] «Атипичные смешанные опухоли кожи» (Hirsch и Helwig, 1961) — термин, обозначающий опухоли, характеризующиеся «гистологическим клеймом злокачественности, локальной инвазией и сателлитными опухолевыми узелками без доказанных метастазов», применяется и сейчас. [ 11 ] По состоянию на 2011 год было зарегистрировано всего 43 случая. [ 10 ]
Терминология
[ редактировать ]Злокачественные смешанные опухоли также имеют другие названия, в том числе: «злокачественная смешанная опухоль кожи, злокачественная смешанная опухоль кожи, метастазирующая хондроидная сирингома и агрессивная хондроидная сирингома». (Ка, Ннаннон и Диуф, 2016 г.) [ 9 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Малик Р., Саксена А., Камат Н. (июль 2013 г.). «Редкий случай злокачественной хондроидной сирингомы волосистой части головы» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 4 (3): 236–8. дои : 10.4103/2229-5178.115533 . ПМЦ 3752488 . ПМИД 23984246 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я Гарсия А.М., Атун Дж.М., Фернандо Дж. (2016). «Мультифокальная рецидивирующая злокачественная хондроидная сирингома с висцеральными метастазами: описание случая и обзор литературы» . Международный журнал терапии рака и онкологии . 4 : 4119. doi : 10.14319/ijcto.41.19 – через Research Gate.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Матиасен Р.А., Расгон Б.М., Румор Дж. (август 2005 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома лица: первый зарегистрированный случай». Отоларингология – хирургия головы и шеи . 133 (2): 305–7. дои : 10.1016/j.otohns.2004.09.139 . ПМИД 16087034 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Сивамани Р., Вадхера А., Крейг Э. (сентябрь 2006 г.). «Хондроидная сирингома: описание случая и обзор литературы». Дерматологический онлайн-журнал . 12 (5): 8. ПМИД 16962023 .
- ^ Обайдат Н.А., Алсаад КО, Газарян Д. (февраль 2007 г.). «Новообразования придатков кожи - часть 2: подход к опухолям кожных потовых желез» . Журнал клинической патологии . 60 (2): 145–59. дои : 10.1136/jcp.2006.041608 . ПМК 1860616 . ПМИД 16882695 .
- ^ Стейнмец Дж.К., Руссо Б.А., Гинзбург Р.Э. (май 1990 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома с распространенным метастазированием». Журнал Американской академии дерматологии . 22 (5, часть 1): 845–7. дои : 10.1016/s0190-9622(08)81178-4 . ПМИД 2161437 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Турал Д., Сельчукбиричик Ф., Гюнвер Ф., Карышмаз А., Серденгекти С. (2013). «Локализация злокачественной хондроидной сирингомы на лице: сообщение о редком случае» . Отчеты о случаях заболевания в онкологической медицине . 2013 : 907980. doi : 10.1155/2013/907980 . ПМЦ 3586475 . ПМИД 23476847 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Ка С, Гнаннон Ф, Диуф Д, Диенг ММ, Тиам Дж, Гай М, Дем А (01 января 2016 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома в институте рака в Западной Африке: отчет о случае» . Международный журнал хирургических сообщений . 25 : 137–8. дои : 10.1016/j.ijscr.2016.06.029 . ПМЦ 4929341 . ПМИД 27372026 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Ватарай А., Амо Ю., Аки Р., Такасу Х., Кацуока К. (сентябрь 2011 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома: сообщение о случае метастазирования в лимфатические узлы через 12 лет после местного иссечения» . Дерматологический онлайн-журнал . 17 ): 5.PMID21971270 ( 9 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Шашикала П., Чандрашекхар Х.Р., Шарма С., Суреш К.К. (1 мая 2004 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома» . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 70 (3): 175–6. ПМИД 17642601 .
- ^ Перейти обратно: а б с Мецлер Г., Шаумбург-Левер Г., Хорнштейн О., Расснер Г. (февраль 1996 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома: иммуногистопатология». Американский журнал дерматопатологии . 18 (1): 83–9. дои : 10.1097/00000372-199602000-00014 . ПМИД 8721597 .
- ^ Лу Х, Чен ЛФ, Чен Ц, Шен Х, Лю З (февраль 2018 г.). «Редкая крупная кожная хондроидная сирингома пальца ноги: отчет о случае» . Лекарство . 97 (5): е9825. дои : 10.1097/MD.0000000000009825 . ПМК 5805459 . ПМИД 29384887 .
- ^ Шовель-Пикар Ж., Пьерре А., Хару О., Бретон П., Сиго Н. (июнь 2018 г.). «Необычное кистозное поражение брови: описание случая злокачественной хондроидной сирингомы». Журнал стоматологии, челюстно-лицевой хирургии . 119 (3): 232–235. дои : 10.1016/j.jormas.2018.02.008 . ПМИД 29477759 .