Атриовентрикулярный канал
| Атриовентрикулярный канал | |
|---|---|
| Подробности | |
| Система | Кровообращение плода |
| Расположение | Развивающееся сердце |
| Анатомическая терминология | |
Правильное развитие атриовентрикулярного канала на его будущие компоненты ( сердечную перегородку и связанные с ней клапаны ) для создания четкого разделения между четырьмя отделами сердца и обеспечения правильного движения крови через сердце имеет важное значение для правильной работы сердца. Если этот процесс происходит неправильно, у ребенка развивается дефект атриовентрикулярного канала , который встречается в 2 случаях из каждых 10 000 рождений. [1] Это также имеет корреляцию с синдромом Дауна , поскольку 20% детей с синдромом Дауна также страдают заболеванием атриовентрикулярного канала. Это очень серьезное заболевание, и в первые шесть месяцев жизни ребенка необходима операция. [2] Половина детей, не получающих лечения от этого заболевания, умирают в течение первого года жизни из-за сердечной недостаточности или пневмонии. [3]
Дефект атриовентрикулярного канала представляет собой сочетание аномалий сердца и присутствует при рождении. Проблема возникает при наличии отверстий в стенках, разделяющих камеры ( перегородки ), а также при неправильной конструкции клапанов.Существуют и другие названия этих аномалий сердца, такие как дефекты эндокардиальной подушки или дефект атриовентрикулярной перегородки. [4]
Разработка
[ редактировать ]
В нормальном сердце четыре камеры . Это правое и левое предсердия, а также правый и левый желудочки. Правое предсердие и правый желудочек перекачивают кровь в легкие, а левое предсердие и левый желудочек перекачивают кровь в остальные части тела . Имеются сердечные клапаны , которые препятствуют обратному току между этими камерами. [4]
Клиническая значимость
[ редактировать ]Дефект атриовентрикулярного канала
[ редактировать ]
Дефект атриовентрикулярного канала развивается из-за неправильного формирования эндокардиальных подушек , и их задача заключается в разделении различных частей сердца во время развития, когда они сливаются. Это тесно связано с синдромом Дауна . В результате слияния эндокардиальных подушек развиваются:
- разделяет Межпредсердная перегородка левое и правое предсердия.
- разделяет Межжелудочковая перегородка левый и правый желудочки.
- Митральный клапан и трехстворчатый клапан образуются путем правильного разделения раннего общего клапана на две части. [5]
Дефект атриовентрикулярного канала можно разделить на частичную и полную формы. При частичной форме существуют отверстия между левым и правым предсердиями и неправильное формирование митрального клапана. В полном виде во всех камерах имеется свободное движение, поскольку там, где встречаются предсердия и желудочки, имеется большое отверстие и вместо двух клапанов имеется один общий клапан. [4]
Операцию обычно проводят между 3 и 6 месяцами жизни, и в этом случае чем раньше, тем лучше. Обычно внутрисердечное восстановление включает закрытие отверстий в перегородке и создание двух новых атриовентрикулярных клапанов из недоразвитой общей створки клапана. [3]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Орфанет: Полный атриовентрикулярный канал» . www.orpha.net . Проверено 9 октября 2015 г.
- ^ Браун, Дэвид, доктор медицинских наук, Детская больница «Дефект атриовентрикулярного канала», Бостон, 20120 http://www.childrenshospital.org/az/Site521/mainpageS521P0.html. Архивировано 23 февраля 2013 г. в Wayback Machine.
- ^ Jump up to: а б Калабро, Р; Лимонджелли, Дж. (2006). «Полный атриовентрикулярный канал» . Orphanet J Редкий дис . 1 :8. дои : 10.1186/1750-1172-1-8 . ПМЦ 1459121 . ПМИД 16722604 .
- ^ Jump up to: а б с Клиника Мэйо, 12 сентября 2012 г. «Дефект атриовентрикулярного канала» http://www.mayoclinic.com/health/atrioventrcular-canal-defect/DS00745
- ^ Детская больница Цинциннати «Дефект атриовентрикулярной перегородки», апрель 2010 г. http://www.cincinnatichildrens.org/health/a/avsd/