Сиринкс (лекарство)

Сиринкс — это редкая, заполненная жидкостью нейроглиальная полость в спинном мозге ( сирингомиелия ), в стволе головного мозга ( сирингобульбия ) или в локтевых нервах, обычно в молодом возрасте.

Презентация

Симптомы обычно начинаются незаметно в период от подросткового возраста до 45 лет. Сирингомиелия развивается в центре спинного мозга, вызывая синдром центрального мозга . Дефицит болевой и температурной чувствительности возникает рано, но может не распознаваться в течение многих лет. Первой обнаруженной аномалией может быть безболезненный ожог или порез. Сирингомиелия обычно вызывает слабость, атрофию, часто фасцикуляции и гиперрефлексию кистей и предплечий; характерен дефицит болевой и температурной чувствительности в виде накидки, распространяющейся на плечи, руки и спину. Легкое прикосновение, положение и ощущение вибрации не изменяются. Позже развивается спастическая слабость в ногах. Дефицит может быть асимметричным.

Сирингобульбия может вызывать головокружение, нистагм, одностороннюю или двустороннюю потерю чувствительности лица, атрофию и слабость языка, дизартрию , дисфагию, охриплость голоса, а иногда и периферические сенсорные или двигательные нарушения из-за компрессии мозгового вещества.

Причина

Сиринкс возникает, когда водянистое защитное вещество, известное как спинномозговая жидкость , которое обычно обтекает спинной и головной мозг, транспортируя питательные вещества и продукты жизнедеятельности, собирается в небольшом участке спинного мозга и образует псевдокисту .

Ряд заболеваний может вызвать препятствие нормальному оттоку спинномозговой жидкости , перенаправляя ее в сам спинной мозг. По причинам, которые только сейчас становятся ясными, это приводит к образованию сиринксов. Цереброспинальная жидкость заполняет сиринкс. Перепады давления вдоль позвоночника заставляют жидкость двигаться внутри кисты. Врачи полагают, что именно это постоянное движение жидкости приводит к росту кисты и дальнейшему повреждению спинного мозга.

В случае сирингомиелии сиринкса может со временем расширяться и удлиняться, разрушая спинной мозг. Поскольку спинной мозг соединяет головной мозг с нервами конечностей, это повреждение может привести к боли, слабости и скованности в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать головные боли и потерю способности чувствовать сильное тепло или холод, особенно в руках. Каждый пациент испытывает различное сочетание симптомов. Эти симптомы обычно варьируются в зависимости от распространенности и, что более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.

Сиринксы обычно возникают в результате поражений, которые частично затрудняют ток спинномозговой жидкости. По крайней мере, половина сиринксов возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниоцервикального перехода (например, грыжа ткани мозжечка в позвоночный канал, называемая мальформацией Киари ), ^[1] головного мозга (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле — см. Врожденные неврологические аномалии: Аномалии головного мозга). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии часто увеличиваются в подростковом или молодом возрасте. Сиринкс также может развиться у пациентов с опухолью спинного мозга, рубцами из-за предыдущей травмы позвоночника или при отсутствии известных предрасполагающих факторов. Примерно у 30% людей с опухолью спинного мозга в конечном итоге развивается сиринкс.

Сирингомиелия представляет собой парамедиальную, обычно неправильной формы, продольную полость. ^{[ нужна ссылка ]} Чаще всего он поражает шейный и грудной отделы, но может распространяться дальше вниз или вверх, в ствол мозга (сирингобульбия). ^[2] Сирингобульбия, которая встречается редко, обычно возникает в виде щелевидного разрыва в нижней части ствола мозга и может нарушать или сдавливать нижние черепные нервы или восходящие сенсорные или нисходящие двигательные пути. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Наличие сиринкса можно предположить по необъяснимому синдрому центрального шнура или другим характерным неврологическим нарушениям, особенно нарушениям болевой и температурной чувствительности при распределении по типу мыса. Делается МРТ всего спинного и головного мозга. Внутривенное введение гадолиния во время МРТ-исследования полезно для обнаружения любой сопутствующей опухоли. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

По возможности корректируются основные проблемы (например, аномалии краниоцервикального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли позвоночника). Хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего шейного отдела позвоночника является единственным полезным методом лечения, но хирургическое вмешательство обычно не может обратить вспять тяжелые неврологические нарушения.

Этимология

Сиринкс происходит непосредственно от древнегреческого слова, означающего «трубка». Это корень слова «шприц». ^[3]

Ссылки

^ Таббс Р.С., Элтон С., Бартолуччи А.А., Грабб П., Оукс В.Дж. (ноябрь 2000 г.). «Положение мозгового конуса у детей с пороком развития Киари I». Педиатр Нейрохирург . 33 (5): 249–251. дои : 10.1159/000055963 . ПМИД 11155061 . S2CID 7270480 .
^ Эйзен, Эндрю. «Заболевания, поражающие спинной мозг» . До настоящего времени . Проверено 18 апреля 2017 г.
^ Ле, Тао; Бхушан, Викас; Васан, Нил (2010). Первая помощь для USMLE, шаг 1: издание, посвященное 20-летнему юбилею 2010 г. США: The McGraw-Hill Companies, Inc., стр. 127 . ISBN 978-0-07-163340-6 .

Внешние ссылки

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/syrinx-of-the-spinal-cord-or-brain-stem?query=syrinx

[pmid11155061-1] Таббс Р.С., Элтон С., Бартолуччи А.А., Грабб П., Оукс В.Дж. (ноябрь 2000 г.). «Положение мозгового конуса у детей с пороком развития Киари I». Педиатр Нейрохирург . 33 (5): 249–251. дои : 10.1159/000055963 . ПМИД 11155061 . S2CID 7270480 .

[2] Эйзен, Эндрю. «Заболевания, поражающие спинной мозг» . До настоящего времени . Проверено 18 апреля 2017 г.

[3] Ле, Тао; Бхушан, Викас; Васан, Нил (2010). Первая помощь для USMLE, шаг 1: издание, посвященное 20-летнему юбилею 2010 г. США: The McGraw-Hill Companies, Inc., стр. 127 . ISBN 978-0-07-163340-6 .

[1]

[2]

[3]