Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты
| Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты | |
|---|---|
| Другие имена | Орбитальная псевдоопухоль |
 | |
| В этой области преобладают крупные гистиоциты с примесью плазматических клеток. | |
| Специальность | Офтальмология  |
Идиопатическое воспалительное орбиты ( ИОИ ) заболевание представляет собой образование в виде маргинальных образований с усилением мягких тканей, охватывающее любую область орбиты. Это наиболее распространенное болезненное образование в орбите у взрослого населения, которое связано с экзофтальмом , черепных нервов параличом ( синдром Толоса-Ханта ), увеитом и отслоением сетчатки . Идиопатический воспалительный синдром орбиты, также известный как псевдоопухоль орбиты, был впервые описан Глисоном. [ 1 ] в 1903 г., а также Буссе и Хоххайм. [ 2 ] Затем в 1905 году Берч-Хиршфельд охарактеризовал его как отдельную единицу. [ 3 ] [ 4 ] Это доброкачественный негранулематозный воспалительный процесс орбиты, характеризующийся экстраокулярным воспалением орбиты и придатков без известной местной или системной причины. [ 5 ] Его диагноз является исключением, если исключены новообразование, первичная инфекция и системные нарушения. После постановки диагноза он характеризуется хроническим течением, анатомическим расположением или гистологическим подтипом. [ 6 ]
Идиопатическое воспаление орбиты имеет разнообразную клиническую картину в зависимости от пораженной ткани. Он может варьироваться от диффузного воспалительного процесса до более локализованного воспаления мышц, слезной железы или глазничной клетчатки. [ 7 ] Его прежнее название — орбитальная псевдоопухоль — произошло из-за сходства с новообразованием. Однако гистологически он характеризуется воспалением. Хотя это доброкачественное состояние, оно может проявляться агрессивным клиническим течением с тяжелой потерей зрения и глазодвигательной дисфункцией. [ 8 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У больных обычно наблюдается внезапный болезненный экзофтальм, покраснение и отек. Проптоз будет варьироваться в зависимости от степени воспаления, фиброза и масс-эффекта. Иногда наблюдаются птоз, хемоз, двигательная дисфункция (офтальмоплегия) и оптическая нейропатия. [ 8 ] [ 9 ] На фоне обширного склероза могут наблюдаться ограничение, сдавление и деструкция тканей орбиты. Симптомы обычно развиваются остро (от нескольких часов до нескольких дней), но также наблюдалось развитие в течение нескольких недель или даже месяцев. Эти симптомы могут сопровождаться недомоганием, головными болями и тошнотой. Другие описанные необычные проявления включают кистозный макулярный отек, височный артериит и кластерные головные боли. [ 8 ]
На долю детского ИОИ приходится около 17% случаев идиопатического воспаления орбиты. [ 8 ] [ 10 ] Наиболее частым признаком является экзофтальм, но также наблюдаются покраснение и боль. Проявления незначительно различаются по сравнению со взрослыми с двусторонним поражением: увеит, отек диска и тканевая эозинофилия более распространены в этой популяции. Наличие увеита обычно предполагает плохой исход педиатрической ИОИ. Двустороннее проявление может иметь более высокую частоту системных заболеваний. [ 10 ]
Патогенез
[ редактировать ]Точная причина ИОИ неизвестна, но предполагаются инфекционные и иммуноопосредованные механизмы. В нескольких исследованиях описаны случаи, когда появление псевдоопухоли орбиты наблюдалось одновременно или через несколько недель после инфекции верхних дыхательных путей. [ 8 ] Другое исследование Wirostko et al. предполагает, что организмы, подобные Mollicutes, вызывают воспаление глазницы, разрушая цитоплазматические органеллы зараженных паразитами клеток. [ 11 ]
Псевдоопухоль орбиты также наблюдалась в сочетании с болезнью Крона, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, сахарным диабетом, миастенией и анкилозирующим спондилитом, все из которых укрепляют основу того, что ИОИ является иммуноопосредованным заболеванием. Ответ на лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами также подтверждает эту идею. [ 8 ]
Также замечено, что травма предшествует некоторым случаям орбитальной псевдоопухоли. Однако одно исследование Моттоу-Липпе, Якобьца и Смита [ 12 ] предполагает, что высвобождение циркулирующих антигенов, вызванное местной проницаемостью сосудов, запускает воспалительный каскад в пораженных тканях.
Хотя эти механизмы были постулированы как возможные причины ИОИ, их точная природа и взаимосвязь с этим состоянием до сих пор остаются неясными. [ 8 ]
Гистопатология
[ редактировать ]Гистопатология идиопатического воспаления орбиты описывается как недиагностическая и разнообразная. [ 8 ] Он включает разнообразный полиморфный инфильтрат, атипичное гранулематозное воспаление, тканевую эозинофилию и инфильтративный склероз. [ 7 ] [ 8 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ] Хотя было предложено несколько классификационных схем, ни одна из них не была окончательно принята из-за отсутствия четких различий между гистопатологическими типами в отношении признаков, симптомов, клинического течения и исхода. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз включает лимфопролиферативные поражения, тироидную офтальмопатию , IgG4-ассоциированные офтальмологические заболевания , саркоидоз , гранулематоз с полиангиитом , орбитальный целлюлит и каротидно-кавернозную фистулу . [ 9 ]
Визуализация
[ редактировать ]Лучшим методом визуализации идиопатических воспалительных заболеваний орбиты является магнитно-резонансный томограф с контрастным усилением и подавлением жира. Лучшим диагностическим признаком являются слабо очерченные, выпуклые мягкие ткани, захватывающие любую область орбиты. В целом рентгенологические особенности идиопатического воспалительного синдрома орбиты широко варьируются. Они включают воспаление экстраокулярных мышц (миозит) с поражением сухожилий, перетяжку орбитальной жировой клетчатки, воспаление и увеличение слезных желез (дакриоаденит), поражение комплекса оболочек зрительного нерва, сосудистой оболочки глаза и склеры, очаговое внутриглазничное образование или даже диффузное поражение глазницы. [ 5 ] Разрушение костей и внутричерепное расширение встречаются редко, но о них сообщалось. [ 9 ] В зависимости от области применения IOI можно разделить на:
- Миозитовый
- слезный
- Передний — вовлечение глазного яблока, ретробульбарной орбиты.
- Диффузный – мультифокальное интракональное поражение с экстракональным компонентом или без него.
- Апикальный - с вовлечением верхушки орбиты и с внутричерепным поражением.
Синдром Толоса-Ханта — вариант псевдоопухоли глазницы, при котором происходит распространение в кавернозный синус через верхнюю глазничную щель. Другим вариантом заболевания является склерозирующая псевдоопухоль, которая чаще проявляется двусторонне и может распространяться на пазухи. [ нужна ссылка ]
Результаты КТ
При КТ без контрастного усиления можно обнаружить слезную мышцу, внеглазную мышцу или другое образование орбиты. Он может быть очаговым или инфильтративным и иметь плохо отграниченные мягкие ткани. На КТ с контрастированием выявляется умеренная диффузная неравномерность и усиление вовлеченных структур. Динамическая КТ покажет увеличение затухания на поздней стадии, в отличие от лимфомы, где затухание снижается. КТ костей редко выявляет ремоделирование или эрозию кости, как упоминалось выше. [ нужна ссылка ]
Результаты МРТ
При МРТ наблюдается пониженная интенсивность Т1-взвешенной визуализации (ВИ), особенно при склерозирующем заболевании. Т1-ВИ с контрастом покажет диффузную неравномерность от умеренной до выраженной и усиление вовлеченных структур. Т2-взвешенная визуализация с подавлением жира покажет изо- или небольшую гиперинтенсивность по сравнению с мышцами. Также наблюдается снижение интенсивности сигнала по сравнению с большинством поражений орбиты из-за клеточного инфильтрата и фиброза. При хроническом заболевании или склерозирующем варианте Т2-ВИ с ФС будет иметь гипоинтенсивность (из-за фиброза). Результаты STIR (восстановление короткой инверсии T1) аналогичны результатам T2WI FS. При синдроме Толоса-Ханта результаты включают усиление и полноту переднего кавернозного синуса и верхней глазничной щели в Т1-ВИ с контрастированием, тогда как МРА может показать сужение внутренней сонной артерии кавернозного синуса (ВСА). [ нужна ссылка ]
Результаты УЗИ
При УЗИ в оттенках серого наблюдается пониженная отражательная способность, регулярные внутренние эхо и слабое затухание, что похоже на лимфопролиферативные поражения.
Уход
[ редактировать ]Кортикостероиды остаются основным методом лечения ИОИ. [ 6 ] Обычно такое лечение дает резкий ответ, и его часто рассматривают как патогномоничный для этого заболевания. Хотя ответ обычно быстрый, многие согласны с тем, что прием кортикостероидов следует продолжать постепенно, чтобы избежать прорывного воспаления. Хотя многие из них отвечают только на лечение кортикостероидами, есть несколько случаев, когда необходима адъювантная терапия. Несмотря на то, что доступно множество альтернатив, не существует конкретного устоявшегося протокола адъювантной терапии. Среди доступных вариантов: хирургическое вмешательство, альтернативная доставка кортикостероидов, лучевая терапия, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (хлорамбуцил, циклофосфамид), кортикостероидсберегающие иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн), внутривенный иммуноглобин, плазмаферез, и биологические методы лечения (например, ингибиторы TNF-α). [ 6 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]IOI или орбитальная псевдоопухоль является второй наиболее распространенной причиной экзофтальма после орбитопатии Грейвса. [ 5 ] и третье по распространенности заболевание орбиты после орбитопатии щитовидной железы и лимфопролиферативных заболеваний. [ 8 ] на их долю приходится 5–17,6% нарушений орбиты, [ 6 ] [ 17 ] [ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ] Возрастной, половой или расовой предрасположенности не существует, но чаще всего она наблюдается у людей среднего возраста. На педиатрические случаи приходится около 17% всех случаев ИНО. [ 8 ] [ 10 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Глисон Дж.Э. Идипатический миозит с поражением экстраокулярных мышц. Офтальмол Рек. 12: 471–478, 1903 г.
- ^ Буссе О, Хоххайм В., цитируется Даннингтоном Дж. Х., Берке Р.Н. Экзофтальм вследствие хронического орбитального миозита. Арка Офталь. 30: 446–466, 1943 г.
- ^ Берч-Хиршфельд А. О диагностике и патологии опухолей орбиты. Бер Дч Офтальмол Гес 32: 127–135, 1905.
- ^ Берч-Хиршфельд А. Справочник по всей офтальмологии, том. 9. Берлин: Юлиус Шпрингер. п. 251-253, 1930 г.
- ^ Jump up to: а б с ЛеБедис К.А., Сакаи О.: Нетравматические состояния орбиты: диагностика с помощью КТ и МРТ в неотложной помощи. РадиоГрафика. 28(6):1741–1753, 2008 г.
- ^ Jump up to: а б с д Рубин П.Д., Фостер К.С.: Этиология и лечение идиопатического воспаления орбиты. Am J Офтальмол. 138(6):1041–1043, 2004 г.
- ^ Jump up to: а б Момбертс И., Гольдшмединг Р., Шлингеманн Р. и др. Клинико-патологический обзор. Обследование офтальмолога. 41(1):66–78, 1996 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Юэнь С.Дж. и др.: Идиопатическое воспаление орбиты: распространение, клинические особенности и результаты лечения. Арка Офтальмол. 121(4):491–9, 2003 г.
- ^ Jump up to: а б с Нарла Л.Д. и др.: Воспалительная псевдоопухоль. РадиоГрафика. 23(3):719–729, 2003 г.
- ^ Jump up to: а б с Беланджер С. и др. «Воспалительное заболевание глазницы в детстве: серия случаев». Эй Джей Офтальмол. 150(4):460–463, 2010 г.
- ^ Виростко Э., Джонсон Л., Виростко Б. Хроническое воспалительное заболевание орбиты: паразитирование орбитальных лейкоцитов молликутоподобными организмами. Br J Офтальмол. 73:865–70, 1989 г.
- ^ Моттоу-Липпа Л., Якобиец Ф.А., Смит М. Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль орбиты в детстве II. Результаты диагностических тестов и биопсий. Офтальмология. 88(6):565–74, 1981 г.
- ^ Фуджи Х., Фуджисада Х., Кондо Т. и др. Псевдоопухоль орбиты: гистопатологическая классификация и лечение. Офтальмологика. 190: 230–42, 1985.
- ^ Мин Ю.Г., Ли Ч., Шин Дж.С., Бён С.В. Идиопатические псевдоопухоли орбиты у взрослых. Ринология. 34: 60–3, 1994 г.
- ^ Момбертс И., Шлингеманн Р.О., Гольдшмединг Р., Курнефф Л. Идиопатическое гранулематозное воспаление орбиты. Офтальмология. 103 (12): 2135–41, 1996 г.
- ^ Саторре Дж., Антл CM, О'Салливан Р. и др. Поражения орбиты с гранулематозным воспалением. Кан Дж. Офтальмол, 1991; 26: 174–95
- ^ Юэнь С.Дж. и др.: Идиопатическое воспаление орбиты: глазные механизмы и клиникопатология. Офтальмол Клиник Норт Ам. 15(1):121–6, 2002 г.
- ^ Хо В.Х., Чевес-Барриос П., Йоргенсен Дж.Л., Силкис Р.З., Эсмаэли Б. Экспрессия рецепторов при орбитальных воспалительных синдромах и последствия для таргетной терапии. Тканевые антигены. 70(2):105–109, 2007 г.
- ^ Круз AAV. Орбитальное воспаление и инфекция в сравнении с неоплазией. В: Карджиоглу З.А., изд. Опухоли орбиты: диагностика и лечение. Нью-Йорк: Спрингер,: 317–328, 2005 г.
- ^ Вебер А.Л., Ромо Л.В., Сабатес Н.Р. Псевдоопухоль орбиты. Клиническая, патологоанатомическая и радиологическая оценка. Радиол Клин Норт Ам. 37(1):151–168, 1999 г.
- ^ Вайнштейн Г.С., Дреснер С.С., Сламовиц Т.Л. и др. Острый и подострый орбитальный миозит. Am J Офтальмол. 96: 209–217, 1983 г.