Прогрессирующий дефект сердечной проводимости
| Прогрессирующий дефект сердечной проводимости | |
|---|---|
| Другие имена | Семейная болезнь Ленегра, Семейная болезнь Лева, Семейная болезнь Лева-Ленегра, Семейная ПКЦД, Семейная прогрессирующая блокада сердца, Прогрессирующая семейная блокада сердца, Наследственный дефект ветвей пучка Гиса |
| Специальность | Кардиология |
Прогрессирующий дефект сердечной проводимости (ПКСН) — наследственное заболевание сердца, характеризующееся прогрессирующей задержкой проведения импульсов через систему Гиса-Пуркинье, что приводит к блокаде правой или левой ножки пучка Гиса (БНПГ или БЛНПГ), обморокам и иногда внезапной сердечной смерти . [1]
Диагностика
[ редактировать ]При наличии прогрессирующих нарушений проводимости у людей до 50 лет со структурно нормальным сердцем, но при отсутствии скелетных миопатий , в первую очередь диагностируют прогрессирующий дефект сердечной проводимости, особенно при наличии семейного анамнеза ПКЦД. [2]
Уход
[ редактировать ]На данный момент имплантация имплантируемого кардиостимулятора является единственным доказанным методом лечения ПКЦД, независимо от основной причины. [3]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Линч, ХТ; Мохиуддин, С; Эскиз, МХ; Круш, Эй Джей; Картер, С; Рунко, В. (17 сентября 1973 г.). «Наследственный прогрессирующий дефект атриовентрикулярной проводимости. Новый синдром?» . ДЖАМА . 225 (12): 1465–1470. дои : 10.1001/jama.1973.03220400011003 . ПМИД 4740717 . Проверено 22 января 2024 г.
- ^ Баруто, Альбан-Элуэн; Пробст, Винсент; Абриэль, Хьюз (2015). «Наследственные прогрессирующие нарушения сердечной проводимости» . Современное мнение в кардиологии . 30 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 33–39. doi : 10.1097/hco.0000000000000134 . ISSN 0268-4705 . ПМИД 25426816 . S2CID 13213870 .
- ^ Балмер, К. (2002). «Долгосрочное наблюдение детей с врожденной полной атриовентрикулярной блокадой и влияние кардиостимуляторной терапии». Европа . 4 (4). Издательство Оксфордского университета (OUP): 345–349. дои : 10.1053/eupc.2002.0266 . ISSN 1099-5129 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Асатрян, Бабкен; Медейрос-Доминго, Архелия (26 апреля 2019 г.). «Молекулярные и генетические данные о прогрессирующем заболевании сердечной проводимости». ЕР Европапейс . 21 (8). Издательство Оксфордского университета (OUP): 1145–1158. doi : 10.1093/europace/euz109 . ISSN 1099-5129 .