Радиальная дисплазия
| Радиальная дисплазия | |
|---|---|
| Другие имена | Радиальный продольный дефект |
 | |
| Лучевая булава с отсутствием большого пальца ( эктродактилия ). | |
Радиальная дисплазия , также известная как радиальная косолапость или радиальная продольная недостаточность , представляет собой врожденное различие, возникающее в продольном направлении и приводящее к радиальному отклонению запястья и укорочению предплечья. Оно может протекать по-разному: от незначительной аномалии до полного отсутствия лучевой , лучевой стороны костей запястья и большого пальца. [ 1 ] Также может присутствовать гипоплазия дистального отдела плечевой кости, приводящая к ригидности локтевого сустава. [ 2 ] Радиальное отклонение запястья вызвано отсутствием поддержки запястья. Радиальное отклонение может усиливаться, если мышцы предплечья функционируют плохо или имеют аномальные места прикрепления. [ 3 ] Хотя радиальная продольная недостаточность часто бывает двусторонней, степень поражения чаще всего асимметрична. [ 1 ]
Заболеваемость составляет от 1:30 000 до 1:100 000, и чаще всего это спорадическая мутация , а не наследственное заболевание. [ 1 ] [ 3 ] Это один из возможных сопутствующих врожденных дефектов эмбриональной мезодермы в рамках ассоциации VACTERL . В случае наследственного заболевания известно несколько синдромов, связанных с радиальной дисплазией, таких как сердечно-сосудистый синдром Холта-Орама и гематологическая анемия Фанкони и синдром TAR . [ 1 ] Другими возможными причинами являются повреждение апикального эктодермального гребня во время развития верхних конечностей. [ 2 ] внутриутробное сжатие или употребление материнских препаратов ( талидомида ). [ 3 ]
Классификация
[ редактировать ]Классификация радиальной дисплазии практикуется с использованием различных моделей. Некоторые включают только различные деформации или отсутствие лучевой кости, тогда как другие также включают аномалии большого пальца и костей запястья. Классификация Бейна и Клюга различает четыре различных типа радиальной дисплазии. [ 4 ] Пятый тип был добавлен Goldfarb et al. описывающая лучевую дисплазию с участием плечевой кости. [ 4 ] В этой классификации учитываются только аномалии лучевой и плечевой костей. Джеймс и его коллеги расширили эту классификацию, включив в нее дефекты костей запястья с нормальной длиной дистального отдела лучевой кости как тип 0 и изолированные аномалии большого пальца как тип N. [ 4 ]
Тип N: изолированная аномалия большого пальца.
Тип 0: Дефицит костей запястья.
Тип I: Короткий дистальный радиус.
Тип II: Гипопластическая лучевая кость в миниатюре.
Тип III: отсутствие дистального радиуса.
Тип IV: Полное отсутствие радиуса.
Тип V: Полное отсутствие лучевой кости и проявления в проксимальном отделе плечевой кости.
Термин «отсутствующий радиус» может относиться к последним трем типам.
Уход
[ редактировать ]Шинирование и растяжение
[ редактировать ]В случаях незначительного отклонения запястья лечение только шинированием и растяжением может быть достаточным подходом для лечения лучевого отклонения при РЗ. Кроме того, родитель может поддержать это лечение, выполняя пассивные упражнения для рук. Это поможет растянуть запястье, а также, возможно, исправить любую контрактуру разгибания локтя. Кроме того, шинирование используется в качестве послеоперационной меры, чтобы избежать рецидива лучевого отклонения. [ 3 ]
Централизация
[ редактировать ]Более тяжелые типы (типы III и IV по Бейну) лучевой дисплазии можно лечить хирургическим вмешательством. Основная цель централизации — улучшить функцию руки за счет расположения руки над дистальной локтевой частью и стабилизации запястья в прямом положении. Перед централизацией можно использовать шинирование или дистракцию мягких тканей. При классической централизации центральные части запястья удаляются , чтобы создать выемку для размещения локтевой кости. [ 5 ] Другой подход заключается в размещении пястной кости среднего пальца на одной линии с локтевой костью с помощью фиксирующего штифта. [ 1 ] [ 3 ]
Если после растяжения мягких тканей лучевые ткани все еще слишком короткие, можно использовать освобождение мягких тканей и различные подходы к манипуляциям с костями предплечья, чтобы можно было положить руку на локтевую кость. Возможные подходы — укорочение локтевой кости путем резекции сегмента или удаление костей запястья. [ 6 ] Если локтевая кость значительно изогнута, для выпрямления локтевой кости может потребоваться остеотомия. [ 1 ] После размещения запястья в правильном положении лучевые разгибатели запястья переносят на сухожилие локтевого разгибателя запястья, чтобы стабилизировать запястье в прямом положении. [ 2 ] При отсутствии большого пальца или его запястно-пястного сустава централизация может сменяться поллицизацией . В послеоперационном периоде длинную гипсовую лоскут необходимо носить в течение как минимум 6–8 недель. Съемную шину часто носят в течение длительного периода времени. [ 3 ]
Радиальный угол кисти позволяет пациентам с жесткими локтями дотянуться до рта для кормления; поэтому лечение противопоказано в случаях разгибательной контрактуры локтевого сустава. [ 2 ] [ 3 ] Риск централизации заключается в том, что процедура может привести к повреждению локтевой кости, что приведет к ранней остановке эпифиза локтевой кости и, таким образом, приведет к еще более короткому предплечью. [ 1 ] [ 3 ] Сестеро и др. сообщили, что рост локтевой кости после централизации достигает от 48% до 58% нормальной длины локтевой кости, тогда как рост локтевой кости у нелеченых пациентов достигает 64% нормальной длины локтевой кости. [ 7 ] В нескольких обзорах отмечается, что централизация может лишь частично исправить радиальное отклонение запястья и что исследования с долгосрочным наблюдением показывают рецидив лучевого отклонения. [ 6 ] [ 8 ]
Радиализация
[ редактировать ]Бак-Грамко описал другую технику операции для лечения лучевой дисплазии, которая называется радиализацией. Во время радиализации пястная кость указательного пальца прижимается к локтевой кости, а лучевые разгибатели запястья прикрепляются к локтевой стороне запястья, вызывая чрезмерную коррекцию или локтевое отклонение. Считается, что такая чрезмерная коррекция снижает вероятность рецидива радиального отклонения. [ 1 ]
Перенос васкуляризованного плюснефалангового (MTP) сустава
[ редактировать ]Вилки сообщил о другом подходе. Во время этой процедуры васкуляризированный ПТБ-сустав второго пальца стопы переносится на лучевую сторону локтевой кости, создавая платформу, обеспечивающую радиальную поддержку запястья. Трансплантат васкуляризирован и поэтому сохраняет способность присоединяться к росту поддерживающей локтевой кости. [ 6 ]
Перед фактическим перемещением ПФС второго пальца стопы требуется дистракция мягких тканей запястья, чтобы создать достаточно места для размещения ПФС-сустава. Когда через несколько недель за счет отвлечения будет создано достаточно места, можно приступать к фактическому перемещению ПФС. Во время этого хирургического вмешательства одновременно подготавливаются к переносу запястье и второй палец ноги. Для переноса извлекают ипсилатеральный ПФС второго пальца стопы вместе с плюсневыми артериями, сухожилиями разгибателей и сгибателей, а также дорсальными нервами, идущими к коже. Дистальную и среднюю фаланги пальца ноги удаляют. Перенесенный палец стопы, состоящий из плюсневой и проксимальной фаланги, фиксируется между отростком локтевой кости и второй пястной костью, или ладьевидной костью. Сухожилия пальцев ног прикрепляются к сухожилиям лучевых сгибателей и разгибателей запястья, чтобы обеспечить большую стабильность плюснефалангового сустава. К-образные спицы устанавливаются для фиксации костей в желаемом положении. После закрепления костей накладывают анастомоз между сосудами пальца ноги и сосудами предплечья. После реваскуляризации пальца накладывают кожный тампон и кожу зашивают. [ 9 ]
Вилкки и др. провели исследование на 19 предплечьях, подвергнутых васкуляризированному переносу MTP-сустава, со средним периодом наблюдения 11 лет, в результате которого длина локтевой кости составила 67% по сравнению с контралатеральной стороной. [ 9 ] Де Йонг и др. Описанный в обзоре, который по сравнению с результатами исследования централизации, Вилкки сообщил о меньшем послеоперационном отклонении и меньшей тяжести рецидива. [ 6 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Беднар М.С., Джеймс М.А., Лайт ТР (2009). «Врожденный продольный дефицит». J Hand Surg . 34 (9): 1739–47. дои : 10.1016/j.jhsa.2009.09.002 . ПМИД 19896016 .
- ^ Jump up to: а б с д Бейтс С.Дж., Хансен С.Л., Джонс Н.Ф. (2009). «Реконструкция врожденных отличий руки». Пласт Реконстр Хирург . 124 (1): 128д–143д. дои : 10.1097/PRS.0b013e3181a80777 . ПМИД 19568146 . S2CID 13262697 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Нетчер Д.Т., Баумхольц М.А. (2007). «Лечение врожденных заболеваний верхних конечностей». Пласт Реконстр Хирург . 119 (5): 101д–129д. дои : 10.1097/01.prs.0000258535.31613.43 . ПМИД 17415231 .
- ^ Jump up to: а б с Гольдфарб К.А., Манске П.Р., Буса Р., Миллс Дж., Картер П., Эзаки М. (2005). «Повторное исследование фокомелии верхних конечностей: продольная дисплазия» . J Bone Joint Surg Am . 87 (12): 2639–48. дои : 10.2106/JBJS.D.02011 . ПМИД 16322613 .
- ^ Лэмб Д.В. (1991). «Лечение продольной лучевой недостаточности» . Протез Ортот Int . 15 (2): 100–3. дои : 10.3109/03093649109164642 . ПМИД 1923709 .
- ^ Jump up to: а б с д де Йонг Дж.П., Моран С.Л., Вилкки С.К. (2012). «Изменение парадигмы в лечении лучевой косолапости: трансплантация микрососудистого сустава для коррекции радиального отклонения и сохранения долгосрочного роста» . Клин Ортоп Хирург . 4 (1): 36–44. дои : 10.4055/cios.2012.4.1.36 . ПМЦ 3288493 . ПМИД 22379554 .
- ^ Сестеро А.М., Ван Хест А., Агель Дж. (2006). «Модели роста локтевой кости при дефиците радиальной продольной кости». J Hand Surg Am . 31 (6): 960–7. дои : 10.1016/j.jhsa.2006.03.016 . ПМИД 16843156 .
- ^ Манске П.Р., Гольдфарб С.А. (2009). «Врожденный дефект формирования верхней конечности». Ручной клин . 25 (2): 157–70. дои : 10.1016/j.hcl.2008.10.005 . ПМИД 19380058 .
- ^ Jump up to: а б Вилкки СК. (2008). «Перенос васкуляризованного плюснефалангового сустава при радиальной гипоплазии» . Семин Пласт Хирург . 22 (3): 195–212. дои : 10.1055/s-2008-1081403 . ПМЦ 2884879 . ПМИД 20567714 .