синдром Бернгейма

Синдром Бернхейма – предполагаемое заболевание при котором правый желудочек сильно сжимается из-за смещения стенки межжелудочковой перегородки сердца , , что приводит к сердечной недостаточности . Впервые он был описан Ипполитом Бернгеймом в 1910 году. Сегодня спорят, действительно ли синдром Бернгейма является синдромом или побочным эффектом других сердечных заболеваний , таких как левожелудочковая сердечная недостаточность , при которой левый желудочек существенно увеличивается, вторгаясь в сердце. пространство правого желудочка . ^{[ 1 ]}

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Бернгейма нечетко определены и обычно соответствуют симптомам сердечной недостаточности . Бернгейм отличал синдром Бернгейма от типичных проявлений сердечной недостаточности , выражающихся в набухании вен из-за застоя без признаков застоя в легких . ^{[ 2 ]} Имеются также доказательства венозной блокады, идущей в малый круг кровообращения , и поэтому она локализована в правой половине сердца . Проявления синдрома Бернгейма включают симптомы гипертонии , кашель в легких, отеки , вздутие вен и признаки плохой перфузии . ^{[ 2 ]} Важно отметить, что нет никаких проявлений одышки или застоя в легких до тех пор, пока не будет предположительно терминальной стадии синдрома Бернгейма . ^{[ 2 ]}

Этиология

Считается, что синдром Бернгейма представляет собой смещение межжелудочковой перегородки вправо, сдавливающее правый желудочек без возникновения застоя в легких . ^{[ 3 ]} Это было впервые описано Ипполитом Бернхеймом, в котором он представил 10 пациентов с признаками и симптомами правосторонней сердечной недостаточности, у которых посмертное вскрытие выявило межжелудочковую перегородку, которая вторгалась в пространство правого желудочка . ^{[ 1 ]} Это противоречило традиционному взгляду на правостороннюю сердечную недостаточность, гипертрофию правого желудочка , при которой правый желудочек увеличен. Бернгейм описывает правые желудочки размером с щель, что было обусловлено выпучиванием стенки межжелудочковой перегородки . ^{[ нужна ссылка ]}

Считается, что синдром Бернгейма протекает в две стадии: анатомическую и клиническую. На анатомической стадии клинические признаки синдрома отсутствуют, но стеноз правого желудочка затрудняет его нормальное наполнение. Это компенсируется расширением правого предсердия , поскольку оно принимает разный объем . В клиническом периоде присутствуют признаки и симптомы . В клиническом периоде выделяют две стадии. На первой стадии клинические признаки венозной обструкции вследствие стеноза правого желудочка становятся очевидными, при этом легочный кровоток продолжается нормально. На второй стадии становятся очевидными такие симптомы нарушения кровообращения, как системное венозное набухание. ^{[ 2 ]} Именно в этот момент у пациента появляется сердечная недостаточность . ^{[ нужна ссылка ]}

Нормальный вид кровотока в правом желудочке с помощью МРТ сердца. При синдроме Бернгейма движение правого желудочка сильно нарушено.

Диагностика

Большинство случаев синдрома Бернгейма были аутопсии при . выявлены Поперечное сечение сердечной мышцы покажет значительно уменьшенный размер правого желудочка . При вскрытии сердце и легкие обычно взвешиваются с более высоким весом, что указывает на скопление крови в легких: застой крови в легких . Поэтому ожидается, что вес легких будет в пределах нормы, чтобы исключить застой в легких (900–1280 г). ^{[ 4 ]} Вес печени также был частью диагноза: его вес значительно превышал нормальный (1440–1680 г), что указывает на вздутие вен . ^{[ 4 ]}

В клинических условиях Бернгейм утверждает, что наличие изолированной правожелудочковой недостаточности явно обусловлено наличием гипертрофии левого желудочка , которая возникла вторично в результате присутствия симптома Бернгейма. ^{[ 2 ]} Это особенно учитывается, когда сердечная недостаточность обусловлена не слабостью миокарда, а стенозом стенки миокарда. Рентгеноскопия , используемая для просмотра кровотока в сердце, также считается надежным инструментом . Ожидается, что левый желудочек и правое предсердие будут увеличены, а две другие камеры будут выглядеть «нормальными». ^{[ 2 ]} Однако это был типичный пример подтверждения наличия синдрома Бернгейма только во время вскрытия . ^{[ нужна ссылка ]}

История

Однако в медицинском сообществе считается, что синдром Бернгейма на самом деле не существует и является лишь наблюдаемым побочным эффектом другого состояния, такого как гипертрофия левого желудочка . Это связано с отсутствием данных о единственной компрессии правого желудочка без сопровождения гипертрофии левого желудочка, которая, как ожидается, вторгается в пространство правого желудочка. Утверждается, что не наблюдается смещения межжелудочковой перегородки вправо, как это описано Бернгеймом. Кроме того, используя данные пикового систолического давления в правом и левом желудочке , они установили, что с самого начала не было никаких признаков стеноза правого желудочка. ^{[ 1 ]} Когда правожелудочковая сердечная недостаточность обнаруживается без левожелудочковой сердечной недостаточности, она сопровождалась тромбоэмболией легочной артерии и/или стенозом митрального клапана . ^{[ 4 ]} Именно благодаря этим открытиям возникло движение за исключение синдрома Бернгейма из медицинской терминологии . ^{[ нужна ссылка ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с Чанг, Моника С.; Ко, Джо Ми; Хамогеоргакис, Фемистокл; Холл, Шелли А.; Робертс, Уильям К. (октябрь 2013 г.). «Миф о синдроме Бернгейма» . Труды Медицинского центра Университета Бэйлора . 26 (4): 401–404. дои : 10.1080/08998280.2013.11929018 . ISSN 0899-8280 . ПМЦ 3777094 . ПМИД 24082420 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Руссек, Генрих I .; Зохман, Бертон Л. (1 ноября 1945 г.). «Синдром Бернгейма». Американский кардиологический журнал . 30 (5): 427–441. дои : 10.1016/0002-8703(45)90039-1 . ISSN 0002-8703 . ПМИД 21003402 .
^ Атлас, Дональд Х.; Айзенберг, Герман Л.; Габерман, Питер (апрель 1950 г.). «Синдром Бернгейма: отчет о случае». Тираж . 1 (4): 753–758. дои : 10.1161/01.CIR.1.4.753 . ISSN 0009-7322 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Драго, Юджин Э.; Аквилина, Джозеф Т. (1 октября 1964 г.). «Синдром Бернгейма». Американский журнал кардиологии . Ежегодное собрание Американского колледжа кардиологов. 14 (4): 568–572. дои : 10.1016/0002-9149(64)90044-X . ISSN 0002-9149 . ПМИД 14215071 .

[:1-1] Jump up to: ^а ^б ^с Чанг, Моника С.; Ко, Джо Ми; Хамогеоргакис, Фемистокл; Холл, Шелли А.; Робертс, Уильям К. (октябрь 2013 г.). «Миф о синдроме Бернгейма» . Труды Медицинского центра Университета Бэйлора . 26 (4): 401–404. дои : 10.1080/08998280.2013.11929018 . ISSN 0899-8280 . ПМЦ 3777094 . ПМИД 24082420 .

[:2-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Руссек, Генрих I .; Зохман, Бертон Л. (1 ноября 1945 г.). «Синдром Бернгейма». Американский кардиологический журнал . 30 (5): 427–441. дои : 10.1016/0002-8703(45)90039-1 . ISSN 0002-8703 . ПМИД 21003402 .

[3] Атлас, Дональд Х.; Айзенберг, Герман Л.; Габерман, Питер (апрель 1950 г.). «Синдром Бернгейма: отчет о случае». Тираж . 1 (4): 753–758. дои : 10.1161/01.CIR.1.4.753 . ISSN 0009-7322 .

[:0-4] Jump up to: ^а ^б ^с Драго, Юджин Э.; Аквилина, Джозеф Т. (1 октября 1964 г.). «Синдром Бернгейма». Американский журнал кардиологии . Ежегодное собрание Американского колледжа кардиологов. 14 (4): 568–572. дои : 10.1016/0002-9149(64)90044-X . ISSN 0002-9149 . ПМИД 14215071 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]