Первичная кожная лимфома центра фолликула
| Первичная кожная лимфома центра фолликула | |
|---|---|
| Другие имена | PCFCL |
| Специальность | Гематология/Онкология |
Первичная кожная лимфома центра фолликула является типом лимфомы . [ 1 ] Он был признан отдельной болезнью в классификации ВОЗ 2008 года. [ 2 ] : 218 PCFCL ранее был задуман как вариант фолликулярной лимфомы (FL). [ 2 ] : 218
Причина
[ редактировать ]В отличие от FL, PCFCL обычно не связан с транслокацией t (14; 18) [ 2 ] : 218 Хотя наличие этой транслокации не исключает PCFCL. [ 2 ] : 314 Обычно это не связано с сверхэкспрессированным BCL-2 . [ 2 ] : 218
PCFCL составляет от 55% до 60% первичных кожных B-клеточных лимфом (PCBCL); [ 3 ] : 373 Первичная кожная лимфома краевой зоны и диффузная крупная лимфома B-клеток, тип ноги -другие первичные B-клеточные лимфомы B. [ 3 ] : 373 [ 4 ] [ 5 ] Причина PCFCL неизвестна. [ 2 ] : 312
Уход
[ редактировать ]Хирургическое удаление и/или лучевая терапия приведены для локализованного заболевания. [ 2 ] : 314 [ 6 ] Излучение с использованием нескольких полей радиации дается, если заболевание имеет более широкую степень с группированными поражениями. [ 2 ] : 314 [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] Для менее распространенной ситуации более обширного заболевания (все еще ограниченного кожей), ритуксимаб без химиотерапии. используется [ 2 ] : 314 [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] Внутрилезионный интерферон альфа (IFN-α) [ 7 ] и внутрилезионный ритуксимаб использовался. [ 2 ] : 314 [ 7 ] Приблизительно треть рецидива PCFCL, обычно в коже; Лечение аналогично первоначальному управлению [ 6 ] И в целом выживание остается превосходным. [ 8 ]
Прогноз
[ редактировать ]Распространение с кожи необычно, а прогноз превосходный [ 2 ] : 218 с 5-летней выживаемостью более 97%. [ 2 ] : 314 Международная исследовательская группа экстранодальной лимфомы идентифицировала повышенный LDH , более двух поражений кожи и узловые поражения в виде трех прогностических факторов, которые используются для оценки международного прогностического индекса лимфомы (CLIPI), который представляет собой прогностическую статус без болезней. [ 6 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Swerdlow, Steven H.; Международное агентство по исследованиям рака; Всемирная организация здравоохранения (2008). ВОЗ классификация опухолей гематопоэтических и лимфоидных тканей . Классификация Всемирной организации здравоохранения опухолей. Тол. 2 (4 -е изд.). Международное агентство по исследованиям рака. ISBN 9789283224310 Полем Архивировано с оригинала 12 октября 2013 года.
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Jaffe ES, NL Harris, Vardiman JW, Campo E, Far, отец (2011). Гематопатия (1 -е изд.). Сосуды Сондерса. ISBN 9780721600406 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Армитидж, Джо; Маух ПМ; Харрис Н.Л; и др. (2010). «Глава 24». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168 .
- ^ Suárez AL, Pulitzer M, Horwitz S, et al. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть I. Клинические особенности, диагностика и классификация». J. Am. Академический Дерматол . 69 (3): 329.E1–13, тест 341–2. doi : 10.1016/j.jaad.2013.06.012 . PMID 23957984 .
- ^ Jump up to: а беременный в Sokol L, Naghashpour M, Glass LF (2012). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: последние достижения в диагностике и лечении». Контроль рака . 19 (3): 236–44. doi : 10.1177/107327481201900308 . PMID 22710899 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Wilcox RA (2015). «Кожные B-клеточные лимфомы: обновление 2015 года о диагностике, стратификации риска и лечении» (PDF) . Являюсь. J. Hematol . 90 (1): 73–6. doi : 10.1002/ajh.23863 . PMID 25535037 . S2CID 10733762 .
- ^ Jump up to: а беременный Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, et al. (2008). «Европейская организация по исследованиям и лечению рака и Международного общества кожной лимфомы рекомендации по консенсусу для лечения кожных В-клеточных лимфом» . Кровь . 112 (5): 1600–9. doi : 10.1182/blood-2008-04-152850 . PMID 18567836 .
- ^ Suárez AL, Querfeld C, Horwitz S, et al. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть II. Терапия и будущие направления». J. Am. Академический Дерматол . 69 (3): 343.E1–11, тест 355–6. doi : 10.1016/j.jaad.2013.06.011 . PMID 23957985 .