Светлоклеточный почечноклеточный рак

Светлоклеточный почечно-клеточный рак ( CCRCC ) — разновидность почечно-клеточного рака .

Генетика

Цитогенетика

Изменения сегментов хромосомы 3p встречаются в 70–90% случаев CCRCC.
Инактивация гена болезни фон Гиппеля-Линдау ( VHL ) путем мутации гена и гиперметилирования промотора
Прирост хромосомы 5q
Потеря хромосом 8p, 9p и 14q.

Молекулярная генетика

При CCRCC обнаружено несколько часто мутирующих генов: VHL , KDM6A /UTX, SETD2 , KDM5C /JARID1C и MLL2 . PBRM1 также часто мутирует при CCRCC. ^{[ нужна ссылка ]}

Гистогенез

CCRCC происходит из проксимальных извитых канальцев . ^{[ нужна ссылка ]}

микроскопия

Обычно клетки имеют прозрачную цитоплазму, окружены четкой клеточной мембраной и содержат круглые и однородные ядра . ^{[ нужна ссылка ]}

Микроскопически CCRCC классифицируются ISUP/WHO следующим образом: ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

Степень 1: Незаметные и базофильные ядрышки при увеличении в 400 раз.
Степень 2: Четко видимые эозинофильные ядрышки при увеличении в 400 раз.
Степень 3: Хорошо видимые ядрышки при увеличении в 100 раз.
Степень 4: Крайний плеоморфизм или рабдоидная и/или саркоматоидная морфология.

Эпидемиология

CCRCC чаще всего поражает пациентов мужского пола в возрасте шестидесяти и семидесяти лет.
Большинство случаев возникают спорадически.
Только 2–4% случаев представляют собой часть наследственного ракового синдрома , такого как болезнь фон Гиппеля-Линдау .

Изображения

Светлоклеточный почечноклеточный рак. Макроскопия
Светлоклеточный почечноклеточный рак. ВО, × 100
Светлоклеточный почечноклеточный рак. Оценка Фурмана = 1. ОФ, × 400
Степень 3: Стрелки указывают на хорошо видимое ядрышко .

Ссылки

^ ИФэнь Чжан. «Какова система классификации ISUP/WHO почечно-клеточного рака (ПКР)?» . Медскейп . Обновлено: 2 июля 2019 г.
^ Мок, Х. (2016). «Система классификации ВОЗ-ISUP рака почки». Патологоанатом . 37 (4): 355–360. дои : 10.1007/s00292-016-0171-y . ISSN 0172-8113 .

[1] ИФэнь Чжан. «Какова система классификации ISUP/WHO почечно-клеточного рака (ПКР)?» . Медскейп . Обновлено: 2 июля 2019 г.

[Moch2016-2] Мок, Х. (2016). «Система классификации ВОЗ-ISUP рака почки». Патологоанатом . 37 (4): 355–360. дои : 10.1007/s00292-016-0171-y . ISSN 0172-8113 .

[ 1 ]

[ 2 ]