Международная прогностическая система оценки
Международная прогностическая система оценки | |
---|---|
Цель | Оценить тяжесть миелодиспластического синдрома. |
Международная прогностическая система оценки ( IPSS ), первоначально опубликованная в 1997 году, используется многими врачами для оценки тяжести миелодиспластического синдрома (МДС) у пациента. На основании оценки IPSS, истории болезни пациента и личных наблюдений врача врач разработает план лечения МДС. Пересмотренный IPSS, IPSS-R [ 1 ] был опубликован в 2012 году. IPSS-M, опубликованный в 2022 году, включает шесть категорий, основанных на гематологических параметрах, цитогенетических аномалиях и соматических мутациях 31 гена. [ 2 ]
Процесс
[ редактировать ]IPSS-M использует «прогностические индикаторы» для получения «оценки», которая может быть полезна для понимания того, как может прогрессировать МДС:
- доля бластных клеток в костном мозге
- тип хромосомных изменений , если таковые имеются, в костного мозга клетках
- наличие одного или нескольких пониженных показателей клеток крови ( цитопении ), а именно гемоглобина , тромбоцитов или абсолютного количества нейтрофилов (АНК)
- наличие мутаций в любом из 16 генов основного эффекта
- наличие мутаций в любом из 15 остаточных генов
Каждый показатель оценивается в зависимости от его серьезности, и рейтинги объединяются в «баллы».
Оценки сортируются по одной из шести категорий риска:
- очень низкий
- низкий
- умеренно-низкий
- умеренно-высокий
- высокий
- очень высокий
IPSS-M определил, что мультихитовые TP53 мутации , мутации FLT3 и мутации частичной тандемной дупликации KMT2A (MLL) являются сильными предикторами неблагоприятных исходов. Некоторые мутации SF3B1 были связаны с благоприятными исходами, тогда как определенные генетические подмножества мутаций SF3B1 — нет. [ 2 ]
Модель IPSS-M может обрабатывать недостающие данные и позволяет применять оценку в диагностических условиях, в которых не все мутации можно проверить. [ 2 ] Модель IPSS-M полезна для стратификации риска пациентов с МДС для прогнозирования выживаемости без лейкемии, общей выживаемости и риска лейкемической трансформации. Пациентам с высоким или очень высоким риском IPSS-M может быть полезна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. [ 3 ] Веб-калькулятор доступен по адресу https://www.mds-foundation.org/mds-iwg-pm/.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Гринберг П.Л., Тюхлер Х., Шанц Дж., Санс Г., Гарсия-Манеро Дж., Соле Ф., Беннетт Дж.М., Боуэн Д., Фено П., Дрейфус Ф., Кантарджян Х., Кюндген А., Левис А., Малковати Л., Каццола М., Чермак Дж. , Фонач Дж., Ле Бо М.М., Словак М.Л., Кригер О., Любберт М., Мацеевски Дж., Магальяес С.М., Миядзаки Ю., Пфейлштекер М., Секерес М., Сперр В.Р., Штаудер Р., Тауро С., Валент П., Валлеспи Т., ван де Лоосдрехт А.А., Герминг У., Хаазе Д. Пересмотренная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. Кровь. 20 сентября 2012 г.; 120 (12): 2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489. Epub, 27 июня 2012 г. PMID: 22740453; PMCID: PMC4425443.
- ^ Jump up to: а б с Бернар Э., Тюхлер Х., Гринберг П.Л., Хассерджян Р.П., Аранго Осса Дж.Э., Нання Ю., Девлин С.М., Креньу М., Пинель П., Моннье Л., Гундем Г., Медина-Мартинес Дж.С., Доменико Д., Йедерстен М., Герминг У., Санс Г. , ван де Лоосдрехт А.А., Космидер О, Фолло М.Ю., Тол Ф., Замора Л., Пиньейру Р.Ф., Пеллагатти А, Элиас ХК, Хаасе Д, Ганстер С, Адес Л, Тобиассон М, Паломо Л, Делла Порта МГ, Такаори-Кондо А, Исикава Т, Тиба С, Касахара С, Миядзаки Ю, Виале А, Хуберман К, Фено П , Беликова М., Савона М.Р., Климек В.М., Сантос ФПС, Бултвуд Дж., Коцианидис И., Сантини В., Соле Ф, Платцбекер Ю, Хойзер М, Валент П, Охьяшики К, Финелли С, Восо МТ, Ши Л.Ю, Фонтенэ М, Янсен Дж.Х., Сервера Дж, Гаттерманн Н, Эберт Б.Л., Бехар Р., Мальковати Л., Каццола М., Огава С. , Хеллстрём-Линдберг Э., Папэммануил Э. Международная система молекулярной прогностической оценки миелодиспластики Синдромы. НЕЙМ Эвид. Июль 2022 г.;1(7):EVIDoa2200008. doi: 10.1056/EVIDoa2200008. Epub, 12 июня 2022 г. PMID: 38319256.
- ^ Lee WH, Tsai MT, Tsai CH, Tien FM, Lo MY, Tseng MH, Kuo YY, Liu MC, Yang YT, Chen JC, Tang JL, Sun HI, Chuang YK, Lin LI, Chou WC, Lin CC, Hou ХА, Тянь ХФ. Валидация молекулярной международной прогностической системы оценки у пациентов с миелодиспластическими синдромами, определенной международной консенсусной классификацией. Журнал рака крови, 9 августа 2023 г.; 13 (1): 120. дои: 10.1038/s41408-023-00894-8. PMID: 37558665; PMCID: PMC10412560.